Рахит - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза. Основна физиологична функция на витамин D

Рахит- детско заболяване, причинено от временно несъответствие между високата нужда от калциеви йони и фосфати и техния недостатъчен прием и/или усвояване, както и ендо- и екзогенен дефицит на витамин D. При възрастни подобно патологично състояние се нарича остеомалация.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• E55.0

Класификация. Периоди на заболяването: начален, пик на заболяването, реконвалесценция, остатъчни явления. Тежест на процеса. Лека (I степен): минимални промени в скелетната система (краниотабес, сплескване на тила, гъвкавост на ръбовете на голямата фонтанела, удебеляване на ребрата на кръстовището на хрущяла с костта - „рахитична броеница ”).. Умерена тежест (степен II) : изразени промени в скелетната система (хипертрофия на фронталните и париеталните туберкули, „рахитична броеница“, деформации (обикновено варус) на долните крайници).. Тежка (степен III): груба деформации на костите на черепа, гръбначния стълб, долните крайници, възможна дисфункция на вътрешните органи . Характер на курса.. Остра: при деца от първите 6 месеца от живота с високи темпове на растеж, протича предимно с клинична картина на признаци на остеомалация.. Подостра: клиничната картина се развива през втората половина на живота, проявяваща се главно чрез признаци на остеоидна хиперплазия.. Рецидивиращ: ходът на рахита се характеризира с редуване на клинично подобрение и обостряне на процеса. Рецидивът на заболяването при липса на лечение се провокира от недостатъчна инсолация през студения сезон и соматични заболявания на детето.
Етиология.Ендогенни причини.. Висока скорост на промяна и растеж на скелета.. Недостатъчна абсорбция на фосфати и калций в червата или повишената им екскреция в урината.. Нарушение в процесите на костно образуване в резултат на ендокринен дисбаланс (напр. промени в съдържанието на паратиреоиден хормон или тирокалцитонин).. Нарушение на метаболизма на витамин D. поради вродена непълноценност на ензимните системи на стомашно-чревния тракт, черния дроб и бъбреците. Екзогенни.. Хранителни фактори: недостатъчен прием на фосфати и калций от храната, липса на профилактичен прием на витамин D през зимата.. Липса на ултравиолетова радиация.
Рискови фактори.Екстрагенитална патология и усложнения на бременността (прееклампсия, спонтанен аборт, плацентарна недостатъчност). Недоносеност. Дългосрочна употреба на антиконвулсанти, GC. Чести заболявания в ранна детска възраст. Стомашно-чревни заболявания. Изкуствено хранене.

причини

Патогенеза. Патофизиологични процеси, причинени от хипокалцемия, хипофосфатемия в резултат на дефицит на витамин D и неговите метаболити. Активиране на паращитовидните жлези и хиперсекреция на ПТХ. PTH е синергист на калцитриол.. Мобилизира отделянето на калций от костите.. Пречи на абсорбцията на калциеви и фосфорни соли в червата.. Намалява реабсорбцията на фосфати и аминокиселини в бъбречните тубули. Появяват се хипофосфатемия, метаболитна ацидоза и нарушения на остеогенезата.Хипофосфатемията компенсаторно води до освобождаване на фосфати от органични съединения (фосфатиди на миелиновите обвивки на нервните стволове, аденозинфосфорни киселини на мускулите). Демиелинизацията води до преобладаване на процесите на възбуждане, последвано от реакции на инхибиране. Нарушаването на енергийния метаболизъм в мускулите намалява техния тонус.Ацидозата води до нарушение на въглехидратния метаболизъм и нарушение на микроциркулацията, което причинява функционални, а след това и морфологични промени във вътрешните органи.Остеогенеза. Извличането на калциеви и фосфорни соли от костите води до остеопороза и остеомалация. Процесът на минерализация на костите се забавя, резорбцията на хрущяла е нарушена и костната тъкан се удебелява в точките на растеж (хиперплазия на остеоидна тъкан). Настъпва изкривяване на костите и забавяне на растежа им.
Метаболизъм и функции на витамин D. Витамин D е мастноразтворим витамин (прохормон), който се образува в човешката кожа под въздействието на ултравиолетова радиация и влиза в тялото с хранителни продукти (рибено масло, яйчен жълтък, адаптирано мляко). Има две форми на витамина: ергокалциферол (витамин D2) и холекалциферол (витамин D3), които първоначално са нискоактивни. Превръщането в активни форми (хормони) става в черния дроб (чрез хидроксилиране), след това в бъбреците (чрез многократно хидроксилиране). В този случай се образуват 1,25 - (OH)2 - D3 (калцитриол), 24,25 - (OH)2 - D3 и други форми, което се стимулира от паратиреоидния хормон и (независимо) хипофосфатемия. Функции на калцитриол: подобряване на абсорбцията на калций в червата, стимулиране на процесите на костно образуване и минерализация. Тези функции се реализират чрез витамин D рецептори и гени, които определят активността на хормоните, които регулират метаболизма на витамин D.

Симптоми (признаци)

Клинична картина.
. Начален период.. Начало на заболяването през 2-3-ия месец от живота. Продължителността на периода е до 4-6 седмици в остри случаи, до 2-3 месеца в подостри случаи.. Пластичност на шевовете и ръбовете на голям фонтанел, „craniotabes” - омекотяване на ръбовете на тилната кост, „рахитична броеница” - удебеляване на ребрата в местата на преход на костната част на реброто в хрущялната част. Когато рентгенография на китките - маргинална разширяване, замъгляване на метафизните зони, лека остеопороза.
. Висок период.. Развива се по-често след 3-4 месеца.. Костни промени поради остеомалация в остро протичане... Краниотабес - омекване на тилната кост, последвано от удебеляване на тила... "Обущарски гръден кош" - гъвкавост и деформация на гръдния кош. с образуване на вдлъбнатина в долната трета на гръдната кост ... „Пилешки гърди“ - изпъкналост на гръдната кост... Жлеб на Харисън - прибиране на ребрата по протежение на прикрепването на диафрагмата... Изкривяване на тръбните кости ( валгусни и варусни деформации на краката) ... Стеснение на таза.. Костни промени поради хиперплазия на остеоидна тъкан в подостър период на... "Олимпийско чело" - изразени фронтални и теменни туберкули... "Рахитична броеница" - удебеляване на ребрата при прехода на костната част на реброто в хрущялната... "Рахитни гривни" - удебеляване в областта на китката... "Нанизи от перли" "- удебеляване на фалангите в областта на интерфалангеални стави.. Неправилно никнене на зъби.. Значителна остеопороза на тръбните кости, бокаловидни разширения на метафизите, замъгляване на областите на предварителна калцификация.. Функционални и морфологични промени във вътрешните органи в III степен - хепатоспленомегалия, приглушени сърдечни тонове, тахикардия , затруднено дишане, тахипнея, пареза на червата.

. Период на възстановяване.. Подобряване на благосъстоянието.. Регресия на неврологични и вегетативни разстройства.. Дългосрочно възстановяване на мускулния тонус и процеса на образуване на костите.. Рентгеновите лъчи показват неравномерно уплътняване на зоните на растеж.
. Период на остатъчни ефекти: мускулна хипотония, остатъчни промени в скелета под формата на деформации на черепа, гърдите, долните крайници.

Диагностика

Лабораторна диагностика. Начален период. В кръвта - нормално или леко повишено съдържание на калций, намалена концентрация на фосфати, повишена активност на алкалната фосфатаза; метаболитна ацидоза. В урината - хиперфосфатурия, хипераминоацидурия. Разгарът на периода - хипофосфатемията и умерената хипокалцемия са по-изразени в кръвта. Периодът на възстановяване - хипокалциемия в кръвта, нормално съдържание на фосфати, нормализиране на активността на алкалната фосфатаза, нормални стойности на рН. Периодът на остатъчните ефекти е нормализиране на всички биохимични показатели.
Специални изследвания. Рентгеново изследване: признаци на остеомалация, остеопороза, хиперплазия на остеоидна тъкан.
Диференциална диагноза. Витамин D - резистентни форми на рахит (фосфат - диабет, витамин D - зависим рахит, болест и синдром на Fanconi, бъбречна тубулна ацидоза). Вродено изкълчване на тазобедрената става. Хондродистрофия.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. Кърмене, когато е възможно. Допълнителните храни трябва да бъдат въведени месец по-рано. Количеството на сока се удвоява. Задължителни продукти са яйчен жълтък, рибено масло, рибен хайвер, масло, черен дроб, месо.
Лекарствена терапия. Ергокалциферол.. Терапевтична доза препарати на витамин D (масло или алкохолен разтвор) ... I степен - 1000-1500 IU / ден, курс 30 дни... II степен - 2000-2500 IU / ден, курс 30 дни.. III степен - 3500-5000 IU/ден, курс 45 дни. Профилактична доза (след завършване на курса на лечение) 400-500 IU/ден, курс 1 година.. При непоносимост към витамин D ... UV облъчване до 20 сесии в рамките на 1 -2 месеца... Аналози на лекарството. Калциеви, калиеви, магнезиеви препарати. Витаминна терапия. При мускулна хипотония - неостигмин метил сулфат, трифозаденин, масаж, тренировъчна терапия. Симптоматична терапия.
Усложненияаз Устойчиви костни деформации. Патологични фрактури. Остеомиелит. Бъбречна недостатъчност. Бъбречна тубулна ацидоза. Конвулсивен синдром.
Прогноза. За I и II степен - благоприятно при навременно лечение. При III степен са възможни множество фрактури, изоставане във физическото развитие, образуване на дисметаболитни нефропатии и необратими морфологични промени във вътрешните органи.
Предотвратяване. Антенатална.. Спазване на правилата за лична хигиена на бременната.. Упражняваща терапия.. Ходене на въздух поне 2-4 часа на ден.. Хранителна диета.. През зимата и пролетта, като се започне от 32 седмици на бременност, ергокалциферол 400-500 IU се предписва за 8 седмици След раждане.. Естествено хранене, добавяне на яйчен жълтък към диетата.. Достатъчна инсолация.. 400 IU ергокалциферол на ден под формата на лекарство или като част от млечна формула.
Синоним.английска болест.

МКБ-10. E55.0 Активен рахит

Инфантилният рахит е широко разпространен при деца от първите години от живота. Първото споменаване на рахит се среща в трудовете на Соран от Ефес (98-138 г. сл. Хр.), който идентифицира деформации на долните крайници и гръбначния стълб при деца. Гален (131-201 г. сл. Хр.) описва рахитни промени в скелетната система, включително деформация на гръдния кош. През Средновековието рахитът се нарича английска болест, тъй като именно в Англия е отбелязано разпространението на тежките му форми, което се свързва с недостатъчна инсолация в тази климатична зона. Пълно клинично и патологично описание на рахита е направено от английския ортопед Франсис Глисън през 1650 г. Според него основните рискови фактори за развитието на рахит при децата са фамилната обремененост и лошото хранене на майката. През 1847 г. в книгата „Педиатрия“ S.F. Khotovitsky описва не само увреждане на скелетната система по време на рахит, но и промени в стомашно-чревния тракт, вегетативни нарушения и мускулна хипотония. През 1891 г. Н.Ф. Филатов отбеляза, че рахитът е общо заболяване на тялото, въпреки че се проявява главно като особена промяна в костите.

Според съвременните концепции рахитът е заболяване, характеризиращо се с временно несъответствие между нуждите на растящия организъм от фосфор и калций и недостатъчността на техните транспортни системи в тялото. Това е заболяване на растящия организъм, причинено от метаболитни нарушения (предимно фосфорно-калциев метаболизъм), чийто основен клиничен синдром е увреждане на скелетната система (нарушено образуване, правилен растеж и минерализация на костите), при което патологичният процес е локализиран главно в областта на метаепифизните кости. Тъй като растежът и скоростта на костно ремоделиране са най-високи в ранна детска възраст, лезиите на скелетната система са най-изразени при деца на 2-3 години. Рахитът е мултифакторно метаболитно заболяване, при диагностиката, профилактиката и лечението на което трябва да се вземат предвид всички фактори на патогенезата: недостатъчност и дисбаланс на приема на калций и фосфор от храната, незрялост на ендокринната система на детето, съпътстващи заболявания и др. допълнение към патологията на фосфорно-калциевия метаболизъм, нарушения на протеиновия метаболизъм и микроелементи (магнезий, мед, желязо и др.), Дефицит на мултивитамини, активиране на липидната пероксидация.

КОД по МКБ-10

E55.0. Рахитът е активен.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Рахитът се среща във всички страни, но е особено разпространен сред северните народи, които живеят в условия на липса на слънчева светлина. Децата, родени през есента и зимата, боледуват по-често и по-тежко от рахит. В началото на 20в. рахит е отбелязан при 50-80% от малките деца в Западна Европа. До 70% от децата в Русия през тези години също са имали рахит. Според A.I. Ryvkina (1985), рахитът при деца от първата година от живота се среща при до 56,5%, според S.V. Малцев (1987), разпространението му достига 80%. Най-тежко протича заболяването при недоносените деца.

Досега класическият (дефицит на витамин D) рахит заема значително място в структурата на заболеваемостта при малки деца. В Русия честотата му през последните години варира от 54 до 66%. Според московските педиатри класическият рахит в момента се среща при 30% от малките деца. Тази цифра може да се счита за подценена, тъй като се записват само тежки и умерени форми на заболяването. В развитите страни, където е въведена специфична профилактика на рахит с витамин D и обогатяване на продуктите за бебешка храна, тежките форми на рахит са станали редки, но неговите субклинични и радиологични прояви остават широко разпространени. Така във Франция латентен дефицит на витамин D е открит при 39%, а явни клинични прояви при 3% от децата, приети в болници за различни заболявания. В северните провинции на Канада хиповитаминоза D е открита при 43% от изследваните деца. В южните страни, въпреки достатъчната интензивност на ултравиолетовото лъчение, рахитът остава много често срещано заболяване. В Турция рахитът е открит при 24% от децата на възраст 3-6 месеца, въпреки че въвеждането на профилактика с витамин D намалява разпространението му до 4%.

Рахит.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• E55- Дефицит на витамин D

Рахит: Причини

Етиология

Патогенеза

Рахит: признаци, симптоми

Клинична картина

Рахит: Диагноза

Диагноза

Рахит: методи на лечение

Лечение

Прогноза

Предотвратяване

Код на диагнозата по МКБ-10. E55. 0

Информация: РАХИТ. Етиология. Един от основните фактори е хиповитаминоза D, дефицит на витамин D от екзогенен или ендогенен произход. В допълнение към неправилното хранене и хранителния дефицит на витамин D, той може да бъде причинен и от нарушение на образуването на активните му форми в организма поради липса на ултравиолетови лъчи (през зимата и есента, в градовете), черния дроб и бъбреците заболявания (в тях се случва образуването на активни форми на витамина). Определена роля играят недоносеност (незрялост на ензимните системи), бърз растеж на детето, заболявания, придружени от ацидоза, недостатъчен прием на калциеви и фосфорни соли. Патогенеза. Витамин D е стероидно съединение и е известен под формата на витамин D2 (ергокалциферол) и витамин D3 (холекалциферол), които са много сходни по структура, физикохимични свойства и ефект върху човешкия организъм. Витамин D, доставян от храната, се преобразува в черния дроб и бъбреците, което води до образуването на 1,25-дихидрокси витамин D, който има хормоноподобен ефект. Това съединение засяга генетичния апарат на чревните клетки, като по този начин увеличава синтеза на протеин, който специфично свързва калция и осигурява неговия транспорт в тялото. При липса на витамин D се нарушава усвояването и метаболизма на калция, концентрацията му в кръвта пада, което предизвиква реакция на паращитовидните жлези и увеличаване на секрецията на паратироидния хормон, който регулира обмяната на калций и фосфор. Прекомерната секреция на паратироидния хормон води до мобилизиране на калций от костната тъкан, потискане на реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и следователно съдържанието на неорганични фосфати в кръвта намалява. В същото време рязко се повишава активността на алкалната фосфатаза. Нарушенията на фосфатно-калциевия метаболизъм водят до развитие на ацидоза, която е придружена от нарушена възбудимост на нервната система. Клинична картина. Според тежестта се разграничават следните степени на рахит: 1-ва степен (лека) - незначителни промени в нервната и мускулната система; не предизвиква остатъчни ефекти; II степен (умерена) - изразени промени в костната, мускулната, нервната и хемопоетичната система, умерена дисфункция на вътрешните органи, леко увеличение на размера на черния дроб и далака, анемия; III степен (тежка) - изразени промени в централната нервна, костно-мускулната система, вътрешните органи. Усложненията са чести. Първоначалният период най-често се наблюдава през 2-3-ия месец, но може да се прояви през цялата първа година от живота. Изпотяване, оплешивяване на тила, тревожност, мускулна дистония; нерязко омекване на ръбовете на голямата фонтанела. Продължителност 2-3 седмици. Биохимични изследвания: намалено количество фосфор, повишена фосфатазна активност. Няма рентгенологични промени. В разгара на заболяването, наред с явленията на инхибиране на нервната система, се появяват промени в костите; craniotabes, промени в костите на черепа, гърдите, крайниците. Костните промени, фини при рахит степен и ясно изразени при степен II, се превръщат в деформация при рахит степен III. Откриват се нарушения на статичните функции, функциите на вътрешните органи, мускулна хипотония и възниква анемия. При рахит II и III степен далакът и черният дроб са увеличени. На рентгеновите снимки контурите на костите са замъглени. Епифизите на тръбните кости са с форма на чаша, ръбовете на метафизите са ресни. През 2-3-тата година от живота има само последствия под формата на костни деформации, понякога анемия. В острия курс се отбелязва бързо развитие на симптомите на рахит. В началния период - силно безпокойство, внезапно изпотяване, биохимични промени в кръвта; в разгара на заболяването, значително омекване на костите, тежка мускулна хипотония. Острото протичане се наблюдава по-често през първите месеци от живота, особено при недоносени и бързо растящи деца. Подострото протичане се характеризира с по-бавно развитие на процеса. Наблюдава се по-често при деца на възраст над 6-9 месеца, както и при деца с недохранване. Явленията на омекване на костите са много по-слабо изразени. Остеоидната хиперплазия преобладава над остеомалацията, отбелязват се фронтални и париетални туберкули, мъниста по ребрата и удебеляване на епифизите на тръбните кости. Рецидивиращият курс е придружен от периодични състояния: обикновено подобрение през лятото и влошаване през зимата. Рентгенографиите показват ивици, които съответстват на зоните на калцификация в метафизите по време на периода на възстановяване. Късният рахит включва редки случаи на заболяването, когато активните му прояви се наблюдават на възраст над 4 години. Късният рахит, наблюдаван през военните и първите следвоенни години, се характеризира с наличието на общи симптоми на заболяването (анорексия, изпотяване, болки в краката, умора). Костни деформации са отбелязани само в някои случаи. От особено значение са признаци като хипофосфатемия, а от страна на костите - остеопороза и промени в зоните на калцификация. Диагнозата, в допълнение към клиничните симптоми, се потвърждава чрез изследване на съдържанието на калций, фосфор и алкална фосфатаза в кръвта, важни са рентгеновите данни. Диференциална диагноза. Рахитът се диференцира от редица рахитоподобни заболявания с наследствен характер - фосфат-диабет, бъбречна тубулна ацидоза, синдром на Debray-de-Toni-Fanconi (вж. ), както и от вродено изкълчване на тазобедрената става, хондродистрофия, остеопатии при хронична бъбречна недостатъчност, вродена чупливост на костите. Лечение. Важна роля играят рационалното хранене, нормализиране на режима с достатъчно време на чист въздух, масаж и гимнастика. При първоначални прояви на доносени деца се предписват препарати с витамин D2 по 300-800 IU/ден, курс от 400 000-600 000 IU; в пиковия период на умерен и тежък рахит се предписват 10 000-16 000 IU/ден в 2-3 приема, за курс от 600 000-800 000 IU. Методът на натоварващата доза, използван при тежки усложнени форми на рахит, понастоящем не се използва. Добавките с витамин D трябва да се дават по време на хранене. Понякога приемането на витамин D2 се комбинира с 25% разтвор на лимонена киселина, 20% разтвор на натриев цитрат (в червата се образува лесно разтворим и добре абсорбиран комплекс от калциев цитрат) перорално, 20 ml на ден. По време на лечението е необходимо да се извършва просто наблюдение на чувствителността на тялото на детето към витамин D, като се използва тестът Sulkovich, за да се предотврати хипервитаминоза. Ултравиолетовата терапия има благоприятен ефект в началния период и при подострия ход на рахита при малки деца. Методът и дозировката на облъчване зависят от възрастта на детето, физическото му състояние, условията на околната среда, фазата и тежестта на рахита. Препоръчва се ултравиолетово облъчване в курс, включващ 15-20 сесии, предписани през ден, с постепенно увеличаване на експозицията. Първият сеанс за деца под 3 месеца започва с 1/8 биодоза, за деца над 3 месеца - с 1/4 биодоза. При последващо лечение на всеки 2 сеанса експозицията се увеличава с 1/8 или 1/4 от биодозата. В случай на недостатъчно излагане на открито, изкуствено хранене или рецидивиращ рахит, курсът на лечение се удължава до 25 сесии и се повтаря след 2 месеца. По време на началната фаза на рахит облъчването често се ограничава до един курс, състоящ се от 15-20 сесии; в пиковата фаза курсът се увеличава след 2-3 месеца. В интервалите между курсовете на облъчване се провежда специфична профилактика с витамин D2 или рибено масло. Масажът и гимнастиката се използват във всеки период, но не и в остри случаи. Прогнозата за навременно лечение и отстраняване на причината е благоприятна. В тежки случаи е възможно забавено психомоторно развитие, скелетна деформация и лоша стойка. Предотвратяване. Рационално хранене, достатъчна инсолация, санитарно-хигиенен режим, закаляване, правилно възпитание. Препоръчва се антенатална профилактика при бременни през последните 2-3 месеца от бременността с витамин D, 500-1000 IU/ден. За пренатална профилактика може да се използва ултравиолетово облъчване на бременни жени. Необходим е дълъг престой на открито и балансирана диета. Зеленчуците и плодовете трябва да бъдат въведени в диетата на детето своевременно. Допълнителните храни трябва да съдържат достатъчно количество витамини и соли. Важни са продуктите, съдържащи естествен витамин D3 (яйчен жълтък, рибено масло). Добавянето на лимонена киселина към диетата на изкуствено хранено бебе (25% разтвор, 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден) насърчава образуването на лесно усвоим калциев цитрат и следователно усвояването на фосфора. Ястията от брашно и зърнените храни съдържат фосфор във форма, която е трудно смилаема от детето и може да допринесе за развитието на рахит, така че е препоръчително количеството им в ежедневната диета на дете на 1-ва година от живота да не надвишава 180-200 гр. През есенно-зимния период ултравиолетовото облъчване на деца за превантивни цели е необходимо да започне от 1-1,5 месеца от живота. Трябва да се проведат два курса с интервал от 2 месеца. Физиологичната нужда от витамин D на здраво доносено бебе през първата година от живота варира от 400-500 IU/ден. В случаите, когато детето по някаква причина не получава ултравиолетово облъчване с профилактична цел, трябва да се предпише изкуствен препарат на витамин D2 или D3.За пренатална профилактика през последните 3-4 месеца от бременността се препоръчва Gendevit, 1 -2 таблетки дневно (250-500 IU витамин D2), а при неблагоприятни условия - 4 таблетки дневно. Противопоказания: майчина възраст над 30 години, заболяване на майката. Постнаталната профилактика се провежда от 2-3 седмична възраст по 500 IU на ден (1 капка видеохол), за курс от 150 000-200 000 IU.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2014 г

Hallux valgus, некласифициран другаде (M21.0), Varus деформация, некласифицирана другаде (M21.1), Други вродени мускулно-скелетни деформации (Q68), Други нарушения, дължащи се на бъбречна тубулна дисфункция (N25.8), Други уточнени придобити деформации на крайниците (М21.8), Нарушения на обмяната на фосфор (Е83.3), Последици от рахит (Е64.3), Придобита деформация на крайниците, неуточнена (М21.9)

Педиатрия, травматология и детска ортопедия

Главна информация

Кратко описание

Експертен съвет на Републиканското държавно предприятие към Републикански изложбен център "Републикански център за развитие на здравеопазването"

Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан

Рахит- системно заболяване, обикновено на малки деца, в основата на което е нарушение на метаболизма на калций и фосфор. Открива се нарушение на образуването на кости, засягат се функциите на нервната система и вътрешните органи.

Рахитоподобните заболявания принадлежат към групата на скелетните хондродистрофии, свързани с нарушена бъбречна или чревна функция.

I. УВОДНА ЧАСТ

Име на протокола:Последици от рахит

Код на протокола:

Кодове по МКБ 10:

E64.3 Последици от рахит

E83.3 Нарушения на метаболизма на фосфора

N25.8 Други нарушения, дължащи се на бъбречна тубулна дисфункция

M21.0 Hallux valgus, некласифициран другаде

M21.1 Варусна деформация, некласифицирана другаде

М21.8 Други уточнени придобити деформации на крайниците

M21.9 Придобита деформация на крайник, неуточнена

Q68 Други вродени мускулно-скелетни деформации

Използвани съкращения в протокола:

HIV - човешки имунодефицитен вирус;

ОПЛ - общопрактикуващ лекар;

ELISA - ензимен имуноанализ;

CT - компютърна томография

Упражняваща терапия физиотерапия

INR - международно нормализирано отношение;

CBC - пълна кръвна картина;

OAM - общ анализ на урината;

НЛО - ултравиолетово облъчване

ALP - алкална фосфатаза

ЕКГ - електрокардиография

Дата на разработване на протокола: 2014 година.

Потребители на протокола:детски травматолози-ортопеди, детски хирурзи, педиатри, специалисти по медицинска рехабилитация (кинезитерапевти, лекари по ЛФК), общопрактикуващи лекари.

Класификация

Клинична класификация

Според периода на заболяването:

Елементарно;

височина;

Възстановяване на остатъчните ефекти.

Според характера на потока:

пикантен;

Подостра;

Повтарящи се.

По степен на деформация:

1-ва степен лека (кривина във фронталната равнина от 5-15º)

2 степен средна (15-30º);

3-та степен тежка (30-55º).

По вид:

Устойчив на витамин D рахит;

Рахит при хронична бъбречна недостатъчност;

Рахит при бъбречни тубулни нарушения.

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани амбулаторно:

Рентгенова снимка на двата крайника в 2 проекции.

11.2 Допълнителни диагностични изследвания, извършвани амбулаторно:

Биохимичен кръвен тест (фосфор, калий, алкална фосфатаза, калций);

КТ на долните крайници (за изясняване на естеството на нарушението и разрешаване на въпроса за показанията за хирургично лечение);

Минималният списък от прегледи, които трябва да се извършат при насочване за планирана хоспитализация:

Определяне на кръвна група;

Определяне на Rh фактор;

Общ анализ на урината;

Коагулограма (продължителност на кървенето и време на съсирване, протромбин, фибриноген, реакция на адхезия и агрегация на тромбоцитите, антитромбин);

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво:

Определяне на кръвна група;

Определяне на Rh фактор;

Рентгенография на крайниците в 2 проекции с цел динамичен контрол.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:

Общ анализ на урината;

Коагулограма (продължителност на кървенето и време на съсирване, протромбин, фибриноген, реакция на адхезия и агрегация на тромбоцитите,

антитромбин);

Биохимичен кръвен тест (общ протеин, аланин аминотрансфераза, общ холестерол, билирубин, директен билирубин, креатинин, урея, глюкоза, калий, натрий, фосфор, калций, хлор);

КТ на долните крайници (за изясняване на естеството на нарушението и решаване на въпроса за показанията за хирургично лечение).

Диагностични мерки, проведени на етапа на първа помощ: не са проведени.

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза

ОплакванияНа :

Прогресивни деформации на крайниците, причиняващи козметичен дефект, потискащи психологическия статус на пациента;

умора;

Болки в крайниците;

Нарушение на походката;

Забавяне на растежа.

анамнеза :

Болестите често се появяват скоро след раждането или през първите три години от живота;

Чести респираторни заболявания;

Прогресията и степента на деформация зависи от вида и формата на заболяването на долния крайник, като се среща по-често във възрастта между 7 месеца и 3 години.

Физическо изследване:

Откриване на валгусна или варусна деформация на долните крайници, деформация на гръдния кош ("рахитична броеница"), удебеляване на дисталните предмишници ("гривни").

Лабораторни изследвания:

Химия на кръвта: намаляване на фосфатите, повишаване на нивата на алкалната фосфатаза.

Общ анализ на урината: повишена екскреция на фосфати, може да има повишаване на глюкозата в урината, калиурия.

Инструментални изследвания:

Рентгеново изследване на гръдния кош: остеопороза, разширяване на метафизите и епифизите и неравности на дисталните им контури, разстоянието между осификационните ядра се увеличава. При болестта на Erlacher-Blount има изкривяване на тибията на нивото на проксималната метафиза, което се определя като костна издатина с форма на клюн. Деформация на епифизата, вътрешната част на ставната й повърхност е разположена наклонено, под ъгъл от 30 - 45 градуса в дистална посока, вътрешната част на епифизата е намалена по височина почти 2 - 3 пъти, възможна е маргинална фрагментация .

КТ изследване на долни крайници: определя естеството на деформацията на епиметапифизните кости, състоянието на ставните повърхности, формата на платото и кондилите на бедрената кост и пищяла, състоянието на физалните пластини (разширяване, узурация, стесняване, разширение, синостоза), структурата на костната тъкан; .

Показания за консултация със специалисти :

Консултация с педиатър/личен лекар (при съпътстваща соматична патология);

Консултация с хирург;

Консултации с онколог (при наличие на скелетни образувания за изключване на злокачествени образувания);

Консултация с фтизиатър (за изключване на костна туберкулоза);

Консултация с кардиолог (при болки в сърдечната област и промени в ЕКГ);

Консултация с психолог (ако има промени в психологическия статус);

Консултация с генетик (при наличие на наследствени утежняващи фактори и заболявания);

Консултация с ендокринолог (при наличие на съпътстваща ендокринна патология);

Консултация със специалист по медицинска рехабилитация (за предписване на ранно рехабилитационно лечение);

Консултация с трансфузиолог (ако има индикации за предписване на интравенозни трансфузии);

Консултация с оториноларинголог (за идентифициране и лечение на хронични огнища на инфекция);

Консултация със зъболекар (за идентифициране и лечение на хронични огнища на инфекция).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на последствията от рахит

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението:

Премахване на деформация на крайниците;

Отстраняване на козметични дефекти и подобряване на качеството на живот на пациента.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение:

Диета: маса №15.

Режим: общ.

Медикаментозно лечение

Антибактериална терапия:

за предотвратяване на следоперативни усложнения:

. Цефалоспорини от 1-во поколение: Cefazolin, 50-100 mg/kg, интравенозно, еднократно 30-60 минути преди операцията.

. Цефалоспорини от 2-ро и 3-то поколение:

Цефуроксим, 50-100 mg/kg/ден, в 3-4 приема; интрамускулно или интравенозно;

Или цефтриаксон, 20-75 mg/kg/ден, в 1-2 инжекции, мускулно или венозно;

Или цефаперазон, 50-100 mg/kg/ден, в 2-3 инжекции, мускулно или венозно;

. линкозамиди:

Линкомицин

Интрамускулно, 10 mg/kg/ден, на всеки 12 часа,

Интравенозно капково приложение в доза 10-20 mg/kg/ден, в една или повече инжекции при тежки инфекции и деца на възраст над 1 месец;

. гликопептиди:

Ванкомицин: 15 mg/kg/ден, не повече от 2 g/ден, на всеки 8 часа, интравенозно, всяка доза трябва да се прилага в продължение на поне 60 минути.

Терапия на болката(в следоперативния период):

ненаркотични аналгетици:

. парацетамол, 200 мг, таблетки - в размер на 60 mg на 1 kg телесно тегло на детето, 3-4 пъти на ден. Интервалът между дозите трябва да бъде най-малко 4 часа. Максималната дневна доза е 1,5 g - 2,0 g;

Парацетамол ректални супозитории 125, 250 mg - еднократна доза е 10-15 mg/kg телесно тегло на детето, 2-3 пъти дневно на всеки 4-6 часа;

Парацетамол суспензия 120 mg/5 ml, за перорално приложение - еднократна доза от лекарството е 10-15 mg/kg телесно тегло, 4 пъти дневно, като интервалът между приемите е най-малко 4 часа (доза за деца от 1 до 3 месеца се определя индивидуално).

Парацетамол сироп за перорално приложение 2,4% 50 ml - деца от 3 до 12 месеца, ½ -1 чаена лъжичка (60 -120 mg); от 1 година до 6 години, 1-2 чаени лъжички (120-240 mg); от 6 години до 14 години, 2-3 чаени лъжички (240-360 mg), 2 - 3 пъти на ден.

Максималната продължителност на лечението с парацетамол, когато се използва като аналгетик, е не повече от 3 дни.

. ибупрофен суспензия 100 mg/5ml - 200 ml, за перорално приложение, 7-10 mg/kg телесно тегло, максимална дневна доза - 30 mg/kg. Интервалът между дозите на лекарството не трябва да бъде по-малък от 6 часа. Продължителността на лечението е не повече от 5 дни, като анестезия.

опиоидни аналгетици:

. трамадол 50 mg/ml-2 ml в инжекционен разтвор,

Деца от 1 до 14 години: от 1 mg/kg до 2 mg/kg телесно тегло интравенозно, интрамускулно или подкожно. Интравенозните инжекции трябва да се прилагат много

Бавно или трябва да се разреждат в инфузионен разтвор и да се прилагат чрез инфузия. Дозата може да се повтаря на интервали от 4-6 часа.

. тримеперидин 2%-1 ml в инжекционен разтвор, деца над 2 години, дозировка 0,1 - 0,5 mg/kg телесно тегло. Противопоказан за деца под 2 години.

. морфин 2% 1 ml:

От 2 до 3 години единичната доза е 0,1 ml (1 mg морфин), дневната доза е 0,2 ml (2 mg морфин);

3-4 години: еднократна доза - 0,15 ml (1,5 mg), дневна доза - 0,3 ml (3 mg);

5-6 години: еднократна доза - 0,25 ml (2,5 mg), дневна доза - 0,75 ml (7,5 mg);

7-9 години: еднократна доза - 0,3 ml (3 mg), дневна доза - 1 ml (10 mg);

10-14 години: еднократна доза 0,3-0,5 ml (3-5 mg), дневна доза - 1-1,5 ml (10-15 mg).

Инфузионна терапия с кристалоидни разтворис цел заместване и коригиране на водно-електролитния метаболизъм:

. разтвор на натриев хлорид 0,9%- прилагайте 20-30 ml/kg;

. декстроза 5%- първия ден се прилагат 6 g глюкоза/kg/ден, впоследствие - до 15 g/kg/ден.

Кръвни продуктиза заместващи цели, в зависимост от периоперативната кръвозагуба:

. прясно замразена плазма(с дефицит на обем на циркулиращата кръв над 25-30%, причинен от загуба на кръв, с плазмен INR над 1,5 (нормален 0,7-1,0), интравенозна трансфузия в доза от 10-20 ml / kg телесно тегло) ;

. еритроцитна суспензия(при дефицит на обем на циркулиращата кръв над 25-30%, хематокрит под 24%, понижение на хемоглобина под 70-80 g/l поради загуба на кръв и поява на нарушения на кръвообращението, кръвопреливане в доза от 10-20 ml/kg телесно тегло.

. тромбоцитен концентрат(ако нивото на тромбоцитите спадне под 50 * 10/9, на фона на кървене, с по-нататъшно поддържане на нивото на тромбоцитите 100 * 10/9 - интравенозна трансфузия на 1 доза на 10 kg тегло).

Медикаментозно лечение, предоставено на амбулаторна база:

Корекция на основното заболяване под наблюдението на педиатър и детски ендокринолог.

Медикаментозното лечение се извършва на стационарно ниво

Списък на основните лекарства(със 100% вероятност за изпълнение):

Антибиотици:

Cefazolin 500 mg прах за разтвор за интравенозно и интрамускулно приложение

Нестероидни противовъзпалителни средства:

Парацетамол, таблетки 200 mg;

Парацетамол, ректални супозитории 125, 250 mg;

Парацетамол суспензия за перорално приложение 120 mg/5 ml;

Парацетамол сироп за перорално приложение 2,4% 50 ml;

Ибупрофен, перорална суспензия 100 mg/5 ml - 200 ml бутилка с дозираща спринцовка.

Аналгетици:

Трамадол - 50 mg/ml -1 ml инжекционен разтвор;

Тримепиридин - 1 или 2% - 1 ml инжекционен разтвор;

Морфин - 1% - 1 ml, инжекционен разтвор.

Плазмозаместващи и перфузионни разтвори:

Натриев хлорид 0,9% - 500, 400, 200 ml разтвор за интравенозна инфузия (50%);

Декстроза 5% - 500, 400, 200 ml разтвор за интравенозна инфузия (50%).

Списък на допълнителни лекарства(по-малко от 100% вероятност за завършване):

Антибиотици:

Cefuroxime, прах за инжекционен и инфузионен разтвор 750 mg и 1,5 g;

Цефтриаксон, прах за инжекционен разтвор 0,5 g и 1,0 g;

Цефаперазон, прах за приготвяне на разтвор за интравенозно и интрамускулно приложение 1,0 g;

Линкомицин, разтвор за интравенозно и интрамускулно приложение, 300 mg/ml.;

Ванкомицин, лиофилизат за инфузионен разтвор, 500 mg, 1000 mg.

Осигурено медикаментозно лечение на спешен етап: не е проведено.

Други лечения:

Други видове лечение, предоставяни на амбулаторна база:

Масаж,

Физиотерапия;

Полагане на поетапни гипсови превръзки с цел консервативна корекция на деформации;

Носене на ортези и шини.

Други видове услуги, предоставяни на стационарно ниво:

инхалации;

Физиотерапия;

Уред за упражнения

Други видове лечение, предоставени в спешния етап: не са предоставени.

Хирургическа интервенция

Хирургическа интервенция, предоставена на амбулаторна база: не е извършена.

Хирургическата интервенция се извършва в стационарни условия

Видове операции :

Коригиращи остеотомии на крайниците на мястото на деформации с различни видове фиксация (телове, винтове, костна и интрамедуларна остеосинтеза, апарат Илизаров VKDO), в някои случаи, според показанията, използването на авто и аломатериал;

Временна епифизиодеза;

Операции (продължителна насочена самокорекция) на варусна деформация на крайник - временна епифизиодеза на дисталните краища на бедрената кост и проксималните краища на тибията.;

Отстраняване на метални конструкции на горен крайник;

Демонтаж на апарата чрез костна остеосинтеза на горен крайник.

Показания за операция(наличие на 2 или повече от следните критерии):

Деформация на долните крайници 1-3 градуса;

Наличие на оплаквания;

Прогресия на деформацията;

Наличие на метални конструкции.

Абсолютни противопоказания за операция:

Наличие на хронични съпътстващи заболявания в стадия на декомпенсация (сърце, бъбреци, черен дроб и др.);

Психични разстройства, неадекватност на пациента.