Ir zināms, ka olbaltumvielas tiek hidrolizētas kuņģī, aizkuņģa dziedzerī un zarnās izveidoto endo- un eksopeptidāžu ietekmē. Endopeptidāzes (pepsīns, tripsīns un himotripsīns) izraisa olbaltumvielu sadalīšanos tā vidusdaļā par albumīnu un peptoniem. Eksopeptidāzes (karbopeptidāze, aminopeptidāze un dipeptidāze), kas veidojas aizkuņģa dziedzerī un tievajās zarnās, nodrošina olbaltumvielu molekulu gala sekciju un to sadalīšanās produktu šķelšanos aminoskābēs, kuru uzsūkšanās notiek tievajās zarnās ar ATP piedalīšanos.
Olbaltumvielu hidrolīzes traucējumus var izraisīt daudzi iemesli: iekaisums, kuņģa, zarnu, aizkuņģa dziedzera audzēji; kuņģa un zarnu rezekcija; vispārēji procesi, piemēram, drudzis, pārkaršana, hipotermija; ar paaugstinātu peristaltiku neiroendokrīnās regulēšanas traucējumu dēļ. Visi iepriekš minētie iemesli izraisa hidrolītisko enzīmu deficītu vai peristaltikas paātrināšanos, ja peptidāzēm nav laika nodrošināt olbaltumvielu sadalīšanos.
Nesagremotās olbaltumvielas nonāk resnajā zarnā, kur mikrofloras ietekmē sākas pūšanas procesi, kuru rezultātā veidojas aktīvi amīni (kadaverīns, tiramīns, putrescīns, histamīns) un aromātiskie savienojumi, piemēram, indols, skatols, fenols, krezols. Šīs toksiskās vielas tiek neitralizētas aknās, savienojoties ar sērskābi. Straujas sabrukšanas procesu palielināšanās apstākļos ir iespējama ķermeņa intoksikācija.
Uzsūkšanās traucējumus izraisa ne tikai sadalīšanās traucējumi, bet arī ATP deficīts, kas saistīts ar elpošanas un oksidatīvās fosforilācijas savienojuma kavēšanu un šī procesa bloķēšanu tievās zarnas sieniņā hipoksijas laikā, saindēšanās ar floridīnu, monojodacetātu.
Olbaltumvielu sadalīšanās un uzsūkšanās traucējumi, kā arī nepietiekama olbaltumvielu uzņemšana organismā izraisa olbaltumvielu badu, olbaltumvielu sintēzes traucējumus, anēmiju, hipoproteinēmiju, noslieci uz tūsku un imūndeficītu. Hipotalāma-hipofīzes-virsnieru garozas sistēmas un hipotalāma-hipofīzes-vairogdziedzera sistēmas aktivizācijas rezultātā palielinās glikokortikoīdu un tiroksīna veidošanās, kas stimulē audu proteāzes un olbaltumvielu sadalīšanos muskuļos, kuņģa-zarnu traktā un limfoīdā sistēmā. Šajā gadījumā aminoskābes var kalpot kā enerģijas substrāts un turklāt intensīvi tiek izvadītas no organisma, nodrošinot negatīva slāpekļa bilances veidošanos. Olbaltumvielu mobilizācija ir viens no distrofijas cēloņiem, tostarp muskuļos, limfmezglos un kuņģa-zarnu traktā, kas pastiprina olbaltumvielu sadalīšanās un uzsūkšanās traucējumus.
Uzsūcot nesadalītu proteīnu, ir iespējama ķermeņa alerģija. Tādējādi bērnu mākslīgā barošana bieži izraisa organisma alerģiju saistībā ar govs piena olbaltumvielām un citiem proteīna produktiem. Olbaltumvielu sadalīšanās un uzsūkšanās traucējumu cēloņi, mehānismi un sekas ir parādīti 8. shēmā.
| 8. shēma. Olbaltumvielu hidrolīzes un uzsūkšanās traucējumi | ||
| Hidrolīzes traucējumi | Absorbcijas traucējumi | |
| Cēloņi | Iekaisumi, audzēji, kuņģa un zarnu rezekcija, pastiprināta peristaltika (nervu ietekme, samazināts kuņģa skābums, sliktas kvalitātes pārtikas uzņemšana) | |
| Mehānismi | Endopeptidāžu (pepsīna, tripsīna, himotripsīna) un eksopeptidāžu (karbo-, amino- un dipeptidāzes) deficīts | ATP deficīts (aminoskābju uzsūkšanās ir aktīvs process un notiek ar ATP piedalīšanos) |
| Sekas | Olbaltumvielu bads -> hipoproteinēmija, tūska, anēmija; pavājināta imunitāte -> uzņēmība pret infekcijas procesiem; caureja, hormonu transportēšanas traucējumi. Olbaltumvielu katabolisma aktivizēšana -> muskuļu, limfmezglu, kuņģa-zarnu trakta atrofija ar sekojošu traucējumu saasināšanos ne tikai olbaltumvielu, vitamīnu, bet arī citu vielu hidrolīzes un uzsūkšanās procesos; negatīvs slāpekļa bilance. Nesadalītā proteīna uzsūkšanās -> organisma alergizācija. Resnajā zarnā nonākot nesagremotām olbaltumvielām, pastiprinās baktēriju sadalīšanās (pūšanas) procesi, veidojoties amīniem (histamīns, tiramīns, kadaverīns, putrescīns) un aromātiskiem toksiskiem savienojumiem (indols, fenols, krezols, skatols) |
|
Šāda veida patoloģiskie procesi ietver sintēzes nepietiekamību, pastiprinātu olbaltumvielu sadalīšanos un aminoskābju pārvēršanas traucējumus organismā.
- Proteīna sintēzes traucējumi.
Olbaltumvielu biosintēze notiek uz ribosomām. Piedaloties pārneses RNS un ATP, uz ribosomām veidojas primārais polipeptīds, kurā aminoskābju secību nosaka DNS. Albumīna, fibrinogēna, protrombīna, alfa un beta globulīnu sintēze notiek aknās; Gamma globulīni veidojas retikuloendoteliālās sistēmas šūnās. Olbaltumvielu sintēzes traucējumi tiek novēroti olbaltumvielu badošanās laikā (bada vai traucētas sadalīšanās un uzsūkšanās rezultātā), ar aknu bojājumiem (asinsrites traucējumi, hipoksija, ciroze, toksiski-infekciozi bojājumi, anabolisko hormonu deficīts). Svarīgs iemesls ir iedzimts B imūnsistēmas bojājums, kurā zēniem tiek bloķēta gamma globulīnu veidošanās (iedzimta agammaglobulinēmija).
Olbaltumvielu sintēzes nepietiekamība izraisa hipoproteinēmiju, imunitātes pavājināšanos, deģeneratīvus procesus šūnās un iespējamu asins recēšanas palēnināšanos fibrinogēna un protrombīna samazināšanās dēļ.
Olbaltumvielu sintēzes palielināšanos izraisa pārmērīga insulīna, androgēnu un somatotropīna ražošana. Tādējādi ar hipofīzes audzēju, kurā iesaistītas eozinofīlās šūnas, veidojas somatotropīna pārpalikums, kas izraisa olbaltumvielu sintēzes aktivizēšanu un augšanas procesu palielināšanos. Ja organismā ar nepilnīgu augšanu notiek pārmērīga somatotropīna veidošanās, tad pastiprinās ķermeņa un orgānu augšana, kas izpaužas kā gigantisms un makrosomija. Ja pieaugušajiem notiek pastiprināta somatotropīna sekrēcija, tad proteīnu sintēzes palielināšanās izraisa izvirzīto ķermeņa daļu (rokas, pēdas, deguns, ausis, uzacu izciļņi, apakšžoklis uc) augšanu. Šo parādību sauc par akromegāliju (no grieķu acros — gals, megalos — liels). Ar virsnieru garozas retikulārās zonas audzēju, iedzimtu hidrokortizona veidošanās defektu, kā arī sēklinieku audzēju, pastiprinās androgēnu veidošanās un aktivizējas proteīnu sintēze, kas izpaužas kā muskuļu palielināšanās. apjoms un agrīna sekundāro seksuālo īpašību veidošanās. Palielināta olbaltumvielu sintēze ir pozitīva slāpekļa līdzsvara cēlonis.
Imūnglobulīnu sintēzes palielināšanās notiek alerģisku un autoalerģisku procesu laikā.
Dažos gadījumos ir iespējams izkropļot proteīnu sintēzi un veidot olbaltumvielas, kas parasti nav atrodamas asinīs. Šo parādību sauc par paraproteinēmiju. Paraproteinēmija tiek novērota mielomas, Valdenstrēma slimības un dažu gammopātiju gadījumā.
Ar reimatismu, smagiem iekaisuma procesiem, miokarda infarktu, hepatītu tiek sintezēts jauns, tā sauktais C-reaktīvais proteīns. Tas nav imūnglobulīns, lai gan tā izskats ir saistīts ar ķermeņa reakciju uz šūnu bojājumu produktiem.
- Paaugstināta olbaltumvielu sadalīšanās.
Ar olbaltumvielu badu tiek aktivizēts izolēts tiroksīna un glikokortikoīdu veidošanās pieaugums (hipertireoze, sindroms un Kušinga slimība), audu katepsīni un olbaltumvielu sadalīšanās, galvenokārt šķērssvītroto muskuļu šūnās, limfoīdos mezglos un kuņģa-zarnu traktā. Iegūtās aminoskābes pārmērīgi izdalās ar urīnu, kas veicina negatīva slāpekļa līdzsvara veidošanos. Pārmērīga tiroksīna un glikokortikoīdu ražošana izpaužas arī ar pavājinātu imunitāti un paaugstinātu uzņēmību pret infekcijas procesiem, dažādu orgānu (svītroto muskuļu, sirds, limfoīdo mezglu, kuņģa-zarnu trakta) distrofiju.
Novērojumi liecina, ka trīs nedēļu laikā pieauguša cilvēka organismā olbaltumvielas tiek atjaunotas uz pusi, izmantojot ar pārtiku iegūtās aminoskābes, kā arī sadaloties un resintējoties. Saskaņā ar McMurray (1980) datiem slāpekļa līdzsvarā katru dienu tiek sintezēti 500 g proteīnu, t.i., 5 reizes vairāk nekā tas, ko iegūst no pārtikas. To var panākt, atkārtoti izmantojot aminoskābes, tostarp tās, kas veidojas olbaltumvielu sadalīšanās laikā organismā.
Olbaltumvielu sintēzes un sadalīšanās pastiprināšanas procesi un to sekas organismā ir parādītas 9. un 10. shēmā.
Shēma 10. Slāpekļa nelīdzsvarotība Pozitīvs slāpekļa līdzsvars Negatīvs slāpekļa līdzsvars Cēloņi Sintēzes palielināšanās un līdz ar to slāpekļa izdalīšanās samazināšanās no organisma (hipofīzes audzēji, virsnieru garozas retikulārā zona). Olbaltumvielu sadalīšanās pārsvars organismā un tā rezultātā slāpekļa izdalīšanās lielākā daudzumā, salīdzinot ar uzņemšanu. Mehānismi Hormonu ražošanas un sekrēcijas stiprināšana, kas nodrošina olbaltumvielu sintēzi (insulīns, somatotropīns, androgēnie hormoni). Paaugstināta hormonu ražošana, kas stimulē olbaltumvielu katabolismu, aktivizējot audu katepeīnus (tiroksīnu, glikokortikoīdus). Sekas Augšanas procesu paātrināšanās, priekšlaicīga pubertāte. Distrofija, tostarp kuņģa-zarnu trakta, traucēta imunitāte. - Aminoskābju pārveides traucējumi.
Intersticiālā metabolisma laikā aminoskābes tiek pakļautas transaminācijai, deaminācijai un dekarboksilēšanai. Transaminēšana ir vērsta uz jaunu aminoskābju veidošanos, pārnesot aminogrupu uz keto skābi. Lielāko daļu aminoskābju aminogrupu akceptors ir alfa-ketoglutārskābe, kas tiek pārveidota par glutamīnskābi. Pēdējais atkal var ziedot aminogrupu. Šo procesu kontrolē transamināzes, kuru koenzīms ir piridoksāla fosfāts, B 6 vitamīna (piridoksīna) atvasinājums. Transamināzes atrodamas citoplazmā un mitohondrijās. Aminogrupu donors ir glutamīnskābe, kas atrodas citoplazmā. No citoplazmas glutamīnskābe nonāk mitohondrijās.
Transaminācijas reakciju inhibīcija notiek hipoksijas, B6 vitamīna deficīta laikā, tai skaitā zarnu mikrofloras nomākšana ar sulfonamīdiem un ftivazīdu, kas daļēji sintezē B6 vitamīnu, kā arī toksiski infekciozu aknu bojājumu laikā.
Smagu šūnu bojājumu gadījumā ar nekrozi (infarkts, hepatīts, pankreatīts) transamināzes no citoplazmas nonāk asinīs lielos daudzumos. Tādējādi akūta hepatīta gadījumā, saskaņā ar McMurray (1980), glutamāta-alanīna transferāzes aktivitāte asins serumā palielinās 100 reizes.
Galvenais process, kas noved pie aminoskābju iznīcināšanas (to sadalīšanās), ir neaminēšana, kurā aminooksidāzes enzīmu ietekmē veidojas amonjaks un keto skābe, kas trikarbonskābes ciklā tālāk pārvēršas par C0 2 un H 2 0. Hipoksija, hipovitaminoze C, PP, B 2, B 6 bloķē aminoskābju sadalīšanos pa šo ceļu, kas veicina to palielināšanos asinīs (aminoacidēmija) un izdalīšanos ar urīnu (aminoacidūrija). Parasti, ja deaminēšana ir bloķēta, dažas aminoskābes tiek dekarboksilētas, veidojot vairākus bioloģiski aktīvus amīnus - histamīnu, serotonīnu, gama-aminosviestskābi, tiramīnu, DOPA utt. Dekarboksilāciju kavē hipertireoze un glikokortikoīdu pārpalikums.
Aminoskābju deaminācijas rezultātā veidojas amonjaks, kam ir spēcīga citotoksiska iedarbība, īpaši nervu sistēmas šūnām. Organismā ir izveidojušies vairāki kompensējoši procesi, lai nodrošinātu amonjaka saistīšanos. Aknas sintezē urīnvielu no amonjaka, kas ir salīdzinoši nekaitīgs produkts. Šūnu citoplazmā amonjaks ir saistīts ar glutamīnskābi, veidojot glutamīnu. Šo procesu sauc par amidēšanu. Nierēs amonjaks savienojas ar ūdeņraža jonu un izdalās ar urīnu amonija sāļu veidā. Šis process, ko sauc par amonioģenēzi, ir arī svarīgs fizioloģisks mehānisms, kura mērķis ir saglabāt skābju-bāzes līdzsvaru.
Tādējādi deaminācijas un sintētisko procesu rezultātā aknās veidojas tādi slāpekļa metabolisma galaprodukti kā amonjaks un urīnviela. Pārveidojot trikarbonskābes ciklā intersticiāla proteīna metabolisma produkti - acetilkoenzīms-A, alfa-ketoglutarāts, sukcinilkoenzīms-A, fumarāts un oksaloacetāts - ATP, veidojas ūdens un CO 2.
Slāpekļa metabolisma galaprodukti no organisma tiek izvadīti dažādos veidos: urīnviela un amonjaks – galvenokārt ar urīnu; ūdens caur urīnu, caur plaušām un svīšanu; CO 2 - galvenokārt caur plaušām un sāļu veidā urīnā un sviedros. Šīs slāpekli saturošās vielas, kas nav olbaltumvielas, veido atlikušo slāpekli. Parasti tā saturs asinīs ir 20-40 mg% (14,3-28,6 mmol/l).
Galvenā olbaltumvielu metabolisma galaproduktu veidošanās un izvadīšanas traucējumu parādība ir neolbaltumvielu slāpekļa satura palielināšanās asinīs (hiperazotēmija). Atkarībā no izcelsmes hiperazotēmija tiek sadalīta ražošanas (aknu) un aiztures (nieru) formā.
Produktīvu hiperazotēmiju izraisa aknu bojājumi (iekaisumi, intoksikācija, ciroze, asinsrites traucējumi), hipoproteinēmija. Šajā gadījumā tiek traucēta urīnvielas sintēze, un organismā uzkrājas amonjaks, radot citotoksisku efektu.
Aiztures hiperazotēmija rodas, ja ir bojātas nieres (iekaisums, asinsrites traucējumi, hipoksija) vai traucēta urīna aizplūšana. Tas noved pie aizkavēšanās un atlikuma slāpekļa palielināšanās asinīs. Šis process tiek apvienots ar alternatīvu slāpekļa produktu izdalīšanās ceļu aktivizēšanu (caur ādu, kuņģa-zarnu traktu, plaušām). Ar aiztures hiperazotēmiju atlikušā slāpekļa daudzums palielinās galvenokārt urīnvielas uzkrāšanās dēļ.
Urīnvielas veidošanās un slāpekļa produktu izdalīšanās traucējumi ir saistīti ar ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumiem, orgānu un ķermeņa sistēmu, īpaši nervu sistēmas, disfunkciju. Iespējama aknu vai urēmiskās komas attīstība.
Hiperazotēmijas cēloņi, mehānismi un izmaiņas organismā ir parādīti 11. diagrammā.
| 11. shēma. Olbaltumvielu metabolisma galaproduktu veidošanās un izvadīšanas traucējumi | ||
| HIPERAZOTĒMIJA | ||
| Aknu (produktīvs) | Nieru (aizture) | |
| Cēloņi | Aknu bojājumi (intoksikācija, ciroze, asinsrites traucējumi), olbaltumvielu badošanās | Traucēta urīnvielas veidošanās aknās |
| Mehānismi | Nieru iekaisums, asinsrites traucējumi, urīna aizplūšanas traucējumi | Nepietiekama slāpekļa produktu izdalīšanās ar urīnu |
| Izmaiņas organismā | Sekas- Orgānu un sistēmu, īpaši nervu sistēmas, disfunkcija. Iespējama aknu vai urēmiskās komas attīstība. Kompensācijas mehānismi- Amidācija šūnās, amonioģenēze nierēs, slāpekļa produktu izdalīšanās pa alternatīviem ceļiem (caur ādu, gļotādām, kuņģa-zarnu traktu) |
|
Avots: Ovsjaņņikovs V.G. Patoloģiskā fizioloģija, tipiski patoloģiskie procesi. Apmācība. Ed. Rostovas Universitāte, 1987. - 192 lpp.
Nosūtiet savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkārši. Izmantojiet zemāk esošo veidlapu
Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, būs jums ļoti pateicīgi.
Publicēts http://www.allbest.ru/
Kalugas reģiona Veselības ministrija
Valsts autonomā vidējās profesionālās izglītības iestāde "Kalugas medicīnas pamatkola"
Abstrakts par tēmu:
Olbaltumvielu biosintēzes traucējumi. To sekas.
Grupas audzēkņi: Fts021
Olga Prosjanova
Skolotājs: Safonova V.M.
Kaluga 2014
proteīna inhibitoru aminoskābju inde
4. ATP deficīts
6. Gēnu mutācijas
1. Gēnu struktūras pārkāpumi, kas kodē informāciju par proteīnu struktūru (mutācijas)
Precīza visu matricas biosintēžu darbība – replikācija, transkripcija un translācija – nodrošina genoma kopēšanu un organisma fenotipisko īpašību atražošanu paaudžu garumā, t.i. iedzimtība. Tomēr bioloģiskā evolūcija un dabiskā atlase ir iespējama tikai ģenētisku variāciju klātbūtnē. Ir noskaidrots, ka genomā pastāvīgi notiek dažādas izmaiņas. Neskatoties uz DNS korekcijas un labošanas mehānismu efektivitāti, daži DNS bojājumi vai kļūdas saglabājas. Izmaiņas purīna vai pirimidīna bāzu secībā gēnā, ko nekoriģē remonta enzīmi, sauc "mutācijas". Daļa no tiem paliek somatiskajās šūnās, no kurām tie radušies, bet citi atrodami dzimumšūnās, ir iedzimti un var izpausties pēcnācēja fenotipā kā iedzimta slimība.
Gēns vai gēnu daļas var pārvietoties no vienas hromosomas vietas uz citu. Šos mobilos elementus vai DNS fragmentus sauc par transposoniem un retrotransposoniem.
Transposoni - DNS sekcijas, kas tiek izņemtas no viena hromosomas lokusa un ievietotas citā tās pašas vai citas hromosomas lokusā. Retrotransposoni neatstāj savu sākotnējo pozīciju DNS molekulā, bet tos var kopēt, un kopijas, tāpat kā transpozoni, tiek ievietotas jaunā vietā. Ievietojot sevi gēnos vai apgabalos tuvu gēniem, tie var izraisīt mutācijas un mainīt to izpausmi.
Eikariotu genoms arī piedzīvo izmaiņas, kad tie ir inficēti ar DNS vai RNS vīrusiem, kas ievada savu ģenētisko materiālu saimniekšūnu DNS.
2. Indes un specifiski multienzīmu kompleksu inhibitori, kas nodrošina proteīnu transkripcijas, translācijas un pēctranslācijas modifikācijas procesus
Olbaltumvielu biosintēzes inhibitori var būt dažādas vielas, tai skaitā antibiotikas, toksīni, alkaloīdi, nukleīnskābju struktūrvienību antimetabolīti (analogi) u.c. Tos plaši izmanto bioķīmiskos pētījumos kā instrumentus proteīnu biosintēzes atsevišķu posmu mehānisma atklāšanai, jo izrādījās, ka starp tiem ir iespējams atlasīt tos, kas selektīvi inhibē noteiktas olbaltumvielu sintēzes fāzes. Antibiotikas ir vielas, ko sintezē mikroorganismi, pelējums, sēnītes, augstākie augi, dzīvnieku audi to dzīvības procesos un iegūst arī sintētiski. Viņiem ir bakteriostatiska vai baktericīda iedarbība. Antibiotikas, kas mijiedarbojas ar DNS, traucē tās veidnes funkcijas un kavē replikāciju vai transkripciju, vai abus. Pretvēža antibiotikas gandrīz vienādi mijiedarbojas gan ar audzēja, gan normālu šūnu DNS, jo tās neatšķiras pēc to selektivitātes.
3. Neaizvietojamo aminoskābju trūkums
Aminoskābes ir organiski savienojumi, kuru molekulas vienlaikus satur karboksilgrupas un amīnu grupas.
Vienas vai vairāku neaizvietojamo aminoskābju trūkums vai trūkums pārtikas produktos negatīvi ietekmē organisma vispārējo stāvokli, izraisot negatīvu slāpekļa bilanci, traucējumus olbaltumvielu sintēzē, augšanas un attīstības procesos. Bērniem var rasties nopietnas slimības - kwashiokor.
Neaizvietojamās aminoskābes tiek izmantotas lauksaimniecības dzīvnieku barības bagātināšanai, lai palielinātu to produktivitāti, kā arī medikamentu veidā. Tiek veikta dažu neaizvietojamo aminoskābju - lizīna, metionīna, triptofāna - rūpnieciskā sintēze. Neaizstājamās aminoskābes cilvēka organismā nonāk kopā ar augu izcelsmes pārtikas produktiem. Augos tiek sintezētas vairāk nekā 200 dažādas aminoskābes.
Olbaltumvielām ir svarīga loma cilvēka organismā. Viņi veic šādas funkcijas:
1) katalītiskais
2) strukturālā
3) aizsargājošs
4) regulējošais
5) transports
Valīns spēj hidrofobiski mijiedarboties un piedalās proteīnu terciārās struktūras stabilizācijā. Valīnu izmanto alkaloīdu, pantotēnskābes un vairāku ciklopeptīdu sintēzē. Ikdienas nepieciešamība pēc valīna ir 1,3-3,8 g Ievērojams daudzums valīna ir atrodams mioglobīnā, kazeīnā un elastīnā.
Ķīmisko īpašību ziņā leicīns ir tipiska alifātiskās sērijas alfa aminoskābe. Leicīns ir augu un dzīvnieku olbaltumvielu sastāvdaļa. Jauni pētījumi liecina, ka augstas kvalitātes olbaltumvielu patēriņš palielina leicīna līmeni, kas ir aminoskābe, kas palīdz cilvēkam saglabāt muskuļu masu un samazināt ķermeņa tauku daudzumu, veicinot svara zudumu.
Neaizstājamās aminoskābes ir aminoskābes, kas cilvēka organismā netiek sintezētas un ir jāpiegādā organismam ar pārtiku.
Astoņas no 20 aminoskābēm ir būtiskas:
izoleicīns, leicīns, lizīns, metionīns, fenilalanīns, treonīns, triptofāns un valīns.
Kad triptofāns tiek dekarboksilēts, veidojas triptamīns, kas paaugstina asinsspiedienu. Triptofāna metabolisma pārkāpums izraisa apjukumu, kā arī liecina par tādām slimībām kā tuberkuloze, vēzis un diabēts.
Metionīna trūkums pārtikā izraisa augšanas aizkavēšanos, olbaltumvielu un daudzu bioloģiski aktīvo savienojumu sintēzes traucējumus. Metionīns ir atrodams daudzos pārtikas produktos (pienā, jo īpaši piena olbaltumvielās - kazeīnā).
4. ATP deficīts
Šūnas galvenais enerģijas avots ir barības vielas: ogļhidrāti, tauki un olbaltumvielas, kas tiek oksidētas ar skābekļa palīdzību. Gandrīz visi ogļhidrāti, pirms nonāk ķermeņa šūnās, tiek pārvērsti glikozē, pateicoties kuņģa-zarnu trakta un aknu darbam. Kopā ar ogļhidrātiem olbaltumvielas sadalās arī aminoskābēs un lipīdi taukskābēs. Šūnā barības vielas tiek oksidētas skābekļa ietekmē un piedaloties fermentiem, kas kontrolē enerģijas izdalīšanas reakcijas un tās izmantošanu. Gandrīz visas oksidatīvās reakcijas notiek mitohondrijās, un atbrīvotā enerģija tiek uzkrāta augstas enerģijas savienojuma - ATP formā. Pēc tam tieši ATP, nevis barības vielas, tiek izmantotas, lai nodrošinātu intracelulāros vielmaiņas procesus ar enerģiju. Kad enerģija tiek atbrīvota, ATP ziedo fosfātu grupu un kļūst par adenozīna difosfātu. Atbrīvotā enerģija tiek izmantota gandrīz visos šūnu procesos, piemēram, biosintēzes reakcijās un muskuļu kontrakcijās. ATP rezervju papildināšana notiek, rekombinējot ADP ar fosforskābes atlikumu uz barības vielu enerģijas rēķina. Šis process tiek atkārtots atkal un atkal. ATP tiek pastāvīgi izlietots un uzglabāts, tāpēc to sauc par šūnas enerģijas valūtu.
5. Traucējumi transporta un ribosomu RNS, ribosomu proteīnu veidošanā
Lai veiktu nukleīnskābju sintēzi, šūnās ir nepieciešams pietiekams daudzums purīna un pirimidīna bāzu, ribozes un dezoksiribozes, kā arī augstas enerģijas fosfora savienojumu. Materiāls purīna un pirimidīna bāzu sintēzei ir dažu aminoskābju un to atvasinājumu (asparagīnskābe, glicīns, serīns, glutamīns), kā arī amonjaks un CO 2 viena oglekļa fragmenti. Riboze veidojas no glikozes pentozes ciklā un vēlāk var tikt pārveidota par dezoksiribozi.
Visizteiktākie DNS sintēzes traucējumi rodas folijskābes un B12 vitamīna deficīta gadījumā.
Ar folijskābes deficītu tiek traucēta viena oglekļa aminoskābes fragmentu izmantošana purīna un pirimidīna bāzu sintēzei.
B 12 vitamīns ir nepieciešams, lai veidotos dažas folijskābes koenzīma formas, kuru deficīts izjauc dioksiuridīna monofosfāta pārvēršanos par deoksitimidilātu. Tā rezultātā tiek traucēta timidīna sintēze, kas ierobežo jaunu DNS molekulu veidošanos. RNS sintēzi neietekmē B12 vitamīna un folijskābes deficīts. Samazināta DNS ražošana kavē šūnu iekļūšanu mitozē, jo pagarinās mitotiskā cikla sintētiskā fāze. Aizkavēta mitoze izraisa šūnu dalīšanās palēnināšanos, kā rezultātā tiek kavēts fizioloģiskās reģenerācijas process kaulu smadzenēs un citos ātri atjaunojamos audos. Mitozes aizkavēšanos pavada šūnu lieluma palielināšanās, kas acīmredzot ir saistīta ar starpfāzes pagarinājumu. Visvairāk šīs izmaiņas izpaužas kaulu smadzeņu hematopoētiskajos audos: parādās milzu eritroblasti - megaloblasti, kuriem nobriest veidojas lieli eritrocīti - megalocīti. Tiek konstatēti arī palielināti mielocīti, metamielocīti un nobriedušāki granulocīti. Milzu šūnas parādās arī citos audos: mēles, kuņģa un zarnu gļotādā un maksts. Reģenerācijas procesu palēnināšanās dēļ attīstās smaga anēmijas forma (kaitīgā anēmija), leikopēnija un trombocitopēnija, kā arī gremošanas trakta gļotādas atrofiskas izmaiņas.
B 12 vitamīna deficīts cilvēkiem rodas ilgstošas veģetāras diētas laikā, kad tiek traucēta tā uzsūkšanās zarnās sakarā ar iekšējā faktora Pils ražošanas pārtraukšanu kuņģī un kad tā gļotāda ir atrofēta autoantivielu bojājumu rezultātā. . Citi B hipovitaminozes attīstības iemesli var būt: gastrektomija, platā lenteņa invāzija, hronisks ileuma iekaisums, specifisku receptoru trūkums zarnu gļotādā, ar kuriem mijiedarbojas iekšējā faktora komplekss ar B12 vitamīnu.
Folijskābes deficīts rodas ar ilgstošu zaļo dārzeņu un dzīvnieku olbaltumvielu trūkumu pārtikā, maziem bērniem, barojot tikai ar pienu (tas satur maz folijskābes). Folijskābes endogēns deficīts var attīstīties, ja tiek traucēta uzsūkšanās zarnās (sprue slimība), traucēta uzglabāšana (aknu slimība), palielināts patēriņš (grūtniecība, ja sākotnējās vitamīna rezerves bija samazinātas), ilgstoši ārstējot ar noteiktiem medikamentiem. (sulfonamīdi), ar alkoholismu.
Tos pavada translācijas pārkāpums ar polipeptīdu ķēžu veidošanos citozolā, gr. EPS un mitohondriji. Šie traucējumi rodas noteiktu patoloģisku faktoru ietekmē, piemēram, pretaudzēju zāles, kas bloķē proteīnu sintēzi eikariotos. Izmaiņas ribosomu ribonukleoproteīnu kompleksos, kā arī to receptoros var pavadīt ar ribosomu un polisomu saistīšanās samazināšanos ar gr. EPS sekrēcijas proteīnu veidošanās laikā. Šādas jaunizveidotās polipeptīdu ķēdes ātri tiek iznīcinātas citoplazmas matricā. Nukleolārā aparāta patoloģija izraisa ribosomu satura samazināšanos citoplazmā un plastisko procesu nomākšanu organismā. Mitohondriju ribosomu patoloģijai ir dažas iezīmes. To traucējumus izraisa zāles, kas bloķē olbaltumvielu sintēzi baktērijās, piemēram, hloramfenikols, eritromicīns, kas neietekmē citoplazmas ribosomu aktivitāti. Olbaltumvielu biosintēzes pārkāpuma sekas ir gēnu mutācijas.
6. Gēnu mutācijas
Gēnu mutācijas ir mutācijas, kas izraisa izmaiņas atsevišķos gēnos un jaunu alēļu parādīšanos. Gēnu mutācijas ir saistītas ar izmaiņām, kas notiek noteiktā gēnā un ietekmē daļu no tā. Parasti tā ir slāpekļa bāzu aizstāšana DNS, papildu pāru ievietošana vai bāzes pāra zaudēšana.
Saistība starp mutācijām un DNS rekombināciju
No procesiem, kas saistīti ar rekombināciju, nevienlīdzīga krustošanās visbiežāk izraisa mutācijas. Tas parasti notiek gadījumos, kad hromosomā ir vairākas oriģinālā gēna kopijas, kas ir saglabājušas līdzīgu nukleotīdu secību. Nevienlīdzīgas šķērsošanas rezultātā vienā no rekombinantajām hromosomām notiek dublēšanās, bet otrā - dzēšana.
Saistība starp mutācijām un DNS remontu
Spontāni DNS bojājumi ir diezgan izplatīti un rodas katrā šūnā. Šādu bojājumu seku likvidēšanai ir speciāli labošanas mehānismi (piemēram, tiek izgriezta kļūdaina DNS sadaļa un šajā vietā tiek atjaunota sākotnējā). Mutācijas rodas tikai tad, ja remonta mehānisms kādu iemeslu dēļ nedarbojas vai nespēj tikt galā ar bojājumu novēršanu. Mutācijas, kas rodas gēnos, kas kodē proteīnus, kas ir atbildīgi par labošanu, var izraisīt vairākkārtēju citu gēnu mutāciju biežuma palielināšanos (mutatora efekts) vai samazināšanos (antimutatora efekts). Tādējādi mutācijas daudzu izgriešanas remonta sistēmas enzīmu gēnos izraisa strauju somatisko mutāciju biežuma palielināšanos cilvēkiem, un tas, savukārt, izraisa pigmenta xeroderma un ādas ļaundabīgo audzēju attīstību. Mutācijas var parādīties ne tikai replikācijas laikā, bet arī remonta laikā – izgriešanas remonts vai pēcreplikācijas remonts (piemērs: sirpjveida šūnu anēmija).
Literatūra
1. Vispārīgā bioloģija.A.O.Ruvinskis; Rediģēja A.O. Ruvinskis. M.: Izglītība, 1993. 544 lpp.
2. Bioloģija eksāmena jautājumos un atbildēs/Zem. Ģenerālis izd. N.A. Lemezijs. 2. izd. Mn.: BelEn, 1997. 464 lpp.
3. http://www.xumuk.ru/biologhim/233.html.
4. http://znanija.com/task/1150180.
5. http://www.eurolab.ua/symptoms/disorders/162/.
Ievietots vietnē Allbest.ru
...Līdzīgi dokumenti
Proteīnu postsintētiskās modifikācijas vispārīgie modeļi. Kovalentās modifikācijas procesi aminoskābju radikāļu līmenī. Procesi, kas neietver aminoskābju atvasinājumu veidošanos. Glutamīnskābes atlikumu pēctranslācijas karboksilēšana.
abstrakts, pievienots 10.12.2011
Metabolisma regulēšana kā bioķīmisko procesu ātruma kontrole. Olbaltumvielu biosintēzes regulēšana un replikācijas procesa īpatnības. Ģenētiskās informācijas transkripcija, katabolītu represijas mehānisms, regulēšana transkripcijas pārtraukšanas stadijā.
tests, pievienots 26.07.2009
Jēkaba-Mano bioloģiskās hipotēzes nosacījumi. Gēnu regulatoru loma proteīnu sintēzē. Šī procesa pirmā posma iezīmes - transkripcija. Tulkošana kā nākamais solis to biosintēzē. Šo procesu fermentatīvās regulēšanas pamati.
prezentācija, pievienota 11.01.2015
Regulēšana tulkošanas aparāta komponentu biosintēzes un montāžas stadijā un tā funkcionēšanas stadijā. Olbaltumvielu aprites regulēšana ar selektīvu proteolīzi. Olbaltumvielu mediatoru aktivitātes regulēšana ar nekovalentu mijiedarbību ar efektoriem.
abstrakts, pievienots 26.07.2009
Olbaltumvielu atklāšanas un izpētes vēsture. Olbaltumvielu molekulas struktūra, tās telpiskā organizācija un īpašības, loma šūnas struktūrā un dzīvības nodrošināšanā. Bioloģiskās sintēzes reakciju kopums. Aminoskābju uzsūkšanās. Kortizola ietekme uz olbaltumvielu metabolismu.
tests, pievienots 28.04.2014
Neaizvietojamo aminoskābju izmantošana, olbaltumvielu bioloģiskā un ķīmiskā sastāva atkarība no to aminoskābju sastāva. Ikdienas olbaltumvielu uzņemšana. Magnija un kālija loma sirdij. Iekšējie, simbiontiskie un autolītiskie gremošanas veidi.
tests, pievienots 29.12.2009
Olbaltumvielas (olbaltumvielas) ir augstmolekulāras, slāpekli saturošas dabīgas organiskas vielas, kuru molekulas ir uzbūvētas no aminoskābēm. Olbaltumvielu struktūra. Olbaltumvielu klasifikācija. Olbaltumvielu fizikāli ķīmiskās īpašības. Olbaltumvielu bioloģiskās funkcijas. Enzīms.
abstrakts, pievienots 15.05.2007
Olbaltumvielu elektroforētiskā kustība, ietekmējošie faktori un elektroforēzes apstākļi. Kompleksa olbaltumvielu maisījuma pilnīgas atdalīšanas metodes būtība. Olbaltumvielu ekstrakcija no gēla pēc elektroforēzes. Agarozes gēli un to pielietojums. DNS sekundārās struktūras ietekme.
abstrakts, pievienots 12.11.2009
Membrānas proteīnu montāžas problēmas, izpētes metodes un nosacījumi olbaltumvielu pārnešanai caur membrānām. Signāla un membrānas (trigera) hipotēze proteīnu integrācijai membrānā. Daudzsubvienību kompleksu montāžas process un membrānas proteīnu atjaunošana.
kursa darbs, pievienots 13.04.2009
Tipiski olbaltumvielu metabolisma traucējumi. Neatbilstība starp olbaltumvielu uzņemšanu un patēriņu. Traucēta olbaltumvielu sadalīšanās kuņģa-zarnu traktā un olbaltumvielu saturs asins plazmā. Olbaltumvielu katabolisma un aminoskābju metabolisma beigu posmu traucējumi. Lipīdu metabolisma traucējumi.
Trešā olbaltumvielu vielmaiņas traucējumu forma ir disproteinoze, tas ir, apstākļi, kuros olbaltumvielu veidošanās nav ne nostiprināta, ne novājināta, bet gan perversa. Šādas situācijas ir ļoti dažādas. Tie ietver, piemēram, dažādas formas hemoglobinozes,- patoloģiski procesi, kuru pamatā ir viena vai vairāku patoloģisku hemoglobīnu, tas ir, hemoglobīnu, kuru sintēze ir patoloģiska, klātbūtni asinīs, kā rezultātā veidojas specifisks proteīns ar pilnīgi jaunām īpašībām (samazināts skābekļa tropisms, samazināta šķīdība utt.) .
Disproteinoze, kurai ir liela klīniska nozīme, ir amiloidoze.
Šis patoloģiskais process ir viena no olbaltumvielu metabolisma traucējumu formām, kurā īpaša viela tiek nogulsnēta intersticiālajās spraugās, gar asinsvadiem un to sieniņās, netālu no dziedzeru orgānu membrānām - amiloīds, kam ir proteīna-polisaharīda raksturs. Amiloīds strauji traucē orgānu darbību tā nogulsnēšanās vietā un var izraisīt ne tikai smagus traucējumus organismā, kas saistīti ar šo orgānu patoloģiju, bet arī pēdējo nāvi.
Amiloidoze ir diezgan izplatīta. Papildus ne pārāk izplatītajam primārā amiloidoze(kuras iemesls nav skaidrs) šī patoloģiskā procesa iedzimtas formas un senils amiloidoze, ko izraisa ar vecumu saistītas izmaiņas ļoti gados vecākiem cilvēkiem, ir sekundārā amiloidoze, kas ir ilgstošu iekaisuma slimību sekas.Sekundārās amiloidozes sastopamība pēdējās desmitgadēs pakāpeniski pieaug.
Izmaiņas orgānos amiloidozes laikā pirmo reizi 1844. gadā aprakstīja izcilais Vīnes patologs Karls Rokitanskis, kurš šo patoloģisko procesu nosauca. taukaina deģenerācija, tādējādi uzsverot, ka līdz ar to daudzu iekšējo orgānu struktūrā notiek rupjas izmaiņas. 1858. gadā Rūdolfs Virčovs šo slimību identificēja kā neatkarīgu nosoloģisku formu un ieviesa terminu amiloidoze (no latīņu amilum — ciete). 1894. gadā N. P. Kravkovs noteica amiloīda ķīmisko struktūru, parādot, ka tā ir sarežģīta, sarežģīta viela, kas ir proteīns, kas saistīts ar šāda veida polisaharīdu. hondroitīna sērskābe.
Sekundārā amiloidoze rodas hronisku iekaisīgu (īpaši strutojošu) slimību klātbūtnes rezultātā organismā (osteomielīts, kavernozā tuberkuloze, sifiliss, hroniski strutaini procesi plaušās, reimatoīdais poliartrīts u.c.). Ir arī bieži amiloidozes etioloģiskie faktori spitālības malārija, hroniska dizentērija. Pati amiloidoze rodas diezgan ilgu laiku pēc pamatslimības sākuma. The latentais periods amiloidoze ilgst vidēji 2-4 gadus, bet var ievilkties gadu desmitiem. Tam seko periods, kura sākumā dominē galvenajam patoloģiskajam procesam raksturīgie simptomi, un tad sāk parādīties tā orgāna disfunkcijas, kurā īpaši nogulsnējas amiloīds. Pirms tam parasti ir izteikts albuminūrija(olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu), kas dažos gadījumos ir vienīgais slimības simptoms ilgu laiku, un tāpēc šo amiloidozes stadiju sauc albuminūrisks.
Nākamajai amiloidozes stadijai raksturīga aknu un virsnieru dziedzeru iesaistīšanās procesā, kas noved pie progresējošas olbaltumvielu deficīts. pavada hipoproteinēmija pietūkums, Un asinsvadu hipotensija. Saskaņā ar šiem simptomiem šo posmu sauc tūska-hipotoniska.
Tad nāk procesa pēdējais posms, kam raksturīgs pieaugums nieru mazspēja un attīstība urēmija(nieru mazspējas beigu stadija), no kuras pacienti mirst. Tā kā ar urēmiju asinīs strauji palielinās atlikušā slāpekļa daudzums, amiloidozes terminālo fāzi sauc azotēmisks.
Nogulsnējas orgānos amiloīds pārstāv savā ķīmiskajā sastāvā glikoproteīns, kurā proteīna globulīns Savienots ar mukopolisaharīds - hondroitīna sērskābe vai mukoitīna sērskābe. Pēc savas struktūras amiloīds makroskopiski izskatās kā viendabīga viela, bet tai ir submikroskopiska struktūra, līdzīga kristāliskai. Amiloīds sastāv no fibrilu saišķiem, kuru garums cilvēkiem ir no 1200 līdz 5000 nm un platums 70-140 nm. Ir pasūtītas amiloīda fibrillas (nekristālisks) struktūra. Turklāt amiloīdā tika identificētas sfēriskas daļiņas, kas nav saistītas ar fibrilām.
Kas attiecas uz amiloidozes patoģenēzi un amiloīda veidošanās mehānismiem, tad vispārīgākā izteiksmē tie ir šādi.
Ir stingri noteikts, ka Amiloidozes attīstības pamatā ir disproteinoze. Tiek uzskatīts, ka hronisku strutojošu slimību gadījumā asinīs tiek traucēts olbaltumvielu sastāvs, kā rezultātā tajās parādās liels skaits rupjo proteīnu, kas pieder pie gamma globulīnu grupas. Šis fakts, kā arī fakts, ka sekundārā amiloidoze ir infekcijas slimību sekas, liecina par imunoloģisko mehānismu līdzdalību šī patoloģiskā procesa patoģenēzē. Šo ideju apstiprina arī fakts, ka, eksperimentā atveidojot amiloidozi, tiek novērota izteikta retikuloendoteliālās sistēmas (RES) elementu proliferācija. Vairāki precīzi imunoloģiski un histoķīmiskie pētījumi ir parādījuši, ka amiloidozes attīstības laikā RPE šūnas iziet noteiktu dinamiku. Sākotnēji ar ilgstošu antigēnu stimulu notiek to proliferācija un transformācija plazmas šūnās. Šajā periodā veiktās histoķīmiskās reakcijas parāda klātbūtni šajās šūnās pironinofilija, kas liecina par RNS daudzuma palielināšanos tajos. Laika gaitā pironinofīlija sakrīt ar gamma globulinēmiju. Norādītais izmaiņu kopums ir pirmsamiloīda stadija, kas, turpmāk saglabājot antigēnu stimulu, pāriet otrajā - amiloīda stadija kura laikā samazinās šūnu pironinofīlija, kas liecina par RNS daudzuma samazināšanos tajās. bet šūnu skaits, kas ražo PAS - pozitīva reakcija, kas nosaka polisaharīdus. Līdz ar to šajā periodā plazmas šūnās notiek pastiprināta polisaharīdu veidošanās. Pēc tam šīs šūnas sāk izdalīt amiloīdu, kas ir nešķīstošs savienojums, apkārtējos audos. Tādējādi amiloīds nav asins globulīnu kombinācijas (ārpus asinsvadu gultnes) produkts, kas izkliedēts caur asinsvadu sieniņu, ar polisaharīda komponentu, kā tika uzskatīts iepriekš, bet to lokāli izdala plazmas šūnas. Elektronu mikroskopiskie pētījumi liecina, ka RPE šūnās notiek amiloīda prekursora – amiloidfibrilu – uzkrāšanās. Palielinoties šo fibrilu skaitam šūnā, attīstās tās deģenerācija ar pilnīgu savas struktūras zudumu. Tālāk šūnas membrāna saplīst, fibrillas nonāk starpšūnu telpā, kur tās savienojas ar polisaharīdu vielu, ko izdala tās pašas šūnas, kā rezultātā veidojas amiloīds.
Ar amiloidozi tiek noteiktas antivielas pret orgāna audiem, kurā amiloīds tiek nogulsnēts. Šajā sakarā var pieņemt, ka amiloidoze un autoimūna komponents.
Mēs nedrīkstam aizmirst par iespējamo iekļaušanu amiloidozes attīstības dinamikā un neirogēns komponents. Par to ļoti pārliecinoši liecina novērojumi, kas veikti aplenktajā un pēcaplenkuma Ļeņingradā. Statistika liecina, ka blokādes laikā, kad, pirmkārt, bija smags bads, otrkārt, ārkārtējas nervu spriedzes stāvoklis, amiloidozes gadījumu skaits bija minimāls. Bet pēc kara beigām cilvēki, kas pārdzīvoja blokādi, piedzīvoja strauju amiloidozes sastopamības pieaugumu, kas ievērojami pārsniedza pirmskara līmeni.
Tā kā amiloidoze attīstās tikai salīdzinoši nelielai daļai cilvēku, kas cieš no hroniskām iekaisuma slimībām, nevar izslēgt savu lomu. iedzimta faktors tās patoģenēzē.
Starp iemesliem, kas izraisa olbaltumvielu sintēzes traucējumus, nozīmīgu vietu ieņem dažāda veida uztura trūkums (pilnīga, nepilnīga badošanās, neaizvietojamo aminoskābju trūkums pārtikā, noteiktas kvantitatīvās attiecības pārkāpums starp neaizvietojamajām aminoskābēm, kas nonāk organismā). Ja, piemēram, triptofāns, lizīns un valīns audu proteīnos ir vienādās proporcijās (1:1:1), un šīs aminoskābes tiek piegādātas ar pārtikas olbaltumvielām attiecībā 1:1:0,5, tad audu proteīnu sintēze. tiks nodrošināta vienmērīgi puse. Vismaz vienas (no 20) neaizvietojamās aminoskābes trūkums šūnās aptur proteīnu sintēzi kopumā.
Olbaltumvielu sintēzes ātruma traucējumu cēlonis var būt attiecīgo ģenētisko struktūru darbības traucējumi. Ģenētiskā aparāta bojājumi var būt gan iedzimti, gan iegūti, kas rodas dažādu mutagēno faktoru (jonizējošā starojuma, ultravioleto staru uc) ietekmē. Dažas antibiotikas izraisa olbaltumvielu sintēzes traucējumus. Tādējādi streptomicīna, neomicīna un citu antibiotiku ietekmē var rasties “kļūdas” ģenētiskā koda nolasīšanā. Tetraciklīni kavē jaunu aminoskābju pievienošanos augošai polipeptīdu ķēdei (spēcīgu kovalento saišu veidošanos starp tās ķēdēm), novēršot DNS virkņu sadalīšanos.
Viens no svarīgākajiem iemesliem, kas izraisa proteīnu sintēzes traucējumus, var būt šī procesa disregulācija. Olbaltumvielu metabolisma intensitātes un virziena regulēšanu kontrolē nervu un endokrīnās sistēmas, kuru iedarbība tiek realizēta, ietekmējot dažādas enzīmu sistēmas. Dzīvnieku decebrācija izraisa olbaltumvielu sintēzes samazināšanos. Augšanas hormons, dzimumhormoni un insulīns noteiktos apstākļos stimulē proteīnu sintēzi. Visbeidzot, tās patoloģijas cēlonis var būt olbaltumvielu sintēzē iesaistīto šūnu enzīmu sistēmu aktivitātes izmaiņas.
Šo faktoru rezultāts ir atsevišķu olbaltumvielu sintēzes ātruma samazināšanās.
Kvantitatīvās olbaltumvielu sintēzes izmaiņas var izraisīt atsevišķu olbaltumvielu frakciju attiecības izmaiņas asins serumā - disproteinēmiju. Pastāv divas disproteinēmijas formas: hiperproteinēmija (palielināts visu vai atsevišķu olbaltumvielu veidu saturs) un hipoproteinēmija (samazināts visu vai atsevišķu olbaltumvielu saturs). Tādējādi dažas aknu (ciroze, hepatīts), nieru slimības (nefrīts, nefroze) pavada albumīna sintēzes samazināšanās un tā satura samazināšanās serumā. Vairākas infekcijas slimības, ko pavada plaši iekaisuma procesi, izraisa sintēzes palielināšanos un sekojošu gamma globulīnu satura palielināšanos serumā. Disproteinēmijas attīstību parasti pavada homeostāzes izmaiņas (onkotiskā spiediena traucējumi, ūdens bilance). Ievērojams olbaltumvielu, īpaši albumīnu un gamma globulīnu, sintēzes samazināšanās izraisa strauju organisma rezistences pret infekcijām samazināšanos.
Ar aknu un nieru bojājumiem, dažiem akūtiem un hroniskiem iekaisuma procesiem (reimatisms, infekciozais miokardīts, pneimonija), proteīnu sintēzē notiek kvalitatīvas izmaiņas, tiek sintezēti īpaši proteīni ar mainītām īpašībām, piemēram, C-reaktīvais proteīns. Slimību piemēri, ko izraisa patoloģisku proteīnu klātbūtne, ir slimības, kas saistītas ar patoloģiskā hemoglobīna (hemoglobinozes) klātbūtni, asinsreces traucējumi ar patoloģisku fibrinogēnu parādīšanos. Neparastās asins olbaltumvielas ietver krioglobulīnus, kas var izgulsnēties temperatūrā, kas zemāka par 37 ° C (sistēmiskas slimības, aknu ciroze).
Vairāk par tēmu Olbaltumvielu sintēzes traucējumi:
- HEMOLĪTISKĀ ANĒMIJA, KAS IZRAISĪTA HEMOGLOBĪNA SINTĒZE
- Iedzimta hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar hemoglobīna struktūras vai sintēzes traucējumiem (hemoglobinopātijas)
Olbaltumvielu metabolisma nozīmi organismam, pirmkārt, nosaka tas, ka visu tā audu elementu pamatu veido olbaltumvielas, kuras nepārtraukti tiek atjaunotas to galveno daļu asimilācijas un disimilācijas procesu dēļ. - aminoskābes un to kompleksi. Tāpēc olbaltumvielu metabolisma traucējumi dažādos variantos ir visu patoloģisko procesu patoģenēzes sastāvdaļas bez izņēmuma.
Olbaltumvielu loma cilvēka organismā:
· visu audu struktūra
augšana un atjaunošana (atveseļošanās) šūnās
· fermenti, gēni, antivielas un hormoni ir olbaltumvielu produkti
ietekme uz ūdens bilanci, izmantojot onkotisko spiedienu
· dalība skābju-bāzes līdzsvara regulēšanā
Vispārīgu priekšstatu par olbaltumvielu metabolisma traucējumiem var iegūt, pētot organisma un vides slāpekļa līdzsvaru.
1. Pozitīvs slāpekļa līdzsvars ir stāvoklis, kad no organisma izdalās mazāk slāpekļa nekā tiek uzņemts ar pārtiku. To novēro ķermeņa augšanas laikā, grūtniecības laikā, pēc badošanās, ar pārmērīgu anabolisko hormonu (GH, androgēnu) sekrēciju.
2. Negatīvs slāpekļa līdzsvars ir stāvoklis, kad no organisma izdalās vairāk slāpekļa nekā tiek uzņemts ar pārtiku. Attīstās ar badošanos, proteīnūriju, asiņošanu, pārmērīgu katabolisko hormonu (tiroksīna, glikokortikoīdu) sekrēciju.
Tipiski olbaltumvielu metabolisma traucējumi
1. Olbaltumvielu daudzuma un kvalitātes pārkāpumi, kas nonāk organismā
2. Proteīnu uzsūkšanās un sintēzes traucējumi
3. Intersticiālas aminoskābju metabolisma pārkāpums
4. Asins olbaltumvielu sastāva pārkāpums
5. Olbaltumvielu metabolisma beigu posmu pārkāpums
1. Olbaltumvielu daudzuma un kvalitātes pārkāpumi, kas nonāk organismā
A) Viens no biežākajiem olbaltumvielu metabolisma traucējumu cēloņiem ir kvantitatīvs vai augstas kvalitātes olbaltumvielu deficīts. Tas ir saistīts ar ierobežoto eksogēno olbaltumvielu piegādi badošanās laikā, zemo pārtikas olbaltumvielu bioloģisko vērtību un neaizvietojamo aminoskābju trūkumu.
Olbaltumvielu deficīta izpausmes:
negatīvs slāpekļa bilance
ķermeņa augšanas un attīstības palēnināšanās
audu reģenerācijas procesu nepietiekamība
svara zudums
Samazināta apetīte un olbaltumvielu uzsūkšanās
Olbaltumvielu deficīta galējās izpausmes ir kwashiorkor un uztura marasms.
Uztura marasms ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas ilgstošas pilnīgas badošanās rezultātā un kam raksturīgs vispārējs izsīkums, vielmaiņas traucējumi, muskuļu atrofija un vairuma orgānu un sistēmu disfunkcija.
Kwashiorkor ir slimība, kas skar mazus bērnus, un to izraisa kvalitatīvs un kvantitatīvs proteīna deficīts vispārēja kaloriju pārpalikuma klātbūtnē.
b)Pārmērīga olbaltumvielu uzņemšana izraisa šādas izmaiņas organismā:
pozitīvs slāpekļa līdzsvars
dispepsija
· disbakterioze
zarnu autoinfekcija, autointoksikācija
nepatika pret olbaltumvielu pārtiku
2. Proteīnu uzsūkšanās un sintēzes traucējumi
· proteīnu sadalīšanās traucējumi kuņģī (gastrīts ar samazinātu sekrēcijas aktivitāti un zemu skābumu, kuņģa rezekcijas, kuņģa audzēji). Olbaltumvielas ir svešas antigēnas informācijas nesēji, un tie ir jāsadala gremošanas procesā, zaudējot savu antigenitāti, pretējā gadījumā to nepilnīga sadalīšanās izraisīs pārtikas alerģiju.
· malabsorbcija zarnās (akūts un hronisks pankreatīts, aizkuņģa dziedzera audzēji, duodenīts, enterīts, tievās zarnas rezekcija)
regulējošo un strukturālo gēnu patoloģiskas mutācijas
Olbaltumvielu sintēzes disregulācija (anabolisko un katabolisko hormonu attiecības maiņa)
3. Intersticiālas aminoskābju metabolisma pārkāpums
1. Traucēta transaminācija (aminoskābju veidošanās)
· piridoksīna deficīts (vitamīns B6)
· badošanās
aknu slimības
2. Traucēta deaminācija (aminoskābju iznīcināšana) izraisa hiperaminoacidēmija ® aminoaciduria ® izmaiņas atsevišķu aminoskābju attiecībās asinīs ® traucēta proteīnu sintēze.
piridoksīna, riboflavīna (B 2), nikotīnskābes trūkums
hipoksija
· badošanās
3. Pavājināta dekarboksilēšana (notiek ar CO 2 un biogēno amīnu veidošanos) izraisa liela daudzuma biogēno amīnu parādīšanos audos un lokālās asinsrites traucējumus, asinsvadu caurlaidības palielināšanos un nervu sistēmas bojājumus.
hipoksija
išēmija un audu iznīcināšana
4. Asins olbaltumvielu sastāva pārkāpums
Hiperproteinēmija - plazmas proteīna palielināšanās > 80 g/l
Hiperproteinēmijas sekas: paaugstināta asins viskozitāte, to reoloģisko īpašību izmaiņas un traucēta mikrocirkulācija.
Hipoproteinēmija- olbaltumvielu līmeņa pazemināšanās asins plazmā< 60 г/л
· badošanās
Traucēta gremošana un olbaltumvielu uzsūkšanās
Proteīna sintēzes traucējumi (aknu bojājumi)
olbaltumvielu zudums (asins zudums, nieru bojājumi, apdegumi, iekaisums)
pastiprināta olbaltumvielu sadalīšanās (drudzis, audzēji, kataboliskie hormoni)
Hipoproteinēmijas sekas:
· ¯ organisma pretestība un reaktivitāte
· visu organisma sistēmu funkciju traucējumi, jo tiek traucēta fermentu, hormonu u.c. sintēze.
5. Olbaltumvielu metabolisma beigu posmu pārkāpums. Olbaltumvielu metabolisma beigu posmu patofizioloģija ietver slāpekļa produktu veidošanās un izvadīšanas no organisma procesu patoloģiju. Atlikušais asins slāpeklis ir neolbaltumvielu slāpeklis, kas paliek pēc olbaltumvielu nogulsnēšanās.
Parasti 20-30 mg% sastāvs:
· urīnviela 50%
aminoskābes 25%
· citi slāpekli saturoši produkti 25%
Hiperazotēmija - atlikuma slāpekļa līmeņa paaugstināšanās asinīs
Atlikušā slāpekļa uzkrāšanās asinīs izraisa visa ķermeņa, galvenokārt centrālās nervu sistēmas, intoksikāciju un komas attīstību.
