es Studiju mērķis: zināt olbaltumvielu metabolisma galaprodukti organismā, galvenie amonjaka veidošanās avoti, tā neitralizācijas veidi no organisma.

II. Būt spējīgam kvantitatīvi nosaka urīnvielas saturu, izmantojot krāsas reakciju ar diacetilmonoksīmu asins serumā; iepazīties ar urīnvielas fizikāli ķīmiskajām īpašībām.

III. Sākotnējais zināšanu līmenis: kvalitatīvas reakcijas uz amonjaku (neorganiskā ķīmija).

IV. Atbilde uz gala kontroles biļešu jautājumiem par tēmu: “Vienkāršu proteīnu sadalīšanās. Aminoskābju vielmaiņa, slāpekļa metabolisma galaprodukti."

1. Slāpekli saturošu vielu sadalīšanās galaprodukti ir oglekļa dioksīds, ūdens un amonjaks, atšķirībā no ogļhidrātiem un lipīdiem. Amonjaka avots organismā ir aminoskābes, slāpekļa bāzes un amīni. Amonjaks veidojas tiešas un netiešas aminoskābju dezaminācijas, (galvenais avots) slāpekļa bāzu hidrolītiskās dezaminācijas un biogēno amīnu inaktivācijas rezultātā.

2. Amonjaks ir toksisks un tā iedarbība izpaužas vairākās funkcionālās sistēmās: a) viegli iekļūstošās membrānās (traucē Na + un K + transmembrānu pārnesi) mitohondrijās tas saistās ar α-ketoglutarātu un citām keto skābēm (TCA), veidojot aminoskābes. skābes; šajos procesos izmanto arī reducējošus ekvivalentus (NADH+H +).

b) augstā amonjaka koncentrācijā glutamāts un aspartāts veido amīdus, izmantojot ATP un izjaucot to pašu TCA ciklu, kas ir galvenais smadzeņu darbības enerģijas avots. c) Glutamāta uzkrāšanās smadzenēs palielina osmotisko spiedienu, kas izraisa tūskas attīstību. d) Amonjaka koncentrācijas palielināšanās asinīs (N – 0,4 – 0,7 mg/l) novirza pH uz sārmainu pusi, palielinot O 2 afinitāti pret hemoglobīnu, kas izraisa nervu audu hipoksiju. e) α-ketoglutarāta koncentrācijas samazināšanās izraisa aminoskābju metabolisma (neirotransmiteru sintēzes) inhibīciju, oksaloacetāta sintēzes paātrināšanos no piruvāta, kas ir saistīts ar palielinātu CO 2 izmantošanu.

3. Hiperamonēmija galvenokārt negatīvi ietekmē smadzenes, un to pavada slikta dūša, reibonis, samaņas zudums un garīga atpalicība (hroniskā formā).

4. Galvenā amonjaka saistīšanās reakcija visās šūnās ir glutamīna sintēze glutamīna sintetāzes iedarbībā mitohondrijās, kur šim nolūkam izmanto ATP. Glutamīns iekļūst asinīs ar atvieglotu difūziju un tiek transportēts uz zarnām un nierēm. Zarnās glutamināzes iedarbībā veidojas glutamāts, kas transamējas ar piruvātu, pārvēršot to alanīnā, ko absorbē aknas; 5% amonjaka tiek izvadīti caur zarnām, atlikušie 90% izdalās caur nierēm.

5. Arī nierēs glutamīns tiek hidrolizēts, veidojot amonjaku glutamināzes ietekmē, ko aktivizē acidoze. Kanāliņu lūmenā amonjaks neitralizē skābos vielmaiņas produktus, veidojot amonija sāļus izvadīšanai, vienlaikus samazinot K + un Na + zudumus. (N – 0,5 g amonija sāļu dienā).

6. Augsts glutamīna līmenis asinīs nosaka tā izmantošanu daudzās anaboliskās reakcijās kā slāpekļa donoram (slāpekļa bāzu sintēze u.c.)

7. Nozīmīgākos amonjaka daudzumus aknās neitralizē urīnvielas sintēze (86% slāpekļa urīnā) ~25 g/dienā. Urīnvielas biosintēze ir ciklisks process, kurā atrodas galvenā viela ornitīns, pievienojot karbamoilu, kas veidojas no NH 3 un CO 2, aktivējot 2ATP. Mitohondrijās ražotais citrulīns tiek transportēts uz citozolu, lai no aspartāta ievadītu otro slāpekļa atomu, veidojot arginīnu. Arginīnu hidrolizē argināze un atkal pārvēršas ornitīnā, bet otrs hidrolīzes produkts ir urīnviela, kas faktiski šajā ciklā veidojās no diviem slāpekļa atomiem (avoti – NH 3 un aspartāts) un viena oglekļa atoma (no CO 2). Enerģiju nodrošina 3ATP (2 karbomola fosfāta veidošanās laikā un 1 argininosukcināta veidošanās laikā).

8. Ornitīna cikls ir cieši saistīts ar TCA ciklu, jo aspartāts veidojas PKA transaminācijas laikā no TCA cikla, un fumarāts, kas paliek no aspartāta pēc NH 3 atdalīšanas, atgriežas TCA ciklā un, pārvēršoties par PKA, veidojas 3 ATP, kas nodrošina urīnvielas biosintēzi. molekula.

9. Iedzimti ornitīna cikla traucējumi (citrulinēmija, argininosukcinatūrija, hiperargininēmija) izraisa hiperaminēmiju un smagos gadījumos var izraisīt aknu komu.

10. Normāls urīnvielas līmenis asinīs ir 2,5-8,3 mmol/l. Samazinājums tiek novērots aknu slimībām, pieaugums ir nieru mazspējas rezultāts.

Laboratorijas darbi

Slāpekļa apmaiņa

ķīmisko pārvērtību kopums, slāpekļa savienojumu sintēzes un sadalīšanās reakcijas organismā; neatņemama vielmaiņas un enerģijas sastāvdaļa. Jēdziens "" ietver (ķīmisko pārvērtību kopumu olbaltumvielu un to metabolisma produktu organismā), kā arī peptīdus, aminoskābes (aminoskābes) , nukleīnskābes (nukleīnskābes) , nukleotīdi, slāpekļa bāzes, aminocukuri (sk. ogļhidrāti), slāpekli saturoši lipīdi (lipīdi) , vitamīni (vitamīni) , hormoni (hormoni) un citi savienojumi, kas satur.

Dzīvnieku un cilvēku organisms asimilēto slāpekli saņem no pārtikas, kurā galvenais slāpekļa savienojumu avots ir dzīvnieku un augu izcelsmes. Galvenais faktors slāpekļa līdzsvara uzturēšanā - slāpekļa stāvoklis, kurā tiek ievadīts un izvadīts vienāds slāpekļa daudzums - ir pietiekama olbaltumvielu piegāde no pārtikas. PSRS par olbaltumvielu dienas devu pieaugušam cilvēkam uzskata par 100 G vai 16 G olbaltumvielu slāpeklis, ar enerģijas patēriņu 2500 kcal. Slāpekļa līdzsvars (starpība starp slāpekļa daudzumu, kas nonāk uzturā, un slāpekļa daudzumu, kas izdalās no organisma ar urīnu, fekālijām un sviedriem) ir slāpekļa intensitātes rādītājs. organismā. vai nepietiekams slāpekļa daudzums izraisa negatīvu slāpekļa bilanci jeb slāpekļa deficītu, kurā no organisma izvadītā slāpekļa daudzums pārsniedz ar pārtiku organismā nonākušo slāpekļa daudzumu. Pozitīvs, kurā ar pārtiku ievadītā slāpekļa daudzums pārsniedz no organisma izvadītā slāpekļa daudzumu, novērojams organisma augšanas periodā, audu reģenerācijas procesos u.c. Štats A. o. lielā mērā ir atkarīga no pārtikas olbaltumvielu kvalitātes, ko, savukārt, nosaka tā aminoskābju sastāvs un, galvenais, neaizvietojamo aminoskābju klātbūtne.

Ir vispāratzīts, ka cilvēkiem un mugurkaulniekiem A. o. sākas ar slāpekļa savienojumu gremošanu pārtikā kuņģa-zarnu traktā. Olbaltumvielas tiek ražotas kuņģī, piedaloties gremošanas proteolītiskajiem enzīmiem Tripsīns a un gastricīns (sk. Proteolīze), veidojot polipeptīdus, oligopeptīdus un atsevišķas aminoskābes. No kuņģa pārtikas masa nonāk divpadsmitpirkstu zarnā un tievās zarnas apakšdaļās, kur tā tālāk sadalās, ko katalizē aizkuņģa dziedzera sulas enzīmi tripsīns, himotripsīns un karboksipeptidāze un zarnu sulas enzīmi aminopeptidāzes un dipeptidāzes (sk. Fermenti ). Kopā ar peptīdiem. kompleksi proteīni (piemēram, nukleoproteīni) un tiek sadalīti tievajās zarnās. Zarnas arī sniedz būtisku ieguldījumu slāpekli saturošo biopolimēru sadalīšanā. Oligopeptīdi, nukleotīdi, nukleozīdi u.c. uzsūcas tievajās zarnās, iekļūst un izplatās visā organismā. Pastāvīgas atjaunošanas procesā audu proteāžu (peptidāžu un katepsīnu) ietekmē ķermeņa audos notiek arī proteolīze, un audu proteīnu sadalīšanās produkti nonāk asinīs. var izmantot proteīnu un citu savienojumu jaunai sintēzei (purīna un pirimidīna bāzes, nukleotīdi, porfirīni u.c.), enerģijas ražošanai (piemēram, trikarbonskābes ciklā) vai var tikt pakļauti tālākai degradācijai, veidojot galaproduktus A o., pakļaujas izdalīšanai no organisma.

Pārtikas olbaltumvielās esošās aminoskābes tiek izmantotas olbaltumvielu sintēzei ķermeņa orgānos un audos. Tie ir iesaistīti arī daudzu citu svarīgu bioloģisku savienojumu veidošanā: purīna nukleotīdi (glicīns, asparagīnskābe) un pirimidīna nukleotīdi (glutamīns, asparagīnskābe), serotonīns (), melanīns (fenilalpnīns), histamīns (), adrenalīns, norepinefrīns, tiramīns. (tirozīns), poliamīni (metionīns), holīns (metionīns), porfirīni (glicīns), kreatīns (glicīns, arginīns, metionīns), koenzīmi, cukuri un polisaharīdi, lipīdi utt. Organismam vissvarīgākā ķīmiskā reakcija, kurā piedalās gandrīz visas aminoskābes, ir atgriezeniska enzīma aminoskābju α-aminogrupas pārnešana uz keto skābju jeb aldehīdu α-oglekļa atomu. ir fundamentāla reakcija neaizvietojamo aminoskābju biosintēzē organismā. enzīmiem, kas katalizē transaminācijas reakcijas – aminotransferāzes (Aminotransferāzes) – ir liela klīniska un diagnostiska nozīme.

Aminoskābju noārdīšanās var notikt vairākos dažādos veidos. Lielāko daļu aminoskābju var dekarboksilēt ar dekarboksilāzes enzīmiem, veidojot primāros amīnus, kurus pēc tam var oksidēt reakcijās, ko katalizē monoamīnoksidāze vai diamīnoksidāze. Biogēno amīnu (histamīna, serotonīna, tiramīna, γ-aminosviestskābes) oksidēšanās laikā ar oksidāzēm veidojas aldehīdi, kas tālāk pārveidojas, un amonjaks. , kura tālākā metabolisma galvenais ceļš ir urīnvielas veidošanās.

Vēl viens galvenais aminoskābju sadalīšanās ceļš ir oksidatīvs, veidojot amonjaku un ketoskābes. Tiešā L-aminoskābju deaminācija dzīvnieku un cilvēku organismā notiek ārkārtīgi lēni, izņemot glutamīnskābi, kas tiek intensīvi deaminēta, piedaloties specifiskam enzīmam glutamāta dehidrogenāzei. Gandrīz visu α-aminoskābju sākotnējā transaminēšana un iegūtās glutamīnskābes turpmāka deaminēšana par α-ketoglutārskābi ir galvenais dabisko aminoskābju deaminācijas mehānisms.

Dažādu aminoskābju sadalīšanās ceļu produkts ir amonjaks, kas var veidoties arī citu slāpekli saturošu savienojumu metabolisma rezultātā (piemēram, deaminējot adenīnu, kas ir daļa no nikotīnamīda adenīna dinukleotīda -). Galvenais toksiskā amonjaka saistīšanas un neitralizēšanas veids ureoteliskajiem dzīvniekiem (kurā ir amonjaka galaprodukts) ir tā sauktā urīnviela (sinonīms: ornitīna cikls, Krebsa-Henseleita cikls), kas rodas aknās. Tā ir cikliska fermentatīvu reakciju secība, kuras rezultātā no amonjaka molekulas vai glutamīna amīda slāpekļa, asparagīnskābes aminogrupas un oglekļa dioksīda iegūst urīnvielu. Ar ikdienas patēriņu 100 G olbaltumvielas, ikdienas urīnvielas izdalīšanās no organisma ir aptuveni 30 G. Cilvēkiem un augstākajiem dzīvniekiem ir vēl viens veids, kā neitralizēt amonjaku - dikarboksilskābju asparagāna un glutamīna amīdu sintēze no atbilstošajām aminoskābēm. Urikoteliskiem dzīvniekiem (rāpuļiem, putniem) galaprodukts A. o. ir .

Nukleīnskābju un nukleoproteīnu sadalīšanās rezultātā kuņģa-zarnu traktā veidojas nukleotīdi un nukleozīdi. Oligo- un mononukleotīdi ar dažādu enzīmu (esterāžu, nukleotidāžu, nukleozidāžu, fosforilāžu) piedalīšanos pēc tam tiek pārvērsti brīvā purīnā un.

Purīna bāzu adenīna un guanīna turpmākā sadalīšanās notiek to hidrolītiskajā deaminācijā enzīmu adenāzes un guanāzes ietekmē, veidojot attiecīgi hipoksantīnu (6-hidroksipurīnu) un ksantīnu (2,6-dioksipurīnu), kas pēc tam tiek pārvērsti urīnā. skābe reakcijās, ko katalizē ksantīna oksidāze. - viens no A. o. galaproduktiem. un purīna metabolisma galaprodukts cilvēkiem tiek izvadīts no organisma ar urīnu. Lielākajai daļai zīdītāju ir urikāze, kas katalizē urīnskābes pārvēršanos par izdalīto alantoīnu.

Pirimidīna bāzu (uracila, timīna) sadalīšanās sastāv no to reducēšanās ar dihidroatvasinājumu veidošanos un sekojošu hidrolīzi, kā rezultātā no uracila veidojas β-ureidopropionskābe un no tās amonjaks, oglekļa dioksīds un β-alanīns, un no timīna - β-aminoizosviestskābe, oglekļa dioksīds un amonjaks. Oglekļa dioksīds un amonjaks var tikt tālāk iekļauts urīnvielā, izmantojot urīnvielas ciklu, un β-alanīns ir iesaistīts svarīgāko bioloģiski aktīvo savienojumu - histidīnu saturošo dipeptīdu karnozīna (β-alanil-L-histidīna) un anserīna ( β-alanil-N-metil-L-histidīns), kas atrodams skeleta muskuļu ekstraktīvo vielu sastāvā, kā arī pantotēnskābes un koenzīma A sintēzē.

Tādējādi dažādas svarīgāko slāpekļa savienojumu pārvērtības organismā ir savstarpēji saistītas vienā apmaiņā. Sarežģīts process A. o. regulē molekulārā, šūnu un audu līmenī. Regula par A. o. organismā ir vērsta uz A. o intensitātes pielāgošanu. mainīgiem vides un iekšējiem apstākļiem, un to veic nervu sistēma gan tieši, gan ietekmējot.

Veseliem pieaugušajiem slāpekļa savienojumu saturs orgānos, audos un bioloģiskajos šķidrumos ir relatīvi nemainīgā līmenī. Pārtikas pārpalikums slāpeklis tiek izvadīts ar urīnu un fekālijām, un, ja pārtikā trūkst slāpekļa, organisma vajadzības pēc tā var segt, izmantojot slāpekļa savienojumus ķermeņa audos. Šajā gadījumā urīna sastāvs (Urīns) mainās atkarībā no A. o. īpašībām. un slāpekļa līdzsvara stāvokli. Parasti ar pastāvīgu uzturu un samērā stabiliem vides apstākļiem no organisma izdalās nemainīgs daudzums aminoskābju galaproduktu, un patoloģisku stāvokļu attīstība noved pie tā krasām izmaiņām. Būtiskas izmaiņas slāpekļa savienojumu izdalīšanā ar urīnu, galvenokārt urīnvielas izdalīšanos, var novērot patoloģijas neesamības gadījumā, ja tiek būtiski mainīts uzturs (piemēram, mainot patērētā proteīna daudzumu), un Atlikušais slāpeklis (sk. Atlikušais slāpeklis) asinīs nedaudz mainās.

Studējot A. o. jāņem vērā patērētās pārtikas kvantitatīvais un kvalitatīvais sastāvs, slāpekļa savienojumu kvantitatīvais un kvalitatīvais sastāvs, kas izdalās ar urīnu un fekālijām un atrodas asinīs. Pētījumam A. o. izmantot slāpekļa vielas, kas marķētas ar slāpekļa, fosfora, oglekļa, sēra, ūdeņraža un skābekļa radionuklīdiem, un uzrauga marķējuma migrāciju un tā iekļaušanu aminoskābes galaproduktos. Plaši tiek izmantotas marķētās aminoskābes, piemēram, 15 N-glicīns, kas tiek ievadīts organismā ar pārtiku vai tieši asinīs. Ievērojama daļa no pārtikas marķētā glicīna slāpekļa tiek izvadīta ar urīnu urīnvielas sastāvā, bet otra etiķetes daļa nonāk audu proteīnos un izdalās no organisma ārkārtīgi lēni. Veicot pētījumu par A. o. nepieciešami daudzu patoloģisku stāvokļu diagnosticēšanai un ārstēšanas efektivitātes uzraudzībai, kā arī racionālu uztura plānu izstrādē, t.sk. ārstnieciska (skatīt medicīnisko uzturu) .

Patoloģija A. o. (līdz ļoti nozīmīgiem) cēloņiem . Tās cēlonis var būt vispārējs, ilgstošs olbaltumvielu vai neaizvietojamo aminoskābju deficīts uzturā, ogļhidrātu un tauku trūkums, kas nodrošina enerģiju olbaltumvielu biosintēzes procesiem organismā. var būt saistīts ar proteīnu sadalīšanās procesu pārsvaru to sintēzes rezultātā ne tikai olbaltumvielu un citu būtisku uzturvielu deficīta dēļ, bet arī smaga muskuļu darba, traumu, iekaisuma un distrofisku procesu, išēmijas, infekcijas, plašu apdegumu, defektu rezultātā. nervu sistēmas trofiskajā funkcijā, anabolisko hormonu (augšanas hormona, dzimumhormonu, insulīna) nepietiekamība, pārmērīga steroīdu hormonu sintēze vai pārmērīga piegāde no ārpuses u.c. Olbaltumvielu uzsūkšanās traucējumi kuņģa-zarnu trakta patoloģijās (paātrināta pārtika no kuņģa, hipo- un skābie stāvokļi, aizkuņģa dziedzera ekskrēcijas kanāla bloķēšana, sekrēcijas funkcijas pavājināšanās un palielināta tievās zarnas kustīgums ar enterītu un enterokolītu, traucējumi uzsūkšanās process tievajās zarnās utt.) var izraisīt arī olbaltumvielu deficītu. Olbaltumvielu deficīts izraisa A. koordinācijas traucējumus. un to raksturo izteikts negatīvs slāpekļa bilance.

Ir zināmi dažu proteīnu sintēzes traucējumu gadījumi (skatīt Imunopatoloģija , Enzimepātijas ), kā arī ģenētiski noteikta patoloģisku proteīnu sintēze, piemēram, hemoglobinopātijas (hemoglobinopātijas) gadījumā , multiplā mieloma (sk. Paraproteinēmiskās hemoblastozes) utt.

A. o. patoloģija, kas sastāv no aminoskābju metabolisma pārkāpumiem, bieži ir saistīta ar anomālijām transaminācijas procesā: aminotransferāžu aktivitātes samazināšanās B6 hipo- vai avitaminozes laikā, šo sintēzes pārkāpums. enzīmi, keto skābju trūkums transaminācijai trikarbonskābes cikla kavēšanas dēļ hipoksijas un cukura diabēta laikā utt. Transaminācijas intensitātes samazināšanās izraisa glutamīnskābes deaminācijas inhibīciju, kas, savukārt, izraisa aminoskābju slāpekļa īpatsvara palielināšanos atlikušajā asins slāpeklī (hiperaminoacidēmija), vispārēju hiperazotēmiju un aminoacidūriju. , aminoacidūrija un vispārējā ir raksturīga daudziem A. o. patoloģijas veidiem. Ar plašiem aknu bojājumiem un citiem apstākļiem, kas saistīti ar masveida olbaltumvielu sadalīšanos organismā, aminoskābju deaminācijas un urīnvielas veidošanās procesi tiek traucēti tā, ka palielinās atlikušā slāpekļa koncentrācija un aminoskābju slāpekļa saturs tajā. ņemot vērā urīnvielas slāpekļa relatīvā satura samazināšanos atlikušajā slāpeklī (tā sauktā ražošanas azotēmija). Produktīvu azotēmiju parasti pavada lieko aminoskābju izdalīšanās ar urīnu, jo pat normālas nieru darbības gadījumā aminoskābju filtrēšana nieru glomerulos notiek intensīvāk nekā kanāliņos. Nieru, urīnceļu slimības un traucēta nieru cirkulācija izraisa aiztures azotēmijas attīstību, ko papildina atlikušā slāpekļa koncentrācijas palielināšanās asinīs, jo palielinās urīnvielas saturs asinīs (skatīt Nieru mazspēja). . Plašas, smagas cauruļveida kaulu, muguras smadzeņu un smadzeņu infekcijas, Itsenko-Kušinga slimība un daudzas citas nopietnas slimības pavada aminoacidūrija. Tas ir raksturīgs arī patoloģiskiem stāvokļiem, kas rodas ar traucētiem reabsorbcijas procesiem nieru kanāliņos: Vilsona-Konovalova slimība (skatīt Hepatocerebrālā distrofija) , Fankoni nefronoftīze (sk. Rahītam līdzīgas slimības) utt. Šīs slimības pieder pie daudziem ģenētiski noteiktiem A. o. traucējumiem. Selektīviem cistīna reabsorbcijas traucējumiem un ar ģeneralizētiem cistīna metabolisma traucējumiem, ko pavada vispārēja aminoacidūrija, pavada t.s. Šajā slimībā cistīna kristāli tiek nogulsnēti retikuloendoteliālās sistēmas šūnās. Iedzimtu fenilketonūriju raksturo fenilalanīna pārvēršanās par tirozīnu pārkāpums ģenētiski noteikta enzīma 4-hidroksilāzes deficīta rezultātā, kas izraisa nepārvērsta fenilalanīna un tā vielmaiņas produktu - fenilpirovīnskābes un feniletiķskābes - uzkrāšanos asinīs un urīnā. . Šo savienojumu transformāciju traucējumi ir raksturīgi arī vīrusu hepatītam.

Bibliogrāfija: Berezovs T.T. un Korovkins B.F. Bioloģiskā ķīmija, lpp. 431, M., 1982; Veltishchev Yu.E. un citas vielas bērniem, lpp. 53, M., 1983; Dudel J. et al. no angļu val., 1.-4.sēj., M., 1985; Zilva J.F. un Pannell P.R. Klīniskā ķīmija diagnostikā un ārstēšanā, trans. no angļu valodas, lpp. 298, 398, M., 1988; R.M. un Rojs K.S. Agrīnas vielmaiņas slimības, trans. no angļu valodas, lpp. 211, M., 1986; Laboratorijas pētījumu metodes klīnikā, red. V.V. Meņšikova, s. 222, M., 1987; Leningers A. Bioķīmijas pamati, tulk. no angļu valodas, 2. sēj., M., 1985; Mazurins A.V. un Voroncovs I.M. bērnu slimības, lpp. 322, M., 1985; Pediatrijas rokasgrāmata, red. ed. W.E. Bermans un V.K. Vona, tulk. no angļu valodas, grāmata. 2. lpp. 337, VI., 1987; Strayer L., tulk. no angļu valodas, 2. sēj., lpp. 233, M., 1985. gads.

1. Mazā medicīnas enciklopēdija. - M.: Medicīnas enciklopēdija. 1991-96 2. Pirmā palīdzība. - M.: Lielā krievu enciklopēdija. 1994 3. Enciklopēdiskā medicīnas terminu vārdnīca. - M.: Padomju enciklopēdija. - 1982-1984. - slāpekļa metabolisms, slāpekli saturošu savienojumu ķīmisko pārvērtību kopums organismā. Ietver olbaltumvielu, nukleīnskābju, to sadalīšanās produktu (peptīdu, aminoskābju, nukleotīdu), slāpekli saturošu lipīdu, vitamīnu, hormonu apmaiņu...

Slāpekļa apmaiņa- – plastmasas, olbaltumvielu, aminoskābju un citu slāpekli saturošu vielu (amīdu, peptīdu, olbaltumvielu savienojumu metabolītu dzīvnieku organismā) enerģijas pārveidojumi; ietver: barības olbaltumvielu sadalīšanu, izmantojot fermentus,... ... Lauksaimniecības dzīvnieku fizioloģijas terminu vārdnīca

Shematisks attēlojums par slāpekļa pāreju caur biosfēru. Cikla galvenais elements ir dažāda veida baktērijas (angļu val.) Augsnes slāpekļa metabolisms ir slāpekļa cikls augsnē, kas tur atrodas ne tikai vienkāršas vielas veidā... ... Wikipedia - tauku vielmaiņa, procesu kopums neitrālo tauku (triglicerīdu) transformācijai cilvēka un dzīvnieka organismā. J. o. sastāv no šādiem posmiem: ar pārtiku organismā nonākušo tauku sadalīšanās un to uzsūkšanās kuņģa-zarnu traktā; ... Veterinārā enciklopēdiskā vārdnīca

PROTEĪNU METABOLISMS- skatiet Slāpekļa metabolismu... Veterinārā enciklopēdiskā vārdnīca

Olbaltumvielu transformāciju kopums (sk. Olbaltumvielas) un to aminoskābju sadalīšanās produkti organismos. B. o. nozīmīga metabolisma daļa (skatīt Metabolisms). Tā kā aminoskābju metabolisms ir cieši saistīts ar citu slāpekļa savienojumu metabolismu, B. o ... Lielā padomju enciklopēdija

Valsts izglītības iestāde

Čitas Valsts medicīnas akadēmija

L.P. Ņikitina, A.Ts. Gombojeva, N.S. Kuzņecova

Bioķīmija slāpekļa metabolisms normālos un patoloģiskos apstākļos

Rediģēja prof. B.S. Khyshyktueva

L.P. Ņikitina

A.Ts. Gombojeva

N.S. Kuzņecova

Šī rokasgrāmata ir paredzēta medicīnas universitāšu studentiem. Tajā diezgan kodolīgā, pieejamā valodā sniegta informācija par dažādiem slāpekli saturošiem savienojumiem, pirmām kārtām par aminoskābēm, nukleotīdiem un to biopolimēriem - olbaltumvielām, nukleīnskābēm.

Saīsinājumu saraksts

ADP – adenozīna trifosfāts

ALAT – alanīna aminotransferāze

AMP – adenozīna monofosfāts

AO – antioksidants

ARZ – pretradikāla aizsardzība

AST – aspartātaminotransferāze

ATP - adenozīna trifosfāts

HFA – augstākas taukskābes

GABA – gamma-aminosviestskābe

HGPRT – hipoksantīna guanīna fosforiboziltransferāze

IKP – guanozīna difosfāts

GMP – guanozīna monofosfāts

GNG – glikoneoģenēze

GP – glicerīna fosfatīds(-i)

HSE – hormonjutīgs elements

hRNS – heterogēna kodola ribonukleīnskābe

DHAP – dihidroksiacetona fosfāts

DOPA – di(hidro)oksifenilalanīns

Kuņģa-zarnu trakts - kuņģa-zarnu trakts

IMP – inozīna monofosfāts

iRNS – vēstnesis ribonukleīnskābe

CoA – acilācijas koenzīms

NAD + – nikotīnamīda adenīna dinukleotīds

NAD + P – nikotīnamīda adenīna dinukleotīda fosfāts

NTP – nukleozīdu trifosfāts

OA – oksaloacetāts

OMP – oritidīna monofosfāts

PVA – pirovīnskābe

PPP – pentozes fosfāta ceļš

RNDP – ribonukleozīdu difosfāts

RMNP – ribonukleozīda monofosfāts

RNS – ribonukleīnskābe

rRNS – ribosomu ribonukleīnskābe

RNTP – ribonukleozīda trifosfāts

STH – somatotropais hormons

THFA – tetrahidrofolskābe

TDP – tiamīna difosfāts

TMP – timidīna monofosfāts

tRNS – transporta ribonukleīnskābe

UMP – uridīna monofosfāts

UTP – uridīna trifosfāts

FAD – flavīna adenīna dinukleotīds

FAPS – fosfoadenozīna fosfosulfāts

FMN – flavīna mononukleotīds

PRPP – fosforibozilpirofosfāts

c-AMP – cikliskais adenozīna monofosfāts

CDP – citidīna difosfāts

CMP – citidīna monofosfāts

TCA cikls – trikarbonskābes cikls

ETC – elektronu transporta ķēde

H – histons

SAM – S-adenozilmetionīns

Ievads

Šūnās atrodamajām vielām ir šādas alternatīvas: galvenā molekulu daļa tiek izmantota kā būvmateriāls, receptors, katalītisks un regulējošs materiāls; otrs, trūdošs, kalpo kā enerģijas avots dzīvībai. Galvenie organisko savienojumu bioelementi ir C, H, O, N, S, P, un, lai būtu vieglāk nodrošināt augstākminēto funkciju izpildi, pareizāk sakot, nošķiršanu, daba piedāvājusi šādu variantu. Viela, kas sastāv tikai no C, H, O atomiem, ir labs enerģijas avots, elektronnegatīva O klātbūtnes dēļ tajā ir vājas polārās saites, kas veicina dehidrogenēšanu un vēlāk nodrošina H + transportu un uz ETC, oksidatīvo fosforilāciju.

Slāpekļa atomu iekļaušana, kas vientuļā elektronu pāra dēļ spēj pieņemt protonus, t.i. piemīt bāzes īpašības, noved pie veikto funkciju kvalitatīvas izmaiņas. Organisms nespēj izmantot aminoskābes saturošas molekulas kā enerģijas avotus, tās kalpo citiem mērķiem.

Urīnskābe ir bezkrāsaini kristāli, slikti šķīst ūdenī, etanolā, dietilēterī, šķīst sārmu šķīdumos, karstā sērskābē un glicerīnā.

Urīskābi kā daļu no urīnakmeņiem atklāja Kārlis Šēle (1776), un viņš to nosauca par litic acid - acide lithique, pēc tam viņš to atrada urīnā. Urīnskābes nosaukumu deva Fourcroy, tās elementāro sastāvu noteica Lībigs.

Tā ir divvērtīgā skābe (pK1 = 5,75, pK2 = 10,3), veido skābus un mēreni sāļus - urātus.

Ūdens šķīdumos urīnskābe pastāv divos veidos: laktāma (7,9-dihidro-1H-purīna-2,6,8(3H)-triona) un laktāma (2,6,8-trihidroksipurīna) formā ar pārsvaru laktāmu. :

Tas viegli alkilē vispirms N-9 pozīcijā, pēc tam N-3 un N-1, POCl3 iedarbībā veido 2,6,8-trihlorpurīnu.

Ar slāpekļskābi urīnskābe tiek oksidēta par aloksānu; kālija permanganāta iedarbībā neitrālā un sārmainā vidē vai ūdeņraža peroksīdā no urīnskābes vispirms veidojas alantoīns, pēc tam hidantoīns un parabānskābe.

Gorbačevskis pirmais sintezēja urīnskābi 1882. gadā, karsējot glikokolu (amidoetiķskābi) ar urīnvielu līdz 200-230 °C.

NH2-CH2-COOH + 3CO(NH2)2 = C5H4N4O3+ 3NH3 + 2H2O

Tomēr šāda reakcija ir ļoti sarežģīta, un produkta iznākums ir niecīgs. Urīnskābes sintēze ir iespējama hloretiķskābes un trihlorpienskābes mijiedarbības rezultātā ar urīnvielu. Skaidrākais mehānisms ir Bērenda un Rūzena (1888) sintēze, kurā izodialurīnskābe tiek kondensēta ar urīnvielu. Urīnskābi var izdalīt no guano, kur tā satur līdz 25%. Lai to izdarītu, guano jāuzsilda ar sērskābi (1 stundu), pēc tam jāatšķaida ar ūdeni (12-15 stundas), jāfiltrē, jāizšķīdina vājā kālija hidroksīda šķīdumā, jāfiltrē un jāizgulsnējas ar sālsskābi.

Sintēzes metode sastāv no urīnvielas kondensācijas ar ciānetiķskābes esteri un produkta tālākas izomerizācijas par uramilu (aminobarbitūrskābi), tālāku uramila kondensāciju ar izocianātiem, izotiocianātiem vai kālija cianātu.

Cilvēkiem un primātiem tas ir purīnu metabolisma galaprodukts, kas rodas ksantīna fermentatīvās oksidācijas rezultātā ksantīna oksidāzes ietekmē; citiem zīdītājiem urīnskābe tiek pārveidota par alantoīnu. Neliels urīnskābes daudzums ir atrodams audos (smadzenēs, aknās, asinīs), kā arī zīdītāju un cilvēku urīnā un sviedros. Dažu vielmaiņas traucējumu gadījumā urīnskābe un tās skābie sāļi (urāti) uzkrājas organismā (nieru un urīnpūšļa akmeņi, podagras nogulsnes, hiperurikēmija). Putniem, vairākiem rāpuļiem un lielākajai daļai sauszemes kukaiņu urīnskābe ir ne tikai purīna, bet arī olbaltumvielu metabolisma galaprodukts. Urīnskābes (nevis urīnvielas, kā vairumam mugurkaulnieku) biosintēzes sistēma kā mehānisms, kas organismā saistās ar toksiskāku slāpekļa metabolisma produktu - amonjaku - attīstījās šiem dzīvniekiem to raksturīgā ierobežotā ūdens līdzsvara dēļ (urīnskābe ir izvadīts no organisma ar minimālu ūdens daudzumu vai pat cietā veidā). Žāvēti putnu ekskrementi (guano) satur līdz 25% urīnskābes. Tas ir atrodams arī vairākos augos. Paaugstināts urīnskābes līmenis cilvēka organismā (asinīs) ir hiperurikēmija. Ar hiperurikēmiju ir iespējamas precīzas (līdzīgi moskītu kodumiem) alerģijas izpausmes. Nātrija urāta (urīnskābes) kristālu nogulsnes locītavās sauc par podagru.

Urīnskābe ir sākumprodukts kofeīna rūpnieciskajai sintēzei. Mureksīda sintēze.

Urīnskābe ir purīnu metabolisma galaprodukts; purīni tālāk nesadalās.

Purīni ir nepieciešami, lai organisms sintezētu nukleīnskābes – DNS un RNS, enerģijas molekulas ATP un koenzīmus.

Urīnskābes avoti:

• - no pārtikas purīniem
• - no bojātām ķermeņa šūnām - dabiskas vecuma vai slimības rezultātā
• - Urīnskābi var sintezēt gandrīz visas cilvēka ķermeņa šūnas

Katru dienu cilvēks patērē purīnus ar pārtiku (aknām, gaļu, zivīm, rīsiem, zirņiem). Aknu un zarnu gļotādas šūnas satur enzīmu ksantīna oksidāzi, kas pārvērš purīnus urīnskābē. Neskatoties uz to, ka urīnskābe ir vielmaiņas galaprodukts, to nevar saukt par “pārmērību” organismā. Ir nepieciešams aizsargāt šūnas no skābju radikāļu iedarbības, jo tas var tās saistīt.

Kopējā urīnskābes “rezerve” organismā ir 1 grams, katru dienu izdalās 1,5 grami, no kuriem 40% ir pārtikas izcelsmes.

75-80% urīnskābes izdalās caur nierēm, atlikušie 20-25% ar kuņģa-zarnu traktu, kur to daļēji patērē zarnu baktērijas.

Urīnskābes sāļus sauc par urātiem, kas ir urīnskābes savienojums ar nātriju (90%) vai kāliju (10%). Urīnskābe nedaudz šķīst ūdenī, un 60% ķermeņa ir ūdens.

Urāti izgulsnējas, kad vide paskābina un temperatūra pazeminās. Tāpēc galvenie sāpju punkti podagrai - slimībai ar augstu urīnskābes līmeni - ir attālinātās locītavas (lielais pirksts), pēdu "kauli", ausis, elkoņi. Sāpju rašanos provocē atdzišana.

Ķermeņa iekšējās vides skābuma palielināšanās notiek sportistiem un cukura diabēta gadījumā ar laktacidozi, kas nosaka nepieciešamību kontrolēt urīnskābi.

Urīnskābes līmenis tiek noteikts asinīs un urīnā. Sviedros tā koncentrācija ir pavisam niecīga, un to nav iespējams analizēt ar publiski pieejamām metodēm.

Pastiprināta urīnskābes veidošanās tieši nierēs notiek pārmērīgas alkohola lietošanas gadījumā un aknās - dažu cukuru metabolisma rezultātā.

Urīnskābe asinīs ir urikēmija, un urīnā ir urikozūrija. Urīnskābes līmeņa paaugstināšanās asinīs ir hiperurikēmija, samazinājums ir hipourikēmija.

Podagra netiek diagnosticēta, pamatojoties uz urīnskābes līmeni asinīs, ir nepieciešami simptomi un izmaiņas rentgena attēlos. Ja urīnskābes līmenis asinīs ir augstāks par normu, bet nav simptomu, tiek noteikta diagnoze “Asimptomātiska hiperurikēmija”. Bet, neanalizējot urīnskābi asinīs, podagras diagnozi nevar uzskatīt par pilnībā derīgu.

Urīnskābes normas asinīs (µmol/l)

jaundzimušie -140-340

bērni līdz 15 gadu vecumam - 140-340

vīrieši līdz 65 gadiem -- 220-420

sievietes līdz 65 gadiem -- 40-340

pēc 65 gadiem - līdz 500

Pieaugušo abinieku ekskrēcijas sistēma ir attēlots ar stumbra nieru pāri - mezonefrosiem, kas atrodas mugurkaula sakrālās daļas sānos, taču tiem, atšķirībā no zivīm, nav lentveida formas, bet tie ir ovāli un ļoti kompakti. Urēters ir Volffa kanāls (vīriešiem tas kalpo arī kā vas deferens), kas ieplūst kloakā. Augstākās sauszemes formās kloakā atveras plašs urīnpūslis, kur urīns nokļūst no kloākas un īslaicīgi tiek uzglabāts. Kad urīnpūslis pārplūst, tas iztukšo tā saturu tajā pašā kloakā, un no turienes tiek izvadīts urīns.

Abinieku nieres izvada no asinīm atkritumus un uztur ūdens un sāls līdzsvaru (līdzsvaru). Nefronu skaits nierēs ir atkarīgs no tā, cik cieši dzīvnieks ir saistīts ar ūdeni. Pārsvarā ūdenī dzīvojošajiem abiniekiem abās nierēs ir aptuveni 400 - 500 nefronu, bet bezastes abiniekiem - aptuveni 2000. Tas izskaidrojams ar to, ka ūdens abinieki daļu vielmaiņas produktu izdala caur žaunām un ķermeņa pārklājumus apkārtējā ūdenī. Abinieku slāpekļa metabolisma galaprodukts ir urīnviela.

Caur nierēm tiek izvadīts liekais ūdens, kas caur ādu nonāk dzīvnieka organismā, savukārt sāļi tiek reabsorbēti (reabsorbēti) no urīna, tāpēc lielākā daļa jonu - līdz pat 99% - atgriežas asinīs.

Ūdens abinieku kāpuros galvenais slāpekļa metabolisma produkts ir nevis urīnviela, bet amonjaks, kas šķīdumā izdalās caur žaunām un ādu.

Reproduktīvā sistēma. Vīriešu reproduktīvo sistēmu attēlo divi noapaļoti sēklinieki, kas atrodas netālu no nierēm (374) un atrodas uz apzarņa. Abiniekiem ir raksturīgi dažādu formu tauku ķermeņi, kas atrodas virs sēkliniekiem. Šie ķermeņi kalpo kā barības vielu avots spermatoģenēzei, un tāpēc rudenī tauku ķermeņi ir daudz lielāki nekā pavasarī, kad veidojas daudzas gametas.

Caur daudzām plānām sēklinieku kanāliņām, kas stiepjas no sēkliniekiem, reproduktīvie produkti iziet cauri nieres priekšējai daļai un nonāk Volffa kanālā, kas abiniekiem (kā arī skrimšļainajām zivīm) apvieno urīnvada un asinsvadu sistēmas funkcijas. Volfa vadi iztukšojas kloakā, bet neilgi pirms katra no tiem izveido nelielu pagarinājumu - sēklas pūslīšu, kurā īslaicīgi uzkrājas spermatozoīds. Tāpat kā sēklinieki un tauku ķermeņi, arī sēklas pūslīši saraujas ārpus vairošanās sezonas. Abiniekiem vīriešu reproduktīvajā sistēmā nav savu reproduktīvo kanālu, lielākajai daļai sugu trūkst arī kopulējošo orgānu.

Sieviešu reproduktīvo sistēmu veido divas olnīcas, kas piekārtas uz apzarņa, virs kurām atrodas tauku ķermeņi (375). Olnīcu izmērs ievērojami atšķiras atkarībā no sezonas, ievērojami palielinoties vaislas sezonā. Pavasarī olnīcas ir īpaši lielas, caur plāno sieniņu redzamas lielas ar dzeltenumu bagātas olas.

Nobriedušas olas iziet no olnīcas caur folikulu membrānas plīsumu un nonāk ķermeņa dobumā, no kurienes tās nonāk olšūnas piltuvē. Abinieku mātītēm olšūns ir pārī savienots Mīlera kanāls, kura vienā galā (piltuve) atveras ķermeņa dobumā, bet otrā – kloakā. Vairošanās sezonā olšūnas stipri izstiepjas un to sieniņas sabiezē.

Daudziem abiniekiem ir raksturīga pārošanās uzvedība, ko bieži pavada balss signāli (dažu varžu tēviņi var radīt ārkārtīgi skaļas skaņas). Tas ir nepieciešams, lai stimulētu reproduktīvo produktu vienlaicīgu izdalīšanos no seksuālajiem partneriem. Mēslošana var būt iekšēja vai ārēja.

Lielākā daļa abinieku attīstās ūdenī; dažas sugas ir pielāgojušās apaugļotu olu nēsāšanai savā ķermenī. Olās ir salīdzinoši maz dzeltenuma (mezolecitālās olas), tāpēc notiek radiālā šķelšanās, t.i., šķelšanās vagas blastomēra dalīšanās laikā iziet cauri visai olai.

Abiniekiem ir raksturīga attīstība ar metamorfozi, no olas izplūstot kāpuram, kas pēc savas organizācijas ir daudz tuvāks zivīm nekā pieaugušiem abiniekiem. Tam ir raksturīga zivīm līdzīga forma, tāpēc tas pārvietojas, izmantojot ķermeņa gareniskos līkumus. Elpošanas orgāni vispirms kalpo kā ārējās žaunas, kas ir ādas izaugumi; vēlāk žaunu spraugas izlaužas cauri, atverot iekšējās žaunas, un ārējās žaunas tiek samazinātas. Agrīnās stadijās ekstremitāšu nav. Astes abiniekiem ārējās žaunas funkcionē visu kāpuru periodu, bet iekšējās neattīstās.

Abinieku kāpuru attīstības laikā tiek rekonstruētas to iekšējās sistēmas: elpošanas, asinsrites, izvadīšanas un gremošanas sistēmas.. Pakāpeniski attīstās ekstremitātes. Metamorfoze beidzas ar pieauguša indivīda miniatūras kopijas veidošanos; dzīvniekiem bez astes aste tiek samazināta.

Ambistomām ir raksturīga neotenija, t.i., tās vairojas ar kāpuriem, kurus ilgu laiku maldināja par neatkarīgu sugu, tāpēc tām ir savs nosaukums - aksolotls. Šāda kāpura izmērs ir lielāks nekā pieaugušais. Vēl viena interesanta abinieku grupa ir proteas, kas pastāvīgi dzīvo ūdenī un saglabā ārējās žaunas visu mūžu, t.i., saglabā kāpura īpašības.