Рахит - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика. Основная физиологическая функция витамина D

Рахит — детское заболевание, обусловленное временным несоответствием между высокой потребностью в ионах кальция и фосфатах и недостаточным их поступлением и/или усвоением, а также при эндо - и экзогенной недостаточности витамина D. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E55.0

Классификация . Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений. Тяжесть процесса.. Лёгкая (степень I): минимальные изменения со стороны костной системы (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка, утолщения на рёбрах в местах перехода хряща в кость — «рахитические чётки») .. Средняя тяжесть (степень II): выраженные изменения со стороны костной системы (гипертрофия лобных и теменных бугров, «рахитические чётки», деформации (чаще варусные) нижних конечностей) .. Тяжёлая (степень III): грубые деформации костей черепа, позвоночника, нижних конечностей, возможно нарушение функций внутренних органов. Характер течения.. Острое: у детей первых 6 мес жизни с высокими темпами роста протекает преимущественно с клинической картиной признаков остеомаляции.. Подострое: клиническая картина развивается во втором полугодии жизни, проявляется преимущественно признаками остеоидной гиперплазии.. Рецидивирующее: течение рахита характеризуется чередованием клинического улучшения и обострений процесса. Рецидив заболевания при отсутствии лечения провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
Этиология. Эндогенные причины.. Высокая скорость изменения и роста скелета.. Недостаточное всасывание фосфатов и кальция в кишечнике или их усиленная экскреция с мочой.. Нарушение процессов образования костей в результате эндокринного дисбаланса (например, изменение содержания паратгормона или тиреокальцитонина) .. Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек. Экзогенные.. Алиментарные факторы: недостаточное поступление с пищей фосфатов и кальция, отсутствие профилактического введения витамина D в зимнее время года.. Недостаточность УФО.
Факторы риска. Экстрагенитальная патология и осложнения беременности (гестоз, невынашивание, плацентарная недостаточность) . Недоношенность. Длительное применение противосудорожных препаратов, ГК. Частые заболевания в грудном возрасте. Заболевания ЖКТ. Искусственное вскармливание.

Причины

Патогенез . Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией, гипофосфатемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов. Активизация паращитовидных желёз и гиперсекреция ПТГ. ПТГ — синергист кальцитриола.. Мобилизует выведение кальция из костей.. Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике.. Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах. Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза.. Гипофосфатемия компенсаторно приводит к высвобождению фосфатов из органических соединений (фосфатидов миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус.. Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем и морфологические изменения внутренних органов.. Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D . Витамин D — жирорастворимый витамин (прогормон), образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбьим жиром, яичным желтком, молочными смесями) . Существует две формы витамина: эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3), исходно малоактивные. Превращение в активные формы (гормоны) происходит в печени (путём гидроксилирования), затем в почках (посредством повторного гидроксилирования). При этом образуются 1,25 - (OH)2 - D3 (кальцитриол), 24,25 - (OH)2 - D3 и другие формы, что стимулируется паратгормоном и (независимо от него) гипофосфатемией. Функции кальцитриола: усиление всасывания кальция в кишечнике, стимулирование процессов образования и минерализации кости. Эти функции реализуются через рецепторы витамина D и гены, которые определяют активность гормонов, регулирующих метаболизм витамина D.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина.
. Начальный период .. Начало заболевания на 2-3 - м месяце жизни.. Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром.. Податливость швов и краёв большого родничка, «краниотабес» — размягчение краёв затылочной кости, «рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую.. При рентгенографии запястий — краевое расширение, нечёткость метафизарных зон, незначительный остеопороз.
. Период разгара .. Развивается чаще после 3-4 мес.. Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении... Краниотабес — размягчение затылочной кости с последующим утолщением затылка... «Грудь сапожника» — податливость и деформация грудной клетки с образованием вдавления в нижней трети грудины... «Куриная грудь» — выбухание грудины... Гаррисонова борозда — втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы... Искривление трубчатых костей (вальгусная и варусная деформации голеней) ... Сужение таза.. Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при подостром течении... «Олимпийский лоб» — выраженные лобные и теменные бугры... «Рахитические чётки» — утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую... «Рахитические браслетки» — утолщение в области запястья... «Нити жемчуга» — утолщение фаланг в области межфаланговых суставов.. Неправильное прорезывание зубов.. Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения метафизов, размытость зон предварительного обызвествления.. Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени — гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.

. Период реконвалесценции .. Улучшение самочувствия.. Регрессия неврологических и вегетативных расстройств.. Длительное восстановление мышечного тонуса и процесса образования костей.. На рентгенограммах — неравномерное уплотнение зон роста.
. Период остаточных явлений : мышечная гипотония, остаточные изменения скелета в виде деформаций черепа, грудной клетки, нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторная диагностика . Начальный период.. В крови — нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфатов, повышение активности ЩФ; метаболический ацидоз.. В моче — гиперфосфатурия, гипераминоацидурия. Период разгара — в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия. Период реконвалесценции — в крови гипокальциемия, нормальное содержание фосфатов, нормализация активности ЩФ, нормальные значения pH . Период остаточных явлений — нормализация всех биохимических показателей.
Специальные исследования . Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Дифференциальная диагностика. Витамин D - резистентные формы рахита (фосфат - диабет, витамин D - зависимый рахит, болезнь и синдром Фанкони, почечный канальцевый ацидоз) . Врождённый вывих бедра. Хондродистрофия.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета . По возможности естественное вскармливание. Прикормы следует вводить на месяц раньше. Количество соков удваивают. Обязательные продукты — яичный желток, рыбий жир, икра рыбы, сливочное масло, печень, мясо.
Лекарственная терапия . Эргокальциферол.. Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р - р) ... I степень — 1000-1500 МЕ/сут, курс 30 дней... II степень — 2000-2500 МЕ/сут, курс 30 дней... III степень — 3500-5000 МЕ/сут, курс 45 дней.. Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год.. При непереносимости витамина D ... УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес... Аналоги препарата. Препараты кальция, калия, магния. Витаминотерапия. При мышечной гипотонии — неостигмина метилсульфат, трифосаденин, массаж, ЛФК. Симптоматическая терапия.
Осложнени я. Стойкие деформации костей. Патологические переломы. Остеомиелит. Почечная недостаточность. Почечно - канальцевый ацидоз. Судорожный синдром.
Прогноз . При I и II степенях тяжести — благоприятный при своевременном лечении. При III степени возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Профилактика . Антенатальная.. Соблюдение правил личной гигиены беременной.. Занятия ЛФК.. Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч в день.. Полноценная диета.. Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают эргокальциферол 400-500 МЕ в течение 8 нед. Постнатальная.. Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион.. Достаточная инсоляция.. 400 МЕ эргокальциферола в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Синоним. Болезнь английская.

МКБ-10 . E55.0 Рахит активный

Младенческий рахит широко распространён у детей первых лет жизни. Первое упоминание о рахите встречается в трудах Сорана Эфесского (98-138 гг. н.э.), который выявил деформацию нижних конечностей и позвоночника у детей. Гален (131-201 гг. н.э.) дал описание рахитических изменений костной системы, включая деформацию грудной клетки. В Средние века рахит называли английской болезнью, так как именно в Англии отмечали распространённость его тяжёлых форм, что было связано с недостаточной инсоляцией в данной климатической зоне. Полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Френсис Глиссон в 1650 г. По его мнению, основными факторами риска развития рахита у детей являются отягощённая наследственность и неправильное питание матери. В 1847 г. в книге "Педиятрика" С.Ф. Хотовицкий описал не только поражение костной системы при рахите, но и изменения ЖКТ, вегетативные нарушения, мышечную гипотонию. В 1891 г. Н.Ф. Филатов отметил, что рахит является общим заболеванием организма, хотя и манифестирует, главным образом, своеобразным изменением костей.

Согласно современным представлениям, рахит - заболевание, характеризующееся временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем их транспортировки в организме. Это болезнь растущего организма, обусловленная нарушением обмена веществ (прежде всего, фосфорно-кальциевого обмена), основным клиническим синдромом которой является поражение костной системы (нарушение образования, правильного роста и минерализации костей), при котором патологический процесс локализуется, главным образом, в области метаэпифизов костей. Поскольку рост и скорость перестройки костей наиболее высоки в раннем детстве, поражения костной системы наиболее выражены у детей 2-3 лет. Рахит является полифакторным обменным заболеванием, в диагностике, профилактике и лечении которого следует учитывать все факторы патогенеза: недостаточность и дисбаланс поступления кальция и фосфора с пищей, незрелость эндокринной системы ребёнка, сопутствующие заболевания и др. Помимо патологии фосфорно-кальциевого обмена характерны нарушения обмена белков и микроэлементов (магния, меди, железа и др.), поливитаминная недостаточность, активизация перекисного окисления липидов.

КОД ПО МКБ-10

Е55.0. Рахит активный.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Рахит встречается во всех странах, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В начале XX в. рахит отмечали у 50-80% детей раннего возраста в странах Западной Европы. До 70% детей в России в эти годы также имели рахит. По данным А.И. Рывкина (1985), рахит у детей первого года жизни встречается до 56,5%, по мнению С.В. Мальцева (1987), его распространённость достигает 80%. Наиболее тяжело протекает заболевание у недоношенных детей.

До настоящего времени классический (витамин D-дефицитный) рахит занимает значительное место в структуре заболеваемости детей раннего возраста. В России его частота в последние годы колеблется от 54 до 66%. По данным педиатров г. Москвы, классический рахит в настоящее время встречается у 30% детей раннего возраста. Этот показатель можно считать заниженным, поскольку регистрируются только тяжёлые и среднетяжёлые формы болезни. В развитых странах, где введены специфическая профилактика рахита витамином D и витаминизация продуктов детского питания, тяжёлые формы рахита стали редкостью, но субклинические и рентгенологические его проявления остаются широко распространёнными. Так, во Франции скрытый дефицит витамина D выявлен у 39%, а явные клинические проявления - у 3% детей, поступавших в стационары по поводу различных заболеваний. В северных провинциях Канады гиповитаминоз D обнаружен у 43% обследованных детей. В южных странах, несмотря на достаточную интенсивность ультрафиолетового облучения, рахит остаётся весьма распространённым заболеванием. В Турции рахит выявлялся у 24% детей в возрасте 3-6 мес, хотя введение профилактики витамином D позволило снизить его распространённость до 4%.

Рахит .

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• E55 - Недостаточность витамина d

Рахит: Причины

Этиология

Патогенез

Рахит: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Рахит: Диагностика

Диагноз

Рахит: Методы лечения

Лечение

Прогноз

Профилактика

Код диагноза по МКБ-10 . E55. 0

Информация: РАХИТ. Этиология. Одним из основных факторов является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Помимо неправильного вскармливания и алиментарной недостаточности витамина D к нему может приводить и нарушение образования его активных форм в организме при недостатке ультрафиолетовых лучей (зимой и осенью, в городах), заболевания печени и почек (в них происходит образование активных форм витамина). Определенную роль играют недоношенность (незрелость ферментных систем), бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора. Патогенез. Витамин D представляет собой стероидное соединение и известен в виде витамина D2 (эргокальциферол) и витамина D3 (холекальциферол), которые очень близки по строению, физико-химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате чего образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием. Это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, благодаря чему повышается синтез белка, специфически связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме. При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора. Избыточная секреция паратгормона ведет к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает. В то же время резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы. Клиническая картина. По тяжести различают следующие степени рахита: 1 степень (легкая)- небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает; II степень (средней тяжести) - выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия; III степень (тяжелая) - резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов. Часты осложнения. Начальный период чаще отмечается на 2-3-м месяце, но может проявиться на протяжении всего первого года жизни. Потливость, облысение затылка, беспокойство, мышечная дистония; нерезкое размягчение краев большого родничка. Длительность 2-3 нед. Биохимические исследования: сниженное количество фосфора, увеличение активности фосфатазы. Рентгенологических изменений нет. В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях; краниотабес, изменения костей черепа, грудной клетки, конечностей. Костные изменения, малозаметные при рахите) степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. Выявляются нарушения статических функций, функций внутренних органов, гипотония мышц, присоединяется анемия. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены. На рентгенограммах контуры костей смазаны. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые. На 2-3-м году жизни имеются лишь последствия в виде деформаций костей, иногда анемия. При остром течении отмечается бурное развитие симптомов рахита. В начальный период - выраженное беспокойство, резкая потливость, биохимические сдвиги в крови, в разгар болезни значительное размягчение костей, выраженная гипотония мышц. Острое течение наблюдается чаще в первые месяцы жизни, особенно у недоношенных и быстро растущих детей. Подострое течение характеризуется более медленным развитием процесса. Наблюдается чаще у детей старше 6-9 мес, а также у детей с гипотрофией. Явления размягчения костей выражены значительно меньше. Остеоидная гиперплазия преобладает над остеомаляцией, отмечаются лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщение эпифизов трубчатых костей. Рецидивирующее течение сопровождается перемежающимися состояниями: обычно улучшение летом и ухудшение зимой. На рентгенограммах видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репарации. К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания (анорексия, потливость, боль в ногах, утомляемость). Костные деформации отмечены только в части случаев. Особое значение приобретают такие признаки, как гипофосфатемия, а со стороны костей - остеопороз и изменения в зонах обызвествления. Диагноз помимо клинических симптомов, подтверждается исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования. Дифференциальный диагноз. Рахит дифференцируют от ряда рахитоподобных заболеваний наследственной природы-фосфат-диабета, почечного канальцевого ацидоза, синдрома Дебре - де Тони- Фанкони (см.), а также от врожденного вывиха бедра, хондродистрофии, остеопатий при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкости костей. Лечение. Важную роль играют рациональное питание, нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D2 по 300-800 МЕ/сут, на курс 400 000-600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000-16 000 МЕ/сут в 2-3 приема, на курс 600 000-800 000 ME. Метод ударных доз, применявшийся при тяжелых осложненных формах рахита, в настоящее время не используется. Препараты витамина D надо давать во время еды. Иногда назначение витамина D2 сочетают с 25% раствором лимонной кислоты, 20% раствором цитрата натрия (в кишечнике образуется легко растворимый и хорошо всасываемый комплекс цитрата кальция) внутрь по 20 мл в день. Во время лечения нужно осуществить простейший контроль за чувствительностью детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза. Ультрафиолетовая терапия оказывает благоприятное влияние в начальном периоде и при подостром течении рахита у детей раннего возраста. Метод и дозировка облучения зависят от возраста ребенка, его физического состояния, условий внешней среды, фазы и степени тяжести рахита. Рекомендуется проводить ультрафиолетовое облучение курсом, включающим 15-20 сеансов, назначаемых через день, с постепенным нарастанием экспозиции. Первый сеанс детям до 3 мес начинают с 1/8 биодозы, детям старше 3 мес - с 1/4 биодозы. При последующем лечении через каждые 2 сеанса экспозицию увеличивают на 1/8, или 1/4 биодозы. При недостаточном пребывании на открытом воздухе, искусственном вскармливании, рецидивирующем течении рахита курс лечения удлиняют до 25 сеансов и повторяют через 2 мес. При начальной фазе рахита облучение часто ограничивают одним курсом, состоящим из 15-20 сеансов, в фазе разгара курс через 2-3 мес повышают. В промежутках между курсами облучения проводят специфическую профилактику витамином D2 или рыбьим жиром. Массаж и гимнастику применяют в любой период, но не при остром течении. Прогноз при своевременно начатом лечении и устранении причины благоприятный. При тяжелом течении возможны задержка психомоторного развития, деформация скелета и нарушение осанки. Профилактика. Рациональное питание, достаточная инсоляция, санитарно-гигиенический режим, закаливание, правильное воспитание. Целесообразна антенатальная профилактика у беременных в последние 2-3 мес беременности витамином D, по 500- 1000 МЕ/сут. Для антенатальной профилактики можно использовать ультрафиолетовое облучение беременных. Необходимо длительное пребывание на открытом воздухе, рациональное питание. В рацион питания ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей. Важное значение имеют продукты, содержащие естественный витамин D3 (яичный желток, рыбий жир). Добавление к питанию искусственно вскармливаемого ребенка лимонной кислоты (25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день) способствует образованию легко всасываемого цитрата кальция, а следовательно, усвоению фосфора. Мучные блюда, каши содержат фосфор в плохо усвояемой ребенком форме и могут способствовать развитию рахита, поэтому желательно, чтобы количество их в суточном рационе ребенка 1-го года жизни не превышало 180-200 г. В осенне-зимний период ультрафиолетовое облучение детей с профилактической целью необходимо начинать с 1-1,5 мес жизни. Следует провести два курса с интервалом 2 мес. Физиологическая потребность в витамине D здорового доношенного ребенка на 1-м году жизни колеблется в пределах 400-500 МЕ/сут. В тех случаях, когда ребенок по каким-либо причинам не получает с профилактической целью ультрафиолетовое облучение, следует назначать искусственный препарат витамина D2 или D3 С целью антенатальной профилактики в последние 3-4 мес беременности рекомендуют гендевит по 1-2 драже в день (250-500 ME витамина D2), a при неблагоприятных условиях- по 4 драже в сутки. Противопоказания - возраст матери более 30 лет, заболевания матери. Постнатальная профилактика проводится с 2-3-не-дельного возраста по 500 ME в день (1 капля видехола), на курс 150 000-200 000 ME.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках (M21.0), Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках (M21.1), Другие врожденные костно-мышечные деформации (Q68), Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев (N25.8), Другие уточненные приобретенные деформации конечностей (M21.8), Нарушения обмена фосфора (E83.3), Последствия рахита (E64.3), Приобретенная деформация конечностей неуточненная (M21.9)

Педиатрия, Травматология и ортопедия детская

Общая информация

Краткое описание

Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

Рахит — системное заболевание, как правило, детей раннего возраста, основу которого составляют нарушение кальциевого и фосфорного обмена. Выявляют нарушение костеобразования, страдают функции нервной системы и внутренних органов.

Рахитоподобные заболевания относят к группе хондродистрофий скелета, связанных с нарушением функций почек или кишечника.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Последствия рахита

Код протокола:

Коды по МКБ 10:

E64.3 Последствия рахита

E83.3 Нарушения обмена фосфора

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

M21.0 Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках

M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках

M21.8 Другие уточненные приобретенные деформации конечностей

M21.9 Приобретенная деформация конечностей неуточненная

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;

ВОП - врач общей практики;

ИФА - иммуноферментный анализ;

КТ - компьютерная томография

ЛФК лечебная физкультура

МНО - международное нормализованное отношение;

ОАК - общий анализ крови;

ОАМ - общий анализ мочи;

УФО - ультрафиолетовое облучение

ЩФ —щелочная фосфатаза

ЭКГ - электрокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Пользователи протокола: детские травматологи-ортопеды, детские хирурги, педиатры, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК), врачи общей практики.

Классификация

Клиническая классификация

По периоду заболевания:

Начальный;

Разгар;

Реконвалесценция остаточных явлений.

По характеру течения:

Острый;

Подострый;

Рецидивирующий.

По степени деформации:

1 степень легкая (искривления во фронтальной плоскости от 5-15º)

2 степень средней(15-30º);

3 степень тяжелая (30-55º).

По видам:

Витамин Д-резистентный рахит;

Рахит при почечной хронической недостаточноси;

Рахит при почечных тубулярных нарушениях.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Рентгенография обоих конечностей в 2-х проекциях.

11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

Биохимический анализ крови (фосфор, калий, ЩФ, кальций);

КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

Определение группы крови;

Определение резус фактора;

Общий анализ мочи;

Коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Определение группы крови;

Определение резус фактора;

Рентгенография конечностей в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

Общий анализ мочи;

Коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов,

Антитромбин);

Биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);

КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на :

Прогрессирующие деформации конечностей, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента;

Быструю утомляемость;

Боли в конечностях;

Нарушение походки;

Отставание в росте.

Анамнез :

Заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;

Частые респираторные заболевания;

Прогрессирование и степень деформации зависит от вида и формы заболевания нижней конечности, происходит чаще в возрасте с 7 месяцев до 3 лет.

Физикальное обследование:

Выявление вальгусных или варусных деформаций нижних конечностей, деформация грудной клетки («рахитические четки»), утолщение дистальных отделов предплечий («браслеты»).

Лабораторные исследования:

Биохимический анализ крови : снижение фосфата, повышение уровня ЩФ .

Общий анализ мочи : повышено выделение фосфатов, может быть повышение глюкозы в моче, калиурия.

Инструментальные исследования:

Рентген исследования грудной клетки : остеопороз, расширение метафизов и эпифизов и неровность их дистальных контуров, увеличивается расстояние между ядрами окостенения. При болезни Эрлахера-Блаунта искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Деформация эпифиза, внутренняя часть его суставной поверхности расположена косо, под углом 30 - 45гр в дистальном направлении, внутренний отдел эпифиза уменьшен по высоте почти в 2 - 3 раза, возможна краевая фрагментация.

КТ исследования нижних конечностей : определяет характер деформации эпиметапифизарных костей, состояние суставных поверхностей, форму плато и мыщелков бедренной и большеберцовой кости, состояние физарных пластин (расширение, узурация, сужение, расширение, синостозирование), структуру костной ткани; .

Показания для консультации узких специалистов :

Консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);

Консультация хирурга;

Консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);

Консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);

Консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ);

Консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);

Консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);

Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);

Консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);

Консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);

Консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);

Консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз последствий рахита

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения:

Устранение деформации конечности;

Устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

Диета: стол №15.

Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:

с целью профилактики послеоперационных осложнений :

. цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

. цефалоспорины 2 и 3 поколения :

Цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;

Или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;

Или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;

. линкозамиды:

Линкомицин

Внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,

Внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;

. гликопептиды :

Ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):

ненаркотические анальгетики :

. парацетамол, 200 мг , таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;

Суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг - разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;

Суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь - разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).

Сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл - детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 - 3 раза в сутки.

Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

. суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:

. трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,

Детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень

Медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.

. тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.

. морфин 2% 1 мл:

От 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная - 0,2 мл (2 мг морфина);

3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная - 0,3 мл (3 мг);

5-6 лет: разовая доза - 0,25 мл (2,5 мг), суточная - 0,75 мл (7,5 мг);

7-9 лет: разовая доза - 0,3 мл (3 мг), суточная - 1 мл (10 мг);

10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная - 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:

. раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;

. декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем - до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:

. свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);

. эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.

. тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) .

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

Коррекция основного заболевания под наблюдением педиатра и детского эндокринолога.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):

Антибиотики:

Цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:

Парацетамол, таблетки 200 мг;

Парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;

Парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;

Парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;

Ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики :

Трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;

Тримепиридин - 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;

Морфин - 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:

Натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);

Декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%).

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):

Антибиотики:

Цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;

Цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;

Цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;

Линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;

Ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.

Другие виды лечения :

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:

Массаж,

Физиолечение;

Наложение этапных гипсовых повязок с целью консервативной коррекции деформаций;

Ношение ортезов и шин.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:

Ингаляции;

Физиолечение;

Тренажеры

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций :

Коррегирующие остеотомии конечностей по месту деформаций с различными видами фиксации (спицы, винты, накостный и интрамедуллярный остеосинтез, ВКДО аппарат Илизарова), в некоторых случаях по показаниям применение ауто и алломатериалла;

Временный эпифизиодез;

Операции (пролонгированной направленной самокоррекции) варусной деформации конечности — временный эпифизиодез дистальных концов бедренной и проксимальных концов большеберцовой костей.;

Удаление металлоконструкции верхней конечности;

Демонтаж аппарата чрез костного остеосинтеза верхней конечности.

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):

Деформация нижних конечностей 1-3 степени;

Наличие жалоб;

Прогрессирование деформации;

Наличие металлоконструкции.

Абсолютные противопоказания к операции :

Наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);

Психические расстройства, неадекватность пациента.