Възможно ли е да се възстанови миелиновата обвивка на нерв? Демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна в резултат на възпаление, исхемия, мозъчно увреждане Образуване на миелиновата обвивка

Като деца често сме чували от нашите родители и учители поговорките „повторението е майка на учението“, „страхуват се от майсторската работа“ и т.н. Защо обаче от научна гледна точка постоянното учене и практика има благоприятен ефект върху състоянието на мозъка? Значителна роля в това играе специално вещество - миелин, който образува обвивката на аксоните на нервните клетки.

Мозъкът на възрастните никога не спира да се развива

Когато научим ново умение, независимо дали е програмиране, игра на шах, каране на ролкови кънки или танци, ние несъзнателно променяме мозъка си.

Научните изследвания показват, че мозъкът е невероятно пластичен, което означава, че не е напълно оформен на 25-годишна възраст и не остава непроменен до края на живота. Докато някои неща (като език) са много по-лесни за децата, отколкото за възрастните, има достатъчно доказателства, че невронната мрежа на мозъка на възрастните също може да се промени.

Но как става това? За да изпълним определена задача, трябва да активираме определени части на мозъка. Човешкият мозък координира сложен набор от реакции, включително двигателни функции, обработка на визуална и слухова информация, реч и др. В началото може да се объркаме и да забравим някои неща и думи, но практиката ни помага да се справим по-добре със задачата, чувствайки се по-естествено и комфортно.

Постоянното учене помага на мозъка да оптимизира изпълнението на набор от координирани действия чрез процеса на миелинизация - образуването на слой миелин около аксоните на нервните влакна.

Ролята на миелина в скоростта на предаване на нервните импулси

Невроните са основните градивни елементи на мозъка. Невронът се състои от дендрити, които получават сигнали от други неврони, клетъчно тяло, което обработва тези сигнали, и аксон, дълъг „кабел“, който се свързва и взаимодейства с дендритите на други неврони. Когато различни части на мозъка комуникират и координират своите дейности, те изпращат нервни импулси - електрически заряди, които пътуват по аксона на неврона и се предават на следващия неврон във веригата.

Когато неврон се задейства, се задейства така нареченият ефект на доминото: този процес засяга броя на невроните, необходими за предаване на сигнала до крайната точка. Всичко това се случва невероятно бързо, което ни позволява да реагираме светкавично на това или онова събитие.

Понякога наричаме нашия мозък сиво вещество, защото клетъчните тела на невроните му придават този цвят, но също така е известно, че съдържа бяло вещество, което съставлява около 50% от мозъка.

И така, бялото вещество е аксони, покрити с миелинова обвивка, която им придава бял цвят. Миелинът е вещество, състоящо се предимно от мазнини (75%) и протеини, което покрива аксоните на нервните клетки. Учените са открили, че миелинизацията увеличава скоростта на предаване и силата на нервните импулси, „принуждавайки“ електрически заряд да премине през миелиновата обвивка към следващия отворен участък на аксона.

Миелинизацията увеличава скоростта и силата на нервните импулси, като „накара“ електрическия заряд да прескочи през миелиновата обвивка към следващия отворен участък на аксона.

С други думи, миелинът позволява на електрическите сигнали да се „телепортират“, вместо да следват директно аксона, което позволява ултра-бързо предаване на нервните импулси.

Практика, нервна дейност и синтез на миелин

Установихме, че миелиновата обвивка е важен компонент от структурата на мозъка, който осигурява по-бързо предаване на нервните импулси. Но има ли някакъв начин за „отглеждане“ на миелин около аксоните?

Важно е да се разбере, че процесът на миелинизация се случва естествено, главно в детството. Децата са „генератори на миелин“, които поглъщат информация за света около тях като гъби. С възрастта тази способност намалява, но не изчезва напълно, т.е. при възрастни процесът на миелинизация също протича, но по-бавно и са необходими повече усилия за „изграждане“ на миелин.

Децата са „генератори на миелин“, които поглъщат информация за света около тях като гъби.

Учените смятат, че два вида глиални клетки в мозъка играят роля в създаването на нов миелин. Първият тип са астроцитите, които наблюдават активността на аксоните на нервните клетки. Голям брой повтарящи се сигнали от конкретен аксон карат астроцита да освобождава химикали, които стимулират втори тип клетки, олигодендроцити, да произвеждат миелин, който да обвие аксона.

Следователно постоянната практика, независимо дали пише статии за блог, изучаване на чужд език, оригами, плетене или друго усвоено умение, помага за създаването на нови модели на предаване на електрически сигнали между невроните. С течение на времето това задейства процеса на миелинизация на съответните аксони и увеличава силата и скоростта на предаване на сигнала.

Защо миелинът помага на нервните клетки да работят по-добре?

Как миелинът подобрява мозъчната функция? Със сигурност можем да кажем, че миелинът повишава силата и скоростта на предаване на нервните импулси, което ни помага при ученето.

Едно доказателство за това идва от мозъчни сканирания на професионални музиканти. Проведено е голямо количество изследвания за разликите между мозъците на музикантите и обикновените хора. Един от тях използва дифузионна MRI технология, която ви позволява да получите информация за тъканите и влакната на сканираната област на мозъка неинвазивно.

Изследователите заключават, че известно количество упражнения по време на детството и юношеството на пианистите е свързано с повишена плътност на бялото вещество в областите на мозъка, отговорни за двигателните умения, визуалната и слуховата обработка, в сравнение с обикновените хора. Имаше и пряка връзка между броя на часовете практика и плътността на бялото вещество/миелина.

Постоянното учене на нови неща е най-добрият начин за стимулиране на синтеза на миелин.

Друг аргумент в полза на поговорката „никога не е късно да се научиш“ е какво се случва при липса на дейности, които насърчават образуването на миелин. Демиелинизацията е известен фактор, който играе роля в развитието на множествена склероза и други невродегенеративни заболявания. Следователно миелинът е важно вещество за поддържане на функциите на мозъка и съответно на тялото.

Множествената склероза е още едно доказателство за несъвършенството на нашата имунна система, която понякога „полудява“ и започва да атакува не външния „враг“, а тъканите на собственото ни тяло. При това заболяване клетките на имунната система разрушават миелиновата обвивка на нервните влакна, която се образува по време на развитието на тялото от определен тип глиални клетки - „обслужващи“ клетки на нервната система. Миелиновата обвивка покрива аксоните, дългите разширения на неврона, които действат като „проводници“, по които се движи нервният импулс. Самата обвивка служи за електрическа изолация и в резултат на нейното разрушаване преминаването на импулс по нервното влакно се забавя 5-10 пъти.

На снимката се виждат клъстери от макрофаги (кафяв цвят) по периферията на плаките. Макрофагите се привличат от лезията и се активират от други клетки на имунната система - Т-лимфоцити. Активираните макрофаги фагоцитират („ядат“) умиращия миелин и освен това самите те допринасят за неговото увреждане, като произвеждат протеази, провъзпалителни молекули и реактивни кислородни видове. (Имунохистохимия, макрофагов маркер – CD68).

Разрушаването на миелина е придружено от развитие на възпаление и склероза на засегнатата област, т.е. образуването на съединителнотъканен белег под формата на плака, заместващ миелиновата обвивка. Съответно в тази област е нарушена проводящата функция на аксона. Плаките са разположени дифузно, разпръснати из нервната система. Именно с тази подредба на лезиите се свързва и самото име на болестта - "множествена" склероза, която няма нищо общо с обикновеното разсеяност (онова, за което понякога говорим в ежедневието - "Имам пълна склероза, Отново забравих всичко”).

Симптомите на множествената склероза варират в зависимост от това кои нерви са засегнати. Сред тях са парализа, проблеми с баланса, когнитивно увреждане, промени във функционирането на сетивните органи (при една четвърт от пациентите развитието на заболяването започва със зрително увреждане поради оптичен неврит).

Текущото лечение на множествена склероза оставя много да се желае.
Все още няма ефективно лечение, особено след като причините за това заболяване все още не са известни, има само доказателства за възможното влияние на околната среда и генетичното предразположение. За лечение, в допълнение към симптоматичната терапия за облекчаване на болката и намаляване на мускулните спазми, се използват глюкокортикоидни лекарства за намаляване на възпалението, както и имуномодулатори и имуносупресори, насочени към потискане на „лошата“ активност на имунната система. Всички тези средства могат да забавят развитието на заболяването и да намалят честотата на екзацербациите, но не излекуват напълно пациента. Няма лекарства, които могат да възстановят вече увредения миелин.

Но скоро може да се появи такова лекарство, насочено именно към възстановяване на миелина, а не само към забавяне на патологичния процес. Разработката с работно заглавие Anti-LINGO-1 на швейцарската компания Biogen, най-големият производител на лекарства за лечение на множествена склероза, в момента преминава фаза 2 на клинични изпитания. Лекарството е моноклонално антитяло, което може специфично да се свърже с протеина LINGO-1, който пречи на процеса на миелинизация и образуването на нови аксони. Съответно, ако този протеин е „изключен“, миелинът започва да се възстановява.

При експерименти с животни използването на новото лекарство доведе до 90 процента ремиелинизация. Пациенти с множествена склероза, приемащи Anti-LINGO-1, в момента изпитват подобрения в проводимостта на зрителния нерв. Въпреки това, пълните резултати от клиничните изпитвания върху пациенти няма да бъдат налични до 2016 г.

Доказано е, че регенерацията на миелин не само защитава здравите неврони, но също така помага на увредените нервни клетки да се върнат към функциониране. Статия за това можете да намерите в научното списание eLife.

Основата на заболяване като множествена склероза е "атаката" на мембраните на невроните от собствените имунни клетки. Поради това се губи способността на невроните да предават нервни импулси. Миелиновият слой, който покрива дългите процеси на невроните, в този случай действа като „проводници“, по които „тече“ нервният импулс. Разрушаването му забавя преминаването на импулса 5-10 пъти и води до слепота, сензорни увреждания, парализа, когнитивни нарушения и други неврологични проблеми.

Учените са използвали миши модел на множествена склероза, при който здрави мишки се инжектират с протеин, съдържащ се в миелиновата обвивка, като по този начин инициират автоимунен отговор в тялото, тоест карат имунната система да „атакува“ собствените си тъкани. Новият експеримент се основава на предишни изследвания, при които същата група учени откриват групи от мускаринови рецептори, които помагат на миелина да се възстановява от олигодендроцити (глиални „помощни“ клетки в мозъка). Те също така взеха предвид положителния ефект при пациенти с едем на папилата при приема на хистаминов блокер, наречен клемастин.

В настоящата работа изследователите комбинират клемастин с протеин, който причинява множествена склероза при мишки и показаха, че тези животни показват значително по-малко симптоми на заболяването, тъй като миелиновата обвивка на аксоните на невроните в гръбначния мозък и мозъка е възстановена.

Демиелинизирани области на гръбначния мозък на мишки, третирани с клемастин и групи за сравнение. Олигодендроцитите са показани в зелено, Т клетките, макрофагите и микроглията в червено. Източник: Chan et al./eLife

„Препъникамъкът“ в изследването е, че клемастинът действа едновременно върху различни видове рецептори и клетки, така че учените все още не са доказали връзката между ефекта на клемастин върху олигодендроцитите и отслабването на симптомите на множествена склероза. За да направят това, те изключват един по един рецептор при мишки и наблюдават ефекта на лекарството. В резултат на това е открит мускаринов рецептор тип 1, който действа като мишена за клемастин и забавя развитието на олигодендроцити от прогениторни клетки.

Тогава се случи най-интересното. Опитът да се изключи генът за този рецептор доведе до факта, че невроните, засегнати от множествена склероза, започнаха да възстановяват своята функция. По този начин учените са доказали, че М1 рецепторът на олигодендроцитите забавя ефекта на невронната ремиелинизация. За съжаление, в момента няма вещество, което да блокира селективно рецептора M1, но калифорнийски изследователи обявиха, че ще създадат такова и ще го тестват върху животни, а вероятно и върху хора.

„Сега показахме, че е възможно да се задействат възстановителни процеси и стабилност на новия миелин по време на период на възпаление. Сега можем да кажем на пациентите с МС, че фокусирането върху ремиелинизацията в бъдеще не само ще помогне за възстановяване на загубената функция, но и ще подобри качеството им на живот“, казва съавторът Джона Чан от Калифорнийския университет.

Ускорената ремиелинизация по време на възпалителна демиелинизация предотвратява загубата на аксони и подобрява функционалното възстановяване от Feng Mei, Klaus Lehmann-Horn, Yun-An A Shen, Kelsey A Rankin, Karin J Stebbins, Jonah R Chan et al. в eLife. Публикувано онлайн септември 2016 г. doi:10.7554/eLife.18246

Могат ли миелиновите обвивки да бъдат поправени?

Миелиновите обвивки са обвивки, които покриват аксоните на невроните. Образува се от глиални клетки, обвивките се образуват от плоския им израстък на тялото и обвиват аксона като лента. Ако миелиновата обвивка е повредена, тя не е в състояние да предава сигнал към нервите, което води до проблеми с паметта Възстановете миелиновата обвивка може би с помощта на витамин B12, C, D, фолиева киселина, незаменими мастни киселини (омега 3), с помощта на специална диета, която съдържа авокадо, ленено семе , боб, орехи, рибено масло, зелен чай Аминокиселина като холин също може да помогне за възстановяване на миелиновите обвивки, може да се намери в яйца, боб, ядки, говеждо Витамин B1 се намира в спанак, свинско месо, ориз, B5 - в рибата тон и киселото мляко Медта също е необходима, има я в тиквени семки, сусам, черен шоколад, бадеми.

За възстановяване на миелиновия слой на нервните влакна е необходим лецитин.Приблизително 30% от миелина на централната нервна система се състои от лецитин.Изолационните и защитни тъкани, обграждащи мозъка, гръбначния стълб и километрите от нерви, са 66% съставени от лецитин. Ролята на лецитина в организма е много голяма - той участва в много биохимични процеси на тялото.При липса на него мастноразтворимите витамини не се усвояват.А калцият също е изключително необходим за миелиновия слой.Тези два продуктите са абсолютно необходими за вас.

Характеристики на профилактиката на множествена склероза. Възстановяване на миелина

Множествената склероза се характеризира с патологични промени във функционирането на нервната система, които засягат части от гръбначния или главния мозък. Симптомите на заболяването включват различни невралгични прояви.

Трябва ли да се страхувам от тази болест? Най-често множествената склероза се диагностицира при по-възрастни пациенти. За да се избегне това заболяване, експертите препоръчват да се придържате към един от методите, който включва правилен начин на живот, който елиминира емоционалния стрес.

Предотвратяване

Тъй като в момента не е възможно да се уточнят истинските причини за множествената склероза, профилактиката на заболяването се свежда до прости препоръки, които всеки може да следва.

Отказ от алкохол и цигари

Лошите навици, особено алкохолът и тютюнопушенето, причиняват редовно дразнене на клетките на нервната система. Канцерогените се натрупват в меките тъкани, възниква вазоконстрикция, което усложнява и ускорява патогенните процеси. Отказът от вредните навици ще запази имунитета ви и ще намали риска от заболяване 2 пъти.

Как да се справим със стреса и физическата умора?

За да контролирате стреса и да облекчите натрупаната умора, трябва да се научите да управлявате психологическото си състояние. Можете да направите това, като използвате следните съвети:

1. Опитайте се да изпълните всички задачи до края. Когато планирате нещата за утре, не е нужно да си поставяте супер задачи. По-добре е да направите двете най-важни неща, отколкото да не завършите 10-те планирани неща наведнъж. Усещането за постигане на целите може да намали стреса.
2. Използвайте по-често релаксация или медитация. При стрес се препоръчва да легнете на равна повърхност, да включите спокойна музика или специални аудиозаписи, които учат облекчаване на стреса.
3. Прави това, което обичаш. Опитайте се да насочите лошите мисли в друга посока. За да направите това, можете да преминете към любимото си хоби, например да гледате добър филм, да плетете, да четете книга с добър сюжет.
4. Не забравяйте да се разхождате на чист въздух и не забравяйте да общувате с близки хора.

Диета и балансирано хранене

• Правилното хранене трябва да включва достатъчно количество чиста вода, както и зелен чай, който е полезен в този случай.
• Храната трябва да се приема 3 пъти на ден на големи порции или до 5 пъти на ден на малки порции.
• Не се препоръчва да включвате в диетата си храни с високо съдържание на мазнини. По-добре е да се консумират повече фибри, които помагат за предотвратяване на диабет и сърдечно-съдови заболявания.
• Не забравяйте да наситете тялото си с витамини, минерали и хранителни вещества.
• При множествена склероза е популярна диетата на Аштън Ембри. Той съветва да се изключат от диетата протеини, млечни продукти, зърнени и бобови растения. Здравословните храни според него включват пилешки гърди, риба, зеленчуци (с изключение на картофи), безглутенови зърнени храни и ядки.

Гледайте видеоклип за храненето при множествена склероза:

Активен начин на живот

Редовната физическа активност върху тялото ще помогне за предотвратяване на диагнозата множествена склероза. За да направите това, трябва да изберете набор от прости и лесни за изпълнение упражнения, които нормализират кръвообращението, повишават мускулния тонус и насърчават веселото настроение. Ако е необходимо, трябва да свалите излишните килограми и да върнете теглото си към нормалното.

Откъде да започнем профилактиката?

Първоначално трябва да следвате няколко прости правила, а именно:

• Избягвайте инфекциозни заболявания.
• Помогнете за подобряване на имунитета по всякакъв възможен начин.
• Следете внимателно диетата си.
• Водете здравословен начин на живот.
• Не забравяйте за почивка и масаж.

Полезни упражнения за предотвратяване на заболявания

Вижте някои примери за тренировъчни терапевтични упражнения, които са предназначени да помогнат за предотвратяване на МС:

1. Седейки на стол, поставете ръцете си на кръста. След това трябва едновременно да преместите дясната си ръка и левия крак настрани. След това обратното. И така 4 пъти.
2. Седейки на стол, огънете лактите си. Трябва да завъртите четките от различни страни в 4 кръга 3 пъти.
3. Легнете по гръб, поставете ръцете си под главата си и огънете краката си в коленете. Повдигнете и спуснете таза 6 пъти.

Гледайте видеоклип за физиотерапията при множествена склероза:

Ползите от йога и плуване

Автоимунните заболявания често са придружени от дълбока умора в тялото. Йога в този случай насърчава релаксация, почивка, натрупване на жизненост и енергия. За извършване на йога се използва оборудване като ролки, тухли и въжета. Най-добре е да се консултирате с треньор, за да може той да избере индивидуална програма за упражнения.

Плуването във вода с комфортна температура също е полезно за МС. В упражненията в басейна можете да включите специална водна гимнастика, която укрепва тялото и облекчава нервното напрежение.

Рехабилитация

При МС комуникацията между клетките в мозъка и тялото е нарушена. Това заболяване не може да бъде напълно излекувано, но симптомите на заболяването могат да бъдат управлявани.

Ако се чувствате малко разстроени, допълнителната почивка ще ви помогне. Ако симптомите са тежки, трябва да се консултирате с лекар. Обикновено в такива случаи се предписва плазмена филтрация, интравенозни кортикостероиди в големи дози и други лекарства.

Не забравяйте да извършвате физиотерапия поне 30 минути на ден, както и да спазвате диета. Храните, богати на омега киселини, намаляват симптомите на заболяването.

Възможно ли е да се върнете към пълноценен живот?

Въпреки опасностите от заболяването, много хора могат да живеят пълноценен живот след множествена склероза. За да направите това, трябва да водите активен начин на живот, да посещавате спортни събития, да спите добре, да ядете здравословна храна и да не се претоварвате.

Миелин

Какво стана?

Миелин е името, дадено на веществото, което образува месестата обвивка, която е отговорна за електрическата изолация на нервните влакна, както и за скоростта на предаване на електрически импулси. С прости думи това е основният компонент във функционирането на човешката нервна система.

Могат ли увредените нерви да се върнат към нормалното?

Лекуват се заболявания, които са свързани с разрушаване на миелиновата обвивка. Процесът обаче е сложен. Възстановяването на миелина е насочено към облекчаване на симптомите и по-нататъшно спиране на разрушаването. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-лесно ще бъде възстановяването на увредените нерви.

Какво ви трябва за това?

Как да възстановим миелиновата обвивка? Съвременното лечение позволява да се направи това, но няма гаранция, че новата миелинова обвивка ще функционира не по-лошо от старата.

Съществува риск заболяването да стане хронично, като симптомите продължават. Но дори лека ремиелинизация може да спре прогресията на заболяването и частично да възстанови някои функции. Регенерацията на миелин се извършва с помощта на съвременни лекарства, чиято цена е доста висока.

Лечение

Фокусите на множествената склероза могат да бъдат пирамидната система на мозъка, както и мозъчният ствол, малкият мозък, зрителната и гръбначната система. Възможно е нарушение на зрителните и вестибуларните функции.

Лечението се състои в плазмафореза, както и използването на синтетични:

Гледайте видеоклип за лечението на множествена склероза:

Заключение

За предотвратяване на множествена склероза, както и за предотвратяване на нейния рецидив, е необходимо да почивате колкото е възможно повече. Храненето изисква специален контрол - храната не трябва да е мазна, а продуктът трябва да съдържа витамини. Опитайте се да избягвате стреса, защото той има лош ефект върху функционирането на нервната система. Обградете се с комфортна среда и не забравяйте да живеете само с положителни мисли.

Фармацевтично средство за лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система, средство, подпомагащо възстановяването на миелиновата обвивка на нервните влакна и метод за лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Собственици на патенти в RU:

Изобретението се отнася до медицината и фармакологията и е лекарство за лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система, съдържащо стефаглабринов сулфат, който помага за възстановяване на миелиновата обвивка на нервните влакна, неговото приложение и метод на лечение. Изобретението осигурява повишена ефективност на терапевтичния ефект на лекарството, възможността за използването му в ниски дози, намаляване на броя на страничните ефекти, ускоряване и повишаване на ефективността на лечението на демиелинизиращи заболявания на нервната система. 3 п. и 2 заплати летя.

Изобретението се отнася до областта на фармакологията и се отнася до фармацевтични средства, използвани при лечението на неврологични заболявания, по-специално демиелинизиращи заболявания на нервната система, и може да се използва при лечението на деструктивни и дегенеративни заболявания, например остра и хронична полирадикулоневропатия, полиневропатия с блок от дисметаболитни и токсични невропатии, невропатии и невралгии на черепните нерви, тунелни невропатии и др.

Основните функционални елементи на нервната система са нервните клетки или невроните, съставляващи 10-15% от общия брой клетъчни елементи в нервната система. Останалата част, по-голямата част, е заета от невроглиални клетки.

Функцията на невроните е да възприемат сигнали от рецептори или други нервни клетки, да съхраняват и обработват информация и да предават нервни импулси към други клетки – нервни, мускулни или секреторни. Глиалните елементи, които съставляват по-голямата част от нервната тъкан, изпълняват спомагателни функции и запълват почти цялото пространство между невроните. Анатомично те се разграничават между невроглиални клетки в мозъка (олигодендроцити и астроцити) и Шванови клетки в периферната нервна система. Олигодендроцитите и Швановите клетки образуват миелинови обвивки около аксоните (процеси на нервни клетки).

Миелинът е специален вид клетъчна мембрана, която обгражда израстъците на нервните клетки, главно аксони, в централната и периферната нервна система. По отношение на химичния си състав миелинът е липопротеинова мембрана, състояща се от биомолекулен липиден слой, разположен между мономолекулни слоеве протеини, спирално усукани около междувъзловия сегмент на нервното влакно. Основните функции на миелина: метаболитна изолация и ускоряване на нервните импулси, както и поддържащи и бариерни функции.

Болестите, една от основните прояви на които е разрушаването на нервните влакна и разрушаването на миелина, в момента са един от най-належащите проблеми на клиничната медицина, главно неврологията. През последните години се наблюдава ясно увеличение на случаите на заболявания, придружени от увреждане на миелина.

Разрушаването на миелина може да бъде свързано с биохимични дефекти в неговата структура, които като правило са генетично определени или причинени от увреждане на нормално синтезирания миелин под въздействието на различни влияния.

Разрушаването на миелина е универсален механизъм на реакция на нервната тъкан към нейното увреждане. Нервните заболявания, свързани с разрушаването на миелина, могат да бъдат разделени на две основни групи - миелинопатии и миелинокластици. Повечето миелинопатии са свързани с наследствени заболявания, водещи до генетично обусловени биохимични дефекти в структурата на миелина. Миелинокластичните заболявания се основават на разрушаването на нормално синтезирания миелин под въздействието на различни въздействия, както външни, така и вътрешни. Разделянето на разглежданите заболявания в тези две групи е много произволно, тъй като първите клинични прояви на миелинопатии могат да бъдат свързани с влиянието на различни външни фактори, а миелинокластите най-вероятно се развиват при предразположени индивиди.

Пример за наследствени миелинопатии е адренолевкодистрофията (ALD), която е свързана с недостатъчност на надбъбречната кора и се характеризира с активна дифузна демиелинизация на различни части както на централната, така и на периферната нервна система.

Основният метаболитен дефект при това заболяване е увеличаването на тъканното съдържание на дълговерижни наситени мастни киселини (особено С-26), което води до груби нарушения в структурата и функцията на миелина. Клинични прояви: нарастваща слабост в краката, нарушена чувствителност от полиневротичен тип ("чорапи" и "ръкавици"), нарушена координация. Понастоящем няма ефективно специфично лечение на ALD, така че се провежда симптоматична терапия.

Описана е късна форма на суданофилна левкодистрофия Pelizaeus-Merzbacher с начало на заболяването през второто десетилетие от живота. Тежкото демиелинизиращо увреждане на мозъка при тези пациенти е придружено от намаляване на съдържанието на холестеролови естери. При тези пациенти прогресивно нарастват координационните нарушения, спастичните парези и интелектуалните увреждания.

Групата левкодистрофия се характеризира с демиелинизация с дифузна фиброзна дегенерация на бялото вещество на мозъка и образуване на глобоидни клетки в мозъчната тъкан. Сред тях особен интерес заслужава болестта на Александър - рядко заболяване, унаследено предимно по автозомно-рецесивен начин. Тази дисмиелинопатия се характеризира с натрупване на глюколипиди в миелина вместо галактолипиди и цереброзиди. Характеризира се с постепенно нарастваща спастична парализа, намалена зрителна острота и деменция, епилептичен синдром, хидроцефалия.

Групата на глобоидните клетъчни левкодистрофии също включва такива редки заболявания като болестта на Krabbe и болестта на Canavan. Тези заболявания рядко се развиват в зряла възраст. Клинично се характеризират с прогресивно увреждане на миелина на различни части на централната нервна система с развитие на пареза, координационни нарушения, деменция, слепота и епилептичен синдром.

Сред миелинокластичните заболявания, вирусните инфекции заслужават специално внимание, в патогенезата на които разрушаването на миелина играе важна роля. Това са предимно невроСПИН, причинени от вируса на човешката имунна недостатъчност (HIV) и свързаните с тях лезии на нервната система, както и тропическа спинална парапареза (TSP), причинена от ретровируса HTLV-I.

Патогенезата на първичното увреждане на централната нервна система при тези вирусни заболявания е свързана с директните невротоксични ефекти на вирусите, както и с патологичния ефект на цитотоксичните Т клетки, антителата и невротоксичните вещества, продуцирани от инфектираните имуноцити. Директното увреждане на мозъка по време на HIV инфекцията води до развитие на подостър енцефалит със зони на демиелинизация.

Лечението на всички вирусни инфекции се основава на използването на антивирусни лекарства, които спират възпроизвеждането на вируса в заразените клетки.

При лица с кахексия, страдащи от хроничен алкохолизъм, тежки хронични чернодробни и бъбречни заболявания, с диабетна кетоацидоза, по време на реанимационни мерки може да се развие тежко демиелинизиращо заболяване - остра или подостра централна понтинна и/или екстрапонтинна миелинолиза. При това заболяване се образуват симетрични двустранни огнища на демиелинизация в субкортикалните ганглии и мозъчния ствол. Предполага се, че в основата на този процес е дисбаланс на електролити, предимно Na йони. Рискът от развитие на миелинолиза е особено висок при бърза корекция на хипонатриемията. Клинично този синдром може да се прояви като минимални неврологични симптоми, както и тежки редуващи се синдроми и развитие на кома. Заболяването обикновено завършва със смърт в рамките на няколко седмици, но в някои случаи големи дози кортикостероиди предотвратяват смъртта.

След химиотерапия и лъчева терапия може да се развие токсична левкоенцефалопатия с фокална демиелинизация в комбинация с мултифокална некроза. Възможно е развитие на остри, ранни забавени и късни демиелинизиращи процеси. Последните започват няколко месеца или години след облъчването и се характеризират с тежко протичане с полиморфна фокална неврологична симптоматика. В патогенезата на тези заболявания са от съществено значение автоимунните реакции към миелиновите антигени, увреждането на олигодендроцитите и следователно нарушаването на процесите на ремиелинизация. Токсично увреждане на миелина може да се наблюдава и при порфирия, хипотиреоидизъм, интоксикация с живак, олово, CO, цианид, при всички видове кахексия, предозиране на антиконвулсанти, изониазид, актиномицин, при пристрастяване към хероин и морфин.

Специално внимание заслужават редица миелинокластични заболявания, които могат да се считат за специални варианти на множествена склероза.

Концентричната склероза или болестта на Ballo е постоянно прогресиращо демиелинизиращо заболяване при млади хора. При това заболяване се образуват големи огнища на демиелинизация предимно в бялото вещество на фронталните лобове, понякога включващо сивото вещество. Лезиите се състоят от редуващи се области на пълна и частична демиелинизация с изразено ранно увреждане на олигодендроцитите.

Трябва да се отбележи, че огнища на демиелинизация в централната нервна система доста често се откриват при пациенти със системен лупус еритематозус, първичен синдром на Sjogren с васкулит от различен произход и други системни автоимунни заболявания. Разрушаването на миелина и развитието на автоимунни реакции към неговите компоненти се наблюдава при много съдови и паранеопластични процеси в централната нервна система (E.I. Gusev, A.N. Boyko. Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система, Consilium-Medicum, том 2, N2, 2000 г. ).

Леченията, насочени към забавяне или спиране на прогресията на заболявания, придружени от демиелинизация, се основават главно на концепцията за тях като за автоимунни заболявания. Автоимунният процес е придружен от появата на миелинотоксични антитела и Т-лимфоцити убийци, които разрушават Schwann клетки и миелин. За коригиране на имунната система се използват имуносупресори, които намаляват активността на имунната система и имуномодулатори, които променят съотношението на компонентите на имунната система. Имуносупресията и имуномодулацията са насочени към унищожаване, премахване или промяна на функцията на лимфоцитите, които могат да увредят миелина.

Сред методите, повлияващи автоимунните механизми на заболяването, предпочитание се дава на плазмафереза, интравенозно приложение на човешки IgG и използване на кортикостероиди (Невропатия. Под редакцията на Н. М. Жулев, Санкт Петербург, 2005 г.).

Въпреки това, плазмаферезата може да се извършва само в болнични условия и нейното използване при пациенти, които са запазили способността си да се движат самостоятелно, не винаги е оправдано.

Противопоказания за приложение на IgG са наличието на анафилактични реакции, сърдечна и бъбречна недостатъчност. Усложненията възникват при приблизително 10% от пациентите.

При предписване на кортикостероидна терапия се взема предвид наличието на известни противопоказания (пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, висока артериална хипертония, диабет и др.) И трябва да се използват средства за предотвратяване на развитието на най-честите усложнения ( калиеви препарати, аскорбинова киселина, рутин и др.).

В литературата се споменава лекарство с неинтерферонова природа - Copaxone (Sorachope-Teua) (международно наименование - glatiramer acetate). Copaxone е сол на оцетна киселина на синтетични полипептиди, образувани от 4 естествени аминокиселини: L-глутаминова киселина, L-аланин, L-тирозин и L-лизин и има елементи на сходство в химичната структура с миелиновия основен протеин. Принадлежи към класа на имуномодулаторите и има способността да блокира миелин-специфичните автоимунни реакции, които са в основата на разрушаването на миелиновата обвивка на нервните влакна при множествена склероза. По време на клиничната употреба на лекарството обаче са наблюдавани множество нежелани реакции (абсцеси и хематоми на мястото на инжектиране, повишено кръвно налягане, спленомегалия, алергични реакции, апафилаксия, артрит, главоболие, депресия, конвулсии, бронхоспазъм, импотентност, аменорея, хематурия и др.) (Хохлов А.П., Савченко Ю.Н. „Миелинопатии и демиелинизиращи заболявания”, М., 1991 г.).

Според литературата е известно използването на препарати от лечебни растения, които предотвратяват развитието на невронална демиелинизация - това са различни препарати от живовляк, ерусалимски артишок, цикория, глухарче, възел, житна трева, тиква, безсмъртниче, живовляк; полифитохол, полиспонин, сибектан, хитохол, хитолен, сирепар, тимпкинол, тимпкинол, росоптин (Корсун В.Ф., Корсун Е.В. Лечебни растения при лечение на множествена склероза: Методическо ръководство. - М.: "ИНФИТ". -2004) .

Известен е стефаглабринов сулфат (Stphaglabrini sulfas) - сулфат на алкалоида стефарин, изолиран от грудките с корените на стефания гладка - (Stephania glabra (Rob) Miers, семейство Lunospermaceae) многогодишно тропическо тревисто растение от семейство Менисперми. Расте в субтропичните и тропическите планински райони на Южен Китай, Япония, Бирма, Виетнам и Индия. В СССР бяха направени опити за въвеждане на това растение в субтропиците на Закавказието, но те не бяха успешни. По-голямата част от суровините се внасят от Индия. Известен е и метод за получаване на стефаглабрин от растителни суровини (авторско свидетелство на СССР № 315387, 1963 г.).

Известно е получаването на линия Stephania glabra в суспензионна култура с високо ниво на синтез на алкалоида стефарин. In vitro култура на Stephania glabra е получена в Института по лечебни растения (ВИЛАР). Разработването на система за селекция in vitro беше извършено в IFR.

Лекарството стефаглабрин сулфат - сулфатната сол на алкалоида стефарин - (C 18 H 19 O 3 N 2) 2 H 2 SO 4 принадлежи към проапорфиновите производни.

Това е бял кристален прах с точка на топене ° C (във вакуум), силно разтворим във вода и воден алкохол. Стефаглабрин сулфатът инхибира активността на истинската и фалшивата холинестераза, има тонизиращ ефект върху гладката мускулатура и понижава кръвното налягане. Ниско токсичен.

Преди това беше разрешено използването на стефаглабринов сулфат в медицинската практика като антихолинестеразно средство (авторско свидетелство на СССР № 315388, 1963 г.).

Допълнителни изследвания на авторите показват, че стефаглабрин сулфатът има специфична инхибиторна активност върху развитието на съединителната тъкан, предотвратявайки образуването на белег в случай на увреждане на нервите и може да се използва като лечение на травматични и следоперативни увреждания на периферната нервна система ( Патент на СССР №, 1985).

Неочаквано, потвърдено в експерименти, беше свойството на стефаглабриновия сулфат, идентифицирано от авторите, да стимулира растежа на Schwann клетки и последващото образуване на миелин, очевидно под влиянието на неврорастежни фактори, образувани под въздействието на лекарството, което допринася за възстановяването на миелиновата обвивка на нервното влакно и по този начин възстановяването на нейното функционално състояние, нарушено в резултат на увреждане на нервната система (аксонална дегенерация, автоимунна сегментна демиелинизация и първична сегментна демиелинизация).

Целта на настоящото изобретение е да се създаде ефективен фармацевтичен агент с минимални странични ефекти за лечение на деструктивни и демиелинизиращи заболявания на нервната система, да се идентифицира нова употреба на стефаглабринов сулфат и да се създаде метод за лечение на деструктивни и демиелинизиращи заболявания. заболявания на нервната система.

За да решат този проблем, авторите предлагат фармацевтичен агент за лечение на деструктивни и демиелинизиращи заболявания на нервната система, съдържащ стефаглабринов сулфат като средство за насърчаване на възстановяването на миелиновата обвивка на нервните влакна, докато съдържанието на стефаглабринов сулфат в варира от 0,2 до 1,0%; използването на стефаглабрин сулфат при лечението на деструктивни и демиелинизиращи заболявания на нервната система като средство за насърчаване на възстановяването на миелиновата обвивка на нервните влакна и метод за лечение на деструктивни и демиелинизиращи заболявания на нервната система, включително симптоматична терапия и електрофизиологични процедури, при които на пациента допълнително се предписва стефаглабрин сулфат като ремиелинизиращо средство. Стефаглабрин сулфат се прилага на пациента парентерално, 2-8 ml 0,25% разтвор 2 пъти на ден. Курсът на лечение е 20 дни.

Техническият резултат от предложения набор от обекти е високата ефективност на терапевтичния ефект на лекарството, когато се използва в ниски дози, намаляване на броя на нежеланите странични ефекти, както и ускоряване и повишаване на ефективността на лечението на деструктивни и демиелинизиращи заболявания на нервната система.

При експерименти върху плъхове е установено, че под въздействието на стефаглабринов сулфат в диапазона на най-оптималните дози от 0,1 до 1,0 mg/kg, миелинизацията на дегенериращите нерви започва рано, протича много по-бързо и по-пълно и завършва по-рано в сравнение с животни, които не са получили лекарството.

24 часа при плъхове, третирани със стефаглабринов сулфат, по-голямата част от нервните влакна в периферните краища на нервите имат миелиново покритие и нормална хистологична структура. Електрофизиологичните изследвания показват пълно възстановяване на скоростта на предаване на импулса по нерва.

Докато при контролните животни, които не са получили лечение със стефаглабринов сулфат, миелинизацията на нервните влакна е бавна и не завършва напълно дори след един ден.

Следващите примери илюстрират същността на изобретението, без да го ограничават.

Употребата на стефаглабрин сулфат интрамускулно при 2,0 ml 0,25% разтвор 2 пъти на ден в продължение на 2-3 седмици е ефективна при лечението на пациенти с миелопатия с елементи на амиотрофичен латерален синдром. В същото време се отбелязва изчезването на фибрилациите, намаляването на тежестта на амиотрофиите и поликинетичните проприоцептивни рефлекси и увеличаването на мускулната сила в ръцете.

Лекарството е ефективно при пациенти с цереброспинална множествена склероза с тетрапареза, церебеларно-атаксичен синдром и тазови нарушения.

Лекарството е използвано при 37 пациенти със сирингомиелия. Положителен ефект е отбелязан при 28 пациенти: интензивността на болката намалява, докато изчезне в деня на употребата на лекарството, чувствителността на лицето се възстановява с появата на роговични рефлекси, нарушенията на преглъщането се елиминират и чувствителността (болка и температура ) е възстановен на тялото и крайниците.

Най-добър терапевтичен ефект се наблюдава при групата пациенти, които са получавали стефаглабринов сулфат интрамускулно, 2 ml 2 пъти на ден (на курс). Наред с употребата на лекарството, на всички пациенти е предписан масаж, физиотерапия, йонизация на гръбначния стълб с калиев йодид и витамини В1 и В12. Трябва да се отбележи, че 2-3 седмици след началото на лечението границите на сетивните нарушения намаляват. Възстановяването на нарушените функции при пациенти с първоначални симптоми на сирингобулбия заслужава специално внимание. Редица пациенти наблюдават намаляване на интензивността (до изчезване) на болка от симпатичен характер, която се появява след употребата на лекарството.

Положителен терапевтичен ефект е отбелязан при употребата на стефаглабринов сулфат при 14 пациенти с тежка амиотрофична латерална склероза. В резултат на лечението при 12 пациенти се наблюдава увеличаване на силата в крайниците и намаляване на нарушенията на булбарните функции - гълтане и дишане.

Така при един пациент с амиотрофична латерална склероза, придружен от афония и дисфагия, след инжектиране на стефаглабринов сулфат 2 ml 2 пъти на ден в продължение на 10 дни, преглъщането се подобрява значително.

Друг пациент се възстановява с нарушено дишане, което не се поддава на лечение с други лекарства.

1. Фармацевтично средство за лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система, характеризиращо се с това, че съдържа стефаглабринов сулфат, който подпомага възстановяването на миелиновата обвивка на нервните влакна.

2. Фармацевтично средство съгласно претенция 1, характеризиращо се с това, че съдържанието на стефаглабрин сулфат в него е от 0,2 до 1,0%.

3. Използването на стефаглабринов сулфат за получаване на лекарство, което насърчава възстановяването на миелиновата обвивка на нервните влакна.

4. Метод за лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система, включващ симптоматична терапия и електрофизиологични процедури, характеризиращ се с това, че на пациента допълнително се прилага парентерално 0,25% разтвор на стефаглабринов сулфат.

5. Метод съгласно претенция 4, характеризиращ се с това, че стефаглабрин сулфатът се прилага в количество от 2-8 ml 2 пъти на ден.

Структурата на нервните влакна. Миелинова обвивка

Образуват се аксоните на невроните нервни влакна. Всяко влакно се състои от аксиален цилиндър (аксон), вътре в който има аксоплазма с неврофибрили, митохондрии и синаптични везикули.

В зависимост от структурата на обвивките, обвиващи аксоните, нервните влакна се разделят на: немиелинизиран (без пулпа)И миелин (пулпа).

1. Немиелинизирани влакна

Немиелинизирани фибрисе състои от 7-12 тънки аксона, които преминават вътре във връв, образувана от верига от невроглиални клетки.

Немиелинизираните влакна имат постганглионарни нервни влакна, които са част от автономната нервна система.

2. Миелиново влакно

Миелиново влакносе състои от един аксон, който е обвит миелинова обвивкаи е заобиколен от глиални клетки.

Миелинова обвивкаобразувана от плазмената мембрана на Schwann или олигодендроглиална клетка, която е сгъната наполовина и увита многократно около аксона. По дължината на аксона миелиновата обвивка образува къси обвивки - междувъзлия, между които има немиелизирани зони - Прехващания на Ранвие.

Миелинизираните влакна са по-съвършени от немиелинизираните влакна, т.к има по-висока скорост на предаване на нервните импулси.

Миелиновите влакна имат проводящата система на соматичната нервна система, преганглионарните влакна на автономната нервна система.

Молекулярна организация на миелиновата обвивка (според H. Hiden)

1-аксон; 2-миелин; 3-осно влакно; 4-протеин (външни слоеве); 5-липиди; 6-протеин (вътрешен слой); 7-холестерол; 8-цереброзид; 9- сфингомиелин; 10-фосфатидилсерин.

Химичен състав на миелина

Миелинът съдържа много липиди и малко цитоплазма и протеини. На база сухо тегло мембраната на миелиновата обвивка съдържа 70% липиди (които общо съставляват около 65% от всички липиди в мозъка) и 30% протеини. 90% от всички миелинови липиди са холестерол, фосфолипиди и цереброзиди. Миелинът съдържа някои ганглиозиди.

Протеиновият състав на миелина в периферната и централната нервна система е различен. Миелинът на ЦНС съдържа три протеина:

протеолипиди, съставлява 35–50% от общото съдържание на протеин в миелина, има молекулно тегло 25 kDa, разтворим в органични разтворители;

Основен протеин А 1 , съставлява 30% от общото съдържание на протеин в миелина, има молекулно тегло 18 kDa, разтворим в слаби киселини;

Wolfgram протеини - няколко киселинни протеини с голяма маса, разтворими в органични разтворители, чиято функция е неизвестна. Те съставляват 20% от общото съдържание на протеини в миелина.

В PNS миелин, протеолипидът отсъства, основният протеин присъства протеини А 1 (Малко), Р 0 И Р 2 .

Ензимната активност е открита в миелина:

холестеролова естераза;

фосфодиестераза, която хидролизира сАМР;

протеин киназа А, която фосфорилира основния протеин;

сфингомиелиназа;

карбоанхидраза.

Поради структурата си миелинът има по-висока стабилност (устойчивост на разграждане) в сравнение с другите плазмени мембрани.

МЕТАБОЛИЗЪМ И ЕНЕРГИЯ В НЕРВНАТА ТЪКАН

Енергиен метаболизъм на нервната тъкан

Мозъкът се характеризира с висока интензивност на енергийния метаболизъм с преобладаване на аеробни процеси. С тегло 1400 g (2% от телесното тегло), то получава около 20% от кръвта, изхвърлена от сърцето, и приблизително 30% от общия кислород в артериалната кръв.

Максимален енергиен метаболизъм в мозъка се наблюдава в периода на завършване на миелинизацията и завършване на процесите на диференциация при деца на възраст 4 години. В същото време бързо растящата нервна тъкан консумира около 50% от целия кислород, постъпващ в тялото.

Максималната честота на дишане е установена в кората на главния мозък, минималната - в гръбначния мозък и периферните нерви. Невроните се характеризират с аеробен метаболизъм, докато метаболизмът на невроглията също е адаптиран към анаеробни условия. Скоростта на дишане на сивото вещество е 4 пъти по-висока от тази на бялото вещество.

За разлика от други органи, мозъкът практически няма резерви от кислород. Резервният кислород на мозъка се изразходва за 10-12 секунди, което обяснява високата чувствителност на нервната система към хипоксия.

Основният енергиен субстрат на нервната тъкан е глюкоза, чието окисляване се осигурява от неговата енергия с 85-90%. Нервната тъкан консумира до 70% от свободната глюкоза, освободена от черния дроб в артериалната кръв. При физиологични условия 85-90% от глюкозата се метаболизира аеробно и 10-15% анаеробно.

Невроните и глиалните клетки могат да се използват като допълнителни енергийни субстрати аминокиселини , главно глутамат и аспартат.

При екстремни условия нервната тъкан преминава към кетонни тела(до 50% от общата енергия).

В ранния постнатален период мозъкът също се окислява свободни мастни киселини и кетонови тела .

Получената енергия се изразходва първо:

за създаване на мембранен потенциал , който се използва за провеждане на нервни импулси и активен транспорт;

за функционирането на цитоскелета , осигуряване на аксонален транспорт, освобождаване на невротрансмитери, пространствена ориентация на структурните единици на неврона;

за синтеза на нови вещества , предимно невротрансмитери, невропептиди, както и нуклеинови киселини, протеини, липиди;

за неутрализация на амоняк .

Метаболизъм на въглехидратите в нервната тъкан

Нервната тъкан се характеризира с висок въглехидратен метаболизъм, в който преобладава катаболизмът на глюкозата. Тъй като нервната тъкан инсулин-независим , с висока активност хексокиназа (има ниска константа на Михаелис Ментон) и ниска концентрация на глюкоза, глюкозата тече от кръвта в нервната тъкан постоянно, дори ако има малко глюкоза в кръвта и няма инсулин.

Активността на PFS в нервната тъкан е ниска. NADPH 2 се използва при синтеза на невротрансмитери, аминокиселини, липиди, гликолипиди, компоненти на нуклеинова киселина и за функционирането на антиоксидантната система.

Висока активност на PFS се наблюдава при деца в периода на миелинизация и с мозъчни увреждания.

Метаболизъм на протеини и аминокиселини в нервната тъкан

Нервната тъкан се характеризира с висок метаболизъм на аминокиселини и протеини.

Скоростта на синтеза и разграждането на протеини в различните части на мозъка не е еднаква. Протеините на сивото вещество на мозъчните полукълба и протеините на малкия мозък се характеризират с висока скорост на обновяване, което е свързано със синтеза на медиатори, биологично активни вещества и специфични протеини. Бялото вещество, богато на проводими структури, се обновява особено бавно.

Аминокиселините в нервната тъкан се използват като:

източник на "суровини" за синтеза на протеини, пептиди, някои липиди, редица хормони, витамини, биогенни амини и др. Синтезът на биологично активни вещества преобладава в сивото вещество, а протеините на миелиновата обвивка преобладават в бялото вещество.

невротрансмитери и невромодулатори. Аминокиселините и техните производни участват в синаптичната трансмисия (glu), в осъществяването на междуневронни връзки .

Източник на енергия . Нервната тъкан окислява аминокиселините от глутаминовата група и аминокиселините с разклонена странична верига (левцин, изолевцин, валин) в цикъла на ТСА.

За премахване на азот . Когато нервната система е възбудена, образуването на амоняк се увеличава (главно поради дезаминирането на AMP), който се свързва с глутаминовата киселина, за да образува глутамин. Реакцията на потребление на АТФ се катализира от глутамин синтетаза.

Аминокиселини от групата на глутамина имат най-активен метаболизъм в нервната тъкан.

н -ацетиласпартанова киселина (AcA) е част от вътреклетъчния анионен пул и резервоар от ацетилови групи. Ацетиловите групи на екзогенния АсА служат като източник на въглерод за синтеза на мастни киселини в развиващия се мозък.

Ароматни аминокиселини са от особено значение като прекурсори на катехоламини и серотонин.

Метионин е източник на метилови групи и се използва 80% за протеиновия синтез.

цистатионин важен за синтеза на сулфитиди и сулфатилирани мукополизахариди.

Обмен на азот в нервната тъкан

Директният източник на амоняк в мозъка е индиректно дезаминиране на аминокиселини с участието на глутамат дехидрогеназа, както и дезаминиране с участието на цикъла AMP-IMP.

Неутрализирането на токсичния амоняк в нервната тъкан става с участието на α-кетоглутарат и глутамат.

Липиден метаболизъм на нервната тъкан

Особеност на липидния метаболизъм в мозъка е, че те не се използват като енергиен материал, а се използват предимно за строителни нужди. Липидният метаболизъм обикновено е нисък и се различава в бялото и сивото вещество.

В невроните на сивото вещество фосфотидилхолините и особено фосфотидилинозитолът, който е предшественик на вътреклетъчния месинджър ITP, се обновяват най-интензивно от фосфоглицериди.

Липидният метаболизъм в миелиновите обвивки протича бавно; холестеролът, цереброзидите и сфингомиелините се обновяват много бавно. При новородените холестеролът се синтезира в самата нервна тъкан, при възрастните този синтез рязко намалява, докато спре напълно.

Аксон

Аксон- единичен процес на нервна клетка, достигащ дължина до 1,5 метра, с постоянен диаметър, покрит с невроглиални мембрани. Аксонът провежда нервните импулси от тялото на нервната клеткакъм други неврони или към работещи органи. В точката, където аксонът напуска тялото, има аксонов хълм, който, стеснявайки се, преминава в началния сегмент на аксона, все още непокрит с невроглиална обвивка. В хълма на аксона липсва вещество Nisl.

Клетъчната мембрана на аксона се нарича аксолема, а цитоплазмата е аксоплазма. Аксолемата играе жизненоважна роля в провеждането на нервните импулси. Аксоплазмата съдържа неврофибрили, митохондрии и агрануларен ER. Всички тези органели са силно удължени. В аксоплазмата има константа молекулен токот тялото на неврона към периферията и в обратна посока.

Аксонът е разделен на няколко големи клонове, които се отклоняват от прихващанията на Ранвие. Тези клонове завършват с множество клони - терминали. Те образуват синапси върху други неврони.

Аксонът винаги е покрит с невроглиална обвивка. В зависимост от естеството на структурата на черупките има 2 вида влакна:

1) немиелинизирани(без пулпа);

2) миелинизирана(месест).

Немиелинизираните влакна се намират главно във автономната нервна система и са с малък диаметър. Такъв аксон е потопен в невроглиална клетка, така че мембраната на невроглиалната клетка се затваря над аксона, обгръщайки го от всички страни, образувайки мезаксон.

Установено е, че в една невроглиална клетка могат да проникнат до 10-20 аксона. Такива влакна се наричат влакна тип кабел. В този случай мембраната се образува от верига от невроглиални клетки.

Вторият тип влакна се наричат ​​немиелинизирани. Те имат по-голям диаметър на аксона.

Невроглиална обвивкасе състои от два слоя: вътрешен слой - миелинчерупка, външен слой - неврилема.

Дължината на миелиновата обвивка започва леко встрани от тялото на аксона и завършва на разстояние 2 µm от синапса. Състои се от сегменти с еднаква дължина - междувъзлови сегменти, разделени от засечки на Ранвие. Тук аксонът е или изложен, или покрит от неврилемата. В областта на възлите на Ранвие могат да възникнат разклонения. Миелиновата обвивка е подредена структура, която се състои от редуващи се протеинови и липидни слоеве. Неговата структурна единица е бимолекулен липиден слой, поставен между два молекулни протеинови слоя. Дебелината на тази субединица е 115-130 A, а броят на самите слоеве може да достигне 100 или повече. Миелиновата обвивка е изолатори има висока устойчивост на постоянен ток, което допринася за огромно ускоряване на проводимостта на нервните импулси. Нервният импулс изглежда прескача от един възел на Ранвие към друг, тъй като деполяризацията на аксоните се случва само в областите на възлите на Ранвие. Това провеждане на нервен импулс се нарича sitetoric(интервал).