аз Цел на обучението: знаякрайни продукти на протеиновия метаболизъм в организма, основните източници на образуване на амоняк, начини за неговото неутрализиране от тялото.

II. Бъдете в състояние даколичествено определяне на съдържанието на урея чрез цветна реакция с диацетил монооксим в кръвен серум; да се запознаят с физикохимичните свойства на уреята.

III. Първоначално ниво на знания:качествени реакции на амоняк (неорганична химия).

IV. Отговоркъм въпросите на финалните контролни билети на тема: „Разграждане на прости протеини. Метаболизъм на аминокиселини, крайни продукти на азотния метаболизъм."

1. Крайните продукти от разграждането на азотсъдържащите вещества са въглероден диоксид, вода и амоняк, за разлика от въглехидратите и липидите. Източникът на амоняк в организма са аминокиселини, азотни основи и амини. Амонякът се образува в резултат на пряко и непряко дезаминиране на аминокиселини, (основен източник) хидролитично дезаминиране на азотни основи и инактивиране на биогенни амини.

2. Амонякът е токсичен и ефектът му се проявява в няколко функционални системи: а) лесно проникващи през мембраните (нарушавайки трансмембранния трансфер на Na + и K +) в митохондриите се свързва с α-кетоглутарат и други кето киселини (TCA), образувайки амино киселини; в тези процеси се използват и редуциращи еквиваленти (NADH+H +).

б) при високи концентрации на амоняк глутаматът и аспартатът образуват амиди, използвайки АТФ и нарушавайки същия цикъл на ТСА, който е основният източник на енергия за мозъчната функция. в) Натрупването на глутамат в мозъка повишава осмотичното налягане, което води до развитие на оток. г) Увеличаването на концентрацията на амоняк в кръвта (N - 0,4 - 0,7 mg / l) измества рН към алкалната страна, повишавайки афинитета на O 2 към хемоглобина, което причинява хипоксия на нервната тъкан. д) Намаляването на концентрацията на α-кетоглутарат причинява инхибиране на метаболизма на аминокиселините (синтез на невротрансмитери), ускоряване на синтеза на оксалоацетат от пируват, което е свързано с повишена употреба на CO 2.

3. Хиперамонемията има предимно отрицателен ефект върху мозъка и е придружена от гадене, замаяност, загуба на съзнание и умствена изостаналост (в хронична форма).

4. Основната реакция на свързване на амоняка във всички клетки е синтезът на глутамин под действието на глутамин синтетазата в митохондриите, където за тази цел се използва АТФ. Глутаминът навлиза в кръвта чрез улеснена дифузия и се транспортира до червата и бъбреците. В червата под действието на глутаминаза се образува глутамат, който се трансформира с пируват, превръщайки го в аланин, който се абсорбира от черния дроб; 5% от амоняка се отстранява през червата, останалите 90% се екскретират чрез бъбреците.

5. В бъбреците глутаминът също се хидролизира до образуване на амоняк под действието на глутаминазата, която се активира при ацидоза. В лумена на тубулите амонякът неутрализира киселинните метаболитни продукти, образувайки амониеви соли за екскреция, като същевременно намалява загубата на K + и Na +. (N – 0,5 g амониеви соли на ден).

6. Високото ниво на глутамин в кръвта обуславя използването му в много анаболни реакции като донор на азот (синтез на азотни основи и др.)

7. Най-значителните количества амоняк се неутрализират в черния дроб чрез синтеза на урея (86% азот в урината) в количество ~25 g/ден. Биосинтезата на урея е цикличен процес, при който основното вещество е орнитин,добавяне на карбамоил, образуван от NH3 и CO2 при активиране на 2ATP. Цитрулинът, произведен в митохондриите, се транспортира до цитозола, за да въведе втория азотен атом от аспартата, за да образува аргинин. Аргининът се хидролизира от аргиназа и се превръща обратно в орнитин, а вторият продукт на хидролизата е уреята, която всъщност в този цикъл се образува от два азотни атома (източници – NH3 и аспартат) и един въглероден атом (от CO2). Енергията се осигурява от 3ATP (2 по време на образуването на карбомол фосфат и 1 по време на образуването на аргининосукцинат).

8. Орнитиновият цикъл е тясно свързан с цикъла на ТСА, т.к аспартатът се образува по време на трансаминирането на PKA от TCA цикъла, а фумаратът, останал от аспартат след отстраняването на NH3, се връща в TCA цикъла и когато се превръща в PKA, се образуват 3 ATP, осигуряващи биосинтеза на урея молекула.

9. Наследствените нарушения на орнитиновия цикъл (цитрулинемия, аргининосукцинатурия, хипераргининемия) водят до хипераминемия и в тежки случаи могат да доведат до чернодробна кома.

10. Нормалното ниво на урея в кръвта е 2,5-8,3 mmol/l. Намаляване се наблюдава при чернодробни заболявания, увеличение е резултат от бъбречна недостатъчност.

Лабораторна работа

Обмен на азот

набор от химични трансформации, реакции на синтез и разлагане на азотни съединения в тялото; неразделна част от метаболизма и енергията. Концепцията "" включва (комплект от химични трансформации в тялото на протеини и продукти от техния метаболизъм), както и пептиди, аминокиселини (аминокиселини) , нуклеинови киселини (нуклеинови киселини) , нуклеотиди, азотни основи, аминозахари (вж. въглехидрати),азотсъдържащи липиди (липиди) , витамини (витамини) , хормони (хормони) и други съединения, съдържащи.

Тялото на животните и хората получава асимилиран азот от храната, в която основният източник на азотни съединения е от животински и растителен произход. Основният фактор за поддържане на азотния баланс - състоянието на азота, при което количеството на входящия и изходящия азот е еднакво - е адекватното снабдяване с протеини от храната. В СССР дневният прием на протеин за възрастен се приема за 100 Ж, или 16 Жпротеинов азот, с енергийна консумация 2500 ккал. Азотният баланс (разликата между количеството азот, което влиза в диетата, и количеството азот, отделено от тялото чрез урина, изпражнения и пот) е показател за интензивността на азота. в организма. или недостатъчният азот води до отрицателен азотен баланс или азотен дефицит, при който количеството азот, отделено от тялото, надвишава количеството азот, постъпващо в тялото с храната. Положителен, при който количеството азот, въведен с храната, надвишава количеството азот, отделен от тялото, се наблюдава в периода на растеж на тялото, по време на процесите на регенерация на тъканите и др. Състояние на A. o. до голяма степен зависи от качеството на хранителния протеин, което от своя страна се определя от неговия аминокиселинен състав и най-вече от наличието на незаменими аминокиселини.

Общоприето е, че при хората и гръбначните A. o. започва с храносмилането на азотните съединения в храната в стомашно-чревния тракт. Протеинът се произвежда в стомаха с участието на храносмилателните протеолитични ензими трипсин а и гастрицин (виж Протеолиза) с образуването на полипептиди, олигопептиди и отделни аминокиселини. От стомаха хранителната маса навлиза в дванадесетопръстника и подлежащите части на тънките черва, където претърпява по-нататъшно разграждане, катализирано от ензимите на панкреатичния сок трипсин, химотрипсин и карбоксипептидаза и ензимите на чревния сок аминопептидази и дипептидази (виж Ензими ). Заедно с пептидите. сложни протеини (например нуклеопротеини) и се разграждат в тънките черва. Червата също имат значителен принос за разграждането на азотсъдържащите биополимери. Олигопептиди, нуклеотиди, нуклеозиди и др. се абсорбират в тънките черва, навлизат и се разпределят в тялото. В процеса на постоянно обновяване тъканите на тялото също се подлагат на протеолиза под въздействието на тъканни протеази (пептидази и катепсини), а продуктите от разпада на тъканните протеини навлизат в кръвта. може да се използва за нов синтез на протеини и други съединения (пуринови и пиримидинови бази, нуклеотиди, порфирини и др.), за производство на енергия (например чрез цикъла на трикарбоксилната киселина) или може да бъде подложен на по-нататъшно разграждане за образуване на крайни продукти A .o., подлежащи на екскреция от тялото.

Аминокиселините, съдържащи се в хранителните протеини, се използват за синтеза на протеини в органите и тъканите на тялото. Те също участват в образуването на много други важни биологични съединения: пуринови нуклеотиди (глицин, аспарагинова киселина) и пиримидинови нуклеотиди (глутамин, аспарагинова киселина), серотонин (), меланин (фенилалпнин), хистамин (), адреналин, норепинефрин, тирамин (тирозин), полиамини (метионин), холин (метионин), порфирини (глицин), креатин (глицин, аргинин, метионин), коензими, захари и полизахариди, липиди и др. Най-важната химическа реакция за организма, в която участват почти всички аминокиселини, е обратимото ензимно прехвърляне на α-аминогрупата на аминокиселините към α-въглеродния атом на кетокиселините или алдехидите. е основна реакция в биосинтезата на несъществени аминокиселини в тялото. ензимите, които катализират реакциите на трансаминиране - аминотрансферази (аминотрансферази) - са от голямо клинично и диагностично значение.

Разграждането на аминокиселините може да настъпи по няколко различни пътя. Повечето аминокиселини могат да бъдат декарбоксилирани от декарбоксилазни ензими, за да образуват първични амини, които след това могат да бъдат окислени в реакции, катализирани от моноаминооксидаза или диаминоксидаза. По време на окисляването на биогенни амини (хистамин, серотонин, тирамин, γ-аминомаслена киселина) от оксидази се образуват алдехиди, които претърпяват допълнителни трансформации и амоняк , основният път на по-нататъшен метаболизъм на който е образуването на урея.

Друг основен път на разграждане на аминокиселините е окислителен с образуването на амоняк и кето киселини. Директното дезаминиране на L-аминокиселините в организма на животните и човека протича изключително бавно, с изключение на глутаминовата киселина, която се дезаминира интензивно с участието на специфичния ензим глутамат дехидрогеназа. Предварителното трансаминиране на почти всички α-аминокиселини и по-нататъшното дезаминиране на получената глутаминова киселина в α-кетоглутарова киселина е основният механизъм за дезаминиране на естествените аминокиселини.

Продуктът на различни пътища на разграждане на аминокиселини е амоняк, който може да се образува и в резултат на метаболизма на други азотсъдържащи съединения (например по време на дезаминирането на аденин, който е част от никотинамид аденин динуклеотид -). Основният начин за свързване и неутрализиране на токсичния амоняк при уреотеличните животни (в които е крайният продукт на амоняка) е така наречената урея (синоним: орнитинов цикъл, цикъл на Кребс-Хензелейт), която се появява в черния дроб. Това е циклична последователност от ензимни реакции, в резултат на които се произвежда урея от молекула амоняк или амиден азот на глутамин, аминогрупата на аспарагиновата киселина и въглероден диоксид. При дневна консумация от 100 Жпротеин, дневната екскреция на урея от тялото е около 30 Ж. При хората и висшите животни има друг начин за неутрализиране на амоняка - синтез на амиди на дикарбоксилни киселини аспараган и глутамин от съответните аминокиселини. При урикотеличните животни (влечуги, птици), крайният продукт на A. o. е .

В резултат на разграждането на нуклеиновите киселини и нуклеопротеините в стомашно-чревния тракт се образуват нуклеотиди и нуклеозиди. След това олиго- и мононуклеотидите с участието на различни ензими (естерази, нуклеотидази, нуклеозидази, фосфорилази) се превръщат в свободен пурин и.

По-нататъшното разграждане на пуриновите бази аденин и гуанин се състои в тяхното хидролитично дезаминиране под въздействието на ензимите аденаза и гуаназа, за да се образува съответно хипоксантин (6-хидроксипурин) и ксантин (2,6-диоксипурин), които след това се превръщат в пикочна киселина. киселина в реакции, катализирани от ксантин оксидаза. - един от крайните продукти на A. o. а крайният продукт от пуриновия метаболизъм при хората се екскретира от тялото с урината. Повечето бозайници имат уриказа, която катализира превръщането на пикочната киселина в екскретиран алантоин.

Разграждането на пиримидиновите бази (урацил, тимин) се състои в тяхната редукция с образуването на дихидро производни и последваща хидролиза, в резултат на което от урацил се образува β-уреидопропионова киселина, а от него амоняк, въглероден диоксид и β-аланин, и от тимина - β-аминоизомаслена киселина, въглероден диоксид и амоняк. Въглеродният диоксид и амонякът могат допълнително да бъдат включени в уреята чрез цикъла на урея, а β-аланинът участва в синтеза на най-важните биологично активни съединения - хистидин-съдържащите дипептиди карнозин (β-аланил-L-хистидин) и ансерин ( β-аланил-N-метил-L-хистидин), намиращ се в състава на екстрактивните вещества на скелетните мускули, както и в синтеза на пантотенова киселина и коензим А.

По този начин различните трансформации на най-важните азотни съединения в тялото са свързани помежду си в един обмен. Сложен процес на A. o. регулирани на молекулярно, клетъчно и тъканно ниво. Регулиране на A. o. в тялото е насочена към адаптиране на интензивността на A. o. към променящите се условия на околната среда и вътрешните условия и се осъществява от нервната система както директно, така и чрез въздействие.

При здрави възрастни, съдържанието на азотни съединения в органите, тъканите и биологичните течности е на относително постоянно ниво. Излишъкът от азот от храната се отделя с урината и изпражненията, а ако има липса на азот в храната, нуждите на тялото от него могат да бъдат покрити чрез използването на азотни съединения в телесните тъкани. В този случай съставът на урината (урината) се променя в зависимост от характеристиките на A. o. и състоянието на азотния баланс. Обикновено при постоянна диета и относително стабилни условия на околната среда от тялото се освобождава постоянно количество крайни аминокиселинни продукти и развитието на патологични състояния води до рязка промяна в него. Значителни промени в екскрецията на азотни съединения в урината, предимно екскрецията на урея, могат да се наблюдават при липса на патология в случай на значителна промяна в диетата (например при промяна на количеството консумиран протеин) и остатъчният азот (вижте Остатъчен азот) в кръвта се променя леко.

При изучаване на A. o. необходимо е да се вземе предвид количественият и качествен състав на консумираната храна, количественият и качествен състав на азотните съединения, екскретирани в урината и изпражненията и съдържащи се в кръвта. За изследване A. o. използват азотни вещества, маркирани с радионуклиди на азот, фосфор, въглерод, сяра, водород и кислород, и наблюдават миграцията на етикета и включването му в крайните продукти на аминокиселината. Широко използвани са белязаните аминокиселини, например 15 N-глицин, които се въвеждат в тялото с храната или директно в кръвта. Значителна част от етикетирания с храната глицинов азот се екскретира с урината като част от уреята, а другата част от етикета навлиза в тъканните протеини и се екскретира от тялото изключително бавно. Провеждане на изследвания на A. o. необходими за диагностициране на много патологични състояния и проследяване на ефективността на лечението, както и за разработване на рационални хранителни планове, вкл. лечебни (вижте лечебно хранене) .

Патология на A. o. (до много значими) причини . Причината за него може да бъде общ, продължителен дефицит на протеини или незаменими аминокиселини в диетата, липса на въглехидрати и мазнини, които осигуряват енергия за процесите на биосинтеза на протеини в организма. може да се дължи на преобладаването на процесите на разграждане на протеини чрез техния синтез не само в резултат на хранителен дефицит на протеини и други основни хранителни вещества, но и по време на тежка мускулна работа, наранявания, възпалителни и дистрофични процеси, исхемия, инфекция, обширни изгаряния, дефект в трофичната функция на нервната система, недостатъчност на анаболни хормони (хормон на растежа, полови хормони, инсулин), излишък на синтез или излишък на стероидни хормони отвън и др. Нарушена абсорбция на протеини при патологии на стомашно-чревния тракт (ускорена храна от стомаха, хипо- и анацидни състояния, запушване на отделителния канал на панкреаса, отслабване на секреторната функция и повишена подвижност на тънките черва с ентерит и ентероколит, нарушение на процес на абсорбция в тънките черва и др.) също може да доведе до дефицит на протеин. Дефицитът на протеин води до A. дискоординация. и се характеризира с изразен отрицателен азотен баланс.

Известни са случаи на нарушен синтез на определени протеини (виж Имунопатология , Ензимопатии ), както и генетично определен синтез на анормални протеини, например при хемоглобинопатии (хемоглобинопатии) , мултиплен миелом (виж Парапротеинемични хемобластози) и др.

Патологията на A. o., състояща се от нарушение на метаболизма на аминокиселините, често се свързва с аномалии в процеса на трансаминиране: намаляване на активността на аминотрансферазите по време на хипо- или авитаминоза В6, нарушение на синтеза на тези ензими, липса на кетокиселини за трансаминиране поради инхибиране на цикъла на трикарбоксилната киселина по време на хипоксия и захарен диабет и др. Намаляването на интензивността на трансаминирането води до инхибиране на дезаминирането на глутаминовата киселина, което от своя страна води до увеличаване на дела на аминокиселинен азот в остатъчния азот в кръвта (хипераминоацидемия), обща хиперазотемия и аминоацидурия. , аминоацидурията и общата са характерни за много видове патология на A. o. При обширно увреждане на черния дроб и други състояния, свързани с масивно разграждане на протеини в организма, процесите на деаминиране на аминокиселини и образуването на урея се нарушават по такъв начин, че концентрацията на остатъчен азот и съдържанието на аминокиселинен азот в него се увеличават на фона на намаляване на относителното съдържание на уреен азот в остатъчния азот (така наречената производствена азотемия). Продуктивната азотемия, като правило, е придружена от екскреция на излишък от аминокиселини в урината, тъй като дори при нормална бъбречна функция, филтрирането на аминокиселини в бъбречните гломерули се извършва по-интензивно, отколкото в тубулите. Заболяванията на бъбреците, пикочните пътища и нарушеното бъбречно кръвообращение водят до развитие на ретенционна азотемия, придружена от повишаване на концентрацията на остатъчен азот в кръвта поради повишаване на съдържанието на урея в кръвта (вижте Бъбречна недостатъчност). . Обширни, тежки инфекции на тръбните кости, гръбначния и главния мозък, болестта на Иценко-Кушинг и много други сериозни заболявания са придружени от аминоацидурия. Също така е характерно за патологични състояния, които възникват с нарушени процеси на реабсорбция в бъбречните тубули: болест на Уилсън-Коновалов (виж Хепатоцеребрална дистрофия) , Нефронофтиза на Fanconi (вж. Рахитоподобни заболявания) и др. Тези заболявания принадлежат към множество генетично обусловени заболявания на A. o. Селективно нарушение на реабсорбцията на цистин и с генерализирано нарушение на метаболизма на цистин, придружено от обща аминоацидурия, се придружава от т.нар. При това заболяване цистиновите кристали се отлагат в клетките на ретикулоендотелната система. Наследствената фенилкетонурия се характеризира с нарушение на превръщането на фенилаланин в тирозин в резултат на генетично определен дефицит на ензима 4-хидроксилаза, което причинява натрупването в кръвта и урината на непреработен фенилаланин и неговите метаболитни продукти - фенилпирогроздена и фенилоцетна киселина. . Нарушаването на трансформациите на тези съединения също е характерно за вирусния хепатит.

Библиография:Березов Т.Т. и Коровкин Б.Ф. Биологична химия, p. 431, М., 1982; Велтищев Ю.Е. и други вещества при деца, p. 53, М., 1983; Dudel J. и др. от английски, т. 1-4, М., 1985; Зилва Й.Ф. и Pannell P.R. Клиничната химия в диагностиката и лечението, прев. от английски, стр. 298, 398, М., 1988; Р.М. и Рой К.С. Ранни метаболитни заболявания, прев. от английски, стр. 211, М., 1986; Лабораторни методи на изследване в клиниката, изд. В.В. Меншикова, с. 222, М., 1987; Leninger A. Основи на биохимията, прев. от английски, т. 2, М., 1985; Мазурин А.В. и Воронцов И.М. детски болести, т. 322, М., 1985; Ръководство по педиатрия, изд. изд. W.E. Берман и В.К. Вон, прев. от английски, кн. 2, стр. 337, VI., 1987; Страйър Л., прев. от английски, том 2, стр. 233, М., 1985.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г. - азотен метаболизъм, набор от химични трансформации на азотсъдържащи съединения в организма. Включва обмен на протеини, нуклеинови киселини, продукти от тяхното разграждане (пептиди, аминокиселини, нуклеотиди), азотсъдържащи липиди, витамини, хормони... ...

Обмен на азот- набор от пластични, енергийни трансформации на протеини, аминокиселини и други азотсъдържащи вещества (амиди, пептиди, метаболити на протеинови съединения в животинското тяло); включва: разграждане на фуражни протеини с помощта на ензими,... ... Речник на термините по физиологията на селскостопанските животни

Схематично представяне на преминаването на азота през биосферата. Ключовият елемент на кръговрата са различни видове бактерии (английски). Метаболизмът на почвения азот е цикълът на азота в почвата, който присъства там не само под формата на просто вещество... ... Уикипедия - метаболизъм на мазнините, набор от процеси за трансформация на неутрални мазнини (триглицериди) в човешкото и животинското тяло. J. o. се състои от следните етапи: разграждане на мазнините, постъпващи в тялото с храната, и тяхното усвояване в стомашно-чревния тракт; ... Ветеринарен енциклопедичен речник

МЕТАБОЛИЗЪМ НА БЕЛТЪЦИ- вижте Азотния метаболизъм... Ветеринарен енциклопедичен речник

Наборът от трансформации на протеини (виж Протеини) и продуктите от тяхното разграждане на аминокиселини в организмите. Б. о. значителна част от метаболизма (виж Метаболизъм). Тъй като метаболизмът на аминокиселините е тясно свързан с метаболизма на други азотни съединения, B. o ... Велика съветска енциклопедия

Държавно учебно заведение

Държавна медицинска академия в Чита

Л.П. Никитина, А.Ц. Гомбоева, Н.С. Кузнецова

Биохимия на азотния метаболизъм в нормални и патологични състояния

Под редакцията на проф. Б.С. Хишиктуева

Л.П. Никитина

А.Ц. Гомбоева

Н.С. Кузнецова

Това ръководство е предназначено за студенти от медицински университети. Той представя информация за различни азотсъдържащи съединения, предимно за аминокиселини, нуклеотиди и техните биополимери - протеини, нуклеинови киселини, на доста стегнат и достъпен език.

Списък на съкращенията

ADP – аденозин трифосфат

ALT – аланин аминотрансфераза

AMP – аденозин монофосфат

АО – антиоксидант

ARZ – антирадикална защита

AST – аспартат аминотрансфераза

АТФ – аденозин трифосфат

HFA – висша мастна киселина

GABA – гама-аминомаслена киселина

HGPRT – хипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза

GDP – гуанозин дифосфат

GMP – гуанозин монофосфат

GNG – глюконеогенеза

GP – глицерол фосфатид(и)

HSE – хормонално чувствителен елемент

hRNA – хетерогенна ядрена рибонуклеинова киселина

DHAP – дихидроксиацетон фосфат

DOPA – ди(хидро)оксифенилаланин

Стомашно-чревен тракт - стомашно-чревен тракт

IMP – инозин монофосфат

iRNA – информационна рибонуклеинова киселина

КоА – коензим за ацилиране

NAD + – никотинамид аденин динуклеотид

NAD + P – никотинамид аденин динуклеотид фосфат

NTP – нуклеозид трифосфат

ОА – оксалоацетат

OMP – оритидин монофосфат

PVA - пирогроздена киселина

PPP – пентозофосфатен път

RNDP – рибонуклеозид дифосфат

RMNP – рибонуклеозид монофосфат

РНК – рибонуклеинова киселина

рРНК – рибозомна рибонуклеинова киселина

RNTP – рибонуклеозид трифосфат

STH – соматотропен хормон

THFA – тетрахидрофолиева киселина

TDP – тиамин дифосфат

TMP – тимидин монофосфат

tRNA – транспортна рибонуклеинова киселина

UMP – уридин монофосфат

UTP – уридин трифосфат

FAD – флавин аденин динуклеотид

FAPS – фосфоаденозин фосфосулфат

FMN – флавин мононуклеотид

PRPP – фосфорибозил пирофосфат

c-AMP – цикличен аденозин монофосфат

CDP – цитидин дифосфат

CMP – цитидин монофосфат

TCA цикъл – цикъл на трикарбоксилни киселини

ETC – електронна транспортна верига

H – хистон

SAM – S-аденозилметионин

Въведение

Съдбата на веществата, намиращи се в клетките, има следните алтернативи: основната част от молекулите се използват като градивен, рецепторен, каталитичен и регулаторен материал; другият, разлагащ се, служи като източник на енергия за живот. Основните биоелементи на органичните съединения са C, H, O, N, S, P и за да се осигури по-лесно изпълнението или по-скоро разделянето на горните функции, природата предложи следния вариант. Вещество, състоящо се само от C, H, O атоми, е добър източник на енергия; поради наличието на електроотрицателен O, той съдържа слаби полярни връзки, което улеснява дехидрогенирането и по-късно осигурява транспорт на H + и до ETC, окислително фосфорилиране.

Включване на азотни атоми, способни да приемат протони поради несподелената електронна двойка, т.е. притежава свойствата на основа, води до качествена промяна на изпълняваните функции. Тялото не е в състояние да използва амино-съдържащите молекули като енергийни източници; те служат за други цели.

Пикочната киселина е безцветни кристали, слабо разтворими във вода, етанол, диетилов етер, разтворими в алкални разтвори, гореща сярна киселина и глицерин.

Пикочната киселина е открита от Карл Шееле (1776) като част от пикочните камъни и е наречена от него литична киселина - acide lithique, след което е открита от него в урината. Името на пикочната киселина е дадено от Fourcroy, нейният елементен състав е установен от Liebig.

Тя е двуосновна киселина (pK1 = 5,75, pK2 = 10,3), образува кисели и умерени соли - урати.

Във водни разтвори пикочната киселина съществува в две форми: лактам (7,9-дихидро-1Н-пурин-2,6,8(3Н)-трион) и лактам (2,6,8-трихидроксипурин) с преобладаване на лактам :

Лесно се алкилира първо в N-9 позиция, след това в N-3 и N-1, под действието на POCl3 образува 2,6,8-трихлоропурин.

С азотна киселина пикочната киселина се окислява до алоксан; под действието на калиев перманганат в неутрална и алкална среда или водороден пероксид първо се образува алантоин от пикочна киселина, след това хидантоин и парабанова киселина.

Горбачевски е първият, който синтезира пикочна киселина през 1882 г. чрез нагряване на гликокол (амидооцетна киселина) с урея до 200-230 °C.

NH2-CH2-COOH + 3CO(NH2)2 = C5H4N4O3+ 3NH3 + 2H2O

Такава реакция обаче е много трудна и добивът на продукта е незначителен. Синтезът на пикочна киселина е възможен чрез взаимодействието на хлороцетната и трихлормлечната киселина с уреята. Най-ясният механизъм е синтезът на Behrend и Roosen (1888), при който изодиалуриновата киселина се кондензира с урея. Пикочната киселина може да бъде изолирана от гуано, където тя съдържа до 25%. За да направите това, гуаното трябва да се нагрее със сярна киселина (1 час), след това да се разреди с вода (12-15 часа), да се филтрува, да се разтвори в слаб разтвор на калиев хидроксид, да се филтрира и да се утаи със солна киселина.

Методът на синтез се състои от кондензация на урея с цианооцетен естер и по-нататъшна изомеризация на продукта в урамил (аминобарбитурова киселина), по-нататъшна кондензация на урамил с изоцианати, изотиоцианати или калиев цианат.

При хората и приматите той е крайният продукт на пуриновия метаболизъм в резултат на ензимното окисление на ксантина под действието на ксантиноксидазата; при други бозайници пикочната киселина се превръща в алантоин. Малки количества пикочна киселина се откриват в тъканите (мозък, черен дроб, кръв), както и в урината и потта на бозайници и хора. При някои метаболитни нарушения пикочната киселина и нейните киселинни соли (урати) се натрупват в организма (камъни в бъбреците и пикочния мехур, подагрозни отлагания, хиперурикемия). При птици, редица влечуги и повечето сухоземни насекоми пикочната киселина е крайният продукт не само на пуриновия, но и на протеиновия метаболизъм. Системата за биосинтеза на пикочна киселина (а не на урея, както при повечето гръбначни) като механизъм за свързване в организма на по-токсичен продукт от азотния метаболизъм - амоняк - се развива при тези животни поради характерния за тях ограничен воден баланс (пикочната киселина е отделя се от тялото с минимално количество вода или дори в твърда форма). Изсушените птичи екскременти (гуано) съдържат до 25% пикочна киселина. Среща се и в редица растения. Повишеното ниво на пикочна киселина в човешкото тяло (кръв) е хиперурикемия. При хиперурикемия са възможни точкови (подобни на ухапвания от комари) прояви на алергии. Отлаганията на кристали натриев урат (пикочна киселина) в ставите се наричат ​​подагра.

Пикочната киселина е изходният продукт за индустриалния синтез на кофеин. Синтез на мурексид.

Пикочната киселина е крайният продукт на пуриновия метаболизъм; пурините не се разграждат допълнително.

Пурините са необходими на организма, за да синтезира нуклеинови киселини - ДНК и РНК, енергийни молекули АТФ и коензими.

Източници на пикочна киселина:

• - от хранителни пурини
• - от разложени клетки на тялото - в резултат на естествена старост или болест
• - Пикочната киселина може да се синтезира от почти всички клетки на човешкото тяло

Всеки ден човек приема пурини чрез храната (черен дроб, месо, риба, ориз, грах). Клетките на черния дроб и чревната лигавица съдържат ензим ксантин оксидаза, който превръща пурините в пикочна киселина. Въпреки факта, че пикочната киселина е крайният продукт на метаболизма, тя не може да се нарече "излишък" в тялото. Необходимо е да се предпазят клетките от киселинни радикали, тъй като тя може да ги свърже.

Общият “резерв” от пикочна киселина в организма е 1 грам, всеки ден се отделят 1,5 грама, от които 40% са с хранителен произход.

75-80% от пикочната киселина се екскретира от бъбреците, останалите 20-25% от стомашно-чревния тракт, където частично се консумира от чревни бактерии.

Солите на пикочната киселина се наричат ​​урати, представляващи съединение на пикочна киселина с натрий (90%) или калий (10%). Пикочната киселина е слабо разтворима във вода, а тялото е 60% вода.

Уратите се утаяват, когато околната среда се подкисели и температурата се понижи. Ето защо основните болкови точки при подагра - заболяване с високи нива на пикочна киселина - са далечните стави (големия пръст), "костите" на стъпалата, ушите, лактите. Появата на болка се провокира от охлаждане.

Повишаване на киселинността на вътрешната среда на тялото се наблюдава при спортисти и при захарен диабет с лактатна ацидоза, което налага необходимостта от контрол на пикочната киселина.

Нивото на пикочната киселина се определя в кръвта и урината. В потта концентрацията му е напълно незначителна и е невъзможно да се анализира с общодостъпни методи.

Повишеното образуване на пикочна киселина директно в бъбреците възниква при злоупотреба с алкохол и в черния дроб - в резултат на метаболизма на някои захари.

Пикочната киселина в кръвта е урикемия, а в урината е урикозурия. Увеличаването на пикочната киселина в кръвта е хиперурикемия, намаляването е хипоурикемия.

Подаграта не се диагностицира въз основа на нивото на пикочната киселина в кръвта, необходими са симптоми и промени в рентгеновите изображения. Ако пикочната киселина в кръвта е по-висока от нормалното, но няма симптоми, се поставя диагноза „Асимптомна хиперурикемия“. Но без анализ на пикочната киселина в кръвта диагнозата подагра не може да се счита за напълно валидна.

Норми на пикочната киселина в кръвта (в µmol / l)

новородени -140-340

деца под 15 години -- 140-340

мъже под 65 години -- 220-420

жени под 65 години -- 40-340

след 65 години - до 500

Отделителна система на възрастните земноводние представена от двойка хоботни бъбреци - мезонефроси, които са разположени отстрани на сакралната част на гръбначния стълб, но за разлика от рибите нямат лентовидна форма, а са овални и много компактни. Уретерът е Волфовият канал (при мъжете служи и като семепровод), който се влива в клоаката. При висшите сухоземни форми в клоаката се отваря обширен пикочен мехур, където урината навлиза от клоаката и временно се съхранява. Когато пикочният мехур се препълни, той изпразва съдържанието си в същата клоака, а оттам се отделя урина.

Бъбреците на земноводните отстраняват отпадните продукти от кръвта и поддържат водно-солевия баланс (равновесие). Броят на нефроните в бъбреците зависи от това колко тясно животното е свързано с водата. При предимно водните опашати земноводни в двата бъбрека има около 400 - 500 нефрона, а при безопашатите - около 2000. Това се обяснява с факта, че водните земноводните отделят част от метаболитните си продукти през хрилетеи телесните покрития в околната вода. Крайният продукт на азотния метаболизъм при земноводните е уреята.

Излишната вода се отстранява през бъбреците, която навлиза в тялото на животното през кожата, докато солите се реабсорбират (реабсорбират) от урината, така че повечето йони - до 99% - се връщат в кръвта.

При ларвите на водните земноводни основният продукт на метаболизма на азота не е уреята, а амонякът, който се екскретира в разтвор през хрилете и кожата.

Репродуктивна система. Мъжката репродуктивна система е представена от два заоблени тестиса, разположени близо до бъбреците (374) и окачени на мезентериума. Земноводните се характеризират с наличието на мастни тела с различни форми, разположени над тестисите. Тези тела служат като източник на хранителни вещества за сперматогенезата и затова през есента мастните тела са много по-големи по размер, отколкото през пролетта, когато се образуват много гамети.

Чрез много тънки семенни каналчета, които се простират от тестиса, репродуктивните продукти преминават през предната част на бъбрека и навлизат във Волфовия канал, който при земноводните (както и при хрущялните риби) комбинира функциите на уретера и семепровода. Волфовите канали се изпразват в клоаката, но малко преди всеки от тях образува малко разширение - семенното мехурче, в което временно се натрупват сперматозоиди. Подобно на тестисите и мастните тела, семенните везикули се свиват извън размножителния период. Земноводните нямат собствени репродуктивни канали в мъжката полова система; повечето видове също нямат копулационни органи.

Женската полова система се формира от два яйчника, окачени на мезентериума, над които лежат мастни тела (375). Размерът на яйчниците варира значително в зависимост от сезона, като се увеличава значително през размножителния период. През пролетта яйчниците са особено големи, през тънката стена се виждат големи яйца, богати на жълтък.

Зрелите яйцеклетки напускат яйчника чрез разкъсване на фоликуларната мембрана и завършват в телесната кухина, откъдето след това навлизат във фунията на яйцепровода. При женските земноводни яйцепроводът е чифтният мюлеров канал, който в единия си край (фуния) се отваря в телесната кухина, а в другия - в клоаката. По време на размножителния период яйцепроводите силно се удължават и стените им се удебеляват.

Много земноводни се характеризират с поведение при чифтосване, често придружено от гласови сигнали (мъжките на някои жаби могат да издават изключително силни звуци). Това е необходимо, за да се стимулира едновременното освобождаване на репродуктивни продукти от сексуалните партньори. Торенето може да бъде вътрешно и външно.

Развитието на по-голямата част от земноводните протича във вода; някои видове са се адаптирали да носят оплодени яйца в телата си. Яйцата съдържат сравнително малко жълтък (мезолицитни яйца), така че се получава радиално разцепване, т.е. браздите на разцепване преминават през цялото яйце по време на деленето на бластомера.

Земноводните се характеризират с развитие с метаморфоза, като от яйцето излиза ларва, която по своята организация е много по-близка до рибите, отколкото до възрастните земноводни. Има характерна форма, подобна на риба, така че се движи с помощта на надлъжните извивки на тялото. Дихателните органи първо служат като външни хриле, които са израстъци на кожата; по-късно хрилните цепки се пробиват, отваряйки вътрешните хриле, а външните хриле се редуцират. Крайниците отсъстват в ранните етапи. При опашатите земноводни външните хриле функционират през целия период на ларвите, но вътрешните не се развиват.

По време на развитието на ларвите на земноводните вътрешните му системи се реконструират: дихателна, кръвоносна, отделителна и храносмилателна. Крайниците се развиват постепенно. Метаморфозата завършва с образуването на миниатюрно копие на възрастния индивид, при безопашатите животни опашката е намалена.

Амбистомите се характеризират с неотения, т.е. те се размножават с ларви, които дълго време се заблуждават за независим вид, поради което имат собствено име - аксолотл. Такава ларва е по-голяма по размер от възрастен. Друга интересна група земноводни са протеите, които живеят постоянно във вода и запазват външни хриле през целия си живот, т.е. запазват характеристиките на ларва.