Rahīts - apraksts, cēloņi, simptomi (pazīmes), diagnoze. D vitamīna galvenā fizioloģiskā funkcija

Rahīts- bērnības slimība, ko izraisa īslaicīga neatbilstība starp lielo kalcija jonu un fosfātu nepieciešamību un to nepietiekamu uzņemšanu un/vai uzsūkšanos, kā arī endo- un eksogēnu D vitamīna deficītu.Pieaugušajiem līdzīgu patoloģisku stāvokli sauc par osteomalāciju.

Kods saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10:

• E55.0

Klasifikācija. Slimības periodi: sākums, slimības maksimums, atveseļošanās, atlikušie efekti. Procesa smagums.. Viegla (I pakāpe): minimālas izmaiņas skeleta sistēmā (kraniotabes, pakauša saplacināšana, lielās fontanelles malu lokanība, sabiezējums uz ribām skrimšļa savienojuma vietā ar kaulu - “rahīts rožukronis ”).. Mērena smaguma pakāpe (II pakāpe) : izteiktas izmaiņas skeleta sistēmā (priekšējo un parietālo bumbuļu hipertrofija, “rahīts rožukronis”, apakšējo ekstremitāšu deformācijas (parasti varus)).. Smagas (III pakāpe): rupjas galvaskausa, mugurkaula, apakšējo ekstremitāšu kaulu deformācijas, iespējama iekšējo orgānu disfunkcija . Kursa raksturs.. Akūts: bērniem pirmajos 6 dzīves mēnešos ar augstu augšanas ātrumu, pārsvarā notiek ar osteomalācijas pazīmju klīnisko ainu. Subakūts: klīniskā aina attīstās dzīves otrajā pusē, izpaužas galvenokārt ar osteoīdās hiperplāzijas pazīmēm.. Atkārtota: rahīta gaitai raksturīga pārmaiņus klīniska uzlabošanās un procesa saasinājumi. Slimības recidīvu bez ārstēšanas provocē nepietiekama insolācija aukstajā sezonā un bērna somatiskās slimības.
Etioloģija. Endogēni cēloņi.. Liels skeleta izmaiņu un augšanas ātrums.. Nepietiekama fosfātu un kalcija uzsūkšanās zarnās vai pastiprināta to izdalīšanās ar urīnu.. Kaulu veidošanās procesu traucējumi endokrīnās sistēmas disbalansa rezultātā (piem. parathormona vai tirokalcitonīna satura izmaiņas).. D vitamīna metabolisma pārkāpums.. sakarā ar iedzimtu kuņģa-zarnu trakta, aknu un nieru enzīmu sistēmu nepilnvērtīgumu. Eksogēni.. Uztura faktori: nepietiekama fosfātu un kalcija uzņemšana ar pārtiku, D vitamīna profilaktiskās ievadīšanas trūkums ziemā.. Ultravioletā starojuma trūkums.
Riska faktori. Ekstragenitāla patoloģija un grūtniecības komplikācijas (preeklampsija, spontāns aborts, placentas nepietiekamība). Priekšlaicīgums. Ilgstoša pretkrampju līdzekļu, GC lietošana. Biežas slimības zīdaiņa vecumā. Kuņģa-zarnu trakta slimības. Mākslīgā barošana.

Cēloņi

Patoģenēze. Patofizioloģiskie procesi, ko izraisa hipokalciēmija, hipofosfatēmija D vitamīna un tā metabolītu deficīta rezultātā. Parathormona aktivizēšana un PTH hipersekrēcija. PTH ir kalcitriola sinerģists.. Mobilizē kalcija izvadīšanu no kauliem.. Traucē kalcija un fosfora sāļu uzsūkšanos zarnās.. Samazina fosfātu un aminoskābju reabsorbciju nieru kanāliņos. Rodas hipofosfatēmija, metaboliskā acidoze un osteoģenēzes traucējumi Hipofosfatēmijas kompensācijas rezultātā no organiskiem savienojumiem (nervu stumbru mielīna apvalku fosfatīdi, muskuļu adenozīna fosforskābes) izdalās fosfāti. Demielinizācija izraisa ierosmes procesu pārsvaru, kam seko inhibīcijas reakcijas. Enerģijas vielmaiņas traucējumi muskuļos samazina to tonusu.Acidozes rezultātā tiek traucēta ogļhidrātu vielmaiņa un mikrocirkulācijas traucējumi, kas izraisa funkcionālas un pēc tam morfoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos Osteoģenēze. Kalcija un fosfora sāļu izskalošanās no kauliem izraisa osteoporozi un osteomalāciju. Palēninās kaulu mineralizācijas process, tiek traucēta skrimšļa rezorbcija, kaulaudu sabiezēšana augšanas vietās (osteoīdu audu hiperplāzija). Notiek kaulu izliekums un to augšanas palēnināšanās.
D vitamīna metabolisms un funkcijas. D vitamīns ir taukos šķīstošs vitamīns (prohormons), kas veidojas cilvēka ādā ultravioletā starojuma ietekmē un nonāk organismā ar pārtikas produktiem (zivju eļļa, olas dzeltenums, mākslīgais maisījums zīdaiņiem). Ir divas vitamīna formas: ergokalciferols (D2 vitamīns) un holekalciferols (D3 vitamīns), kas sākotnēji ir zemas aktivitātes. Pārvēršanās aktīvās formās (hormonos) notiek aknās (hidroksilējot), pēc tam nierēs (atkārtoti hidroksilējot). Šajā gadījumā veidojas 1,25 - (OH)2 - D3 (kalcitriols), 24,25 - (OH)2 - D3 un citas formas, ko stimulē parathormons un (neatkarīgi) hipofosfatēmija. Kalcitriola funkcijas: uzlabo kalcija uzsūkšanos zarnās, stimulē kaulu veidošanās un mineralizācijas procesus. Šīs funkcijas tiek realizētas caur D vitamīna receptoriem un gēniem, kas nosaka D vitamīna metabolismu regulējošo hormonu darbību.

Simptomi (pazīmes)

Klīniskā aina.
. Sākotnējais periods.. Slimības sākums 2-3 dzīves mēnesī. Perioda ilgums akūtos gadījumos līdz 4-6 nedēļām, subakūtos gadījumos līdz 2-3 mēnešiem. liels fontanels, “craniotabes” - pakauša kaula malu mīkstināšana, "rahitiskais rožukronis" - ribu sabiezējums vietās, kur ribas kaulās daļas pāreja uz skrimšļa daļu.. Kad plaukstu locītavu rentgenogrāfija - margināls paplašināšanās, metafīzes zonu izplūšana, neliela osteoporoze.
. Augsts periods.. Biežāk attīstās pēc 3-4 mēnešiem.. Kaulu izmaiņas sakarā ar osteomalāciju akūtā gaitā... Craniotabes - pakauša kaula mīkstināšana, kam seko pakauša sabiezējums... "Kurpnieka lāde" - krūškurvja lokanība un deformācija ar ievilkuma veidošanos krūšu kaula apakšējā trešdaļā ... “Vistas krūtiņa” - krūšu kaula izspiedums... Harisona rieva - ribu ievilkšana pa diafragmas stiprinājumu... Cauruļveida kaulu izliekums ( valgus un varus kāju deformācijas) ... Iegurņa sašaurināšanās.. Kaulu izmaiņas osteoīdo audu hiperplāzijas dēļ subakūtā laikā... "Olimpiskā piere" - izteikti frontālie un parietālie bumbuļi... "Rahitiskais rožukronis" - sabiezējums ribām ribu kaulainās daļas savienojuma vietā skrimšļainā... "Rahītas rokassprādzes" - sabiezējums plaukstas apvidū... "Pērļu virtenes"" - falangu sabiezējums plaukstas rajonā. starpfalangu locītavas.. Nepareiza zobu nākšana.. Būtiska cauruļkaulu osteoporoze, metafīzes kausveidīgi palielinājumi, izplūdušas provizoriskas pārkaļķošanās zonas.. Iekšējo orgānu funkcionālās un morfoloģiskās izmaiņas III pakāpē - hepatosplenomegālija, klusinātas sirds skaņas,, apgrūtināta elpošana, tahipnoja, zarnu parēze.

. Atveseļošanās periods.. Labsajūtas uzlabošanās.. Neiroloģisko un veģetatīvo traucējumu regresija.. Ilgstoša muskuļu tonusa un kaulu veidošanās atjaunošana.. Rentgenos redzams nevienmērīgs augšanas zonu blīvums.
. Atlikušo efektu periods: muskuļu hipotonija, atlikušās izmaiņas skeletā galvaskausa, krūškurvja, apakšējo ekstremitāšu deformāciju veidā.

Diagnostika

Laboratorijas diagnostika. Sākotnējais periods.. Asinīs - normāls vai nedaudz paaugstināts kalcija saturs, pazemināta fosfātu koncentrācija, paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte; metaboliskā acidoze.. Urīnā - hiperfosfatūrija, hiperaminoacidūrija. Perioda augstums - hipofosfatēmija un mērena hipokalciēmija ir izteiktāki asinīs. Atveseļošanās periods - hipokalciēmija asinīs, normāls fosfātu saturs, sārmainās fosfatāzes aktivitātes normalizēšanās, normālas pH vērtības. Atlikušo efektu periods ir visu bioķīmisko parametru normalizācija.
Īpaši pētījumi. Rentgena izmeklēšana: osteomalācijas pazīmes, osteoporoze, osteoīdo audu hiperplāzija.
Diferenciāldiagnoze. D vitamīns - rezistentas rahīta formas (fosfātu - diabēts, D vitamīna atkarīgais rahīts, Fankoni slimība un sindroms, nieru kanāliņu acidoze). Iedzimta gūžas dislokācija. Hondrodistrofija.
ĀRSTĒŠANA
Diēta. Barošana ar krūti, kad vien iespējams. Papildu pārtiku vajadzētu ieviest mēnesi agrāk. Sulas daudzums tiek dubultots. Obligātie produkti ir olas dzeltenums, zivju eļļa, zivju ikri, sviests, aknas, gaļa.
Narkotiku terapija. Ergokalciferols.. D vitamīna preparātu ārstnieciskā deva (eļļas vai spirta šķīdums) ... I grāds - 1000-1500 SV / dienā, kurss 30 dienas... II pakāpe - 2000-2500 SV / dienā, kurss 30 dienas.. III grāds - 3500-5000 SV/dienā, kurss 45 dienas.. Profilaktiskā deva (pēc ārstēšanas kursa pabeigšanas) 400-500 IU/dienā, kurss 1 gads.. D vitamīna nepanesībai... UV apstarošana līdz 20 seansiem 1-2 mēnešu laikā... Zāļu analogi. Kalcija, kālija, magnija preparāti. Vitamīnu terapija. Muskuļu hipotensijai - neostigmīna metilsulfāts, trifosadenīns, masāža, vingrošanas terapija. Simptomātiska terapija.
Komplikācijas es Pastāvīgas kaulu deformācijas. Patoloģiski lūzumi. Osteomielīts. Nieru mazspēja. Nieru kanāliņu acidoze. Konvulsīvs sindroms.
Prognoze. I un II pakāpei - labvēlīgi ar savlaicīgu ārstēšanu. Ar III pakāpi ir iespējami vairāki lūzumi, fiziskās attīstības aizkavēšanās, dismetaboliskas nefropātijas veidošanās un neatgriezeniskas morfoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos.
Profilakse. Pirmsdzemdību.. Grūtnieces personīgās higiēnas noteikumu ievērošana.. Vingrošanas terapija.. Pastaigas gaisā vismaz 2-4 stundas dienā.. Barojošs uzturs.. Ziemā un pavasarī, sākot no 32. ned. grūtniecība, ergokalciferols 400-500 SV tiek noteikts 8 nedēļas Pēcdzemdību.. Dabiska barošana, olas dzeltenuma pievienošana diētai.. Pietiekama insolācija.. 400 SV ergokalciferola dienā zāļu veidā vai piena formulas sastāvā.
Sinonīms. Angļu slimība.

ICD-10. E55.0 Aktīvs rahīts

Zīdaiņu rahīts ir plaši izplatīts bērniem pirmajos dzīves gados. Pirmā rahīta pieminēšana ir atrodama Efesas Sorana darbos (98-138 AD), kurš identificēja apakšējo ekstremitāšu un mugurkaula deformācijas bērniem. Galens (131-201 AD) aprakstīja rahitiskas izmaiņas skeleta sistēmā, tostarp krūškurvja deformāciju. Viduslaikos rahītu sauca par angļu slimību, jo tieši Anglijā tika atzīmēta tā smago formu izplatība, kas bija saistīta ar nepietiekamu insolāciju šajā klimatiskajā zonā. Pilnīgu rahīta klīnisko un patoloģisko aprakstu 1650. gadā veica angļu ortopēds Frensiss Glisons. Pēc viņa domām, galvenie riska faktori rahīta attīstībai bērniem ir ģimenes anamnēze un mātes nepilnvērtīgs uzturs. 1847. gadā grāmatā “Pediatrija” S.F. Hotovičs aprakstīja ne tikai skeleta sistēmas bojājumus rahīta laikā, bet arī izmaiņas kuņģa-zarnu traktā, veģetatīvos traucējumus un muskuļu hipotensiju. 1891. gadā N.F. Filatovs atzīmēja, ka rahīts ir vispārēja organisma slimība, lai gan izpaužas galvenokārt kā savdabīgas izmaiņas kaulos.

Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām rahīts ir slimība, kurai raksturīga īslaicīga neatbilstība starp augoša organisma vajadzībām pēc fosfora un kalcija un to transporta sistēmu nepietiekamība organismā. Šī ir augoša organisma slimība, ko izraisa vielmaiņas traucējumi (galvenokārt fosfora-kalcija vielmaiņa), kuras galvenais klīniskais sindroms ir skeleta sistēmas bojājumi (kaulu veidošanās, pareiza augšana un mineralizācija), kurā notiek patoloģiskais process. lokalizēts galvenokārt kaulu metaepifīzes zonā. Tā kā kaulu augšana un remodelācijas ātrums ir visaugstākais agrā bērnībā, skeleta sistēmas bojājumi ir visizteiktākie bērniem vecumā no 2 līdz 3 gadiem. Rahīts ir daudzfaktoru vielmaiņas slimība, kuras diagnostikā, profilaksē un ārstēšanā jāņem vērā visi patoģenēzes faktori: kalcija un fosfora nepietiekamība un nelīdzsvarotība ar pārtiku, bērna endokrīnās sistēmas nenobriedums, blakusslimības u.c. papildinājums fosfora-kalcija vielmaiņas patoloģijai, olbaltumvielu un mikroelementu (magnija, vara, dzelzs u.c.) metabolisma traucējumiem, multivitamīnu deficītam, lipīdu peroksidācijas aktivizēšanai.

ICD-10 KODS

E55.0. Rahīts ir aktīvs.

EPIDEMILOĢIJA

Rahīts sastopams visās valstīs, bet īpaši izplatīts ziemeļu tautu vidū, kas dzīvo saules gaismas trūkuma apstākļos. Bērni, kas dzimuši rudenī un ziemā, slimo ar rahītu biežāk un smagāk. 20. gadsimta sākumā. rahīts tika konstatēts 50-80% mazu bērnu Rietumeiropā. Līdz 70% bērnu Krievijā šajos gados bija arī rahīts. Saskaņā ar A.I. Ryvkina (1985), rahīts bērniem pirmajā dzīves gadā rodas līdz 56,5%, saskaņā ar S.V. Maltsev (1987), tā izplatība sasniedz 80%. Slimība ir vissmagākā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Līdz šim mazu bērnu saslimstības struktūrā nozīmīgu vietu ieņem klasiskais (D vitamīna deficīta) rahīts. Krievijā tā biežums pēdējos gados svārstās no 54 līdz 66%. Pēc Maskavas pediatru domām, klasiskais rahīts pašlaik rodas 30% mazu bērnu. Šo skaitli var uzskatīt par nenovērtētu, jo tiek reģistrētas tikai smagas un vidēji smagas slimības formas. Attīstītajās valstīs, kur ieviesta specifiska rahīta profilakse ar D vitamīnu un zīdaiņu pārtikas produktu bagātināšana, smagas rahīta formas ir kļuvušas retas, taču tā subklīniskās un radioloģiskās izpausmes joprojām ir plaši izplatītas. Tā Francijā latentais D vitamīna deficīts konstatēts 39%, bet acīmredzamas klīniskas izpausmes – 3% bērnu, kas nogādāti slimnīcās dažādu slimību dēļ. Kanādas ziemeļu provincēs hipovitaminoze D tika konstatēta 43% izmeklēto bērnu. Dienvidu valstīs, neskatoties uz pietiekamu ultravioletā starojuma intensitāti, rahīts joprojām ir ļoti izplatīta slimība. Turcijā rahīts tika atklāts 24% bērnu vecumā no 3 līdz 6 mēnešiem, lai gan D vitamīna profilakses ieviešana samazināja tā izplatību līdz 4%.

Rahīts.

Kods saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10:

• E55- D vitamīna deficīts

Rahīts: cēloņi

Etioloģija

Patoģenēze

Rahīts: pazīmes, simptomi

Klīniskā aina

Rahīts: diagnoze

Diagnoze

Rahīts: ārstēšanas metodes

Ārstēšana

Prognoze

Profilakse

Diagnozes kods saskaņā ar ICD-10. E55. 0

Informācija: RIKETS. Etioloģija. Viens no galvenajiem faktoriem ir hipovitaminoze D, eksogēnas vai endogēnas izcelsmes D vitamīna deficīts. Papildus nepareizai D vitamīna barošanai un uztura trūkumam to var izraisīt arī tā aktīvo formu veidošanās pārkāpums organismā ultravioleto staru (ziemā un rudenī, pilsētās), aknu un nieru trūkuma dēļ. slimības (tajās veidojas aktīvas vitamīna formas). Noteiktu lomu spēlē priekšlaicība (enzīmu sistēmu nenobriedums), bērna strauja augšana, slimības, ko pavada acidoze, kā arī nepietiekama kalcija un fosfora sāļu uzņemšana. Patoģenēze. D vitamīns ir steroīdu savienojums, un tas ir pazīstams kā D2 vitamīns (ergokalciferols) un D3 vitamīns (holekalciferols), kas pēc struktūras, fizikāli ķīmiskajām īpašībām un iedarbības uz cilvēka ķermeni ir ļoti līdzīgi. Ar pārtiku iegūtais D vitamīns tiek pārveidots aknās un nierēs, kā rezultātā veidojas 1,25-dihidroksi D vitamīns, kam ir hormonam līdzīga iedarbība. Šis savienojums ietekmē zarnu šūnu ģenētisko aparātu, tādējādi palielinot proteīna sintēzi, kas specifiski saista kalciju un nodrošina tā transportēšanu organismā. Ar D vitamīna trūkumu tiek traucēta kalcija uzsūkšanās un vielmaiņa, pazeminās tā koncentrācija asinīs, kas izraisa epitēlijķermenīšu reakciju un palielina parathormona sekrēciju, kas regulē kalcija un fosfora apmaiņu. Pārmērīga parathormona sekrēcija noved pie kalcija mobilizācijas no kaulaudiem, fosfātu reabsorbcijas nomākšanas nieru kanāliņos, līdz ar to samazinās neorganisko fosfātu saturs asinīs. Tajā pašā laikā strauji palielinās sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Fosfāta-kalcija metabolisma traucējumi izraisa acidozes attīstību, ko pavada nervu sistēmas uzbudināmības traucējumi. Klīniskā aina. Pēc smaguma pakāpes izšķir šādas rahīta pakāpes: 1. pakāpe (viegla) - nelielas izmaiņas nervu un muskuļu sistēmā; nerada atlikušās sekas; II pakāpe (mērena) - izteiktas kaulu, muskuļu, nervu un hematopoētiskās sistēmas izmaiņas, mēreni iekšējo orgānu disfunkcijas, neliels aknu un liesas izmēra palielinājums, anēmija; III pakāpe (smaga) - izteiktas izmaiņas centrālajā nervu, skeleta un muskuļu sistēmā, iekšējos orgānos. Bieži sastopamas komplikācijas. Sākotnējais periods visbiežāk tiek novērots 2-3 mēnesī, bet var izpausties visu pirmo dzīves gadu. Svīšana, pakauša plikpaurība, trauksme, muskuļu distonija; neasa lielās fontanelles malu mīkstināšana. Ilgums 2-3 nedēļas. Bioķīmiskie pētījumi: samazināts fosfora daudzums, palielināta fosfatāzes aktivitāte. Radioloģisko izmaiņu nav. Slimības augstuma laikā līdz ar nervu sistēmas inhibīcijas parādībām kaulos parādās izmaiņas; craniotabes, izmaiņas galvaskausa, krūškurvja, ekstremitāšu kaulos. Kaulu izmaiņas, smalkas rahīta gadījumā un izteiktas II pakāpes gadījumā, pārvēršas deformācijā III pakāpes rahīta gadījumā. Tiek konstatēti statisko funkciju, iekšējo orgānu funkciju pārkāpumi, muskuļu hipotonija, rodas anēmija. Ar II un III pakāpes rahītu palielinās liesa un aknas. Rentgenogrammās kaulu kontūras ir izplūdušas. Cauruļveida kaulu epifīzes ir kausveida formas, metafīzes malas ir ar bārkstīm. 2-3 dzīves gadā ir tikai sekas kaulu deformāciju, dažreiz anēmijas veidā. Akūtā gaitā tiek novērota strauja rahīta simptomu attīstība. Sākotnējā periodā - stipra trauksme, pēkšņa svīšana, bioķīmiskas izmaiņas asinīs; slimības augstumā ievērojama kaulu mīkstināšana, smaga muskuļu hipotensija. Akūta gaita biežāk tiek novērota pirmajos dzīves mēnešos, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem un strauji augošiem bērniem. Subakūtai gaitai raksturīga lēnāka procesa attīstība. Biežāk to novēro bērniem, kas vecāki par 6-9 mēnešiem, kā arī bērniem ar nepietiekamu uzturu. Kaulu mīkstināšanas parādības ir daudz mazāk izteiktas. Osteoīda hiperplāzija dominē pār osteomalāciju, tiek atzīmēti frontālie un parietālie tuberkuli, krelles uz ribām un cauruļveida kaulu epifīžu sabiezēšana. Atkārtotu kursu pavada periodiski apstākļi: parasti uzlabojas vasarā un pasliktinās ziemā. Rentgenogrammās redzamas svītras, kas atbilst kalcifikācijas zonām metafīzēs remonta periodā. Vēlīnā rahīts ietver retus slimības gadījumus, kad tās aktīvās izpausmes tiek novērotas pēc 4 gadu vecuma. Vēlīnajam rahītam, kas novērots kara un agrīnajos pēckara gados, bija raksturīgi vispārēji slimības simptomi (anoreksija, svīšana, sāpes kājās, nogurums). Kaulu deformācijas tika novērotas tikai dažos gadījumos. Īpaši svarīgas ir tādas pazīmes kā hipofosfatēmija, un no kaula puses - osteoporoze un izmaiņas kalcifikācijas zonās. Diagnozi papildus klīniskajiem simptomiem apstiprina, pārbaudot kalcija, fosfora un sārmainās fosfatāzes saturu asinīs, svarīgi ir rentgena dati. Diferenciāldiagnoze. Rahīts atšķiras no vairākām rahītam līdzīgām iedzimtām slimībām - fosfātu diabēts, nieru kanāliņu acidoze, Debray-de-Toni-Fanconi sindroms (sk. ), kā arī no iedzimta gūžas mežģījuma, hondrodistrofijas, osteopātijām hroniskas nieru mazspējas gadījumā, iedzimta kaulu trausluma. Ārstēšana. Svarīga loma ir racionālam uzturam, režīma normalizēšanai ar pietiekamu laiku svaigā gaisā, masāžai un vingrošanai. Pie sākotnējām izpausmēm pilngadīgiem zīdaiņiem tiek nozīmēti D2 vitamīna preparāti 300-800 SV/dienā, kursam 400 000-600 000 SV; Vidēja un smaga rahīta maksimuma periodā 10 000-16 000 SV/dienā 2-3 devās, kursam 600 000-800 000 SV. Piesātinošās devas metode, ko izmanto smagām sarežģītām rahīta formām, pašlaik netiek izmantota. D vitamīna piedevas jālieto ēdienreizes laikā. Dažreiz D2 vitamīna ievadīšanu kombinē ar 25% citronskābes šķīdumu, 20% nātrija citrāta šķīdumu (zarnā veidojas viegli šķīstošs un labi uzsūcas kalcija citrāta komplekss) iekšķīgi, 20 ml dienā. Ārstēšanas laikā ir nepieciešams vienkārši kontrolēt bērna ķermeņa jutību pret D vitamīnu, izmantojot Sulkoviča testu, lai novērstu hipervitaminozi. Ultravioletā terapija labvēlīgi ietekmē mazu bērnu rahīta sākotnējā periodā un subakūtā gaitā. Apstarošanas metode un devas ir atkarīgas no bērna vecuma, viņa fiziskā stāvokļa, vides apstākļiem, rahīta fāzes un smaguma pakāpes. Ultravioleto apstarošanu ieteicams veikt kursā, kas ietver 15-20 seansus, kas noteikti katru otro dienu, pakāpeniski palielinot iedarbību. Pirmā sesija bērniem līdz 3 mēnešu vecumam sākas ar 1/8 biodevas, bērniem, kas vecāki par 3 mēnešiem - ar 1/4 biodevas. Turpmākās ārstēšanas laikā ik pēc 2 sesijām ekspozīcija tiek palielināta par 1/8 vai 1/4 no biodevas. Nepietiekamas uzturēšanās brīvā dabā, mākslīgās barošanas vai atkārtotas rahīta gadījumā ārstēšanas kursu pagarina līdz 25 sesijām un atkārto pēc 2 mēnešiem. Sākotnējā rahīta fāzē apstarošana bieži tiek ierobežota līdz vienam kursam, kas sastāv no 15-20 sesijām, maksimuma fāzē kursu palielina pēc 2-3 mēnešiem. Intervālos starp apstarošanas kursiem veic specifisku profilaksi ar D2 vitamīnu vai zivju eļļu. Masāža un vingrošana tiek izmantota jebkurā periodā, bet ne akūtos gadījumos. Savlaicīgas ārstēšanas un cēloņa likvidēšanas prognoze ir labvēlīga. Smagos gadījumos iespējama aizkavēta psihomotorā attīstība, skeleta deformācija un slikta stāja. Profilakse. Racionāls uzturs, pietiekama insolācija, sanitāri higiēniskais režīms, sacietēšana, pareiza izglītība. Grūtniecēm pēdējos 2-3 grūtniecības mēnešos vēlama pirmsdzemdību profilakse ar D vitamīnu 500-1000 SV/dienā. Pirmsdzemdību profilaksei var izmantot grūtnieču ultravioleto apstarošanu. Nepieciešama ilgstoša uzturēšanās brīvā dabā un sabalansēts uzturs. Dārzeņi un augļi jāievada bērna uzturā savlaicīgi. Papildu pārtikai vajadzētu saturēt pietiekamu daudzumu vitamīnu un sāļu. Svarīgi ir produkti, kas satur dabisko D3 vitamīnu (olas dzeltenums, zivju eļļa). Citronskābes pievienošana mākslīgi barota mazuļa uzturam (25% šķīdums, 1 tējkarote 3 reizes dienā) veicina viegli uzsūcas kalcija citrāta veidošanos, līdz ar to arī fosfora uzsūkšanos. Miltu ēdieni un graudaugi satur fosforu bērnam slikti sagremojamā veidā un var veicināt rahīta attīstību, tāpēc vēlams, lai tā daudzums 1. dzīves gada bērna ikdienas uzturā nepārsniegtu 180-200 g.Rudens-ziemas periodā bērnu ultravioleto apstarošanu profilaktiskos nolūkos jāsāk no 1-1,5 dzīves mēneša. Jāveic divi kursi ar 2 mēnešu intervālu. Vesela pilngadīga mazuļa fizioloģiskā nepieciešamība pēc D vitamīna 1. dzīves gadā ir robežās no 400-500 SV/dienā. Gadījumos, kad bērns kādu iemeslu dēļ nesaņem ultravioleto starojumu profilaktiskos nolūkos, jāizraksta mākslīgais D2 vai D3 vitamīna preparāts.Antnatālās profilakses nolūkos pēdējos 3-4 grūtniecības mēnešos ieteicams lietot Gendevit, 1 -2 tabletes dienā (250-500 SV D2 vitamīna), un nelabvēlīgos apstākļos - 4 tabletes dienā. Kontrindikācijas: mātes vecums virs 30 gadiem, mātes slimības. Pēcdzemdību profilakse tiek veikta no 2-3 nedēļu vecuma 500 SV dienā (1 piliens videohola), kursam 150 000-200 000 SV.

RCHR (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2014

Citur neklasificēts Hallux valgus (M21.0), citur neklasificētas varus deformācijas (M21.1), citas iedzimtas muskuļu un skeleta deformācijas (Q68), citas nieru kanāliņu disfunkcijas izraisītas slimības (N25.8) , citas precizētas iegūtas ekstremitāšu deformācijas (M21.8), Fosfora vielmaiņas traucējumi (E83.3), Rahīta sekas (E64.3), Iegūta ekstremitāšu deformācija, neprecizēta (M21.9)

Pediatrija, traumatoloģija un bērnu ortopēdija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Republikāniskā valsts uzņēmuma ekspertu padome Republikāniskajā izstāžu centrā "Republikas veselības aprūpes attīstības centrs"

Kazahstānas Republikas Veselības un sociālās attīstības ministrija

Rahīts- sistēmiska slimība, parasti maziem bērniem, kuras pamatā ir kalcija un fosfora metabolisma pārkāpums. Tiek konstatēts kaulu veidošanās pārkāpums, tiek ietekmētas nervu sistēmas un iekšējo orgānu funkcijas.

Rahītam līdzīgas slimības pieder pie skeleta hondrodistrofiju grupas, kas saistīta ar nieru vai zarnu darbības traucējumiem.

I. IEVADA DAĻA

Protokola nosaukums: Rahīta sekas

Protokola kods:

ICD 10 kodi:

E64.3 Rahīta sekas

E83.3 Fosfora vielmaiņas traucējumi

N25.8 Citi traucējumi nieru kanāliņu disfunkcijas dēļ

M21.0 Hallux valgus, citur neklasificēts

M21.1 Varus deformācija, citur neklasificēta

M21.8 Citas noteiktas iegūtas ekstremitāšu deformācijas

M21.9 Iegūta ekstremitāšu deformācija, neprecizēta

Q68 Citas iedzimtas muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

HIV - cilvēka imūndeficīta vīruss;

Ģimenes ārsts - ģimenes ārsts;

ELISA - enzīmu imūntests;

CT - datortomogrāfija

Vingrošanas terapija fizikālā terapija

INR - starptautiskā normalizētā attiecība;

CBC - pilnīga asins aina;

OAM - vispārējā urīna analīze;

NLO - ultravioletais apstarojums

ALP - sārmaina fosfatāze

EKG - elektrokardiogrāfija

Protokola izstrādes datums: 2014. gads.

Protokola lietotāji: bērnu traumatologi-ortopēdi, bērnu ķirurgi, pediatri, medicīniskās rehabilitācijas speciālisti (fizioterapeiti, fizikālās terapijas ārsts), ģimenes ārsti.

Klasifikācija

Klīniskā klasifikācija

Atkarībā no slimības perioda:

Pamatskolas;

augstums;

Atlikušo efektu atveseļošanās.

Atkarībā no plūsmas veida:

Pikants;

Subakūts;

Atkārtota.

Pēc deformācijas pakāpes:

1. pakāpe viegla (izliekums frontālajā plaknē no 5 līdz 15º)

2 grādu vidēja (15-30º);

3. pakāpe smaga (30-55º).

Pēc veida:

pret D vitamīnu izturīgs rahīts;

Rahīts hroniskas nieru mazspējas gadījumā;

Rahīts nieru kanāliņu traucējumu gadījumā.

Diagnostika

II. DIAGNOZES UN ĀRSTĒŠANAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Pamata un papildu diagnostikas pasākumu saraksts

Pamata (obligātās) diagnostikas izmeklējumi, ko veic ambulatori:

Abu ekstremitāšu rentgens 2 projekcijās.

11.2 Papildu diagnostikas izmeklējumi, kas tiek veikti ambulatori:

Bioķīmiskā asins analīze (fosfors, kālijs, sārmaina fosfatāze, kalcijs);

Apakšējo ekstremitāšu CT skenēšana (lai noskaidrotu traucējumu būtību un atrisinātu jautājumu par indikācijām ķirurģiskai ārstēšanai);

Minimālais izmeklējumu saraksts, kas jāveic, nosūtot uz plānoto hospitalizāciju:

Asins grupas noteikšana;

Rh faktora noteikšana;

Vispārēja urīna analīze;

Koagulogramma (asiņošanas un recēšanas laika ilgums, protrombīns, fibrinogēns, trombocītu adhēzijas un agregācijas reakcija, antitrombīns);

Pamata (obligātās) diagnostikas pārbaudes, ko veic slimnīcas līmenī:

Asins grupas noteikšana;

Rh faktora noteikšana;

Ekstremitāšu rentgens 2 projekcijās dinamiskas kontroles nolūkos.

Slimnīcas līmenī tiek veikti papildu diagnostikas izmeklējumi:

Vispārēja urīna analīze;

Koagulogramma (asiņošanas ilgums un recēšanas laiks, protrombīns, fibrinogēns, trombocītu adhēzijas un agregācijas reakcija,

antitrombīns);

Bioķīmiskā asins analīze (kopējais proteīns, alanīna aminotransferāze, kopējais holesterīns, bilirubīns, tiešais bilirubīns, kreatinīns, urīnviela, glikoze, kālijs, nātrijs, fosfors, kalcijs, hlors);

Apakšējo ekstremitāšu CT skenēšana (lai noskaidrotu traucējumu būtību un atrisinātu jautājumu par indikācijām ķirurģiskai ārstēšanai).

Diagnostikas pasākumi, kas veikti pirmās palīdzības posmā: nav veikti.

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības un anamnēze

Sūdzības uz:

Progresējošas ekstremitāšu deformācijas, kas izraisa kosmētisku defektu, pasliktina pacienta psiholoģisko stāvokli;

Nogurums;

Sāpes ekstremitātēs;

Gaitas traucējumi;

Augšanas aizkavēšanās.

Anamnēze :

Slimības bieži parādās drīz pēc piedzimšanas vai pirmajos trīs dzīves gados;

Biežas elpceļu slimības;

Deformācijas progresēšana un pakāpe ir atkarīga no apakšējo ekstremitāšu slimības veida un formas, kas biežāk notiek vecumā no 7 mēnešiem līdz 3 gadiem.

Fiziskā pārbaude:

Apakšējo ekstremitāšu valgus vai varus deformāciju noteikšana, krūškurvja deformācija (“rahitiskais rožukronis”), apakšdelmu distālo sabiezējums (“aproces”).

Laboratorijas pētījumi:

Asins ķīmija: fosfātu līmeņa pazemināšanās, sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstināšanās.

Vispārēja urīna analīze: pastiprināta fosfātu izdalīšanās, var būt glikozes līmeņa paaugstināšanās urīnā, kaliurija.

Instrumentālie pētījumi:

Krūškurvja rentgena izmeklēšana: osteoporoze, metafīžu un epifīžu paplašināšanās un to distālo kontūru nelīdzenumi, palielinās attālums starp osifikācijas kodoliem. Erlacher-Blount slimības gadījumā stilba kaula izliekums ir proksimālās metafīzes līmenī, kas tiek definēts kā knābja formas kaula izvirzījums. Epifīzes deformācija, tās locītavas virsmas iekšējā daļa atrodas slīpi, 30 - 45 grādu leņķī distālajā virzienā, epifīzes iekšējā daļa ir samazināta augstumā gandrīz 2 - 3 reizes, iespējama margināla sadrumstalotība .

Apakšējo ekstremitāšu CT pārbaude: nosaka epimetapifīzes kaulu deformācijas raksturu, locītavu virsmu stāvokli, augšstilba un stilba kaula plato un kondilu formu, fizioplākšņu stāvokli (paplašināšanās, uzurācija, sašaurināšanās, paplašināšanās, sinostoze), kaulu audu struktūra; .

Indikācijas konsultācijai ar speciālistiem :

Pediatra/ģimenes ārsta konsultācija (vienlaicīgas somatiskas patoloģijas gadījumā);

Ķirurga konsultācijas;

Onkologa konsultācijas (skeleta veidojumu klātbūtnē, lai izslēgtu ļaundabīgos veidojumus);

konsultācija ar ftiziatri (lai izslēgtu kaulu tuberkulozi);

Kardiologa konsultācija (sāpēm sirds rajonā un EKG izmaiņām);

Psihologa konsultācija (ja ir psiholoģiskā stāvokļa izmaiņas);

ģenētiķa konsultācija (iedzimtu pastiprinošu faktoru un slimību klātbūtnē);

Endokrinologa konsultācija (vienlaicīgas endokrīnās patoloģijas klātbūtnē);

medicīniskās rehabilitācijas speciālista konsultācija (lai nozīmētu agrīnu rehabilitācijas ārstēšanu);

Transfuziologa konsultācija (ja ir indikācijas intravenozas transfūzijas izrakstīšanai);

Otorinolaringologa konsultācija (hronisku infekcijas perēkļu identificēšanai un ārstēšanai);

Zobārsta konsultācija (lai identificētu un ārstētu hroniskus infekcijas perēkļus).

Diferenciāldiagnoze

Rahīta seku diferenciāldiagnoze

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanas mērķis:

Ekstremitāšu deformācijas likvidēšana;

Kosmētisko defektu novēršana un pacienta dzīves kvalitātes uzlabošana.

Ārstēšanas taktika

Nemedikamentoza ārstēšana:

Diēta: tabula Nr.15.

Režīms: vispārīgs.

Narkotiku ārstēšana

Antibakteriālā terapija:

lai novērstu pēcoperācijas komplikācijas:

. Pirmās paaudzes cefalosporīni: Cefazolīns, 50-100 mg/kg, intravenozi, vienu reizi 30-60 minūtes pirms operācijas.

. 2. un 3. paaudzes cefalosporīni:

Cefuroksīms, 50-100 mg/kg/dienā, 3-4 ievadīšanas reizēs; intramuskulāri vai intravenozi;

Vai ceftriaksons, 20-75 mg/kg/dienā, 1-2 injekcijās, intramuskulāri vai intravenozi;

Vai cefaperazons, 50-100 mg/kg/dienā, 2-3 injekcijās, intramuskulāri vai intravenozi;

. linkozamīdi:

Linkomicīns

Intramuskulāri, 10 mg/kg/dienā, ik pēc 12 stundām,

Intravenoza pilienveida ievadīšana devā 10-20 mg/kg/dienā, vienā vai vairākās injekcijās smagu infekciju gadījumā un bērniem no 1 mēneša vecuma;

. glikopeptīdi:

Vankomicīns: 15 mg/kg/dienā, ne vairāk kā 2 g/dienā, ik pēc 8 stundām, intravenozi, katra deva jāievada vismaz 60 minūšu laikā.

Sāpju terapija(pēcoperācijas periodā):

ne-narkotiskie pretsāpju līdzekļi:

. paracetamols, 200 mg, tabletes - ar ātrumu 60 mg uz 1 kg bērna ķermeņa svara, 3-4 reizes dienā. Intervālam starp devām jābūt vismaz 4 stundām. Maksimālā dienas deva ir 1,5 g - 2,0 g;

Paracetamola taisnās zarnas svecītes 125, 250 mg - vienreizēja deva ir 10-15 mg/kg no bērna ķermeņa svara, 2-3 reizes dienā, ik pēc 4-6 stundām;

Paracetamola suspensija 120 mg/5 ml, iekšķīgai lietošanai - vienreizēja zāļu deva ir 10-15 mg/kg ķermeņa masas, 4 reizes dienā, intervāls starp katru devu ir vismaz 4 stundas (deva bērniem vecumā no 1 līdz 3 mēneši tiek noteikti individuāli).

Paracetamola sīrups iekšķīgai lietošanai 2,4% 50 ml - bērniem no 3 līdz 12 mēnešiem, ½ -1 tējkarote (60 -120 mg); no 1 gada līdz 6 gadiem, 1-2 tējkarotes (120-240 mg); no 6 gadiem līdz 14 gadiem, 2-3 tējkarotes (240-360 mg), 2-3 reizes dienā.

Maksimālais ārstēšanas ilgums ar paracetamolu, ja to lieto kā pretsāpju līdzekli, nav ilgāks par 3 dienām.

. ibuprofēna suspensija 100 mg/5ml - 200 ml, iekšķīgai lietošanai, 7-10 mg/kg ķermeņa masas, maksimālā dienas deva - 30 mg/kg. Intervāls starp zāļu devām nedrīkst būt mazāks par 6 stundām. Ārstēšanas ilgums ir ne vairāk kā 5 dienas, kā anestēzijas līdzekli.

opioīdu pretsāpju līdzekļi:

. tramadols 50 mg/ml- 2 ml injekciju šķīduma,

Bērni vecumā no 1 līdz 14 gadiem: no 1 mg/kg līdz 2 mg/kg ķermeņa svara intravenozi, intramuskulāri vai subkutāni. Intravenozas injekcijas jāveic ļoti

Lēnām vai tie ir jāatšķaida infūziju šķīdumā un jāievada infūzijas veidā. Devu var atkārtot ar 4-6 stundu intervālu.

. trimeperidīns 2%-1 ml injekciju šķīdumā, bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, deva ir 0,1 - 0,5 mg/kg ķermeņa svara. Kontrindicēts bērniem līdz 2 gadu vecumam.

. morfīns 2% 1 ml:

No 2 līdz 3 gadiem vienreizēja deva ir 0,1 ml (1 mg morfīna), dienas deva ir 0,2 ml (2 mg morfīna);

3-4 gadi: vienreizēja deva - 0,15 ml (1,5 mg), dienas deva - 0,3 ml (3 mg);

5-6 gadi: vienreizēja deva - 0,25 ml (2,5 mg), dienas deva - 0,75 ml (7,5 mg);

7-9 gadi: vienreizēja deva - 0,3 ml (3 mg), dienas deva - 1 ml (10 mg);

10-14 gadi: vienreizēja deva 0,3-0,5 ml (3-5 mg), dienas deva - 1-1,5 ml (10-15 mg).

Infūzijas terapija ar kristaloīdu šķīdumiemūdens-elektrolītu metabolisma aizstāšanai un koriģēšanai:

. nātrija hlorīda šķīdums 0,9%- ievadīt 20-30 ml/kg;

. dekstroze 5%- pirmajā dienā ievada 6 g glikozes/kg/dienā, pēc tam - līdz 15 g/kg/dienā.

Asins produkti aizstāšanas nolūkos atkarībā no perioperatīvā asins zuduma:

. svaigi saldēta plazma(ar cirkulējošā asins tilpuma deficītu vairāk nekā 25-30%, ko izraisa asins zudums, ar plazmas INR vairāk nekā 1,5 (normāli 0,7-1,0), intravenoza pārliešana devā 10-20 ml/kg ķermeņa svara) ;

. eritrocītu suspensija(ar cirkulējošā asins tilpuma deficītu vairāk nekā 25-30%, hematokrītu mazāku par 24%, hemoglobīna samazināšanos zem 70-80 g/l asins zuduma dēļ un asinsrites traucējumu rašanos, pārliešana ar devu 10-20 ml/kg ķermeņa svara.

. trombocītu koncentrāts(ja trombocītu līmenis pazeminās zem 50*10/9, uz asiņošanas fona, ar turpmāku trombocītu līmeņa uzturēšanu 100*10/9 - intravenoza transfūzija 1 deva uz 10 kg svara).

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta ambulatorā veidā:

Pamatslimības korekcija pediatra un bērnu endokrinologa uzraudzībā.

Narkotiku ārstēšana tiek nodrošināta stacionārā līmenī

Būtisko zāļu saraksts(ar 100% ieviešanas varbūtību):

Antibiotikas:

Cefazolīns 500 mg pulveris šķīduma pagatavošanai intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi:

Paracetamols, tabletes 200 mg;

Paracetamols, taisnās zarnas svecītes 125, 250 mg;

Paracetamola suspensija iekšķīgai lietošanai 120 mg/5 ml;

Paracetamola sīrups iekšķīgai lietošanai 2,4% 50 ml;

Ibuprofēns, suspensija iekšķīgai lietošanai 100 mg/5 ml - 200 ml pudele ar dozēšanas šļirci.

Pretsāpju līdzekļi:

Tramadols - 50 mg/ml -1 ml šķīdums injekcijām;

Trimepiridīns - 1 vai 2% - 1 ml šķīdums injekcijām;

Morfīns - 1% - 1 ml, šķīdums injekcijām.

Plazmas aizvietošanas un perfūzijas šķīdumi:

Nātrija hlorīds 0,9% - 500, 400, 200 ml šķīdums intravenozai infūzijai (50%);

Dekstroze 5% - 500, 400, 200 ml šķīdums intravenozai infūzijai (50%).

Papildu zāļu saraksts(mazāka par 100% pabeigšanas varbūtība):

Antibiotikas:

Cefuroksīms, pulveris injekciju un infūziju šķīduma pagatavošanai 750 mg un 1,5 g;

Ceftriaksons, pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai 0,5 g un 1,0 g;

Cefaperazons, pulveris šķīduma pagatavošanai intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai 1,0 g;

Linkomicīns, šķīdums intravenozai un intramuskulārai ievadīšanai, 300 mg/ml.;

Vankomicīns, liofilizāts infūziju šķīduma pagatavošanai, 500 mg, 1000 mg.

Narkotiku ārstēšana, kas nodrošināta neatliekamās palīdzības stadijā: nav nodrošināta.

Citas ārstēšanas metodes:

Citi ambulatorās ārstēšanas veidi:

Masāža,

Fizioterapija;

Inscenētu ģipša atlējumu pielietošana deformāciju konservatīvas korekcijas nolūkā;

Ortožu un šinu nēsāšana.

Cita veida pakalpojumi, kas tiek sniegti stacionārā līmenī:

Inhalācijas;

Fizioterapija;

Vingrošanas aprīkojums

Cita veida ārstēšana, kas sniegta neatliekamās palīdzības stadijā: netiek nodrošināta.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ambulatorā ķirurģiskā iejaukšanās: nav veikta.

Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta stacionārā

Operāciju veidi :

Ekstremitāšu koriģējošās osteotomijas deformāciju vietā ar dažāda veida fiksāciju (vadiem, skrūvēm, kaulu un intramedulāro osteosintēzi, Ilizarova VKDO aparātu), atsevišķos gadījumos pēc indikācijām auto un allomateriāla izmantošana;

Pagaidu epifiziodēze;

Ekstremitātes varus deformācijas operācijas (ilgstoša virzīta paškorekcija) - augšstilba kaula distālo galu un stilba kaula proksimālo galu pagaidu epifiziodēze.;

Augšējo ekstremitāšu metāla konstrukciju noņemšana;

Ierīces demontāža, izmantojot augšējo ekstremitāšu kaulu osteosintēzi.

Indikācijas operācijai(2 vai vairāk šādu kritēriju klātbūtne):

Apakšējo ekstremitāšu deformācija 1-3 grādi;

Sūdzību klātbūtne;

Deformācijas progresēšana;

Metāla konstrukciju pieejamība.

Absolūtas kontrindikācijas operācijai:

Hronisku vienlaicīgu slimību klātbūtne dekompensācijas stadijā (sirds, nieres, aknas utt.);

Psihiski traucējumi, pacientu nepietiekamība.