Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное ревматическое заболевание. Диагноз СКВ может поставить только специалист, обладающий достаточным опытом. Трудности в диагностике заболевания связаны с разнообразной клинической картиной, когда на протяжении болезни появляются новые признаки заболевания, отражающие поражение различных органов и систем.
При постановке диагноза СКВ специалисты МЕДСИ основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторной диагностики, кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования позволяют точно установить характер и степень повреждения внутренних органов, фазы активности заболевания.
В Клинике инновационной ревматологии Клинико-диагностического центра МЕДСИ на Белорусской проводится диагностика с помощью современных лабораторных и инструментальных методов исследования – определение аутоантител, комплемента, титра ревматоидного фактора, биохимический анализ крови, МРТ, МСКТ, УЗИ, рентгенография, выполняются функциональные тесты. Лечение заболевания проводится согласно международным стандартам и рекомендациям ревматологических ассоциаций Европы и США совместно со специалистами Центра диагностики и инновационных медицинских технологий МЕДСИ и единственного в России применяющими лучшие мировые инновационные методы диагностики и лечения. Специалистами Отделения ЭМЛ был разработан собственный высокотехнологичный метод лечения красной волчанки – иммуносорбция, которому нет аналогов в мире.
В Клинико-диагностическом центре на Белорусской ведет прием известный , доктор медицинских наук, заслуженный врач Российской Федерации. Сергей Константинович – создатель отечественной школы интенсивной терапии ревматических заболеваний, эксперт в области диагностики и лечения системной красной волчанки, тяжелых форм ревматоидного артрита, системных васкулитов и других заболеваний соединительных тканей.
Разработанные Профессором методики терапии аутоиммунных ревматических заболеваний с использованием методов экстракорпоральной терапии и генно-инженерных биологических препаратов позволяют обеспечить не только максимальную выживаемость, но и высокий уровень качества жизни, возможность минимизировать прием гормональных препаратов или даже их полную отмену. Раннее распознавание болезни, своевременная и персонифицированная терапия, профессиональный мониторинг – основные принципы, которыми руководствуется Сергей Константинович в своей повседневной практике.
Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология : распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Провоцирующие факторы для развития СКВ : инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.
Патогенез СКВ:
Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.
Классификация СКВ:
а) по характеру течения :
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса :
1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2) неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения : поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2) снижение массы тела, общая слабость
3) генерализованная лимфаденопатия
4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
Волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
Яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
Красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
Трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
Афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
Люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)
5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6) вазоспастический синдром Рейно
7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
8) висцериты:
Люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)
Поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)
Поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения
Легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии
Абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ : начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.
Диагностика СКВ:
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов
д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана
2. Инструментальная диагностика : биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):
1) эритема на щеках и скулах
2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов
3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)
4) изъязвления в полости рта
5) неэрозивный артрит
6) серозит (плеврит или перикардит)
7) неврологические нарушения (судороги или психозы)
8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)
9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях
10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)
11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)
Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.
Лечение СКВ:
1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной. Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии
2. Режим : избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета : ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)
3. Патогенетическая терапия:
а) ГКС : метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно
По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Варианты пульс-терапии : классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах - по 2000 мг 3 дня
Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)
б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)
Противопоказания к назначению иммунодепрессантов - относительные : далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным; абсолютные : период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции
в) сочетанная пульс-терапия - 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.
г) НПВС при суставном или мышечном синдроме
д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях
е) гепарин-курантиловая схема – показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.
4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.
NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!
5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).
Перспективы лечения : антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.
Прогноз СКВ : выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%, основные причины летального исхода – нейролюпус, интеркуррентные инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов.
Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. Антитела иммунной системы человека повреждают ДНК здоровых клеток. Причина болезни до сих пор не установлена. Вероятность проявления болезни значительно возрастает при наличии родственников с СКВ.
Диагностика и лечение
Первичными симптомами заболевания являются необоснованные подъемы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быстрая утомляемость.
Проявлением волчанки может быть:
При наличии симптомов необходимо обратиться к врачу-ревматологу. Болезнь требует многолетнего комплексного лечения и непрерывное наблюдение за состоянием пациента. Для диагностики заболевания назначают:
главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.
Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки - антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.
Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания - Lupus (в пер. с лат. - волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.
Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.
Симптомы системной красной волчанки
В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Другие возможные симптомы системной красной волчанки:
- длительное повышение температуры,
- непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
- боли в мышцах,
- увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.
При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.
Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.
Диагностика системной красной волчанки
Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.
Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.
Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.
Лечение системной красной волчанки
Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.
При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).
Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.
Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.
Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки
- Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
- Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев, главный ревматолог Москвы, главный врач Европейского медицинского центра.
- Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
- Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.
Болеют красной волчанкой преимущественно женщины в возрасте 15-45 лет; женщины болеют в 8 раз чаще мужчин. Начальные проявления болезни характеризуются слабостью, утомляемостью, похуданием, повышением температуры тела.
Поражения кожи и слизистых оболочек являются наиболее частым синдромом системной красной волчанки (85%) и проявляются многочисленными изменениями (фото):
- эритематозные пятна различной формы и величины, располагаются на лице (по типу "бабочки" на носу и щеках), шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов;
- "дискоидные" высыпания - папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки (на лице и предплечьях); элементы сыпи постепенно растут и образуют дискоидные хронические очаги с истончением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре;
- островоспалительные уртикарно-везикулезные, буллезные, геморрагические высыпания, пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо с изъязвлениями;
- телеангиэктатические или геморрагические пятна на коже кистей, в области подушечек пальцев, на подошвах; эритема ладоней;
- трофические нарушения - сухость кожи, выпадение волос (рубцовая алопеция на месте "дискоидных" высыпаний, диффузная алопеция), ломкость и хрупкость ногтей;
- люпус-хейлит- выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием атрофии на красной кайме губ;
- энантема слизистой оболочки полости рта - участки эритемы с геморрагиями и эрозиями;
- на слизистой оболочке полости рта и носа - эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа.
Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
- выраженная скованность пораженных суставов по утрам;
- симметричный полиартрит с поражением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
- длительные и интенсивные боли в одном или нескольких суставов;
- развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
- формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях;
- возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.
Поражение легких при системной красной волчанке проявляется следующими признаками:
- острый волчаночный пневмонит (легочный васкулит) характеризуется одышкой, сухим кашлем, иногда кровохарканьем; при рентгенологическом исследовании легких выявляются дисковидные ателектазы в нижних отделах, иногда видны инфильтративные тени;
- при хроническом течении люпус-пневмонита наблюдается поражение интерстициальной ткани легких с усилением легочного рисунка;
- сухой или выпотной плеврит (как правило, двусторонниий) с болями в груди и выраженной одышкой при накоплении большого количества жидкости;
- "синдром спавшегося легкого" (снижение дыхательных объемов без поражения паренхимы легкого;
- синдром легочной гипертензии;
- возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке характеризуется развитием панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. Поражение эндокарда наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Поражаются сосуды, преимущественно артерии среднего и мелкого калибра. В патологический процесс могут вовлекаться подключичная артерия, коронарные артерии, что иногда приводит к развитию инфаркта миокарда. Наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча, передней поверхности грудной клетки.
Поражение желудочно-кишечного тракта при системной красной волчанке. Больных беспокоят тошнота, рвота, отсутствие аппетита. Поражение пищевода проявляется его дилятацией, эрозивными изменениями слизистой оболочки. Нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Поражение сосудов брыжейки приводит к сильным болям в животе, преимущественно вокруг пупка (абдоминальный криз), ригидности мышц брюшного пресса.
Поражение печени при системной красной волчанке проявляется клиникой волчаночного гепатита: увеличение печени, желтуха различной степени выраженности, повышение содержания в крови аминотрансфераз.
Поражение почек (люпус-нефрит) при системной красной волчанке.
Волчаночный нефрит проявляется следующими клиническими формами:
- быстро прогрессирующий волчаночный нефрит (тяжелый нефротический синдром, злокачественная артериальная гипертензия, быстрое развитие почечной недостаточности);
- нефротическая форма гломерулонефрита (в отличие от неволчаночного нефрита, протеинурия менее выражена, чаще наблюдаются артериальная гипертензия и гематурия, менее выражена гиперхолестеринемия);
- активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеиниурия больше 0,5 г/сут, микрогематурия, лейкоцитурия);
- нефрит с минимальным мочевым синдромом - протеинурия меньше 0,5 г/сут, микрогематурия - единичные эритроциты в поле зрения, небольшая лейкоцитурия; артериальное давление нормальное.
Поражение нервной системы наблюдается почти у всех больных красной волчанкой и обусловлено васкулитами, тромбозами, инфарктами и геморрагиями в различных отделах головного мозга. В последние годы большая роль в поражении нервной системы отводится антинейрональным антителам, которые поражают мембраны нейронов. Три типа аутоантител обнаруживаются у больных с поражением ЦНС при системной красной волчанке: антифосфолипидные антитела выявляются в сыворотке крови при очаговых неврологических расстройствах; антитела к клеткам нервной ткани обнаруживаются в цереброспинальной жидкости при диффузном поражении ЦНС; антитела к рибосомальному белку Р выявляются при психических расстройствах (тяжелой депрессии и психозах). Поражение нервной системы может быть очаговым и диффузным. Диффузное поражение имеет следующие клинические проявления: головные боли, психические расстройства (психозы и тяжелая депрессия), генерализованные судорожные припадки, развитие коматозного состояния. Очаговые поражения включают нарушения функции черепно-мозговых нервов, мононейропатии, полинейропатии, нарушение мозгового кровообращения (вследствие тромбозов, геморрагии), двигательные нарушения (хорея), поперечный миелит.
В основе поражения ЦНС при нейропсихической форме системной красной волчанки с диффузными расстройствами лежит выработка аутоантител к клеткам нервной ткани и к их медиаторам. Очаговые поражения ЦНС при системной красной волчанке в основном развиваются вследствие окклюзии сосудов. С помощью МРТ у большинства больных выявляются признаки ишемического поражения.
