Солидни приятели. Метод за лечение на друзи на главата на зрителния нерв. Традиционна симптоматична терапия

Друзи (от немски „druse” – желязо) са жълтеникаво-бели отлагания, локализирани в мембраната на Брух и пигментния епител.

За първи път хистологичната картина на друзи е представена от S. Wedl през 1854 г., а малко по-късно F. C. Donders (1855) описва тяхната клиника. По-късно в литературата доминантни наследствени друзи на ретината са открити под много имена: "Хътчинсън-Тай хороидит", "семеен хороидит", "Хориоидит на Гутат", "Повърхностен хориретинит на Holsous-Batten", "кристална ретинална дегенерация", "хиалинна дистрофия" , „дегенерация на медена пита“, „болест на Левентин“ и др.

Сходството на произхода и хистологичните находки предполагат, че това е едно и също заболяване. Л.Г. Hyman et al. (1983) въз основа на резултатите от проучване на пациенти с друзи и сенилна макулна дегенерация, те стигат до заключението, че съществува значителна връзка между наследствените друзи и развитието на свързана с възрастта макулна дегенерация

Терминът "доминиращи друзи" може да се използва само в случаите, когато се наблюдават при членове на едно и също семейство и са надеждно потвърдени, когато се открият при лица в относително ранна възраст, което показва наследствената природа на друзи, наследени по автозомно доминантен начин. Обикновено се появяват на възраст 20-30 години, но са описани и случаи на появата им на 8-12 години. Въпреки това, променливостта на експресията и непълната пенетрантност на гена послужиха като основа за генетични грешки в диагнозата.

Друзи на мембраната на Брух не трябва да се идентифицират с друзи на оптичния диск. Според някои изследователи тези офталмоскопски подобни образувания се различават по структура, което е разкрито при хистологични изследвания. В същото време няма разлики между наследствена мембранна друза на Брух и офталмоскопски видима друза при сенилна макулна дегенерация, което е потвърдено от хистологични, микроскопски и ултраструктурни изследвания. В тази връзка наследствените друзи сега се считат за начален стадий на свързана с възрастта макулна дегенерация, наричана преди сенилна макулна дегенерация.

J. Gass (1977) отбелязва, че пациентите със семейни друзи имат същото наследствено дегенеративно заболяване на очите, което често е причина за загуба на зрение през шестото и седмото десетилетие от живота. Поради различната експресия на гена и неговата непълна пенетрантност понякога е трудно да се определи точно броя на случаите в едно семейство. Въз основа на резултатите от многобройни проучвания на пациенти на 50 и повече години е установено, че честотата на откриване на друзи се увеличава с възрастта и те са малко по-чести при мъжете.

Патогенеза

Според A.E. Крил (1972), съществуват три теории за произхода на друзите .

При първия - трансформационен - образуването на друзи се разглежда като директна трансформация на клетките на пигментния епител.
Във втората - депозитната или секреторната теория - се предполага, че друзи се образуват в резултат на секреция и отлагания на анормални клетки на пигментния епител.
Третата теория е хороваскуларна: предполага се, че друзите са продукт на хиалинова дегенерация на хорокапилярите или организация на хорокапилярни кръвоизливи. Въпреки това, хороваскуларната теория за източника на друзи не намери хистологични доказателства.

Хистологични изследвания Druse показа, че те се състоят от два основни компонента: мукополизахарид (сиаломуцин) и липид - цереброзид. Смята се, че тези вещества се образуват в дегенеративно изменения пигментен епител. Друзи, които се намират във вътрешната част на мембраната на Брух, са в непосредствена близост до пигментния епител и се образуват в резултат на неговото автофагално разрушаване, свързано с анормална лизозомна активност. С развитието на процеса голям брой лизозоми в клетките на пигментния епител, очевидно, се превръща в аморфен материал, който запълва вътрешната колагенова зона на мембраната на Брух. Друзените варират по размер и могат да се калцифицират. Пигментният епител на ретината, покриващ друзите, претърпява редица промени.

Първоначално в цитоплазмата му настъпва разсейване на пигмента, придружено от дегенерация на митохондриите и изместване на ядрото. В последния етап изродените клетки на пигментния епител се сливат с друзи, което води до образуването на зони, в които липсва пигментният епител. Фоторецепторите се изместват и претърпяват дистрофични промени. Образуването на друзи във връзка с трансформацията на клетките на пигментния епител е потвърждение на теорията на трансформацията, а отлагането на клетките на променения пигментен епител е потвърждение на теорията за отлагането.

По-нататъшното развитие на друзите води или до развитие на неексудативна преддисциформна макулна дегенерация или до нейната ексудативна дискоформна форма с хороидална или субретинална неоваскуларизация. Тези трансформации настъпват по-късно, в петото или шестото десетилетие от живота, докато твърдите друзи допринасят за развитието на атрофични промени, докато меките сливащи се друзи, особено разположени двустранно, водят до ексудативно отлепване на пигментния епител и други усложнения, които определят по-нататъшната прогресия на процеса.

Клинична картина

При някои пациенти друзи са асимптоматични, при други, на фона на друзи, макулопатия може да се развие вече в сравнително млада възраст. На фундуса друзите се различават по брой, форма, размер и цвят, могат да бъдат единични и множествени. Офталмоскопската картина на друзи е много променлива сред членовете не само на различни семейства, но и на едно и също семейство.

Първоначално това са малки кръгли петна, по-светли от фона на заобикалящото ги дъно, с течение на времето придобиват ярко жълто. Според Д.А. Newsome (1988), първата им диагноза е възможна по-скоро ангиографски, отколкото офталмоскопски. Авторите на тази глава не споделят това мнение. Смята се, че друзи, разположени медиално от главата на зрителния нерв, или множество, покриващи почти цялото фундус, са доминиращи друзи. Като правило те се намират в централната зона и в средната периферия. В редки случаи друзите могат да се наблюдават само в средната периферия и да липсват в центъра. Може би периферното разположение на друзите, понякога с мрежест пигмент, във връзка с което те наподобяват ретикуларната дистрофия на Sjögren или "грозд".

С течение на времето размерът и броят на друзите се увеличават, те се сливат, калцират и повдигат сетивната ретина. В много редки случаи броят на друзите може да намалее. Забележими промени настъпват и в пигментния епител, покриващ друзите. Става по-тънък, губи пигмент, около друзите се появяват пигментни клъстери. Тези промени в пигментния епител се наблюдават в макулата между друзите и могат да доведат до атрофия на клетките на пигментния епител.

S.H. Sarks et al. (1996) разграничават два основни вида друзи – меки и твърди. Твърдите друзи са малки, множество, хиалинизирани, ронливи, често калцирани и обикновено не се сливат. При меките друзи хиалиновият материал се разрушава. Обикновено са по-големи и са склонни да се сливат.

Друзи могат да бъдат разположени над и под базалната мембрана на пигментния епител, понякога се намират и в хорокапилярния слой. Като правило друзите са офталмоскопска находка, тъй като са асимптоматични, дори локализирани във фовеята, в редки случаи пациентите се оплакват от метаморфопсия. Зрителната острота не намалява, няма дефекти в зрителното поле.

По време на флуоресцеиновата ангиография друзи започват да флуоресцират в ранните фази с постепенно нарастващ интензитет, който бързо намалява в късната венозна фаза. Обикновено ангиографски разкрива значително Повече ▼ drusen отколкото при офталмоскопия. Твърдите друзи, дори на местата на тяхното натрупване и видимо сливане, се виждат на FAG като отделни хиперфлуоресцентни точки. Рядко флуоресцеиновите ангиограми показват хипофлуоресценция на друзи поради калцификация или пигментация.

Диференциална диагноза

Друзените трябва да се разграничат от редица заболявания, характеризиращи се с жълтеникави или белезникави отлагания в задния полюс на окото, които заедно с наследствените друзи се приписват от A.E. Крил (1977) до синдрома на "петна на ретината":

fundus punctatus albescens - белоточкова абиотрофия на очното дъно, при която по средната периферия на очното дъно се определят бели огнища, подобни на друзи. Това заболяване се характеризира с рязко намаляване на зрението и прогресираща никталопия, подобно на ранните и леки форми на пигментна абиотрофия на ретината.
fundus albipunctatus, или фундус с бели точки, двустранна наследствена патология, според офталмоскопската картина, е подобна както на предишното заболяване, така и на наследствените друзи, но се различава от тях по непрогресиращ ход и стационарния характер на нощната слепота, протича без намаляване във видението.
Офталмоскопското изследване на нивото на пигментния епител показва белезникави пунктирани кръгли петна със същата форма, заемащи голяма площ от фундуса с максимална плътност в екваториалната и макуларната област. За разлика от fundus albipunctatus, доминантните друзи са по-променливи по размер и проминират повече в областта на макулата.
fundus flavimaculatus, или фундус с жълти петна, двустранно заболяване, което за разлика от равномерно, кръгло, с ясни граници на доминиращи друзи, се характеризира с жълтеникави отлагания на нивото на пигментния епител под формата на петна.
Ангиографията често разкрива блокада на хороидалната флуоресценция в задното поле и в периферията, която никога не се наблюдава при доминантни наследствени друзи. Друга разлика на fundus flavimaculatus е честата му асоциация с макулна дегенерация, която никога не се среща при наследствени друзи. Зрителната острота намалява, когато тази патология се комбинира с болестта на Stargardt. Fundus flavimaculatus се характеризира със стесняване на зрителното поле, което не се случва при друзи.
дистрофия на Биети, или кристална дистрофия, която също има белезникави отлагания върху ретината, но за разлика от доминантните друзи, те имат многоъгълна форма с "брилянтно бял" блясък и са локализирани във всички слоеве на ретината. Заболяването се характеризира с прогресивно намаляване на зрителната функция и маргинална дистрофия на роговицата.

Етиологията на друзите не е ясна.Редица автори правят предположения за тяхната наследствена природа. При микроскопско изследване друзите се определят като хиалинови отлагания в обиколката на дисковите тъкани и в дисковите тъкани. Те се локализират по-често пред ребристата плоча на склерата. Много по-рядко те са разположени зад решетчатата плоча. Понякога (много рядко) вар се отлага в друзата.
Друзи могат да се появят само в едното око, но обикновено се наблюдават и в двете очи. Има случаи, когато око е било засегнато само след няколко години. Друзен може да се наблюдава при членове на едно и също семейство.
Друзи се наблюдават в нормално очно дъно, могат да се комбинират с атрофия на зрителния нерв, по-рядко друзи се комбинират с пигментен ретинит и туберозна склероза. Те могат да се появят със синдрома на Гренблад-Страндберг. При изследването в динамиката на диска се наблюдава увеличаване на броя на друзите и техния размер.
Литературата показва, че дисковите друзи не се наследяват редовно, по автозомно доминантен начин. O. I. Bessmeltseva, V. V. Volkov, A. V. Bocharova докладват за трима пациенти с друзи на зрителния диск. Те смятат дисковите друзи за прогресивна неврооптикопатия. Е. Ж. Трон вярвал, че дисковите друзи са резултат от дегенеративен процесв диска. Смята се също, че друзи се образуват във връзка с метаболитни нарушения и образуването на колоидни вещества - мукополизахариди. Според електронно-микроскопски изследвания на дискови друзи се определя преламинарно подуване и деструкция на аксоните, последвано от отлагане на калций и развитие на лъскави нодуларни образувания, разположени предимно по краищата на диска.
Механизмите на патогенезата на друзите на зрителния диск остават неясни. Някои лекари смятат, че друзи са резултат от дългосрочно патологични променислой от нервни влакна на ретината. R. Seitz (1968), въз основа на хистохимично изследване на друзи, смята, че друзи се образуват от аксоплазмени производни по време на бавен деструктивен процес в нервните влакна на дисковата зона. Електронно микроскопските изследвания показват преламинарно подуване, разрушаване и смърт на аксоните, което води до развитие на друзи. Въпреки това, S. Vouse et al. (1978) въз основа на патохистологични изследвания на 52 очи с друзи, използвайки комплекс от специални методи за оцветяване на препарати, те не могат да идентифицират първично появяващи се дегенеративни променинервни влакна (аксони). Те не подкрепят хипотезата, че етиологичната основа за образуването на друзи са продуктите на разрушителни процеси, протичащи в аксоните.

клинична картина.Офталмоскопски се определят множество малки заоблени сивкави огнища около оптичния диск. В същото време те стърчат над нивото на диска. По-често те са локализирани в маргиналната зона на диска, но рядко се срещат на диска, малко по-малко от изходната точка на централните съдове на диска.
Визуалните функции с друзи на зрителния нерв, като правило, не са нарушени. При някои наблюдения може да се установи концентрично стесняване на зрителното поле и наличие на парацентрални скотоми поради компресия на влакната на зрителния нерв от дискова друза. Това е особено вярно в случаите, когато дисковите друзи са разположени дълбоко в областта на склерохороидалния канал. Скотоми в зрителното поле се откриват чрез кампиметрия или статична компютъризирана периметрия. Зрителната острота обикновено не е засегната. Пациентите с дискови друзи и нарушения на зрителното поле трябва да бъдат систематично наблюдавани.
Клиничните наблюдения показват, че друзите се появяват първо по ръбовете на диска и е по-вероятно да се появят при тесен склерален канал, където нервните влакна са по-компресирани от пръстена на този канал.
А. М. Водовозов предложи класификация на друзи: скрити, дълбоки, явни и ампутирани. Офталмоскопската картина със скрити друзи се изразява с размити граници, понякога изпъкнали граници на диска, изпъкналост на диска встрани стъкловидното тялодо 1 мм, разширение и извито на вените на ретината. В такива случаи офталмоскопската картина е много подобна на застойните дискове на зрителния нерв. С очевидни друзи на диска се разкриват закръглени белезникави лъскави образувания. Обикновено дисковите промени са двустранни, но друзите често са по-изразени в едното око. При такива пациенти диагностицирането на друзи не е трудно. С времето скритите друзи се превръщат в явни.

(модул директен4)

Данните на L. Frisen et al., които са използвали метода на компютърната томография, показват, че диаметърът на зрителния нерв в ретробулбарната област с друзи остава нормален. Този факт е важен диференциално диагностичен признак за началните симптоми. застоял диск, при което има увеличение на диаметъра на ретробулбарния (дисталния) зрителен нерв.
В детството друзите често са скрити под повърхността на тъканите на диска на зрителния нерв, наподобявайки картина на първоначалните прояви на застойния диск. С възрастта тези скрити друзи могат да станат очевидни. Според У. Спенсър в много случаи друзите имат семейно наследствено естество и той препоръчва да се прегледат родителите на деца с друзи.

Диагностика. С офталмоскопия, лазерна офталмология и хромоофталмоскопия диагнозата на повърхностно разположени друзи на зрителния нерв е сравнително лесна. По-трудно обаче се оказва с друзи, разположени дълбоко в тъканите на диска, така наречените скрити друзи. В такива случаи ултразвуковото В-сканиране и флуоресцеиновата ангиография помагат за правилната диагноза. При диференциалната диагноза на друзи на зрителния нерв е необходимо да се изключат първоначалните прояви на конгестивен диск, оптичен неврит и псевдоневрит.
В редки случаи, когато е необходимо да се направи диференциална диагноза между друзи на зрителния нерв и папиледем, помага флуоресцеиновата ангиография. Флуоресцеинова ангиограма с друзи на зрителния нерв показва маргинална хиперфлуоресценция с фестон. В този случай няма контрастиране на тъкани извън диска. Няма промени в папиларните и ретиналните съдове. При оток на диска контрастирането на тъканите се появява извън диска на фона на промени в ретината и папиларните съдове.
Един от диференциално-диагностичните признаци между друзата на оптичния диск и първоначалния конгестивен оптичен диск е фактът, като правило, на двустранни промени в дисковете по време на стагнация. При дисковите друзи промените му могат да бъдат едностранни. Понякога другото око се засяга само след няколко години. В същото време може да се отбележи увеличение на броя на дисковите друзи по време на продължително многократно наблюдение. Добре видими офталмоскопски, друзите най-често се намират пред решетчатата плоча. Така наречените скрити друзи, които са по-трудни за диагностициране, често се намират зад решетчатата плоча. Понякога в друзите се отлага вар, което не се случва при застояли дискове.
В случаите на скрит диск drusen голямо значениеима флуоресцеинова ангиография на очното дъно. Според P. O. Mukhamadiev няма отчетливи хемодинамични нарушения в съдовете на ретината при дискови друзи. Дискът на зрителния нерв флуоресцира неравномерно: флуоресценцията на диска понякога е засилена, понякога отслабена. На фона на неравномерна флуоресценция се откриват кръгли бели образувания - друзи. Тъй като флуоресцеинът изчезва от ретиналните вени, флуоресценцията на диска също избледнява. В същото време дисковите друзи оцветяват ярко с флуоресцеин. Друзените понякога причиняват локално подуване на диска само в някои от неговите области, което се проявява с остатъчна флуоресценция на диска.
Друзи на оптичния диск имат специалното свойство да флуоресцират при същата дължина на вълната като флуоресцеина. Следователно, те могат да бъдат фотографирани без интравенозно приложение на флуоресцеин, като се използват филтри, които се използват във флуоресцеиновата ангиография. Това е така наречената истинска автофлуоресценция на друзи. В интравенозно приложение 10% разтвор на флуоресцеинови друзи го задържат и натрупват. Това води до късно оцветяване на друзи с флуоресцеин. Изпотяване на багрилото от друзата не се наблюдава. Друзеновата флуоресценция е добре дефинирана в ранната предартериална фаза.
По този начин флуоресцеиновата ангиография на очното дъно с дискова друза при едно изследване дава възможност за пълно изключване на застойния оптичен диск.
С цел на диференциална диагнозамежду конгестивен диск и друза на зрителния диск E. E. Ioileva, P. F. Linnik, A. A. Shpak изследват 38 пациенти с двустранна протрузия на зрителния диск с различна тежест. За изследването е използвана диагностична система, базирана на компютъризиран дигитален анализ на изображения на очното дъно за получаване на калориметрични измервания на вътреочната част на зрителния нерв. В резултат на проучванията, конгестивен оптичен диск е идентифициран при 29 пациенти. Псевдоконгестивен оптичен диск, причинен от друзи, е идентифициран при 9 пациенти.
При дискови друзи, според компютърната томография и ултразвука, диаметърът на зрителния нерв в неговия ретробулбарен участък остава в нормалните граници, за разлика от конгестивния диск при мозъчни тумори, при които диаметърът на зрителния нерв е увеличен.
Лечението на друзи на зрителния нерв не е ефективно и не се провежда. Прогнозата за зрението е благоприятна.

Очите са жълтеникаво-бели отлагания, които се намират в пигментния епител и мембраната на Брух. Наричат се още "хороидит на Хътчинсън-Тай", "кристална дегенерация на ретината", "семеен хороидит", "хиалинна дистрофия", "хориоидит на Гутат", "болест на Левентин", както и "повърхностен хориретинит на Holsous-Batten" или "Doine дегенерация на пчелна пита". ". Установено е, че съществува значителна връзка между наличието на наследствени друзи и развитието на възрастово обусловено.

Терминът "доминиращи друзи" може да се използва само в случаите, когато са открити в членове на едно и също семейство и се потвърждават от изследване на млади хора, което показва наследствения им характер. Друзените се унаследяват по автозомно доминантен начин. Най-често те се откриват за първи път на възраст от 20 до 30 години, но в литературата са описани редки случаи на друзи на възраст 8-12 години. Променливостта на експресията и наличието на непълна генна пенетрантност често водят до генетични грешки в диагнозата.

Трябва да се има предвид, че друзата на мембраната на Брух не трябва да се идентифицира с друзата на главата на зрителния нерв, тъй като въпреки сходните офталмологични признаци тяхната структура е различна. Въпреки това, не са открити разлики между наследствена мембранна друза на Брух и друза, които се определят във времето при наличие на сенилна макулна дегенерация. Това се потвърждава от микроскопски, хистологични и ултраструктурни изследвания. Понастоящем офталмолозите считат наследствените друзи за начален стадий на свързана с възрастта макулна дегенерация, която преди това се наричаше сенилна макулна дегенерация.

Пациентите с фамилни друзи се характеризират със същото наследствено дегенеративно заболяване на органите на зрението. Доста често е причина за намаляване на зрителната острота през шестото и седмото десетилетие от живота. Броят на болните от него в едно семейство е доста трудно да се определи поради различната експресия на гена и неговата непълна пенетрантност. Друзените се срещат по-често при мъже над 50-годишна възраст и честотата им се увеличава с възрастта.

Видео на лекар за болестта

Патогенезата на доминантните друзи

Днес се разглеждат три теории за образуването на друзи:

Трансформационната теория предполага, че друзите се образуват в резултат на директната трансформация на пигментните епителни клетки.
Депозитарната или секреторната теория предполага, че друзи се образуват в резултат на секрецията и натрупването на анормални пигментни епителни клетки.
Хороваскуларната теория предполага, че друзите са продукт на хиалинова дегенерация на хорокапилярите или организацията на хорокапилярни кръвоизливи. Тази теория за произхода на друзи в момента не е потвърдена от хистологични изследвания.

В резултат на хистологични изследвания беше установено, че структурата на друзите включва два основни компонента: мукополизахарид (сиаломуцин) и липид - цереброзид. Някои изследователи смятат, че образуването на двете вещества се случва в дегенеративно изменения пигментен епител. Във вътрешната част на мембраната на Брух се намират друзи, които са в непосредствена близост до пигментния епител. Те се образуват поради неговото автофагално разрушаване, което е свързано с анормална лизозомна активност. Впоследствие най-вероятно лизозомите, разположени в клетките на пигментния епител, се превръщат в аморфен материал, който запълва вътрешните колагенови зони на мембраната на Брух. Приятелите може да имат различни размеринякои от тях са калцифицирани. Пигментният епител на ретината, който покрива друзата, претърпява редица промени.

В началните етапи на патологичния процес пигментът се разсейва в цитоплазмата на клетките на пигментния епител, както и дегенерацията на митохондриите и изместването на ядрото. В последния етап изродените клетки на пигментния епител се сливат с друзи. Това води до образуването на зони, в които няма пигментен епител. Фоторецепторите също се изместват и променят дистрофично.

В процеса на по-нататъшно развитие на друзи може да се развие неексудативна преддисциформна макулна дегенерация или нейната ексудативна дискоформна форма с хороидална или субретинална неоваскуларизация. Такива трансформации са по-характерни за петото и шестото десетилетие от живота на човек. При наличие на твърди друзи се развиват атрофични изменения, а ако има меки друзи, разположени двустранно, се появяват ексудативен пигментен епител и други усложнения, които определят по-нататъшното прогресиране на патологичния процес.

Клинична картина

Доминиращите друзи могат или да протичат без никакви признаци, или макулопатия се развива на фона им в млада възраст. Те се намират на и може да имат различна форма, размери и цветове, както и да бъдат в различни количества (единични или множество). Освен това тяхната офталмологична картина не е същата, дори в едно и също семейство.

Първоначално друзите са малки кръгли петна, които изглеждат по-светли от околния фон на очното дъно. С течение на времето те придобиват ярко жълт цвят. В началните етапи на патологичния процес те могат да бъдат идентифицирани с помощта. Но има и друго мнение по този въпрос: доминиращи друзи, които са локализирани вътре в главата на зрителния нерв, или множество, покриващи почти цялото фундус. В повечето случаи те се откриват в средната периферия и в централната зона. Много рядко друзи липсват в центъра и се визуализират само по средната периферия. Те също могат да бъдат разположени по периферията и да имат мрежест пигмент. В този случай друзите са подобни на ретикуларната дистрофия на Sjögren и наподобяват „кипка грозде“.

След известно време размерът и броят на друзите се увеличават. Те могат да се слеят, калцифицират и повдигат сетивната ретина. Много рядко броят им намалява. Има промени и в пигментния епител, покриващ друзите. Може да стане по-тънък и да загуби пигмент, около друзите се появяват клъстери от пигмент. Тези промени в пигментния епител се извършват в макулата между друзите. В някои случаи те водят до атрофия на клетките на пигментния епител.

Има два вида друзи: твърди и меки. Твърдите друзи имат ронлива форма. Те са множество, малки по размер и хиалинизирани, често калцифицирани, разположени отделно. При меките друзи хиалиновият материал се разрушава. Те са по-големи и са склонни да се сливат.

Локализацията на друзите е различна: или под базалната мембрана на пигментния епител, или в хориокапилярния слой. В повечето случаи те протичат безсимптомно и се откриват случайно при офталмологичен преглед, дори ако са разположени в ямката. Понякога пациентите се оплакват от наличието на метаморфопсия. При преглед не се откриват дефекти на зрителното поле и намаляване на зрителната острота.

Един от методите за диагностициране на доминантни друзи е флуоресцеиновата ангиография. Те започват да флуоресцират ранни стадииразвитие, а след това интензивността се увеличава. В по-късните етапи, във венозната фаза, интензитетът на флуоресценция намалява. Този метод може да разкрие повече друзи, отколкото при офталмоскопия. Твърдите друзи върху FA изглеждат като отделни хиперфлуоресцентни точки, разположени в местата на тяхното натрупване. Изключително рядко флуоресцеиновите ангиограми визуализират хипофлуоресценция на друзи, което се дължи на тяхната пигментация или калцификация.

Диференциална диагноза

Жълтеникави или белезникави отлагания, разположени на задния полюс очна ябълка, може да се наблюдава не само при наличие на доминантни друзи, но и при някои други заболявания, които са свързани със синдрома на "петна на ретината".

И така, fundus punctatus albescens, или абиотрофия на очното дъно с бели точки, е заболяване, при което бели огнища, много подобни на друзи, се определят по средната периферия на очното дъно. При това заболяване зрителната острота е рязко намалена и се появява прогресивна никталопия. Той е подобен на леките ранни форми.

Очното дъно с бяла точка или fundus albipunctatus е двустранно наследствено заболяване, което според офталмоскопската картина е подобно както на предишното заболяване, така и на наследствената друза. Протича без намаляване на зрителната острота, има непрогресиращ ход и постоянен характер на нощна слепота. По време на офталмоскопията е възможно да се открият белезникави точки, заоблени петна със същата форма, разположени на нивото на пигментния епител. Те заемат голяма площ от очното дъно. Районът на максимално местоположение е екваториалната и макулната зона. За разлика от fundus albipunctatus, размерите на доминантните друзи са по-променливи и те проминират в по-голяма степен в областта на макулата.

Очното дъно с жълти петна или fundus flavimaculatus е двустранно заболяване. Тя, за разлика от кръглата, равномерна, с ясни граници на доминиращи друзи, се проявява като жълтеникави отлагания, разположени под формата на петна на нивото на пигментния епител. Ангиографията често разкрива блокада на хороидалната флуоресценция в задното поле и периферията, която никога не се случва при доминантни наследствени друзи. Fundus flavimaculatus често е с дегенерация на макулата, която протича като око, което никога не е случаят с наследствени друзи. В случай на комбинация от това заболяване с болестта на Stargardt, зрителната острота намалява. Също така при наличие на fundus flavimaculatus се открива стесняване на зрителното поле, което не е типично за Drusen.

Кристалната дистрофия или дистрофията на Bietti също се характеризира с наличието на белезникави отлагания върху ретината. Те, за разлика от доминантните друзи, са локализирани във всички слоеве на ретината, с многоъгълна форма и имат "брилянтно бял" блясък. При това заболяване се развива маргинална дистрофия и зрителните функции прогресивно намаляват.

Терминът "друза" в превод от немски езикозначава желязо. Това образувание е налеп в пигментния епител и мембраната на Брух и има жълтеникаво-бял цвят.

За първи път друзите са описани през 1854 г. от хистолога Велд, малко по-късно Дондерс описва клиничната им картина. В литературата наследствените доминантни друзи са описани под различни наименования (повърхностен хороидит на Holsous-Batten, хороидит на Guttat, семеен хороидит, хороидит на Hutchinson-Tye, дегенерация на пчелна пита на Doine, хиалинова дистрофия, левентинова болест, кристална дегенерация на ретината).

Поради подобни хистологични и клинична картинабеше установено, че всички тези заболявания представляват една и съща патология. Още през 1983 г. Hyman et al установиха, че има значителна връзка между свързаната с възрастта дегенерация на макулата и наследствените друзи.

С термина доминантни друзи се обозначават само онези промени, които се откриват при членове на едно и също семейство, както и тези, открити в ранна възраст, което показва наследствения характер на образованието. Начинът на унаследяване на друзи е автозомно доминантен. Най-често заболяването се диагностицира при млади хора на възраст 20-30 години, но има случаи на по-ранна диагноза (8-12 години). В същото време при поставяне на диагноза не са изключени генетични грешки, които могат да се обяснят с непълно проникване на ген или вариабилност в неговата експресия.

Друзи на Брух и друзи на зрителния диск са различни заболявания. Външно, при офталмоскопия и двете формации са сходни, но хистологичната оценка разкрива разлики. В същото време друзите на Брух и образуванията, които се откриват на фона на сенилна макулна дегенерация, са сходни както по макроскопска, така и по хистологична структура. В тази връзка се разглеждат наследствените друзи начална фазасвързана с възрастта дегенерация на макулата.

През 1977 г. ученият Гас открива, че пациентите, при които семейните друзи са открити по време на офталмоскопия, страдат и от друго наследствено дегенеративно заболяване на очите. Това е причината за загубата на зрение в по-напреднала възраст (60-70 години). Поради особеностите на гена може да бъде трудно да се установи истинският брой на болните хора в едно и също семейство. Въз основа на данните, получени от многобройни проучвания, беше установено, че вероятността от развитие на друзи се увеличава с възрастта и мъжете са по-податливи на това заболяване.

Видео на нашия лекар за друзи

Патогенеза

Общо са известни три теории, които обясняват образуването на друзи:

Трансформационната хипотеза се основава на факта, че друзи се образуват от пигментни епителни клетки, които претърпяват трансформация.
Депозиторната (секреторна) теория обяснява образуването на друзи чрез отлагане на анормални клетки на пигментния епител, което се появява чрез секреция.
Хориосъдовата теория предполага, че друзите са продукт на хиалинова дегенерация, която засяга хориокапилярите, както и организацията на хориокапилярните кръвоизливи. Тази теория, за разлика от други, няма хистологични доказателства.

При хистологичния анализ на друзи е установено, че в състава има два основни компонента: цереброзид, който е липид, и сиаломуцин, който е мукополизахарид. Учените смятат, че тези вещества се образуват по време на дегенерацията на пигментните епителни клетки. Друзи от вътрешната част на мембраната на Брух са в съседство с пигментния епител и се образуват по време на автофагална деструкция, което е свързано с повишена лизозомна активност. С напредването на патологичния процес повечето от лизозомите, които се намират в пигментния епител, постепенно се превръщат в аморфен материал. Това вещество запълва вътрешната колагенова зона в областта на мембраната на Брух. Размерът на друзите може да варира, освен това те могат да калцират.

В същото време пигментните клетки на епитела също претърпяват трансформация. Първо, пигментът се разсейва в цитоплазмата, което води до митохондриална дегенерация и ядрена транслокация. В крайна сметка клетките на пигментния епител се сливат с друзите, тоест се образуват области, лишени от пигментен епител. Фоторецепторните клетки са изместени и също са подложени на дистрофия. Образуването на друзи на фона на трансформацията на пигментните епителни клетки говори в полза на трансформационната теория, докато отлагането на променени пигментни клетки благоприятства секреторната теория.

При по-нататъшно нарастване на друзите възниква или неексудативна преддисциформна макулна дегенерация, или ексудативна дискиформна форма, придружена от субретинална или хороидална неоваскуларизация. Обикновено такива промени се формират до 50-60-годишна възраст. Твърдите друзи водят до развитие на клетъчна атрофия, а меките или сливащите се водят до ексудативно отлепване на пигментния епител.

Клинична картина

Понякога друзите може да не са придружени от никакви симптоми, но в някои случаи се образува макулопатия, включително при млади пациенти. При офталмоскопия може да се открие различен брой друзи, които се различават по форма, цвят, размер. Външните прояви са много разнообразни.

Най-често в ранните етапи друзите се появяват като малки заоблени петна, които са по-светли от заобикалящата тъкан на очното дъно. С течение на времето друзите пожълтяват. Някои автори смятат, че е по-лесно да се идентифицира ранни признаци drusen при ангиография, отколкото при офталмоскопия. Не всички учени обаче споделят това мнение. Обикновено доминират друзи, разположени медиално от диска на зрителния нерв. Наричани също доминантни са множество друзи, които покриват по-голямата част от очното дъно. Обикновено те могат да бъдат открити в централната област и в средната периферия. Много рядко друзи липсват в центъра и се намират само в средната периферия. При периферна локализация на друзи и ретикуларен пигмент измененията на фундуса наподобяват гроздова чепка или ретикуларна дистрофия на Sjögren.

С напредването на процеса броят на друзите и размерът им се увеличават, те са склонни към сливане и калцификация. Сетивната област на ретината постепенно се издига. Много рядко броят на друзите намалява. Промените засягат и пигментния епител, разположен върху друзата. Той става забележимо по-тънък, количеството пигмент намалява и около друзата могат да се идентифицират островчета от пигмент. Такива промени могат да възникнат в макулата, често са придружени от дистрофия на епителните клетки.

Според класификацията на Sarks (1996) се разграничават два вида друзи:

Твърдите друзи са малки, множество, хиалинизирани лезии, които често са калцифицирани, ронливи и не се сливат.
Меките друзи са големи, склонни да се сливат и хиалиновият материал в тях обикновено се разрушава.

Друзи се намират над или под базалната мембрана, по-рядко се откриват в хориокапилярния слой. Обикновено друзите не са придружени от симптоми и са случайна находка по време на офталмоскопия. Рядко пациентите се оплакват от метаморфопсия (с фовеално разположение на друзи). Дефекти на зрителното поле или намалена зрителна острота обикновено не се откриват.

При флуоресцеинова ангиография друзи светят дори в ранните фази. Интензивността на сиянието постепенно се увеличава. Във венозната фаза интензитетът на флуоресценция бързо намалява. Най-често ангиографията разкрива повече друзи, отколкото офталмоскопията. Твърдите друзи се появяват като изолирани хиперфлуоресцентни точки при ангиография, въпреки че изглеждат сливащи се. Много рядко калцификацията или пигментацията на друзи води до тяхната хипофлуоресценция.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се разграничат друзи от редица заболявания, които са придружени от бели или жълти отлагания в задния полюс на очната ябълка. Всички тези заболявания са обединени от синдрома на петна на ретината:

Fundus punctatus albescens е абиотрофия на очното дъно с бели точки, която е придружена от образуване на бели огнища, които наподобяват на вид друзи. Намират се в средната периферия на окото. Заболяването е придружено от рязко намаляване на зрителната острота, прогресираща никталомия, която има сходни характеристики с леки и ранни форми на пигментна абиотрофия на ретината.
Fundus albipunctatus (фундус с бели точки) е двустранна наследствена патология, която има прилики с предишното заболяване. Основната разлика е непрогресиращ ход, липса на намаляване на зрителната функция и стационарна нощна слепота. При офталмоскопия могат да се открият белезникави заоблени петна, които се намират на нивото на пигментния епител и покриват цялото дно на окото, особено макулата и екваториалната област. Доминиращите друзи са с различен размер и изпъкват повече в областта на макулата.
Fundus flavimaculatus (фундус с жълти петна) е двустранен процес, при който има жълтеникави петна отлагания в пигментния епител. По време на ангиографията може да се види блокада на хороидалната флуоресценция в периферията и в задния полюс. При доминиращи друзи такива промени не се регистрират. Също така, тази патология често се комбинира с макулна дистрофия като биче око. Зрителната острота намалява с развитието на болестта на Stargardt. Също така има стесняване на зрителното поле, което не се случва при друзи.
Дистрофията на Bietti (кристална дистрофия) е придружена от белезникави отлагания в областта на ретината, които са с многоъгълна форма и имат брилянтен бял блясък. В същото време загубата на зрение и маргиналната дистрофия на ретината прогресират.