Diagnosticul diferențial al diatezei hemoragice la copii. Vasculita hemoragica (diateza) la copii. Diateza hemoragică la copii

Tratamentul simptomelor diatezei hemoragice la copii.

Grupul așa-numitelor diateze hemoragice include o serie de boli care sunt complet diferite în etiologia și patogeneza lor, având un simptom clinic caracteristic comun - sângerarea. Sângerarea în aceste boli nu este un fenomen secundar, așa cum se întâmplă cu un număr de boli infecțioase, precum și în multe boli ale sângelui și ale organelor care formează sânge, dar este simptomul dominant, definitoriu.

Depinde fie de încetinirea coagulării sângelui, fie de modificări patologice ale pereților vase de sânge, sau din modificările cantitative și calitative ale trombocitelor.

Acest grup include:

1) boala Werlhof,

2) hemofilie,

3) Boala Shenlein-Genoch.Hemofilie.

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) - cea mai frecventă formă de diateză hemoragică. Există forme acute și cronice ale bolii, care la rândul lor sunt împărțite în imune și neimune. Forma acută a bolii se caracterizează printr-un istoric scurt (de la câteva zile la câteva luni). Boala Werlhof poate apărea la orice vârstă, dar formele ei cronice sunt mai frecvente la copii. Femeile se îmbolnăvesc mai des.

Etiologia este neclară. Factorii provocatori sunt diverse infecții, tulburări endocrine etc.

Patogeneza sângerarea se datorează în primul rând trombocitopeniei. La 70% dintre pacienți, trombocitele sunt singure sau absente. Pe lângă modificările cantitative ale trombocitelor, s-au stabilit modificări calitative semnificative, în special în forma cronică a bolii. Proprietățile adezive inerente trombocitelor sunt reduse drastic. Odată cu modificările trombocitelor în boala Werlhof, există încălcări ale factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui, care provoacă hipocoagulare. Toate acestea duc la formarea unui cheag liber. Retragerea cheagului de sânge în majoritatea cazurilor este complet absentă.

Există o permeabilitate crescută a peretelui vascular, care se poate manifesta printr-un simptom pronunțat al unui garou (formarea de peteșii pe piele sub garoul aplicat pe membru) și o creștere a timpului de sângerare conform lui Duque (peste 8). minute).

Cea mai caracteristică manifestare a bolii Werlhof este sindromul hemoragic - diferite tipuri de hemoragie și sângerare din membranele mucoase ale diferitelor organe. Cele mai frecvent observate hemoragii cutanate, combinate cu sângerări din mucoasele uterului, nasului și gingiilor. Hemoragiile cerebrale sunt periculoase. Sângerarea abundentă și prelungită, însoțită de anemie progresivă, provoacă modificări ale sistemului cardiovascular și ale altor organe la un număr de pacienți. Dimensiunile ficatului și ale splinei nu sunt de obicei mărite.

Diagnosticare Boala Werlhof în cazuri tipice este dincolo de orice îndoială și se bazează atât pe caracteristică tablou clinic, și date cercetare de laborator. Erorile se datorează cel mai adesea dificultăților de diagnostic diferențial cu alte boli, în care se observă și sindromul hemoragic (anemie hipoplazică, lupus eritematos sistemic, care apare cu complexul de simptome Werlhof și sindromul Fisher-Evans, boala Gaucher).

Tratament Boala Werlhof este o sarcină dificilă și depinde de forma și stadiul bolii. În timpul unei exacerbări a diatezei hemoragice, măsurile terapeutice ar trebui să vizeze oprirea sângerării, în timpul remisiunii - prevenirea reapariției bolii și a complicațiilor ei însoțitoare. În acest scop, tratamentul complex este utilizat pe scară largă, inclusiv transfuzii de sânge repetate, introducerea de medicamente se și hormoni corticosteroizi. Un nanbolse nz mijloace eficiente tratamentul bolii Werlhof, în special al formelor sale cronice, rămâne tratament chirurgical- splenectomie.

Mecanismul acțiunii terapeutice a splenectomiei este complex și nu este complet clar. Cauza și locul distrugerii trombocitelor sunt încă discutabile, dar există indicii că anticorpii antiplachetari formați în splină sunt implicați în acest proces.

Perioada cea mai favorabilă pentru operație este faza de remisiune. Deci, conform L. S. Tsep, 79% dintre cei operați în stadiul de diminuare a manifestărilor hemoragice au primit remisiune clinică și hematologică și 21% - remisiune clinică. O analiză a rezultatelor imediate și pe termen lung ale splenectomiei ne permite să luăm în considerare unul dintre principalele motive pentru care eșecurile acesteia sunt erori de diagnostic înainte de operație. Recăderile la pacienții supuși splenectomiei pot apărea cu descompunerea predominantă a trombocitelor în ficat.

Splenectomia nu va da rezultatul dorit în cazurile în care sângerarea este asociată cu disfuncția glandelor endocrine. Factorii infecțioși și endocrini joacă un rol semnificativ în reapariția bolii. Decesele după splenectomie sunt observate la 5% dintre pacienții operați în principal în mijlocul hemoragiei, în timp ce astfel de rezultate sunt rare în operațiile efectuate în faza de remisie.

Hemofilie este o tulburare familială destul de rară. Se găsește uneori foarte devreme sub formă de sângerare de la buricul nou-născutului, dar mai des după ce copilul începe să se miște activ și poate fi rănit. Doar băieții se îmbolnăvesc, dar boala se transmite prin linie feminină. Femeile, fără să se îmbolnăvească ele însele, pot transmite boala fiilor lor, dar prin fiice și nepoți. Un pacient cu hemofilie va avea fii sănătoși, dar nepoții născuți din fiice pot avea hemofilie.

Clinica. Principalul simptom clinic este hemoragia sub piele la locul vânătăii și sângerarea persistentă, de lungă durată, care apare ca urmare a unui traumatism (extracția dinților, vânătăi, leziuni etc.). Peteșiile și sângerările spontane nu apar niciodată. Toate testele provocatoare pentru rezistența peretelui vascular dau un rezultat negativ. Hemoragii foarte frecvente la nivelul articulației, de obicei la genunchi sau cot. Articulația este puternic dureroasă, umflată. Pielea de deasupra articulației este uneori hiperemică, fierbinte la atingere. În timp, fenomenele acute din articulație scad, durerea scade, mobilitatea este restabilită, dar nu complet. Cu hemoragii repetate în aceeași articulație, se deformează din ce în ce mai mult, mobilitatea îi scade și poate apărea anchiloză aproape completă. Copiii cu hemofilie rămân de obicei în urmă în dezvoltarea fizică; sunt infantile, palide. Din partea organelor interne, abaterile de la normă nu pot fi observate. Temperatura cu hemoragii mari poate fi crescută.

Sânge. O trăsătură caracteristică a sângelui este o încetinire bruscă a coagulării sângelui - până la 10-^ 15 minute în loc de 2-3 minute în normă. Timpul de sângerare în această boală rămâne în intervalul normal. Numărul de trombocite este normal. Modificări morfologice în sânge nu sunt observate.

Mecanismul sângerării în hemofilie este asociat exclusiv cu modificări ale coagularii sângelui. Motivul încetinirii coagularii nu a fost stabilit definitiv. Se presupune că baza este o deficiență cantitativă și o inferioritate calitativă a trombokinazei, al cărei scop este de a activa protrombina și de a o transforma în trombină în prezența sărurilor de calciu (coagularea finală a sângelui are loc ca urmare a conversiei fibrinogenului în fibrină sub influența trombinei).

Trombokinaza se formează parțial în timpul descompunerii trombocitelor și leucocitelor și reprezintă parțial un produs rezidual al endoteliului vascular. Educația insuficientă și inferioritatea calitativă a trombokinazei se explică probabil prin inferioritatea funcțională congenitală a acestor elemente.

Hemofilia este o boală incurabilă pe tot parcursul vieții, dar sângerarea devine mai puțin pronunțată odată cu vârsta. Adesea, astfel de pacienți mor în copilărie sau adolescență din cauza bolilor intercurente și din cauza sângerării.

Tratament. Aplicați tratament simptomatic. În timpul sângerării, o transfuzie de sânge sau plasmă (100-200 ml) dă un efect bun. Sângele joacă nu numai rolul unui factor de înlocuire, ci acționează și ca agent hemostatic datorită prezenței în sângele donatorului a unei cantități mai mari de trombokinază și a elementelor sale producătoare (trombocite, leucocite). Injectiile subcutanate si intramusculare cu ser de sange uman si cal sunt mai putin eficiente, aceasta masura ar trebui sa se recurga in cazul in care transfuzia de sange nu este posibila.

La fel ca și în cazul bolii Werlhof, trebuie să te străduiești să saturi organismul cu vitaminele K și C. Se recomandă să le oferi copiilor o mulțime de fructe, sucuri, infuzii și extract de măceș. Când sângerează din nas, căile nazale trebuie astupate.

Vasculita hemoragică sau boala Henoch-Schonlein

Una dintre cele mai frecvente boli asociate cu deteriorarea peretelui vascular este vasculita hemoragică sau boala Shenlein-Genoch.

Complex de simptome vasculita hemoragică constă în leziuni caracteristice ale pielii, sindrom articular, sindrom abdominal, leziuni renale. Manifestările cutanate sunt cele mai frecvente și se caracterizează prin apariția pe membre, fese, mai rar pe trunchi de erupții cutanate polimorfe simetrice papulo-hemoragice, mai rar urticariene, vezicule și erupții eritematoase care se ridică deasupra suprafeței pielii și nu dispar atunci când presat. Elementele hemoragice se caracterizează printr-o componentă inflamatorie clară și pigmentare care persistă mult timp după regresia manifestărilor cutanate. În cazurile severe, evoluția bolii este complicată de dezvoltarea necrozei centrale și formarea de ulcere.

Articular sindromul apare după erupții cutanate și persistă câteva zile sub formă de dureri zburătoare în articulațiile mari, recidivând cu un nou val de erupții cutanate.

Abdominale sindromul precede in unele cazuri aparitia hemoragiilor cutanate si domina tabloul clinic la 30% dintre pacienti. Principalul simptom este durerile abdominale persistente sau crampante, uneori de mare intensitate, asociate cu hemoragie în peretele intestinal și mezenter. Hemoragia în peretele intestinal poate duce la impregnarea lui hemoragică și poate fi însoțită de hematemeză, sânge calcaros, proaspăt în fecale. Perioada de durere alternează cu intervale nedureroase, ceea ce ajută la diferențierea patologiei chirurgicale acute și a manifestărilor abdominale ale vasculitei hemoragice. Sindromul abdominal este de scurtă durată și regresează în majoritatea cazurilor în 2-3 zile.

Renal sindromul se întâlnește la 25-30% dintre pacienți și decurge ca glomerulonefrită acută sau cronică cu micro- și macrohematurie, proteinurie, cilindrurie. Unii pacienți dezvoltă sindrom nefrotic. Dintre toate manifestările vasculitei hemoragice, afectarea rinichilor persistă cel mai mult timp, ducând la uremie la unii pacienți.

Fiziopatologia. Manifestările patologice ale bolii Schonlein-Henoch se bazează pe o reacție inflamatorie a arteriolelor și a vaselor rețelei capilare cu o încălcare a structurii și funcției endoteliului, tromboză masivă a microcirculației și impregnarea seroasă a peretelui vascular și a țesutului perivascular, care apare sub influenţa complexelor imune circulante. În boala Shenlein-Genoch, conținutul de imunoglobuline A din sânge este crescut, care predomină în compoziția complexelor imune și se găsește sub formă de granule în timpul microscopiei specimenelor de biopsie de piele și rinichi.

Motivul formării complexelor imune poate fi infecția, medicația, modificările compoziției proteice a plasmei. Modificările structurale ale peretelui vascular și sinteza afectată de colagen duc la stimularea de contact a trombocitelor și provoacă microtromboză. Localizarea și severitatea manifestărilor clinice este determinată de zona și masivitatea leziunilor vasculare.

Hemoragiile telangiectatice sunt asociate patogenetic cu inferioritate sau modificare structurală țesut conjunctiv, o scădere a conținutului de colagen din peretele vascular, ceea ce duce la subțierea focală a pereților microvaselor și extinderea lumenului acestora și la inferioritatea hemostazei locale din cauza insuficienței subendoteliului.

În patogeneza sângerării în paraproteinemie, rolul principal este jucat de o creștere a proteinei plasmatice, o creștere bruscă a vâscozității sângelui, încetinirea fluxului sanguin, tromboză, stază și deteriorarea vaselor mici. În plus, trombocitele „învăluitoare” cu un ambreiaj proteic duce la inferioritatea lor funcțională.

Lista bolilor, ținând cont de prevalență:

Leziuni autoimune ale peretelui vascular:

vasculită hemoragică Shenlein-Genoch;

purpură asociată cu administrarea de medicamente pe bază de iod, belladonă, atropină, fenacetină, chinină, sulfonamide, agenți sedative;

purpură fulgerătoare.

Boli infecțioase:

bacteriene: endocardită septică, meningococemie, sepsis de orice etiologie, febră tifoidă, difterie, scarlatina, tuberculoză, leptospiroză;

virale: gripa, variola, rujeola;

rickettsioza: tifos, tifos transmis de căpușe;

infecții cu protozoare: malarie, toxoplasmoză.

Modificări structurale ale pereților vaselor de sânge:

telangiectazie;

tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv: scorbut, boala Cushing, purpură senilă, purpură cahectică.

Leziuni vasculare de origine mixtă:

hemoragii paraproteinemice: crioglobulinemie, hiperglobulinemie, macroglobulinemie Waldenstrom, mielom multiplu (mielom multiplu);

purpură pozițională: ortostatică, mecanică;

purpură asociată cu boli de piele: purpură telangiectatică inelară, pecingine.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul bolii Shenlein-Genoch se bazează pe depistarea în sânge, pe fondul unui tablou clinic caracteristic, a complexelor imune circulante.

Tratament

terapie planificată. Pacienții cu boala Henoch-Schonlein necesită spitalizare și repaus la pat. Este necesar să excludeți din dietă ciocolata, citricele, fructele de pădure și sucurile. Numirea antihistaminice este ineficientă. În cazuri severe, prednisolonul este utilizat în doză de până la 60 mg pe zi sub formă de cure de 3-5 zile cu administrarea obligatorie de fond de heparină, care previne hipercoagulabilitatea și dezvoltarea DIC. Doza de heparină este selectată individual, în conformitate cu indicatorii coagulogramei. Criteriul de eficacitate al terapiei cu heparină este prelungirea APTT de 2 ori comparativ cu controlul.

În cazul sindromului articular sever, utilizarea voltarenului sau indometacinei în doze terapeutice medii este eficientă.

Pe fondul infecției severe, sindromul hemoragic este asociat cu dezvoltarea DIC. În acest caz, transfuzia de plasmă donatoare proaspătă congelată este eficientă.

Cel mai eficient tratament pentru telangiectazie este criodistrucția sau terapia locală cu laser.

Dacă este detectată crioglobulina, este necesar un curs de plasmafereză terapeutică cu înlocuire cu albumină și soluții saline.

Prevenirea recăderilor. În prevenirea vasculitei hemoragice rol important joacă prevenirea exacerbărilor infecției focale, refuzul de a prescrie antibiotice și alte medicamente fără motive suficiente. Pacienții sunt contraindicați în vaccinări și probe cu antigene bacteriene (inclusiv tuberculina). La pacienții cu afectare predominantă a rinichilor, este necesară monitorizarea constantă a testelor de urină.

Diateza hemoragică în pediatrie se numește patologii ale sistemului circulator, însoțite de aceeași manifestare - sângerare spontană. La copii, această boală este destul de comună. Boala afectează atât adulții, cât și copiii.

Diateza hemoragică (vasculita) este împărțită în 2 grupe: congenitală și dobândită.

Deviația genetică, care are ereditate, duce la apariția diatezei hemoragice de natură congenitală. O boală de sânge sau o patologie vasculară poate provoca o boală dobândită.

Clasificarea distinge următoarele grupuri ale acestei patologii:

1. Diateză provocată de hemostaza trombocitară necorespunzătoare. Trombocitopatie și fac parte din acest grup. Imunitatea afectată, bolile de rinichi, infecția virală și patologia ficatului provoacă apariția lor.
2. Clasificarea celui de-al doilea grup include diateza provocată de o tulburare de coagulare a sângelui: hemofilie, purpură fibrinolitică. Bolile apar în legătură cu terapia prelungită cu anticoagulante și fibrinolitice.
3. Clasificarea celui de-al treilea grup acoperă diateza, în care pereții vaselor de sânge sunt distruși: vasculită, telangiectazie.
4. Clasificarea grupei a patra are diferite forme, ai căror factori pot fi coagularea necorespunzătoare a sângelui sau t hemostaza rombocitară.

Simptome

Vasculita hemoragică are diverse simptome. Dacă funcția de penetrare a peretelui vascular este afectată, simptomele se pot manifesta printr-o mică erupție cutanată pe tot corpul și pe membranele mucoase, dureri abdominale și sânge în urină. Apariția durerii și a umflăturilor la nivelul articulațiilor poate indica, de asemenea, această boală.

Al doilea grup de boli însoțită de sângerare și hemoragie bruscă(subcutanat, extins sau mic). Hemoragiile pot fi de diferite culori. Tulburările de coagulare a sângelui pot fi cauzate de dezvoltarea anemiei, care este, de asemenea, un semn de diateză.

Hemofilia este al treilea tip al acestei patologii. Simptome: din primul an după nașterea copilului, hemoragie subcutanată la rana mica, precum și hemoragie în cavitatea articulară(hemartroza).

Simptome la copii această boală se pot observa urmatoarele:

• erupție pe tot corpul;
• tendința de a forma hematoame cu vânătăi minore;
• fetele aflate la pubertate au pierderi de sânge menstrual care depășesc norma (simptome de menoragie).

Copiii au avut adesea simptome precum revărsare de sânge în organe interne (rinichi etc.) că însoțită de dureri abdominale și vărsături cu impurități de sânge.

Diagnosticare

Diagnosticul este efectuat pentru a identifica cauzele sângerării. Pentru a face acest lucru, medicii trimit un copil bolnav la examen de laborator al urinei, sângelui, coagulogramei și biochimiei.

Dacă această patologie este detectată, veți avea nevoie de:

• analize generale de sânge și urină;
• analiza biochimică a sângelui și a urinei;
• un test de sânge pentru oligoelemente pe care le conține;
• stabilirea unei perioade pentru coagularea generală a sângelui;
• teste de protrombină și trombină;
• test de generare a tromboplastinei;
• teste de corecție în autocoagulogramă pentru a determina gradul de deficit în plasmă a agentului patogen necesar;
• teste imunologice.

O examinare cuprinzătoare va oferi rezultate de cea mai înaltă calitate, pe baza cărora poate fi stabilit un diagnostic precis.

laborator

Diagnosticul de laborator este critic. În cazul în care parametrii de laborator sunt normali la pacienții care au sângerare crescută, nu înseamnă că nu există boală hemoragică. Modificări ale testelor de laborator pot fi observate în perioada fragmentului hemoragic. Asigurați-vă că re-testați.

Unul dintre testele de laborator care se efectuează pentru a studia hemostaza nu este suficient de sensibil (de exemplu, detectarea perioadei de sângerare). Rezultatele testului care determină timpul de tromboplastină parțială activată (APTT) sunt modificate de hemofilie numai atunci când factorul lipsă este redus la cel puțin 10% din standard.

Sângerarea apare atunci când capacitatea unui factor este sub acest indicator critic. Cu sensibilizare autoeritrocitară, chiar recurgând la metode moderne, încălcarea sistemului de hemostază nu poate fi determinată.

diferenţial

Diagnostic diferentiat cel mai calea ușoară clasificați manifestările bolii, deoarece multe forme de vasculită hemoragică sunt însoțite de semne similare, dar necesită tratament diferit. Diagnosticul diferențial utilizează următoarele date:

• analiza prezenței legăturilor între manifestarea simptomelor sindromului și utilizarea medicamentelor, vaccinărilor, diferite efecte patogene;
• evaluarea prezenței sângerării după intervenții chirurgicale și leziuni;

Diagnosticul diferențial ajută medicul să determine cât timp a apărut boala, precum și durata și caracteristicile acesteia.

instrumental

Diagnosticul instrumental se realizează folosind analiza generala sânge, care va ajuta la identificarea anemiei posthemoragice normocrome sau hipocrome.În urma studierii datelor, specialiştii sunt numiţi astfel metode de diagnostic: radiografia organelor cufăr, examen cu ultrasunete (ultrasunete) cavitate abdominală precum și ECG.

Ecografia este prescrisă pentru manifestările de afectare a rinichilor. La copiii bolnavi, se constată adesea o dezvoltare anormală a organelor sistemului urinar, funcționarea necorespunzătoare a excreției și stocării rinichilor etc.. Rezultatele obținute vor ajuta la realizarea de predicții despre boală, precum și la monitorizarea corectitudinii tratamentului. .

Un pacient este, de asemenea, intervievat, ceea ce ajută la determinarea naturii patologiei: ereditară sau dobândită, acută sau forma cronica, cauze reactie alergica etc.

• Asigurați-vă că citiți:

Examenul fizic evidențiază tipul de sângerare, indicând afectarea unei legături specifice de hemostază (vasculară cu tip vasculitic-violet, trombocitar cu pete petehial, coagulare cu hematoame).

Tratament

Tratamentul este prescris exclusiv de către un medic după determinarea tipului de diateză. De asemenea, tratamentul depinde de mecanismul sângerării. Primul ajutor Părinții unui copil cu vasculită hemoragică ar trebui să includă următoarele măsuri și acțiuni:

• asigurați-i copilului odihnă și odihnă la pat;
• Urmăriți o alimentație adecvată, care ar trebui să fie îmbogățită cu un număr mare de calorii;
• lăsați copilul să bea multe lichide;
• utilizați un tampon pentru sângerare.

Pregătirile

În cazul unei boli cu vasculită sau purpură trombocitopenică în tratament se folosesc corticosteroizi s. Se recomandă utilizarea medicamentelor precum: antispastice, antiagregante plachetare, medicamente neutrometabolice. Complexul de tratament ajută la îmbunătățirea stării corpului copilului, în funcție de gradul de dezvoltare a bolii.

Pentru sindromul hemoragic, pe fondul bolilor tractului gastrointestinal, sunt prescrise medicamente precum: dicinonă, heparină, utilizarea glasionului, administrarea intravenoasă de gluconat și clorură de calciu, pahicarpină, remestina etc.

Pentru a scăpa de sângerare, medicii recomandă să luați medicamente care ajută la îmbunătățirea coagularii sângelui. Pentru a opri sângerarea, se vor folosi medicamente cu efect antiseptic: Trombina, Pahikarpin, utilizarea unui film special cu și un burete hemostatic.

Utilizarea medicamentelor care cresc coagularea sângelui și a antisepticelor nu numai că va ajuta la oprirea sângerării, ci va duce și la vindecarea instantanee a rănilor.

vitamine

Tratament cu vitamine precum , vitamina PP, rutina se foloseste in caz de beriberi. Vitaminele din grupa K - medicamente antihemoragice care contribuie la normalizarea coagularii sângelui, sunt implicate în procesul de biosinteză, deci sunt prescrise în prezența tuturor tipurilor de HD.

Transfuzie de sange

Pentru hemofilie se fac transfuzii de sânge sau plasmă. Dacă pacientul este îngrijorat de sângerare persistentă, poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei. În caz de anemie, se recomandă să urmezi o dietă și să ia suplimente de fier.

Remedii populare

Există multe metode populare de terapie pentru diateza hemoragică: băi, diverse unguente, ierburi etc. Dar nu uitați că în primul rând ar trebui să consultați un medic. Automedicația este dăunătoare sănătății copilului.

Unul dintre mijloace Medicină tradițională este un tratament cu decoct, în care componenta principală va fi frunza de dafin. Se toarnă zece frunze mari de dafin cu un litru de apă și se aduce la fierbere la foc mic timp de 3 minute. Dacă utilizați metoda băii de apă, atunci 10 min. Se macină măceșele și se adaugă o linguriță în compoziție. Lăsați amestecul la fiert peste noapte, iar dimineața îi puteți da bebelușului, de 3 ori pe zi, 1 lingură.

Decoctul de dafin poate fi diluat cu ceai, suc, apa, sau orice alta bautura pe care copilul dumneavoastra o consuma, in cantitate de o lingura. Curs de terapie metoda populara- 6 luni.

Decoctul poate fi folosit în scop de prevenire. Pentru prevenirea diatezei hemoragice se mai folosesc: fizioterapie, fitoterapie și proceduri de fizioterapie.

Diateza hemoragică

Diateza hemoragică este un grup de boli, principala semn clinic care este o tendință de resângerare sau sângerare, care apare atât spontan, cât și sub influența unor leziuni minore.

Etiologia și patogeneza diatezei hemoragice. Oprirea sângerării din vasele deteriorate și prevenirea hemoragiilor spontane este asigurată de un complex de mecanisme numit sistem hemostatic.

Mecanisme de hemostază:

1. Comprimarea pasivă a vasului deteriorat de către sânge care s-a revărsat în spațiul perivascular.

2. Spasm reflex al vasului deteriorat.

3. Blocarea zonei deteriorate a peretelui vascular de către un tromb de trombocite aderente.

4. Reducerea vasului deteriorat sub influența serotoninei, adrenalinei, norepinefrinei și a substanțelor similare eliberate din trombocitele distruse.

5. Blocarea zonei deteriorate a peretelui vascular cu un tromb de fibrină.

6. Organizarea unui tromb de către țesutul conjunctiv.

7. Cicatrizarea peretelui vasului de sânge deteriorat.

Clasificarea diatezei:

1) insuficiență cantitativă sau calitativă a trombocitelor - trombocitopenie și trombocitopatie.

Trombocitopenia este un grup de boli sau sindroame, ereditare și dobândite, în care numărul de trombocite din sânge este sub 150 10 9/l, care se poate datora distrugerii lor crescute (cea mai frecventă cauză a acestor afecțiuni) sau formării insuficiente. .

Trombocitopatiile sunt încălcări ale hemostazei cauzate de inferioritatea calitativă și disfuncția trombocitelor din sânge, care apar cu un conținut ușor redus sau normal de trombocite.

2) încălcări ale hemostazei coagulării.

Printre acestea, se distinge în primul rând coagulopatia hemoragică ereditară, cauzată de o deficiență sau anomalii moleculare ale factorilor de coagulare plasmatică. Cea mai frecventă boală din acest grup este hemofilia A, asociată cu deficiența factorului VIII (globulină antihemofilă) și cauzată de moștenirea recesivă legată de X.

Coagulopatia hemoragică dobândită este rareori cauzată de deficiențe izolate ale factorilor individuali de coagulare. În multe cazuri, acestea sunt strict „legate” de anumite situații clinice: boli infecțioase, leziuni, boli ale organelor interne, insuficiență renală și hepatică, boli de sânge, neoplasme maligne, influențe medicamentoase (non-imune și imune).

Acest grup de coagulopatii include cel mai frecvent și potențial periculos tip de patologie a hemostazei - sindromul de coagulare intravasculară diseminată (sinonime - DIC, sindrom trombohemoragic). Se bazează pe coagularea difuză a sângelui circulant cu formarea multor microcheaguri și agregate de celule sanguine care blochează circulația sângelui în organe și provoacă modificări distrofice profunde în acestea, urmate de hipocoagulare, trombocitopenie și hemoragii. Sindromul are o prevalență și o rată de dezvoltare diverse - de la forme letale fulgerătoare la cele latente și prelungite, de la coagularea generală a sângelui în fluxul sanguin la trombohemoragiile regionale și de organe.

3) tulburări ale hemostazei genezei vasculare și mixte.

Deteriorarea vaselor de sânge, în primul rând capilarelor, prin diferite procese patologice poate duce la dezvoltarea sindromului hemoragic în absența încălcării activității funcționale a trombocitelor și a sistemelor de coagulare. Natura vasopatiilor hemoragice poate fi alergică, infecțioasă, intoxicație, hipovitaminoză, neurogenă, endocrine și altele.

În vasopatiile alergice, există o distrugere a componentelor peretelui vascular care conțin autoalergeni cu autoanticorpi și imunocite, precum și efectul complexelor alergen-anticorp și mediatori ai reacțiilor alergice asupra acestuia. Vasopatiile infecțioase și intoxicante sunt rezultatul deteriorării de către agenți infecțioși și toxine. Hipovitaminoza (C și P), vasopatiile neurogenice, endocrine apar din cauza tulburărilor metabolice în peretele vasului.

Manifestări clinice ale diatezei hemoragice caracterizată prin cele mai frecvente cinci tipuri de sângerare.

1. tip hematom, care apare cu o patologie pronunțată a sistemului de coagulare a sângelui, se manifestă prin hemoragii masive, profunde, intense și dureroase la nivelul țesuturilor moi, inclusiv a mușchilor, țesutului subcutanat și retroperitoneal, în peritoneu (se simulează catastrofe abdominale - apendicită, peritonită, obstrucție intestinală). ), în articulații cu deformarea lor, deteriorarea țesuturilor cartilaginoase și osoase și afectarea funcției.

2. Tip petechial (albăstrui). Se caracterizează prin mici hemoragii nedureroase punctate sau cu pete, țesuturi netensionate și neexfoliante, care sunt provocate de lezarea microvaselor (frecarea hainelor, spălarea în baie, vânătăi ușoare, benzi de cauciuc de la ciorapi). Acest tip de sângerare însoțește trombocitopenia și trombocitopatia.

3. Tip mixt (echimoze-hematom). caracterizat printr-o combinație de trăsături ale celor două specii descrise sindromul hemoragic, apare adesea în diateza hemoragică secundară asociată cu coagulare intravasculară diseminată, afectare hepatică, supradozaj de anticoagulante și fibrinolitice.

4. tip vasculitio-violet, caracterizată prin hemoragii sub formă de erupție cutanată sau eritem, din cauza modificărilor inflamatorii la nivelul microvaselor și țesutului perivascular (leziuni vasculare imune, infecții). Hemoragiile apar pe fondul modificărilor exudativ-inflamatorii locale și, prin urmare, elementele erupției cutanate se ridică ușor peste nivelul pielii, sunt compactate, adesea înconjurate de o margine de infiltrație pigmentată și, în unele cazuri, necrotice și cu cruste.

5. Tip angiomatos apare cu displazie vasculară (telangiectazie și microangiomatoză) și se caracterizează prin sângerare persistentă, repetitivă, din vasele displazice. Cele mai frecvente, abundente și periculoase sângerări nazale.

Cel mai adesea în practica terapeutică, diateza hemoragică apare din cauza scăderii conținutului de trombocite din sânge și a leziunii peretelui vascular.

Purpura trombocitopeică

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o diateză hemoragică cauzată de scăderea numărului de trombocite din sânge. Există 11 pacienți cu această boală la 100.000 de mii de populație, iar femeile suferă aproape de două ori mai des. Conceptul de „purpură” se referă la hemoragii capilare, hemoragii petehiale sau vânătăi. Semnele de sângerare apar atunci când numărul de trombocite scade sub 150 10 9 /l.

Etiologie. Se obișnuiește să se distingă formele ereditare și dobândite de purpură trombocitopenică. Acestea din urmă apar ca urmare a reacțiilor imuno-alergice, a expunerii la radiații, a efectelor toxice, inclusiv a medicamentelor.

Patogeneza. Elementul principal al patogenezei purpurei trombocitopenice este o scurtare bruscă a duratei de viață a trombocitelor - până la câteva ore în loc de 7-10 zile. În cele mai multe cazuri, numărul de trombocite formate pe unitatea de timp crește semnificativ (de 2-6 ori față de normă). O creștere a numărului de megacariocite și supraproducția de trombocite sunt asociate cu o creștere a numărului de trombopoietine ca răspuns la o scădere a numărului de trombocite.

În formele ereditare ale bolii, scurtarea duratei de viață a trombocitelor se datorează unui defect în structura membranei lor sau unei încălcări a activității enzimelor de glicoliză sau a ciclului Krebs. În trombocitopenia imună, distrugerea trombocitelor este o consecință a expunerii la anticorpi.

tablou clinic. Primele manifestări ale bolii în cele mai multe cazuri sunt acute, dar ulterior se dezvoltă lent și are un caracter recurent sau prelungit.

Pacienții sunt îngrijorați de apariția pe piele și mucoase a mai multor erupții cutanate sub formă de hemoragii mici și vânătăi care apar spontan sau sub influența vânătăilor ușoare, presiunii. În același timp, unele hemoragii dispar, dar apar altele noi. Adesea există sângerări crescute ale gingiilor, sângerări nazale. Femeile suferă de sângerare uterină prelungită.

La examinare, pielea dezvăluie pete hemoragice de violet, albastru vișiniu, maro și flori galbene. Se notează în principal pe suprafața frontală a corpului, în locurile de presiune pe pielea centurii, bretele, jartierele. Deseori puteți vedea hemoragii pe față, conjunctivă, buze, la locurile de injectare. Leziunile petechiale apar de obicei pe suprafața anterioară a picioarelor.

La examinarea sistemului cardiovascular, respirator și digestiv, nu se observă modificări caracteristice purpurei trombocitopenice.

Metode suplimentare de cercetare.în sângele periferic uneori cu pierderi intense de sânge, se observă anemie posthemoragică și creșterea numărului de reticulocite. Diagnosticul principal

Vasculita hemoragică

Vasculita hemoragică (microtrombovasculita imună hemoragică, boala Henoch-Schonlein) este o boală imunocomplexă, care se bazează pe microtrombovasculită multiplă care afectează vasele pielii și organele interne.

Patogeneza. Boala se caracterizează prin inflamarea aseptică a microvaselor cu distrugerea mai mult sau mai puțin profundă a pereților, formarea de complexe imune circulante cu greutate moleculară mică și componente activate ale sistemului complement. Aceste fenomene determină microtrombovasculită cu necroză fibrinoidă, edem perivascular, blocarea microcirculației, hemoragii, modificări distrofice profunde până la necroză.

tablou clinic. Boala se manifestă prin prezența unor sindroame cutanate, articulare, abdominale asociate cu hemoragii în zonele relevante și un sindrom renal care se dezvoltă ca glomerulonefrită acută sau cronică. Cea mai frecventă în practica clinică este forma cutanat-articulară a vasculitei hemoragice.

Pacienții se plâng de apariția erupțiilor cutanate hemoragice pe pielea extremităților, feselor și trunchiului, apariția durerii de intensitate diferită în articulațiile mari (adesea glezne, genunchi). Obișnuit,. aceste dureri apar concomitent cu aparitia eruptiilor pe piele. Debutul bolii este adesea însoțit de urticarie și alte manifestări alergice.

In unele cazuri, mai ales la tineri, apar dureri abdominale, adesea severe, constante sau crampe, de obicei disparand de la sine in 2-3 zile.

La examenul fizic, se determină prezența erupțiilor cutanate roșii cu puncte mici, uneori fuzionate pe pielea extremităților și feselor. trunchiul. De obicei sunt ridicate deasupra suprafeței pielii, situate simetric în principal pe suprafețele extensoare ale extremităților inferioare și în jurul articulațiilor mari. Adesea, în aceste locuri există pigmentare a pielii. La examinarea articulațiilor, există o limitare a mobilității acestora, umflarea țesuturilor periarticulare.

La examinarea sistemelor cardiovasculare și respiratorii, modificări patologice semnificative, de regulă, nu sunt observate.

Examinarea sistemului digestiv în prezența sindromului abdominal poate evidenția balonare, durere la palparea diferitelor sale departamente, tensiune în peretele abdominal.

Metode suplimentare de cercetare. LAsânge periferic observat leucocitoză neutrofilă, VSH crescut. Numărul de trombocite nu se modifică. La examinarea biochimică, poate exista o creștere a nivelului α 2 - și β -globuline sanguine, fibrinogen, crestere a imunocomplexelor circulante.

Sindromul urinar se caracterizează prin proteinurie (uneori masivă), micro- sau macrohematurie, cilindrurie.

Simptomele de ciupire și garou în vasculita hemoragică sunt de obicei pozitive. Durata sângerării și timpul coagulării sângelui nu se modifică semnificativ.

Criterii de diagnostic. Diagnosticul bolii se bazează pe prezența erupțiilor cutanate hemoragice caracteristice de tip vasculitic-violet, artralgii, sindroame abdominale și renale, fragilitate capilară crescută (testele pozitive de ciupit și garou) și absența modificărilor pronunțate ale sistemului de hemostază.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat.Exemplu. Vasculita hemoragica, curs cronic, forma cutanat-articulara.

simptom este trombocitopenia. De obicei, purpura trombocitopenică apare atunci când numărul de trombocite scade sub 50-10%. Se constată adesea o creștere a dimensiunii trombocitelor; poikilocitoza lor, apariția unor celule „albastre” cu granulație mică. Adesea există încălcări ale activității funcționale a trombocitelor sub forma unei scăderi a aderenței și agregării acestora. LA puiktap|e măduvă osoasă majoritatea pacienților au un număr crescut de megacariocite, care nu diferă de cele normale. Numai cu o exacerbare a bolii, numărul lor scade temporar. În trombocite și megacariocite, conținutul de glicogen este redus, raportul de enzime este perturbat.

O importanță semnificativă în diagnosticul diatezei hemoragice îi revine studiului starea de hemostază. l

Fragilitatea capilară aproximativ crescută este apreciată de un test de ciupit pozitiv - formarea unei vânătăi în timpul compresiei pliului cutanat în regiunea subclaviei. Mai exact, rezistența capilarelor se determină cu ajutorul unui test cu garou, pe baza apariției petehiilor sub locul în care se aplică manșeta aparatului de măsurare la partea superioară a brațului.

tensiunea arterială atunci când se creează o presiune de 90-100 mm Hg în ea. Artă. După 5 minute în interiorul unui cerc cu un diametru 5 cm, conturat anterior ~ 1 pe antebraț, numărul de peteșii cu o probă slab pozitivă poate ajunge la 20 (norma este de până la 10 peteșii), cu unul pozitiv - 30 și cu unul puternic pozitiv și mai mult.

Durata sângerării se determină prin străpungerea pielii la marginea inferioară a lobului urechii cu o adâncime de 3,5 mm.În mod normal, nu depășește 4 minute (testul Duke).

Starea mecanismului intern de coagulare a sângelui poate fi apreciată direct la patul pacientului folosind metoda Lee-White: 1 ml de sânge recoltat într-o eprubetă uscată se coagulează în mod normal după 7-11 minute.

Cu purpura trombocitopenică, se notează simptome pozitive de ciupit și garou.Durata sângerării este prelungită semnificativ (până la 15-20 de minute sau mai mult).Coagularea sângelui la majoritatea pacienților nu este modificată.

Criterii de diagnostic. Diagnosticul purpurei trombocitopenice se bazează pe prezența unui tablou clinic caracteristic, a unui tip de hemoragie petechială în combinație cu sângerări nazale și uterine, trombocitopenie severă, fragilitate crescută a capilarelor și creșterea duratei sângerării.

Formularea unui diagnostic clinic detaliat. Exemplu. 7 rombocitopenică

ia purpură, formă recidivă, exacerbări fizice.

Sindromul hemoragic

Sângerare

Date de laborator

leucemie

Insula Clinicii leucemie

5 perioade: preleucemică, acută, remisie, recidivă și terminală.

Pielea este palidă, hemoroizii sunt tipici. (hemoragii - de la peteșii la echimoze), sângerări din mucus. Manifestări rare de acut leucemie - rev. piele și celule p / sub formă de leucemoide, necrotice. înfrângere pielea și mucoasele gurii. Când este acută leucemia poate fi implicată în pr-ss plămânilor, sistemului nervos central, sexului. organe și ochi, dar acest lucru este tipic > pentru recidivele obstrucției, dacă apar aceste simptome. la început. perioada - acesta este un prognostic prost. semn. Modificările plămânilor apar sub „mască” de bronșită, pneumonie, pleurezie. Radiografia a evidențiat difuză. modificări ale interstitiului plămânilor sub formă de întreruperi.

Afectarea sistemului nervos central (neuroleucemie) se caracterizează prin „meningită”, „meningoencefalită” sau „encefalită” leucemică. Comun tuturor formelor este creierul general. și mening. simptome, convulsii clonico-tonice. Caracteristic, dar uimit. CHMN. leucemie înfrângere regiunea hipotalamica decurge sub forma de S. diencefalic (sete, poliurie, obezitate, hipertermie). Implicarea în etajul lac-al-lea pr-ss al organelor este determinată de palparea și compactarea testiculelor și a cordoanelor spermatice la băieți și a ovarelor la fete.

Sindroame: intoxicati, anemie, articulatii osoase, proliferative (hiperplazice), hemoroizi (mieloblastici).

Cu variante limfoide de obstrucție a proliferării leukului. to-to are loc nu numai în măduva osoasă, ci și în afara acesteia, arătând periferia. l/y, ficatul și splina.

Când este acută miel. proliferarea leucemiei leuk. to-to numai în măduva osoasă, > exprimat prin S. insuficiență măduvă disponibilă. explozie infiltratie, anemie, granulocitopenie cu inf. complicaţie.

La copiii din primul an de viață, semne de întârziere. leucemia poate începe cu t 0 , un apetit ascuțit (anorexie), creșterea paloarei, disp.fenomene. Insulă leucemia la copiii cu vârsta sub 1 an este dificilă cu prezența. localizări extramedulare ale pr-ss, indiferent de tipul obstrucţiei.

Opțiuni pentru cursul de exacerbare (recădere) acută. leucemia la copii diferă ca diversitate, acestea pot fi cazuri asemănătoare /I/ cu perioada acută, dar pot apărea primele modificări doar la punctatul măduvei osoase, fără clinică.

Diagnosticare: principalul este blastul semnificativ to-to din punctatul măduvei osoase și apariția lor în sângele periferic. În hemogramă: HB, E-s, trombocite. În funcție de numărul de leucocite, există cazuri cu numărul N de leucocite, o scădere (1,0 x 10 9 / l și<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Indicatorul absolut este apariția celulelor blastice. Cu toate acestea, pot exista cazuri cu absența lor la periferie. sânge.

- denumirea generală a unui număr de sindroame hematologice care se dezvoltă cu încălcarea uneia sau alteia legături a hemostazei (trombocite, vasculare, plasmă). Comun tuturor diatezei hemoragice, indiferent de originea acestora, sunt sindromul de sângerare crescută (sângerare recurentă, prelungită, intensă, hemoragie de diverse localizări) și sindromul anemic posthemoragic. Determinarea formei clinice și a cauzelor diatezei hemoragice este posibilă după o examinare cuprinzătoare a sistemului de hemostază - teste de laborator și teste funcționale. Tratamentul include hemostatic, terapie cu transfuzii de sânge, stop local al sângerării.

Informatii generale

Diateza hemoragică - boli ale sângelui caracterizate prin tendința organismului la hemoragie și sângerare traumatică spontană sau inadecvată. În total, în literatură au fost descrise peste 300 de diateze hemoragice. Patologia se bazează pe defecte cantitative sau calitative ale unuia sau mai multor factori de coagulare a sângelui. În acest caz, gradul de sângerare poate varia de la mici erupții petechiale până la hematoame extinse, sângerări externe și interne masive.

Conform datelor aproximative, aproximativ 5 milioane de oameni din lume suferă de diateză hemoragică primară. Având în vedere condițiile hemoragice secundare (de exemplu, DIC), prevalența diatezei hemoragice este cu adevărat ridicată. Problema complicațiilor asociate cu diateza hemoragică se află în domeniul de vedere al diferitelor specialități medicale - hematologie, chirurgie, resuscitare, traumatologie, obstetrică și ginecologie și multe altele. alții

Clasificarea diatezei hemoragice

Diateza hemoragică se distinge de obicei în funcție de încălcarea unuia sau altuia factor de hemostază (trombocite, coagulare sau vasculară). Acest principiu stă la baza clasificării patogenetice pe scară largă și, în conformitate cu aceasta, se disting 3 grupe de diateze hemoragice: trombocitopatie, coagulopatie și vasopatie.

Trombocitopenie și trombocitopatie, sau diateza hemoragică asociată cu un defect al hemostazei plachetare (purpură trombocitopenică, trombocitopenie cu radiații, leucemie, aleukie hemoragică; trombocitemie esențială, trombocitopatie).

coagulopatie sau diateza hemoragică asociată cu un defect al hemostazei de coagulare:

• cu încălcarea primei faze a coagulării sângelui - formarea tromboplastinei (hemofilie)
• cu o încălcare a celei de-a doua faze a coagulării sângelui - conversia protrombinei în trombină (parahemofilie, hipoprotrombinemie, boala Stuart Prower etc.)
• cu încălcarea celei de-a treia faze a coagulării sângelui - formarea fibrinei (fibrinogenopatie, purpură afibrinogenemică congenitală)
• cu fibrinoliză afectată (DIC)
• cu tulburări de coagulare în diferite faze (boala von Willebrand etc.)

Vasopatie, sau diateza hemoragică asociată cu un defect al peretelui vascular (boala Rendu-Osler-Weber, vasculită hemoragică, beriberi C).

Cauzele diatezei hemoragice

Există diateze hemoragice ereditare (primare), care se manifestă în copilărie, și dobândite, cel mai adesea secundare (simptomatice). Formele primare sunt familiale și sunt asociate cu un defect sau o deficiență congenitală, de obicei a unui factor de coagulare. Exemple de diateză hemoragică ereditară sunt hemofilia, trombostenia Glanzman, boala Randu-Osler, boala Stuart Prower etc. Excepție este boala von Willebrand, care este o coagulopatie multifactorială cauzată de o încălcare a factorului VIII, a factorului vascular și a adezivității trombocitelor.

Dezvoltarea diatezei hemoragice simptomatice duce de obicei la insuficiența mai multor factori de hemostază simultan. În același timp, poate exista o scădere a sintezei lor, o creștere a cheltuielilor, o modificare a proprietăților, deteriorarea endoteliului vascular etc. Cauzele creșterii sângerării pot fi diferite boli (LES, ciroză hepatică, endocardită infecțioasă) , febre hemoragice (febra dengue, Marburg, Ebola, Crimeea, Omsk etc.), deficit de vitamine (C, K etc.). Grupul cauzelor iatrogenice include terapia cu doze prelungite sau inadecvate cu anticoagulante și trombolitice.

Cel mai adesea, diateza hemoragică dobândită apare sub forma unui sindrom de coagulare intravasculară diseminată (sindrom hemoragic trombotic), care complică o varietate de patologii. Posibilă dezvoltare secundară a trombocitopeniei autoimune, neonatale, post-transfuzie, vasculite hemoragice, purpură trombocitopenică, sindrom hemoragic cu radiații, leucemie etc.

Simptomele diatezei hemoragice

În clinica diferitelor forme de hemostaziopatii, domină sindroamele hemoragice și anemice. Severitatea manifestărilor lor depinde de forma patogenetică a diatezei hemoragice și de tulburările asociate. Cu diferite tipuri de diateză hemoragică, se pot dezvolta diferite tipuri de sângerare.

microcirculatorii tipul de sângerare (capilară) apare cu trombocitopatie și trombocitopenie. Se manifestă prin erupții cutanate petechiale și vânătăi pe piele, hemoragii la nivelul mucoaselor, sângerări după extracția dentară, gingii, uterine, sângerări nazale. Hemoragiile pot apărea cu leziuni minore ale capilarelor (la apăsare pe piele, la măsurarea tensiunii arteriale etc.).

hematom tipul de sângerare este caracteristic hemofiliei, este posibil cu o supradoză de anticoagulante. Se caracterizează prin formarea de hematoame profunde și dureroase în țesuturile moi, hemartroză, hemoragii în grăsimea subcutanată și țesutul retroperitoneal. Hematoamele masive duc la separarea țesuturilor și la dezvoltarea complicațiilor distructive: contracturi, artroze deformante, fracturi patologice. După origine, o astfel de sângerare poate fi spontană, posttraumatică, postoperatorie.

Hematom capilar Hemoragiile (mixte) însoțesc cursul DIC, boala von Willebrand, se observă atunci când se depășește doza de anticoagulante. Combină hemoragiile petechiale cu hematoame ale țesuturilor moi.

Microangiomatos tipul de sângerare apare cu angiomatoză hemoragică, boli capilare simptomatice. Cu aceste diateze hemoragice, apare sângerare recurentă persistentă de una sau două localizări (de obicei nazală, uneori gastrointestinală, pulmonară, hematurie).

Purpuriu vasculitic tip de sângerare observată în vasculita hemoragică. Este o hemoragie în puncte mici, având de obicei un aranjament simetric pe membre și trunchi. După dispariția hemoragiilor de pe piele, pigmentarea reziduală persistă mult timp.

Sângerările frecvente determină dezvoltarea anemiei cu deficit de fier. Sindromul anemic care însoțește cursul diatezei hemoragice se caracterizează prin slăbiciune, paloare a pielii, hipotensiune arterială, amețeli, tahicardie. Cu unele diateze hemoragice, se poate dezvolta sindrom articular (umflarea articulației, artralgie), sindrom abdominal (greață, dureri de crampe), sindrom renal (hematurie, dureri de spate, disurie).

Diagnosticare

Scopul diagnosticării diatezei hemoragice este de a determina forma, cauzele și severitatea modificărilor patologice ale acesteia. Un plan de examinare a unui pacient cu sindrom de sângerare crescută este întocmit de un hematolog împreună cu un specialist curant (reumatolog, chirurg, obstetrician-ginecolog, traumatolog, specialist în boli infecțioase etc.).

În primul rând, se examinează teste clinice de sânge și urină, număr de trombocite, coagulograma, fecale pentru sânge ocult. În funcție de rezultatele obținute și de diagnosticul propus, se prescrie un laborator extins și diagnostic instrumental (test de sânge biochimic, puncție sternală, trepanobiopsie). În cazul diatezei hemoragice de origine imună se arată determinarea anticorpilor antieritrocitari (testul Coombs), anticorpilor antiplachetari, anticoagulant lupus etc.. Metodele suplimentare pot include teste funcționale pentru fragilitatea capilară (test de răsucire, ciupire, manșetă). , etc.), ultrasunete ale rinichilor, ultrasunete ale ficatului; radiografia articulatiilor etc. Pentru a confirma caracterul ereditar al diatezei hemoragice se recomanda consultarea unui genetician.

Tratamentul diatezei hemoragice

La alegerea unui tratament se practica o abordare diferentiata, tinand cont de forma patogenetica a diatezei hemoragice. Deci, cu sângerare crescută cauzată de un supradozaj de anticoagulante și trombolitice, este indicată eliminarea acestor medicamente sau corectarea dozei lor; numirea preparatelor cu vitamina K (vikasol), acid aminocaproic; transfuzie de plasmă. Terapia diatezei hemoragice autoimune se bazează pe utilizarea glucocorticoizilor, imunosupresoarelor, comportamentului; cu efect instabil de la utilizarea lor, este necesară o splenectomie.

În caz de deficiență ereditară a unuia sau altuia factor de coagulare, sunt indicate terapia de substituție cu concentratele acestora, transfuzii de plasmă proaspătă congelată, masa eritrocitară și terapia hemostatică. Pentru oprirea locală a micilor sângerări se practică aplicarea unui garou, bandaj de presiune, burete hemostatic, gheață; efectuarea tamponării nazale etc. În caz de hemartroză se efectuează puncții terapeutice ale articulațiilor; cu hematoame ale țesuturilor moi - drenarea lor și îndepărtarea sângelui acumulat.

Principiile de bază ale tratamentului DIC includ eliminarea activă a cauzei acestei afecțiuni; încetarea coagulării intravasculare, suprimarea hiperfibrinolizei, terapia de substituție cu hemocomponente etc.

Complicații și prognostic

Cea mai frecventă complicație a diatezei hemoragice este anemia feriprivă. În cazul hemoragiilor recurente la nivelul articulațiilor, se poate dezvolta rigiditatea acestora. Comprimarea prin hematoame masive a trunchiurilor nervoase este plină de apariția parezei și paraliziei. Un pericol deosebit sunt sângerările interne abundente, hemoragiile la nivelul creierului, glandele suprarenale. Transfuzia repetată frecventă de produse sanguine este un factor de risc pentru dezvoltarea reacțiilor post-transfuzionale, infecție cu hepatită B, infecție cu HIV.

Cursul și rezultatele diatezei hemoragice sunt diferite. Atunci când se efectuează terapie patogenetică, de înlocuire și hemostatică adecvată, prognosticul este relativ favorabil. În formele maligne cu sângerări necontrolate și complicații, rezultatul poate fi fatal.