- Acesta este un grup de patologii care sunt însoțite de disfuncționalități în funcționarea mușchiului inimii. Există mai multe mecanisme de afectare a miocardului care unesc astfel de boli.

Motivele dezvoltării cardiomiopatiei sunt de cele mai multe ori neclare, iar diagnosticul necesită să se asigure că nu există malformații congenitale. Există diferite tipuri de astfel de patologii, iar clasificarea cardiomiopatiilor depinde de caracteristicile tulburărilor circulatorii din inimă.

Cardiomiopatia este un termen colectiv pentru un grup de patologii miocardice de origine necunoscută. La baza unor astfel de boli se află procesele distrofice și sclerotice din celulele inimii - cardiomiocite. Cu o tulburare precum cardiomiopatia, în majoritatea cazurilor, activitatea ventriculilor inimii se modifică.

Până în prezent, nu a fost posibilă stabilirea adevăratelor cauze ale cardiomiopatiei. Experții susțin că astfel de patologii pot progresa datorită modificărilor mutaționale ale genelor sau ca urmare a dezvoltării active a bolilor umane.

T Unele boli pot fi diagnosticate la oameni de absolut orice vârstă, dar la copii sunt depistate mult mai rar decât la adulți.

Acest lucru se datorează faptului că un astfel de grup de boli este de natură ereditară, iar problemele cu activitatea inimii pot apărea deja la copiii mici.

Cauze și simptome

Cardiomiopatiile includ orice patologie care este însoțită de afectarea mușchiului inimii. De fapt, există multe motive care pot provoca dezvoltarea unei astfel de boli.

În cazul în care disfuncționalitățile în funcționarea miocardului sunt rezultatul altor boli identificate la om, atunci se vorbește despre cardiomiopatii secundare sau specifice. În caz contrar, cauza principală a dezvoltării cardiomiopatiei nu poate fi identificată, iar medicii vorbesc despre forma primară a bolii.

Cele mai frecvente cauze ale cardiomiopatiei sunt:

1. tulburările congenitale devin adesea unul dintre motivele dezvoltării cardiomiopatiilor, adică chiar și în stadiul de depunere a țesuturilor embrionului, apar diverse eșecuri.
2. cauzele dobândite sunt rezultatul progresiei în corpul uman a diferitelor viruși, substanțe toxice și probleme cu procesele metabolice
3. cauzele mixte combină mai mulți factori simultan care au determinat dezvoltarea cardiomiopatiei

Adesea, boala este detectată la copii și poate fi atât congenitală, cât și dobândită. Patologia secundară se dezvoltă ca urmare a expunerii la organism a factorilor externi și interni, precum și a unei alte boli.

Cele mai frecvente cauze secundare sunt:

• diete pe termen lung care reduc conținutul de nutrienți și vitamine din corpul uman
• alimentație necorespunzătoare și irațională, excesul de greutate și patologii ale tractului gastrointestinal
• insuficiențe metabolice la nivelul miocardului ca urmare a patologiilor sistemului endocrin
• consumul de cantități mari de băuturi alcoolice
• recepţie medicamente si mai ales anticancerigena
• acumularea în celule a diferitelor incluziuni patologice

În ultimii ani, mortalitatea datorată cardiomiopatiei secundare a devenit obișnuită. Motivele dezvoltării unei astfel de patologii sunt variate și în fiecare caz individual este necesară o examinare calitativă și profesională.

Semnele cardiomiopatiei au multe în comun cu tabloul clinic progresiv.

practică medicală arată că, cu o astfel de boală, pacienții se plâng cel mai adesea de:

• oboseală crescută a corpului
• umflarea permanentă a extremităților
• durere paroxistica în regiunea inimii
• slăbiciune și amețeli
• dificultăți de respirație
• probleme de somn

Apariția unor astfel de simptome indică faptul că o persoană are o încălcare a contracției inimii și probleme cu alimentarea cu sânge. Dacă apar aceste semne, ar trebui să solicitați ajutor medical cât mai curând posibil, ceea ce vă va permite să luați măsuri în timp util.

Clasificare

Când au studiat astfel de patologii cardiace, oamenii de știință au reușit să stabilească clasificarea lor individuală, conform căreia acestea sunt împărțite în două tipuri: primare și secundare.

În cazul în care nu este posibilă identificarea cauzei dezvoltării patologiei, este diagnosticată boala primară, care este clasificată în următoarele tipuri:

• Cardiomiopatie restrictivă. O astfel de încălcare este însoțită de rigiditate miocardică, atunci când camerele inimii se umplu cu sânge într-un volum mic. Consecința acestui lucru stare patologică devine apariţia disfuncţiei diastolice şi. Mutațiile genetice sunt considerate cauza principală a cardiomiopatiei restrictive.
• . Pentru o astfel de patologie, este caracteristică îngroșarea peretelui unuia dintre ventriculi fără o expansiune pronunțată a cavităților cardiace. Motivul principal dezvoltarea unei astfel de boli sunt diverse defecte genetice. Cardiomiopatie hipertropica subdivizat în simetric, obstructiv, non-obstructiv, apical și asimetric. Practica medicală arată că cardiomiopatia obstructivă hipertrofică este cel mai adesea detectată la pacienți.
• . Acest tip de boală se caracterizează prin diverse insuficiențe în funcția contractilă a inimii din cauza dilatației camerelor sale. Dezvoltarea acestui tip de patologie se explică prin tulburări imunitare și genetice.

În cazul în care în timpul diagnosticului nu a fost posibilă identificarea cauzei dezvoltării bolii, atunci se vorbește despre cardiomiopatie secundară. De fapt, este mai periculos pentru viața umană decât cea primară. Experții spun că adesea principala cauză a decesului este cardiomiopatia secundară, care progresează în corpul uman într-o formă severă.

Mai multe informații despre cardiomiopatie puteți găsi în videoclip:

Tipul secundar al bolii este împărțit în următoarele tipuri:

1. Cardiomiopatie alcoolică. Acest tip de patologie se caracterizează prin deteriorarea gravă a organului ca urmare a utilizării prelungite a băuturilor alcoolice. O manifestare caracteristică a unei astfel de boli este insuficiența cardiacă și, uneori, ischemia miocardică. Adesea, cardiomiopatia alcoolică este cea care provoacă moartea.
2. Cardiomiopatie toxică. Apariția problemelor în activitatea inimii este asociată cu expunerea prelungită la corpul uman a oricăror toxine puternice.
3. Cardiomiopatie ischemică. Boala miocardică provocată de diverse tulburări morfofuncționale difuze care apar ca urmare a ischemiei miocardice cronice sau acute. Acest tip de boală se caracterizează prin insuficiență cardiacă și dilatarea camerelor inimii.
4. Cardiomiopatie dezhormonală. Această patologie este însoțită de o leziune neinflamatoare a mușchiului inimii, care apare atunci când există un conținut insuficient de hormoni sexuali din cauza diverse încălcări metabolismul la nivelul miocardului.
5. Cardiomiopatie dismetabolică. O astfel de insuficiență cardiacă începe să progreseze pe fondul suprasolicitarii prelungite a organului și ca urmare a unei încălcări a homeostaziei corpului. Cel mai adesea, acest tip de patologie este diagnosticat la pacienții tineri care sunt implicați activ în sport.
6. cardiomiopatie metabolică. O astfel de patologie se caracterizează prin distrofie miocardică și insuficiență a funcției cardiace, care apare ca urmare a eșecurilor în procesele metabolice și de formare a energiei la nivelul miocardului.
7. Cardiomiopatia Takotsubo. O astfel de boală aparține tipurilor non-ischemice, este exprimată prin insuficiență cardiacă și apariția durerii în piept. Stresul emoțional puternic este considerat principala cauză a dezvoltării și se observă o scădere bruscă a contractilității miocardice.

Pe lângă toate aceste tipuri, există o altă formă a unei astfel de patologii - cardiomiopatie nespecificată. Se caracterizează prin apariția unor condiții specifice care nu pot fi atribuite nici uneia dintre speciile existente.

Diagnosticul patologiei și tratamentul

La diagnosticarea cardiomiopatiilor se acordă o atenție deosebită tabloului clinic al bolii și indicatorilor studiilor instrumentale. Până în prezent, este luată în considerare modalitatea principală de identificare a diferitelor tulburări ale activității cardiace.

Pentru a diagnostica un anumit tip, medicii folosesc pe scară largă următoarele metode de diagnostic:

• radiografie
• electrocardiogramă
• scanare CT
• sunând

Când un pacient este diagnosticat cu un anumit tip de boală, terapia medicamentoasă pentru cardiomiopatie este selectată în primul rând. Diureticele sunt prescrise pentru a reduce congestia venoasă pulmonară și sistemică.

Glicozidele cardiace sunt utilizate pentru a identifica problemele cu contractilitatea miocardică și o încălcare a funcției sale de pompare.

Administrarea de medicamente antiaritmice ajută la corectarea ritmului cardiac, iar tratamentul cu anticoagulante și agenți antiplachetari ajută la eliminarea complicațiilor tromboembolice.

Luând în considerare severitatea patologiei și natura acesteia, pot fi utilizate alte metode de terapie mai radicale:

1. se poate efectua interventia chirurgicala cu tipuri variate cardiomiopatie, dar în majoritatea cazurilor este folosită pentru a elimina boala cardiacă obstructivă hipertrofică
2. tratamentul cu celule stem se efectuează cel mai adesea atunci când un pacient are cardiomiopatie dilatativă
3. transplantul de inimă se efectuează numai în cazuri extrem de avansate

Până în prezent, medicina nu a fost încă capabilă să dezvolte un regim de tratament universal pentru astfel de boli de inimă complexe. Redate în timp util sănătate ușurează viața pacienților și o prelungește mult timp, dar, în același timp, rata mortalității rămâne la un nivel ridicat.

„... orice clasificare este incompletă și acționează ca o punte între ignoranța completă și înțelegerea absolută...” (Goodwin J.F. The frontiers of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

„Cardiomiopatie” (KMP) tradus din greacă (kardia – inimă; mys, myos – muşchi; pathos – suferinţă, boală) înseamnă „boală a muşchiului inimii”. Acest termen a fost propus pentru prima dată de W. Bridgen în 1957 și a fost folosit pentru a se referi la bolile miocardice de etiologie neclară, caracterizate prin apariția cardiomegaliei, modificări ECG și un curs progresiv cu dezvoltarea insuficienței circulatorii și un prognostic nefavorabil pe viață. J.F. a aderat la aceeași interpretare a ILC. Goodwin, care în perioada 1961-1982. a efectuat o serie de studii fundamentale asupra acestei probleme. În 1973, el a propus următoarea definiție a cardiomiopatiei: „leziune acută, subacută sau cronică a mușchiului inimii de etiologie necunoscută sau neclară, care implică adesea endocardul sau pericardul și care nu rezultă din deformarea structurală a inimii, hipertensiunea arterială (sistemică sau pulmonară) sau ateromatoză coronariană”. Era J.F. Goodwin a identificat mai întâi trei grupe de cardiomiopatie: congestivă (dilatată - DCM), hipertrofică (HCM) și restrictivă (RCMP).

Următorul pas a fost o întâlnire a unui grup de experți ad-hoc al OMS, al Societății Internaționale și al Federației de Cardiologie (OMS/ISFC) în 1980. În raportul său, OMS/ISFC a definit cardiomiopatia ca „boala a mușchiului inimii etiologie necunoscută”. Totodată, au fost identificate trei grupe de boli miocardice: de etiologie necunoscută (CMP), specifice (de etiologie cunoscută sau asociate cu leziuni ale altor organe și sisteme) și nespecificate (nu pot fi atribuite niciunuia dintre grupele de mai sus). Conform raportului OMS/ISFC din 1980, termenul „cardiomiopatie” ar trebui utilizat numai în legătură cu bolile miocardice de etiologie necunoscută și nu trebuie utilizat în legătură cu bolile cu etiologie cunoscută. Această clasificare reflecta nivelul real de cunoștințe la acea vreme: etiologia marii majorități a CMP era necunoscută și, prin urmare, erau considerate idiopatice.

În 1995 grup de lucru OMS/IOFC a revizuit problemele de nomenclatură și clasificare și a sugerat ca CMP să fie numit „boli miocardice asociate cu disfuncția cardiacă”. Totodată, s-a recomandat folosirea termenului de „cardiomiopatie specifică” pentru a se referi la leziuni miocardice de etiologie cunoscută sau fiind o manifestare a boli sistemice. A fost un pas major înainte. În primul rând, termenul „cardiomiopatie” în sine a fost clarificat. În al doilea rând, o serie de noi unități nosologice au fost introduse în clasificare. Pentru prima dată, a fost izolată cardiomiopatia aritmogenă (sau displazia) a ventriculului drept (cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept). Subsecțiunea cardiomiopatiei „neclasificate” a fost extinsă semnificativ pentru a include fibroelastoza, miocardul necompactat, disfuncția sistolica cu dilatare minimă și implicarea mitocondrială. S-a clarificat și extins grupul de cardiomiopatii „specifice”, care includea cardiomiopatie ischemică, valvulară, hipertensivă, peripartum etc. Schimbarea terminologiei și clarificarea clasificării a devenit posibilă datorită realizările științificeîn domeniul studierii etiologiei și patogenezei CMP. În special, rolul infecției virale în originea nu numai a miocarditei, ci și a cardiomiopatiei dilatate idiopatice a fost mai clar definit. Au apărut o mulțime de date cu privire la rolul patogenetic al factorilor genetici în dezvoltarea cardiomiopatiei. Drept urmare, liniile dintre cardiomiopatia idiopatică și cea specifică au început să se estompeze.

În ultimii 20 de ani, s-au făcut progrese extraordinare în înțelegerea mecanismelor disfuncției și leziunilor miocardice. A fost tinut un numar mare de au fost introduse și îmbunătățite studii clinice și populaționale, metode de cercetare invazive și neinvazive (ecocardiografie, ecocardiografie Doppler, rezonanță magnetică și tomografie computerizată, biopsie endomiocardică, metode de cercetare radioizotopică etc.), s-au obținut noi date histologice. Rol importantîn clarificarea patogenezei CMP, a jucat utilizarea metodelor de biologie moleculară și genetică. Aceste metode au contribuit la o înțelegere mai profundă a bazei moleculare a proceselor patologice din miocard. Odată cu studiul aprofundat al CMP, nu numai că au fost identificate noi boli, dar au apărut o serie de dificultăți cu definirea „clasei” lor. Din ce în ce mai mult, au început să fie identificate manifestări precoce și mai puțin tipice ale bolii, dezvoltarea unui proces patologic cu manifestări clasice minime și forme neobișnuite care nu aparțin nici uneia dintre categoriile de boli general acceptate. Pe măsură ce cercetarea genetică a progresat, știința medicală s-a confruntat cu o serie de provocări. În primul rând, a fost dovedită în cele din urmă existența unui întreg grup de ILC, care sunt moștenite. În al doilea rând, a apărut întrebarea cu privire la lipsa unei separări clare între conceptele de „normă” și „nu normă” la persoanele cu tulburări genetice. În al treilea rând, deoarece a fost identificată o gamă largă de mutații care duc la dezvoltarea CMP, problema serioasa cu fenotipuri suprapuse. La începutul călătoriei, a fost în general acceptat că mutațiile dintr-o genă conduc la dezvoltarea unei boli. Astăzi, formula genetică s-a extins semnificativ. Se știe deja că mutațiile într-o genă pot provoca dezvoltarea multor boli cu diferite manifestări fenotipice. Mai mult, s-a dovedit că dezvoltarea unei boli se poate datora mutațiilor mai multor gene. În al patrulea rând, multe întrebări au apărut din cauza lipsei de corelație între caracteristicile macroscopice și microscopice într-o serie de boli. Un exemplu este una dintre formele familiale de HCM cu o caracteristică această boală tabloul morfologic și absența unei hipertrofii semnificative a pereților.

În ultimii ani, au început să apară tot mai multe publicații, în care s-a discutat nu numai despre necesitatea revizuirii clasificării existente, ci s-au propus și noi versiuni ale acesteia. În special, în 2004, a fost publicată munca unui grup de cercetători italieni, în care a fost exprimată opinia că termenul „disfuncție cardiacă” ar trebui să implice nu numai o scădere a contractilității și o încălcare a funcției diastolice, ci și tulburări de ritm, sistem de conducere și o stare de aritmogenitate crescută (aritmogenitate sporită). În această lucrare, în special, a fost pusă întrebarea dacă cardiomiopatia ar trebui considerată disfuncție miocardică fără modificări structurale vizibile, ceea ce duce la dezvoltarea unor tulburări care pun viața în pericol. ritm cardiacși risc crescut de moarte subită cardiacă? Autorii au discutat problema includerii unui număr de patologii în clasificarea CMP, în care defectele genetice duc la perturbări ale canalelor ionice și riscul de a dezvolta „paralizie electrică” a inimii. Aceeași lucrare prezintă o clasificare genomică sau „moleculară” a CMP-urilor ereditare. Au fost propuse trei grupe de boli:

1. cardiomiopatie citoscheletică (sau „citoscheletopatii”): DCM, displazie aritmogenă a ventriculului drept (ARVD) și sindroame cardiocutanate (E. Norgett și colab., 2000);
2. cardiomiopatie sarcomerică (sau „sarcomeropatie”): HCM, RCMP;
3. Miocardiopatie cu canale ionice (sau „canelopatii”): sindroame de interval QT lung și scurt, sindrom Brugada, tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (TV polimorfă catecolaminergică).

În 2006, a fost publicată o nouă clasificare CMP a Asociației Americane de Inimă (AHA). Acesta a propus o nouă definiție a cardiomiopatiei ca „un grup eterogen de boli miocardice asociate cu disfuncții mecanice și/sau electrice, care de obicei (dar nu fără excepții) prezintă hipertrofie sau dilatare inadecvată (nepotrivită) și rezultă dintr-o varietate de cauze, adesea. genetic .CMP se limitează la inimă sau face parte din tulburări sistemice generalizate, ducând întotdeauna la deces cardiovascular sau la progresia insuficienței cardiace...”. Această clasificare a inclus:

• Cardiomiopatie primară: leziune miocardică izolată (sau prevalentă).
• Cardiomiopatie secundară: afectarea miocardică face parte din bolile sistemice (multiorganice) generalizate.

Printre CMP primare se numără:

• Genetic:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • miocardul necompact al ventriculului stâng;
  • tulburări de stocare a glicogenului;
  • PRKAG2 (protein kinază, activată de AMP, subunitate necatalitică gamma 2);
  • boala Danon;
  • defecte de conducere;
  • miopatii mitocondriale;
  • tulburări ale canalelor ionice (sindrom de interval Q-T lung (LQTS); sindrom Brugada; sindrom de interval Q-T scurt (SQTS); sindrom Lenegre (Lenegre); tahicardie ventriculară polimorfă catecolaminergică (CPVT); sindrom de moarte subită nocturnă inexplicabilă (SUNDS asiatic)).
• Amestecat:
  • DKMP și RKMP.
• Cumparat:
  • inflamatorie (miocardită);
  • indus de stres (takotsubo);
  • peripartum;
  • indusă de tahicardie;
  • la copiii născuți din mame cu diabet zaharat insulino-dependent.

La prima vedere, clasificarea poate părea complexă și confuză. Cu toate acestea, o examinare mai atentă arată că se bazează pe două principii simple. În primul rând, ca și în clasificarea anterioară, se păstrează împărțirea în funcție de principiul „cauză-efect”: se disting CMP primare și secundare. În al doilea rând, principiul separării este utilizat în funcție de posibilitatea de moștenire. CMP primare sunt împărțite în trei grupuri: CMP ereditare (familiale/genetice), neereditare (dobândite) și mixte. Prin „CMP mixt” se înțelege un grup de boli care pot fi cauzate atât de defecte genetice, cât și se dezvoltă ca urmare a influenței diverșilor factori.

Ce este nou în această clasificare? Principalele sale diferențe fundamentale față de clasificările anterioare sunt:

• o nouă definiție a ILC;
• lipsa principiului grupării primare în funcție de caracteristicile anatomice;
• pentru prima dată în clasamentul oficial s-a aplicat principiul împărțirii ILC în funcție de posibilitatea de moștenire;
• au fost identificate noi tipuri de ILC.

Să ne uităm la aceste diferențe mai detaliat.

În primul rând, clasificarea modernă a Asociației Americane a Inimii (AHA) recunoaște că CMP este un „grup eterogen” de boli. În plus, definiția pentru prima dată a sunat că baza CMP poate fi nu numai disfuncția „mecanică”, ci și „electrică”. În acest sens, în grupul CMP-urilor genetice au fost introduse „tulburări ale canalelor ionice” sau „canalepatii”. Se presupune că demutările genelor canalelor ionice sunt responsabile pentru încălcarea proprietăților biofizice și a structurii proteinelor, de exemplu. pentru modificări ale structurii suprafeței și arhitecturii canalelor ionice, atunci, prin urmare, putem spune că „canaliile” sunt o patologie a cardiomiocitelor, adică o boală a miocardului și pot fi considerate cardiomiopatie.

În al doilea rând, nu există o alocare „generală” a formelor CMP în funcție de fenotip, sau cu alte cuvinte, de caracteristicile anatomice. În noua clasificare AAS, DCM, HCM, RCM și ARVD sunt de fapt a treia subclasă de CMP „primare”. Noua clasificare îi lipsește și cardiomiopatia „idiopatică”, „specifică” și „neclasificată”. Unele dintre CMP, care au fost atribuite anterior acestor categorii („miocard necompact”, CMP mitocondrial, CMP inflamator, CMP peripartum), sunt incluse în principalele grupe ale clasificării moderne a CMP. Altele – fibroelastoză, ischemică, valvulară, cardiomiopatie hipertensivă – nu sunt clasificate deloc ca cardiomiopatie.

În al treilea rând (și acest lucru este foarte important), în noua clasificare AAS, spre deosebire de clasificările oficiale anterioare, a fost folosit pentru prima dată principiul separării ILC în funcție de posibilitatea de moștenire. Ce inseamna asta? Pentru prima dată, existența anumitor tipuri de CMP, care pot fi moștenite, este recunoscută oficial. S-ar părea că asta e nou? Lucrările lui J. Towbin și colab. sunt binecunoscute. (1994, 2000), P.J. Keeling și colab. (1995), K. Bowles şi colab. (1996), L. Mestroni (1997, 1999) . În literatura științifică, de câțiva ani încoace, se ia în considerare ILC „de familie”. Cu toate acestea, în clasificarea oficială a Societății de Cardiologie, o astfel de diviziune este utilizată pentru prima dată.

În al patrulea rând, a fost specificat grupul de ILC-uri achiziționate. Pentru prima dată au fost identificate forme precum tahicardie indusă, indusă de stres (takоtsubo) și CMP la copiii ale căror mame suferă de diabet zaharat insulino-dependent.

În 2008, a fost publicată o nouă clasificare a Societății Europene de Cardiologie (ESC). Această clasificare, după cum subliniază autorii săi, a fost creată nu numai pentru a clarifica conceptul și a actualiza împărțirea CMP în grupuri, ci și pentru a fi utilizată pe scară largă în practica clinică de zi cu zi. În prezent, majoritatea clinicilor din lume nu au posibilitatea de a efectua studii ample pentru a identifica mutațiile genetice înainte de apariția simptome clinice sau până la depistarea accidentală a patologiei miocardice. Mai mult decât atât, prezența unui defect genetic stabilit în familie nu este întotdeauna însoțită de manifestări clinice și/sau morfologice. În plus, tratamentul acestor pacienți este extrem de rar început înainte de stabilirea diagnosticului de CMP. Prin urmare, clasificarea ESC este mai orientată clinic și se bazează pe divizarea cardiomiopatiei în funcție de modificările morfologice și funcționale ale miocardului ventriculilor inimii.

EOC definește conceptul de ILC oarecum diferit față de AAS. Potrivit ESC, cardiomiopatia este „patologia miocardică în care structurală sau tulburari functionale nu sunt cauzate de boală coronariană, hipertensiune arterială, defecte valvulare și boli congenitale de inimă…” CMP sunt grupate în funcție de fenotipul morfologic sau funcțional:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• RKMP.

Neclasificat: miocard necompact, takotsubo IMP.

Toate fenotipurile CMP, la rândul lor, sunt împărțite în:

• Familie/familie (genetică):
  • defect genetic neidentificat;
  • subtipul bolii.
• Non-familial/non-familial (negenetic):
  • idiopatic;
  • subtipul bolii.

Împărțirea CMP în familială și non-familială are scopul de a crește gradul de conștientizare de către medici a determinanților genetici ai CMP și de a-i orienta spre teste de diagnosticare specifice, inclusiv căutarea mutațiilor specifice în cazuri adecvate.

Diagnosticul de DCM trebuie pus în cazurile de dilatare și afectare a funcției sistolice a ventriculului stâng în absența cauzelor (cardiopatie ischemică, patologie valvulară, hipertensiune arterială) care să conducă la dezvoltarea acestora. Fenotipul DCMP se poate dezvolta cu mutații în diverse gene care codifică proteine ​​citoscheletice, proteine ​​sarcomice, discuri Z, membrane nucleare, cu defecte ale cromozomului X etc. Manifestările DCM pot fi prezente în citopatii mitocondriale, tulburări metabolice (hemocromatoză), stări de deficit, boli endocrine, utilizarea medicamentelor cardiotoxice și în stadiile târzii ale proceselor inflamatorii la nivelul miocardului. Separat, a fost evidențiată o formă de DCMP cu dilatare moderată a ventriculului: cardiomiopatie congestivă ușor dilatată. Această formă este diagnosticată la pacienții cu insuficiență cardiacă cu disfuncție sistolică severă în absența unei dilatații semnificative (creștere de doar 10-15% față de normal) sau a hemodinamicii restrictive. DCM include și cardiomiopatia peripartum, care se dezvoltă în ultima lună de sarcină sau în decurs de 5 luni de la naștere.

Anterior, HCM a fost definită ca dezvoltarea hipertrofiei miocardice, neasociată cu stres hemodinamic și boli sistemice precum amiloidoza sau tulburări de stocare a glicogenului. Se credea că este necesar să se diferențieze adevărata hipertrofie a cardiomiocitelor de cea datorată infiltrației interstițiale sau acumulării intracelulare de substraturi metabolice. În clasificarea ESC modernă, se propune o definiție mai simplificată a HCM: „prezența unui perete îngroșat sau o creștere a masei miocardice în absența factorilor care contribuie la dezvoltarea lor (hipertensiune arterială, defecte valvulare)”. Acest lucru permite ca termenul „HCM” să fie interpretat oarecum mai larg și să nu se limiteze doar la un fenotip specific cu o singură etiologie (de exemplu, patologia proteinelor sarcomerice).

În noua clasificare, RCMP este definită ca starea fiziologică a miocardului cu volume normale sau reduse (diastolice și sistolice) ale cavității ventriculului inimii (unul sau doi) și grosimea normală a pereților acestuia (lor). Este necesar să se facă distincția între RCMP primar, sau idiopatic, de secundar - dezvoltat ca urmare a unor boli sistemice precum amiloidoza, sarcoidoza, boala carcinoidă, sclerodermia, cardiomiopatia antraciclină, fibroelastoza, sindromul de hipereozinofilie, fibroza endomiocardică.

Clasificarea ESC este într-adevăr mai simplificată și mai apropiată de practica clinică decât cea propusă de AAS. Include un grad mare de libertate pentru diagnosticul clinic al cardiomiopatiei. Cu toate acestea, există și un anumit dezavantaj în acest sens. De exemplu, posibilitatea unei interpretări mai largi a diagnosticului de HCM sau a unui subtip de DCM. În acest din urmă caz, clasificarea ESC propune să se considere DCM ca sporadic (non-familial, non-genetic) în absența bolii la alți membri ai familiei. Se propune împărțirea DCM sporadic în „idiopatică” și „dobândită”. Totodată, este indicat că se dobândesc CMP, în care disfuncția ventriculară „...este mai mult o complicație a bolii decât manifestarea ei directă”. Cu toate acestea, este trecut cu vederea faptul că, de exemplu, cu mutații în ARN-ul mitocondrial, este posibilă dezvoltarea fenotipului CMP, care ar trebui clasificat atât ca „dobândit”, cât și ca „genetic”. Cu toate acestea, aceste mutații nu sunt neapărat transmise generațiilor ulterioare.

În concluzie, aș dori să remarc că apariția unor noi clasificări AAS și ESC indică acumularea unei cantități mari de informații noi despre etiologia CMP și o înțelegere mai profundă a mecanismelor patogenetice ale acestui grup de boli. În același timp, aceste clasificări ar trebui privite doar ca etapa următoare, care ne aduce mai aproape de o înțelegere completă a procesului patologic. Revizuirea definițiilor și clasificării de către societățile internaționale face necesară efectuarea de modificări în clasificarea internă a ILC. În acest sens, mai jos sunt proiectele noilor clasificări ale cardiomiopatiei și miocarditei, care sunt propuse pentru utilizare în Ucraina. Proiectele țin cont de modificările propuse de EOC și AAS.

Literatură

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Cartografia genică a cardiomiopatiei dilatate autosomal dominante familiale la cromozomul 10q21-23 // J. Clin. Investi. - 1996. - Vol. 98. - P. 1355-1360.

2. Bridgen W. Uncommon myocardial diseases – the noncoronary cardiomyopathies // Lancet. - 1957. - Vol. 2. - P. 1243-1249.

3.Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Rolul biopsiei endomiocardice în managementul bolilor cardiovasculare: o declarație științifică de la Asociația Americană a Inimii, Colegiul American de Cardiologie și Societatea Europeană de Cardiologie, susținută de Societatea de Insuficiență Cardiacă din America și Asociația de Insuficiență Cardiacă a Societății Europene de Cardiologie // J. Amer. col. Cardiologie. - 2007. - Vol. 50. – P. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Clasificarea cardiomiopatiilor: o declarație de poziție a grupului de lucru al Societății Europene de Cardiologie privind bolile miocardice și pericardice // Eur. inima. J. - 2008. - Vol. 29, nr 2. - P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Cardiomiopatia dilatată familială în Regatul Unit // Brit. inima. J. - 1995. - Vol. 73. - P. 417-421.

6. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Asociația Americană a Inimii; Consilierul Clinic de Cardiologie, Insuficiență cardiacă și Transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire. Definiții și clasificare contemporane a cardiomiopatiilor: o declarație științifică a Asociației Americane a Inimii din partea Consiliului pentru cardiologie clinică, insuficiență cardiacă și comitetul de transplant; Calitatea îngrijirii și rezultatele cercetării și genomica funcțională și biologie translațională Grupuri de lucru interdisciplinare; și Consiliul pentru Epidemiologie și Prevenire // Circulație. - 2006. - Vol. 113. - P.1807-1816.

7. Mestroni L. Cardiomiopatie dilatată: o abordare genetică // Heart. - 1997. - Vol. 77. - P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Ghid pentru studiul cardiomiopatiilor familiale dilatate // Eur. Heart J. - 1999. - Vol. 20. – P. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Mutația recesivă în desmoplakină perturbă interacțiunile desmoplakină-filament intermediar și provoacă cardiomiopatie dilatată, păr lânos și keratodermie // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Vol. 9, nr 18. - P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Mutațiile în gena receptorului cardiacryanodine (hRyR2) stau la baza tahicardiei ventriculare polimorfe catecolaminergice // Circulație. - 2001. - Vol. 103. - P. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Defecte genetice ale canalelor ionice cardiace. Substratul ascuns pentru torsades de pointes // Cardiovasc. droguri. Acolo. - 2002. - Vol. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Stratificarea riscului în sindromul QT lung // New Engl. J. Med. - 2003. - Vol. 348. - P.1866-1874.

13.Raportul grupului de lucru OMS/ISFC privind definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Brit. Heart J. - 1980. - Vol. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. și colab. WHO/ISFC Task Force definirea și clasificarea cardiomiopatiilor // Circulația. - 1996. - Vol. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Cardiomiopatii: este timpul pentru o clasificare moleculară? // EURO. Heart J. - 2004. - Vol. 25. - P. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. şi colab. Dovada genetică moleculară a cardiomiopatiei dilatate legată de X a legăturii cu gena distrofiei musculare Duchenne (distrofină) la locusul Xp21 // Circulație. - 1993. - Vol. 87. - P. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Anomalii genetice responsabile de cardiomiopatia dilatativă // Curr. cardiol. Reprezentant. - 2000. - Vol. 2. - P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Riabenko

Centrul Științific Național „Institutul de Cardiologie numit după academicianul N.D. Strazhesko” al Academiei de Științe Medicale din Ucraina, Kiev

Jurnalul Ucrainean de Cardiologie

Cuvinte cheie

adnotare articol științific despre medicina clinică, autor al lucrării științifice - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolay Anatolievich, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Yurievna

Scopul este de a analiza ideile moderne despre cardiomiopatie dilatativăîn practica clinică zilnică a unui cardiolog şi prezent exemplu clinic. Material si metode. A fost efectuată o trecere în revistă a literaturii medicale științifice pe această temă cardiomiopatie dilatativă. Rezultatele observării și examinării clinice a unui pacient cu un diagnostic de cardiomiopatie dilatativă. Rezultatele și discuția lor. Cardiomiopatie dilatativă este o boală miocardică de diverse etiologii, caracterizată printr-o expansiune pronunțată a cavității ventriculului stâng și o scădere a contractilității globale în absența unei boli cardiace subiacente. Astfel de pacienți sunt caracterizați prin dezvoltarea insuficienței cardiace progresive, aritmii cardiace și tulburări de conducere, tromboembolism și moarte subită. Criteriul bolii este o scădere a fracției de ejecție a ventriculului stâng și o creștere pronunțată a dimensiunii cavității acestuia. Pacienții cu cardiomiopatie dilatativă ocupă de la un sfert până la jumătate din toate cazurile de cardiomiopatii. În geneza bolii, interacțiunea unor factori precum predispoziția genetică, expunerea la factori exogeni, tulburările autoimune este importantă. În cele mai multe cazuri, cauza bolii este o deficiență structurală și funcțională a proteinelor contractile sau structurale din cardiomiocite. Dintre pacienții internați în spital cu simptome de insuficiență cardiacă cronică progresivă, puțin mai mult de jumătate au o geneză ischemică a bolii, în timp ce diagnosticul formei idiopatice necesită cercetări suplimentare. Concluzii. Ideea modernă de cardiomiopatie dilatativă include determinarea cauzelor primare ale modificărilor caracteristice ale inimii datorate bolii de bază, identificarea cardiomiopatiilor specifice, precum și evaluarea rolului factorului ereditar în geneza acestei boli.

Subiecte asemănătoare lucrări științifice în medicină clinică, autor de lucrări științifice - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Tsibulkin Nikolay Anatolievich, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Yurievna

• Întrebări ale clinicii și patogeneza cardiomiopatiilor idiopatice

  2018 / Amirov Nail Bagauwich, Tsibulkin Nikolai Anatolyevich, Frolova Elvira Bakiyevna, Mikhoparova Olga Yurievna, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Abdrakhmanova Alsu Ildusovna

• Cardiomiopatie dilatată: o nouă privire asupra problemei

  2019 / Vaykhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Kurushko T.V., Levdansky O.D., Danilenko N.G.

• Cursul și rezultatul cardiomiopatiei dilatative

  2018 / Shishkova Anna Viktorovna, Adonina Elena Vyacheslavovna, Dupliakov Dmitry Viktorovich, Suslina Evgenia Anatolyevna, Ksenofontova Lyubov Vasilievna

• Scintigrafie de perfuzie miocardica diferite forme boli de inima la copii

  2017 / Komarova Nadezhda Lvovna, Sidenko Andrey Vladimirovici, Smirnov Ivan Evgenievich, Gerasimova Nadezhda Petrovna, Basargina Elena Nikolaevna, Fedorova Nina Vladimirovna, Kalashnikova Yulia Viktorovna

• Cardiomiopatia restrictivă este o cale dificilă către diagnosticul de desminopatie

  2019 / Vaykhanskaya T. G., Koptyukh T. M., Kurushko T. V., Sivitskaya L. N., Levdansky O. D., Danilenko N. G.

• Aspecte ecocardiografice de diagnosticare a fenomenului de trabecularizare a miocardului ventriculului stâng și a miocardului necompactat

  2016 / Dzhioeva Olga Nikolaevna, Kartashova E.V., Zakharova I.I., Melekhov A.V., Gendlin G.E.

• Caracteristicile cardiomiopatiilor dilatate la copiii din regiunea Irkutsk

  2012 / Ogloblina Marina Leonidovna, Bregel Lyudmila Vladimirovna, Krupskaya Tamara Semyonovna

• Miocard ventricular stâng non-compact la copii: manifestări clinice și prognostic

  2016 / Umarova Malika Kubatovna, Basargina Elena Nikolaevna, Smirnov Ivan Evgenievici

• Transplantul cardiac ca tratament pentru cardiomiopatia progresivă la pacienții cu miodistrofie primară

  2017 / Blagova Olga Vladimirovna, Nedostup A.V., Sedov V.P., Kogan E.A., Shestak A.G., Polyak M.E., Zaklyazminskaya E.V.

• Relevanța verificării genetice a cardiomiopatiei necompacte la copii: cazuri clinice

  2018 / Sdvigova N.A., Basargina E.N., Ryabtsev D.V., Savostyanov K.V., Pushkov A.A., Zhurkova N.V., Revunenkov G.V., Zharova O.P.

CARDIOMIOPATIE DILATĂ: PERCEPȚIE MODERNĂ ȘI CAZ CLINIC

scop. Scopul studiului a fost de a analiza percepția modernă a cardiomiopatiei dilatate în practica clinică de zi cu zi a unui cardiolog și de a oferi un exemplu clinic. Material si metode. A fost efectuată o revizuire a literaturii medicale științifice pe tema cardiomiopatiei dilatative. Sunt prezentate rezultatele observării și examinării clinice a unui pacient cu diagnostic de cardiomiopatie dilatativă. rezultate si discutii. Cardiomiopatia dilatativă este o boală a miocardului de origini multiple, caracterizată printr-o expansiune marcată a cavității ventriculare stângi și o scădere a contractilității globale în absența unei boli cardiace majore. Astfel de pacienți se caracterizează prin dezvoltarea progresivă a insuficienței cardiace, tulburări de ritm cardiac și de conducere, tromboembolism și moarte subită. Criteriul bolii este scăderea fracturii de ejecție a ventriculului stâng și creșterea pronunțată a dimensiunii cavității sale. Pacienții cu cardiomiopatie dilatativă ocupă de la un sfert până la jumătate dintre toate cazurile de cardiomiopatii. Interacțiunea unor factori precum predispoziția genetică, expunerea la factori exogeni și tulburările autoimune este importantă pentru inițierea bolii. În cele mai multe cazuri, cauza bolii este inadecvarea structurală și funcțională a proteinelor contractile sau structurale din cardiomiocite. Puțin peste jumătate dintre pacienții internați în spital cu simptome de insuficiență cardiacă cronică progresivă au originea ischemică a bolii, în timp ce diagnosticul de tip idiopatic necesită investigații suplimentare. Concluzie. Înțelegerea modernă a cardiomiopatiei dilatative include definirea cauzelor primare ale modificărilor caracteristice ale inimii datorate bolii de bază, identificarea cardiomiopatiilor specifice, precum și evaluarea rolului factorului ereditar în inițierea bolii.

Textul lucrării științifice pe tema „Cardiomiopatie dilatată: concepte moderne și un exemplu de curs clinic”

3 EXPERIENTA PRACTICA

© PM. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Tsibulkin, G.V. Tukhvatullina, O.Yu. Mikhoparova, 2018

UDC 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ:

CONCEPTE MODERNE ȘI EXEMPLU DE CURS CLINIC

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ MUNIROVNA, medic cardiolog, Departamentul de cardiologie, FKUZ „Spitalul Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132

OSHCHEPKOVA OLGA BORISOVNA Departamentul de Cardiologie FKUZ „Spitalul Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132

TSIBULKIN NIKOLAI ANATOLYEVICH, Ph.D. Miere. Sci., Profesor asociat al Departamentului de Cardiologie, Chirurgie Endovasculară și Cardiovasculară cu raze X, KSMA - o ramură a FGBOU DPO RMANPE a Ministerului Sănătății al Rusiei, Rusia, 420012, Kazan, st. Butlerova, 36, e-mail: [email protected]

TUHVATULLINA GALINA VLADIMIROVNA, șef al laboratorul clinic și de diagnostic al FKUZ „Spitalul Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132

MIHOPAROVA OLGA YURIEVNA, șef al Departamentul de Diagnosticare Funcțională, FKUZ „Spitalul Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132

Abstract. Obiectiv - analiza conceptelor moderne de cardiomiopatie dilatativă în practica clinică zilnică a unui cardiolog și prezentarea unui exemplu clinic. Material si metode. A fost efectuată o trecere în revistă a literaturii medicale științifice pe tema cardiomiopatiei dilatative. Sunt prezentate rezultatele observării și examinării clinice a unui pacient diagnosticat cu cardiomiopatie dilatativă. Rezultatele și discuția lor. Cardiomiopatia dilatată este o boală miocardică de diverse etiologii, caracterizată printr-o expansiune pronunțată a cavității ventriculare stângi și o scădere a contractilității globale în absența unei boli cardiace subiacente. Astfel de pacienți sunt caracterizați prin dezvoltarea insuficienței cardiace progresive, aritmii cardiace și tulburări de conducere, tromboembolism și moarte subită. Criteriul bolii este o scădere a fracției de ejecție a ventriculului stâng și o creștere pronunțată a dimensiunii cavității acestuia. Pacienții cu cardiomiopatie dilatativă reprezintă un sfert până la jumătate din toate cazurile de cardiomiopatie. În geneza bolii, interacțiunea unor factori precum predispoziția genetică, expunerea la factori exogeni, tulburările autoimune este importantă. În cele mai multe cazuri, cauza bolii este o deficiență structurală și funcțională a proteinelor contractile sau structurale din cardiomiocite. Dintre pacienții internați în spital cu simptome de insuficiență cardiacă cronică progresivă, puțin mai mult de jumătate au o geneză ischemică a bolii, în timp ce diagnosticul formei idiopatice necesită cercetări suplimentare. Concluzii. Conceptul modern de cardiomiopatie dilatată include determinarea cauzelor primare ale modificărilor caracteristice ale inimii datorate bolii de bază, identificarea cardiomiopatiilor specifice și evaluarea rolului factorului ereditar în geneza acestei boli. Cuvinte cheie: cardiomiopatie dilatată, clasificare, diagnostic, exemplu clinic. Pentru referință: Cardiomiopatie dilatată: vederi curente și exemplu curs clinic/ G.M. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Tsibulkin [et al.] // Buletin de medicină clinică modernă. -2018. - T. 11, nr. 4. - S.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

CARDIOMIOPATIE DILATATIVĂ:

PERCEPȚIA MODERNĂ ȘI CAZUL CLINIC

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., cardiolog al Departamentului de cardiologie al Spitalului Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Rusiei pentru Republica Tătarsan, Rusia, 420059, Kazan, str. Orenburgskiy tract, 132 OSHCHEPKOVA OLGA B., Șef al Departamentului de cardiologie a Spitalului Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Rusiei pentru Republica Tătarsan, Rusia, 420059, Kazan, str. Orenburgskiy tract, 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., profesor asociat al Departamentului de cardiologie, chirurgie endovasculară și cardiovasculară cu raze X al Academiei Medicale de Stat din Kazan - filiala Academiei Medicale Ruse de Educație Postuniversitară, Rusia, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [email protected]

TUKHVATULLINA GALINA V., Șeful laboratorului de diagnosticare clinică al Spitalului Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Rusiei pentru Republica Tătarsan, Rusia, 420059, Kazan, str. Orenburgskiy tract, 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., Șeful Departamentului de diagnostic funcțional al Spitalului Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Rusiei pentru Republica Tătarsan, Rusia, 420059, Kazan, str. Orenburgskiy tract, 132

abstract. scop. Scopul studiului a fost de a analiza percepția modernă a cardiomiopatiei dilatate în practica clinică de zi cu zi a unui cardiolog și de a oferi un exemplu clinic. Material si metode. A fost efectuată o revizuire a literaturii medicale științifice pe tema cardiomiopatiei dilatative. Sunt prezentate rezultatele observării și examinării clinice a unui pacient cu diagnostic de cardiomiopatie dilatativă. rezultate si discutii. Cardiomiopatia dilatată este o boală a miocardului de origini multiple, caracterizată printr-o expansiune marcată a cavității ventriculare stângi.

și o scădere a contractilității globale în absența unei boli cardiace majore. Astfel de pacienți se caracterizează prin dezvoltarea progresivă a insuficienței cardiace, tulburări de ritm cardiac și de conducere, tromboembolism și moarte subită. Criteriul bolii este scăderea fracturii de ejecție a ventriculului stâng și creșterea pronunțată a dimensiunii cavității sale. Pacienții cu cardiomiopatie dilatativă ocupă de la un sfert până la jumătate dintre toate cazurile de cardiomiopatii. Interacțiunea unor factori precum predispoziția genetică, expunerea la factori exogeni și tulburările autoimune este importantă pentru inițierea bolii. În cele mai multe cazuri, cauza bolii este inadecvarea structurală și funcțională a proteinelor contractile sau structurale din cardiomiocite. Puțin peste jumătate dintre pacienții internați în spital cu simptome de insuficiență cardiacă cronică progresivă au originea ischemică a bolii, în timp ce diagnosticul de tip idiopatic necesită investigații suplimentare. Concluzie. Înțelegerea modernă a cardiomiopatiei dilatative include definirea cauzelor primare ale modificărilor caracteristice ale inimii datorate bolii de bază, identificarea cardiomiopatiilor specifice, precum și evaluarea rolului factorului ereditar în inițierea bolii. Cuvinte cheie: cardiomiopatie dilatativă, clasificare, diagnostic, caz clinic.

Pentru referință: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Cardiomiopatie dilatată: percepție modernă și caz clinic. Buletinul de Medicină Clinică Contemporană. 2018; 11(4):113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Diagnosticul de cardiomiopatie dilatată (DCM) definește bolile miocardice de diverse etiologii, caracterizate printr-o expansiune pronunțată a cavității ventriculului stâng (LV) și o scădere a contractilității globale în absența hipertensiunii arteriale, a bolii coronariene (CHD) și a inimii. defecte. Caracterizat prin dezvoltarea insuficienței cardiace progresive, aritmii cardiace și tulburări de conducere, tromboembolism, moarte subită. Criteriul bolii este o scădere a fracției de ejecție a ventriculului stâng sub 45% și dimensiunea cavității ventriculare stângi în diastolă este mai mare de 6 cm.Pacienții cu DCM reprezintă 26 până la 60% din toți pacienții cu cardiomiopatii (CMP). ). În geneza DCMP, interacțiunea mai multor factori contează: predispoziția genetică la debutul bolii; impactul factorilor exogeni ( infectie virala, alcool) și tulburări autoimune.

În prezent, conceptul de DCM corespunde și insuficienței cardiace decompensate severe de origine ischemică sau non-ischemică. Cardiomiopatia ischemică este clasificată ca o formă de CAD, în timp ce cardiomiopatia non-ischemică este DCM în sine. Când etiologia este incertă, DCM este definită ca fiind idiopatică. În cele mai multe cazuri, cauza unei astfel de boli este o deficiență structurală și funcțională a proteinelor contractile sau structurale din cardiomiocite. Dintre pacienții internați în spital cu simptome de insuficiență cardiacă cronică progresivă (ICC), puțin mai mult de jumătate au cardiomiopatie ischemică. În același timp, proporția DCMP idiopatică în acest grup nu este determinată în mod fiabil fără studii suplimentare.

Clasificarea ILC a suferit mai multe modificări; două dintre ele sunt în prezent utilizate în paralel. Clasificarea Societății Europene de Cardiologie distinge cardiomiopatia ventriculară dreaptă dilatată, hipertrofică, restrictivă, neclasificată și aritmogenă, fiecare dintre acestea împărțită în familială (moștenită) și non-familială (sporadică). Clasificarea World Heart Federation, denumită și MOGE(S), include o împărțire în trasatura morfologica(M), caracteristici ale afectarii organelor (O), genetice

factorii etiologici (E) si starea functiei.

În funcție de definiția utilizată în evaluarea epidemiologică, DCM idiopatică apare într-o rată de 4 până la 8 cazuri la 100.000 de adulți pe an. Cu toate acestea, deoarece unii pacienți nu prezintă manifestări clinice, prevalența acestei boli este probabil mai mare. Natura cursului DCMP nu este, de asemenea, clar definită din cauza faptului că debutul bolii, manifestare clinică care este insuficiența cardiacă cronică, poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. În plus, acest diagnostic combină cazuri cu etiologii diferite și, în consecință, cu prognostic diferit. Aproximativ un sfert din cazurile de DCM au un prognostic bun și recuperarea contractilității VS. Un rol important joacă și natura tratamentului efectuat. Utilizarea medicamentelor care cresc supraviețuirea în ICC determină o îmbunătățire semnificativă a prognosticului la majoritatea pacienților cu DCM.

Barbatii se imbolnavesc de 2-3 ori mai des decat femeile, mai ales la varsta de 30-50 de ani. S-au găsit diferențe rasiale semnificative în cursul acestei boli. Negrii au un risc de trei ori mai mare de a dezvolta DCM și un risc de două ori mai mare de mortalitate din cauza acestei boli. Femeile sunt mai puțin susceptibile de a suferi de DCM, cu toate acestea, odată ce boala a apărut, diferențe semnificative de gen în natura cursului și prognosticul DCM nu au fost identificate până în prezent. În același timp, o serie de factori sunt predictori ai prognosticului prost. Acestea includ: implicarea paralelă a ambilor ventriculi, insuficiență relativă a valvei mitrale, tulburări de conducere intraventriculară (blocarea blocului de ramură stângă), ICC din stadiul MB și mai sus, niveluri crescute de peptidă natriuretică cerebrală, semne de leziuni miocardice conform datelor de laborator (troponine) și rezultatele biopsiei. Toleranta scazuta pentru activitate fizica, insuficiența concomitentă a organelor parenchimatoase (renală, hepatică), hipertensiunea pulmonară de orice origine și vârsta înaintată agravează, de asemenea, prognosticul.

Principiile diagnosticului DCMP. Diagnosticul DCMP începe cu identificarea clinică a pacienților

enti cu semne de ICC și expansiune a granițelor inimii spre stânga. În continuare, pacientul trebuie să fie supus ecocardiografiei transtoracice (EchoCG) conform unui standard sau protocol de screening pentru o posibilă depistare a bolilor cardiace, evaluarea gradului de dialatație a camerei și a stării funcției contractile integrale ale VS. Înregistrarea unui ECG este necesară, deoarece poate ajuta la clarificarea etiologiei dilatației camerelor inimii și a originii CHF. Radiografia de organe cufărîn proiecție directă la astfel de pacienți este o importantă metodă universală de diagnostic de screening. Testele de laborator includ un test de sânge general și biochimic pentru a evalua funcția renală și hepatică, afecțiunea echilibrul electrolitic, conținutul de hemoglobină HbA1c, evaluarea metabolismului fierului și a funcției tiroidiene (eventual în combinație cu date cu ultrasunete), precum și un test pentru infecția cu HIV. Un rol important îl joacă colectarea anamnezelor, care ar trebui să conțină informații despre posibilele cauze ale DCM (hipertensiune arterială, factor alimentar). Evaluarea factorului ereditar poate necesita colectarea de informații de la rudele pacientului, deoarece sunt necesare date despre cel puțin trei generații din familie. Sunt necesare date privind volumul și compoziția terapiei medicamentoase pe termen lung luate de pacient, cu accent pe medicamentele cardiotoxice. Istoricul bolilor infecțioase și istoricul obstetric și ginecologic pentru femei pot conține, de asemenea, informații semnificative.

O atenție deosebită în examenul de diagnostic trebuie acordată identificării semnelor de ateroscleroză coronariană și simptomelor clinice ale bolii coronariene (CHD). Testele funcționale de stres și medicamente, ecoul de stres, monitorizarea ECG Holter, monitorizarea stării clinice și plângerile pacientului sunt instrument eficient diagnosticul neinvaziv al bolii coronariene. De asemenea, trebuie luați în considerare factorii de risc cardiovascular, deoarece aceștia sunt predictori independenți de prognostic la orice pacient. Confirmarea prezenței manifestărilor semnificative clinic ale leziunilor aterosclerotice ale arterelor coronare la pacient dă motive pentru a considera acest caz ca o cardiomiopatie ischemică. La pacienții de vârstă mijlocie cu factori de risc cardiovascular, tactica de a detecta activ boala coronariană prin teste de efort poate fi justificată. Întrebarea unei posibile combinații de cardiomiopatie determinată genetic atât sporadic, cât și familial cu simptomele bolii coronariene; interpretarea unor astfel de cazuri și tactica managementului lor rămân deschise.

Excluderea genezei ischemice a DCM cu persistența sau agravarea semnelor de insuficiență cardiacă și disfuncție cardiacă, în ciuda tratamentului în curs, necesită un diagnostic mai aprofundat. Rezonanța magnetică sau tomografia computerizată cu raze X pot fi utile în detectarea leziunilor miocardice în „bolile de stocare” cum ar fi amiloidoza, hemocromatoza, mucopolizaharidoza,

precum şi pentru diagnosticul de sarcoidoză şi tumori cardiace. În acest din urmă caz, ecocardiografia poate să nu ofere datele de diagnostic necesare pentru creșterea tumorală infiltrativă. Una dintre posibilele alternative la diagnostic diferentiat este miocardită severă. Confirmarea sau excluderea acestui diagnostic este posibilă prin efectuarea unei biopsii.

Biopsia miocardică este o metodă invazivă și trebuie utilizată numai dacă rezultatele acesteia pot determina direcția specifică a tratamentului și tacticile pentru managementul ulterioară al pacientului. Aceste cazuri includ „boli de depozitare”, miocardită eozinofilă, sarcoidoză. Cercetare de laborator ar trebui să vizeze, de asemenea, identificarea cauzelor specifice ale CMP. Informative pot fi cercetările pe tema bolilor reumatologice și colagenozelor, precum și screening-ul de laborator pentru eventuala utilizare a alcoolului sau a substanțelor toxice. Boala alcoolică cardiacă ar trebui să fie una dintre principalele boli considerate ca o cauză a DCM la pacienții cu patologie concomitentă a parenchimatoasei hepatice și un istoric de viață corespunzător.

Consultarea cu un endocrinolog și testele de laborator adecvate ajută la determinarea cauzelor disfuncției cardiace în tireotoxicoză și alte boli hormonale. Identificarea mecanismelor inflamatorii infecțioase și imune ale afectarii miocardice prin metode serologice poate, de asemenea, clarifica geneza modificărilor caracteristice ale inimii. În absența semnelor unei boli cardiovasculare subiacente și a dovezilor de boală cardiacă secundară și cardiomiopatie specifică, poate fi diagnosticată o formă idiopatică de DCM. În același timp, rezultatele unui examen clinic și instrumental atât de extins nu pot fi ignorate și ar trebui să se reflecte în diagnostic. Această posibilitate este oferită de noua clasificare a cardiomiopatiilor MOGE(S) . Fiecare dintre elementele sale enumerate mai sus conține mai multe (până la zece sau mai multe) opțiuni de evaluare, care sunt determinate de rezultatele sondajului. Astfel, majoritatea indicatorilor clinici și diagnostici sunt incluși în caracteristicile de clasificare ale CMP. În plus, o astfel de clasificare extinsă vă permite să determinați rapid și precis ideea generală a pacientului, starea și prognosticul acestuia și indică, de asemenea, opțiuni posibile tactica lui.

Exemplu clinic. Pacienta Z., de 49 de ani, a fost internată în secția de cardiologie în martie 2016 cu plângeri de dispnee inspiratorie în repaus, crize de astm în poziție orizontală, oboseală, disconfort în zona inimii cu efort fizic redus și umflare a picioarelor. Din anamneză: ereditatea nu este împovărată, nu are riscuri profesionale, nu fumează, neagă abuzul de alcool. Peste 10 ani observă o creștere a tensiunii arteriale (TA)

până la 160/100 mmHg Artă. fără senzații subiective, în mod regulat nu ia terapie antihipertensivă. Din 2013, mă confrunt cu dificultăți de respirație, slăbiciune în timpul activității fizice, urcat pe scări la etajul 2-3, compresiune periodică, dureri înjunghiateîn regiunea inimii de intensitate moderată, care apare la mers pe 200 m sau mai mult, oprindu-se în repaus după 5-10 minute. În doi ani, el observă o creștere treptată a dificultății de respirație, până la ortopnee, apariția edemului extremitati mai joase, cardialgie cu activitate fizică redusă.

La ecocardiografie din decembrie 2013: atriul stâng (LA) - 5,0 cm; dimensiunea finală a ventriculului stâng în timpul relaxării (diastolei) (LV CDR) - 7,3 cm; dimensiunea finală a ventriculului stâng în timpul contracției (sistolei) (LV CSR) - 6,2 cm; fracția de ejecție (FE) a ventriculului stâng (LV) - 33%; sept interventricular (IVS) - 0,9 cm; peretele posterior al ventriculului stâng (ZSLZh) - 0,9 cm; aorta este expandată, compactată; regurgitare pe valva mitrală (MK) gradul II, pe valva tricuspidiană (TC) - gradul I; dilatație atrială și VS; disfuncție diastolică (DD) a ambilor ventriculi; disfuncție sistolică a VS; semne de hipertensiune pulmonară (HP).

În martie 2014, a fost internat cu diagnostic de boală coronariană. Cardiomiopatie dilatată ischemică. Scăderea contractilității miocardului VS (FE - 38%). Boala hipertonică(GB) stadiul 3, grad I, risc 4. EchoCG din martie 2014: LA - 4,9 cm, LV EDR -7,2 cm, LV ECR - 5,7 cm, LV EF - 38%, MZHP - 1,1 cm, ZSLV - 1,0 cm, LG grad mediu, presiunea sistolica in artera pulmonara (SPLA) - 46 mm Hg. Artă.; regurgitare pe MC de gradul III, pe TC - gradul II, pe valva arterei pulmonare (LA) de gradul II, o trabeculă suplimentară între IVS și peretele lateral în treimea mijlocie a ventriculului stâng; disfuncție diastolică (DD), colaps al venei cave inferioare (IVC) la inspirație mai mult de 50%; dilatarea cavităților inimii cu scăderea contractilității VS.

Tratamentul a inclus diuretice de ansă, antagonişti de aldosteron, nitraţi, beta-blocante

În timpul tratamentului, a existat o tendință pozitivă, dar după 4 luni pacientul a încetat să ia medicamente din cauza unei îmbunătățiri semnificative a stării generale. Pe parcursul anului, semnele de insuficiență cardiacă au progresat, au reapărut crizele de astm și umflarea picioarelor.

La admitere în 2016, statul moderat, ortopnee, paloare. Obezitate de gradul 1 (IMC - 32,7 kg/m2), edem la mijlocul picioarelor, frecvență respiratorie (RR) - 24 pe minut, respirație grea, slăbită în secțiunile inferioare, rafale umede mici și mici barbotare. Marginea stângă a matității cardiace de-a lungul liniei axilare anterioare. Zgomotele cardiace sunt înăbușite, ritmul este corect, suflul sistolic este la vârf și în punctul Botkin. Frecvența cardiacă - 120 bătăi/min, tensiunea arterială - 140/90 mm Hg. Art., dimensiunea ficatului după Kurlov - 11x9x8 cm, marginea este netedă, nedureroasă, splina nu este palpabilă.

Date de laborator: VSH - 25 mm/h; KLA: leucocite - 4,7x109/l; eritrocite - 4,11x1012/l; hemoglobină - 122 g/l; neutru - 72%; eozinofile - 3%; monocite - 5%; limfocite - 20%; trombocite - 339x109/l; OAM: culoare galben pai, transparent, ud. greutate - 1023, pH - 5,0; proteină neg., zahăr neg.; leucocite - 1-2 în câmpul vizual; eritrocite - 0-1 în câmpul vizual; epiteliu - 1-2 în câmpul vizual. Test biochimic de sânge: bilirubină - 9,0 µmol/l; glucoză - 5,1 mmol/l; uree - 5,2 mmol/l; azot rezidual - 26 mg/%; creatinina - 108,0 µmol/l; colesterol - 3,7 mmol/l; ALT - 36,0 U/l; AST - 24,0 U/l; fosfatază alcalină - 199,0 UI/l; GTP gamma - 78,0 U/l; CPK - 83 U/l; LDH - 289,0 U/l. Coagulograma: fibrinogen A - 2,4 g/l; fibrinogen B negativ; APTT -32 s, INR - 1,79; PTV - 22 s; protrombina - 100%.

Pe ECG (Fig. 1) tahicardie sinusală 120 bătăi / min, o abatere bruscă a axei electrice a inimii (EOS) la stânga (unghi alfa minus 30 °), deprimare ST cu 1 mm

Orez. 1. ECG, martie 2016

în V5, V6; RV5 > RV4. Blocarea incompletă a piciorului stâng al fasciculului de His, în principal în regiunea ramurii anterioare; hipertrofie VS (LVH); Scăderea tensiunii QRS în derivațiile standard și ale membrelor.

Pe Holter monitorizare ECG(HMECG): extrasistole ventriculare unice; ST pe izolinie; T este negativ; profil de ritm circadian rigid. Conform radiografiei toracice, intensificarea difuză a modelului pulmonar datorită componentei infiltrativ-vasculare. La ecografie organe interne: semne de colecistită cronică, steatoză pancreatică, nodul lobului drept al glandei tiroide, hidrotorax bilateral (lichid liber aproximativ 50 ml).

La ecocardiografie: hipokinezie difuză VS, zone de akinezie în segmentele bazale, medii și apicale ale IVS, segmentul apical al peretelui inferior; scăderea funcției contractile ventriculare globale: FE VS - 18% după Simpson, Sm RV -8 cm/s; dilatarea semnificativă a tuturor camerelor (Fig. 2); LP - 5,3 cm; KDR - 7,5 cm; CSR - 6,9 cm (Fig. 3), masa miocardului ventricular stâng (LVML) - 542 g; LVMI - 252 g/m2; volumul atriului drept (PP) -120 ml; dimensiunea anteroposterior a ventriculului drept (PZR RV) - 3,2 cm Concluzie: disfunctie sistolica si diastolica a ambilor ventriculi; hipertrofie ventriculară stângă severă (LVH), mărirea tuturor camerelor inimii, insuficiență semnificativă a valvei MC, TC și LA; hipertensiune pulmonară (HP) gradul I, SPPA - 40 mm Hg. Artă.

Pe baza datelor obținute s-a pus următorul diagnostic: „cardiomiopatie dilatativă. Blocarea incompletă a piciorului stâng al fasciculului de His, în principal ramura anterioară. Scăderea funcției contractile globale a ambilor ventriculi (FE LV 30% la descărcare). Insuficiența valvei mitrale gradul III, valva tricuspidiană gradul II, valva pulmonară gradul I-II. Boala hipertensivă stadiul 2, gradul I, risc 4. Hipertrofia ventriculului stâng. Insuficiență cardiacă cronică 2B, FC 4, episoade de astm cardiac, hipertensiune pulmonară de gradul I, ușor hidrotorax bilateral. Obezitate gradul I Modificări focale în lobul drept al glandei tiroide. Colecistita cronică în stadiul de remisie incompletă, nămol biliar.

Tratamentul a inclus: bisoprolol 2,5 mg, perindopril 5 mg, furosemid 40 mg IV, torasemid 10 mg, ASA 100 mg, spironolactonă 100 mg, ivabradină 7,5 mg. Pe fondul tratamentului, se observă o dinamică pozitivă, tahicardia și dificultățile respiratorii au scăzut, edemul a dispărut. Test cu o plimbare de 6 minute 450 m (CHF FC2). Dinamica pozitivă pe ecocardiografie: o creștere a FE VS de la 18 la 30%, o scădere a volumului atriului drept, o scădere a SPAP de la 40 la 36 mm Hg. Artă. Pacientul a fost externat în a 17-a zi într-o stare satisfăcătoare. Dieta recomandata cu restrictie de grasimi animale, sare si carbohidrati usor digerabili, controlul tensiunii arteriale si al ritmului cardiac, tratament continuat: bisoprolol 2,5 mg/zi, perindopril 2,5 mg/zi, ivabradina 7,5 mg/zi, apoi

USPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1Ch4M 0h, w, 0| ,)cha

UMMCMM*! tsdolpienmm

UM«CM.W

xoticemm

rocnHiwbwiri *U0 MO" UM MM"1"

n "*t" RLIA Mai Uta II 17 41U

i L "> I" | AG1 L> I

DpAvCHOMKya

* „U071. Nr. 4 1IYCHKCH

Orez. 2. EchoCG, poziție cu 4 camere. Estimarea volumului Simpson: Măriți toate camerele

(MPNMMMP *m> "<* »к N tv >* »" g im<*» пь II

yush-shloch mn / tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

Orez. 3. EchoCG, modul M. Evaluare VS: dilatare, contractilitate globală scăzută

rasemid 5 mg/zi, spironolactonă 100 mg/zi, ASA 100 mg/zi. După externare timp de un an, pacientul a respectat recomandările de mai sus. În perioada trecută, nu a existat nicio deteriorare a stării, constată dificultăți de respirație în timpul efortului fizic moderat (urcarea scărilor până la etajul 2-3, accelerarea pasului), însoțită de disconfort în regiunea precordială.

La momentul inspecției (aprilie 2017), starea este satisfăcătoare. Tegumente de colorare fiziologică. Obezitate de gradul I, IMC - 30 kg/m2. Nu există edem. VPN - 17 pe minut. Respirația este veziculoasă, fără respirație șuierătoare. Marginea stângă a inimii de-a lungul liniei axilare anterioare. Tonurile sunt înăbușite, ritmul este corect, suflu sistolic moale la vârf și la vârful lui Botkin. Frecvența cardiacă - 80 bătăi/min, tensiunea arterială - 120/85 mm Hg. Artă. Ficatul după Kurlov are 11*9*8 cm, marginea este uniformă, nedureroasă. datele sondajului. ECG: tahicardie sinusală - 80 bătăi/min, fără dinamică semnificativă față de martie 2016. Test cu o plimbare de 6 minute 400 m (CHF FC2). HMECG: ritm sinusal, frecvență cardiacă medie - 74 bătăi/min; pe toată depresiunea BG până la 1 mm; undă T negativă EchoCG: diskinezie a segmentului apical al IVS; hipokinezia segmentelor inferioare, inferolaterale, mediale laterale și a segmentelor apicale inferioare, laterale; LVH concentrică pronunțată; DD a ambilor ventricule de tip I; scăderea contractilității ambilor ventriculi (LV EF - 30%, Sm RV - 12 cm/s). Dilatarea camerelor stângi. LA - 4,9 cm, CDR - 7,5 cm, CSR - 6,3 cm, LVMM - 522 g, LVMI - 243 g/m2, volum PP - 49 ml, PZR RV - 2,6 cm; insuficiență moderată a MK, TK; semne de PH.

Rezultatele și discuția lor. La acest pacient, nu a fost posibil să se determine cu exactitate cauza DCM. Povara ereditară nu a fost dezvăluită, cu toate acestea, influența GB nu este exclusă. Datele despre geneza ischemică a DCMP nu au fost dezvăluite: cardialgia poate fi explicată prin creșterea dimensiunii inimii și supraîncărcarea acesteia. Cel mai probabil este forma idiopatică a DCMP. Tabloul clinic este caracterizat de ICC biventricular. La început, au existat dificultăți severe de respirație, slăbiciune generală, palpitații, umflarea picioarelor. Blocarea incompletă a blocului de ramură stângă este, de asemenea, caracteristică DCMP. În același timp, conform rezultatelor HMECG, nu există aritmii, în cursul bolii, dimensiunea inimii nu a crescut semnificativ, funcția contractilă a ventriculului stâng este redusă brusc, dar este menținută în mod regulat. tratament. Nu a fost observată o scădere suplimentară a FE VS; tratamentul medicamentos prescris a contribuit la îmbunătățirea calității vieții pacientului. Luând în considerare particularitățile evoluției bolii, cu respectarea strictă a tratamentului și monitorizarea regulată în ambulatoriu a afecțiunii, prognosticul este în general favorabil.

Transparența cercetării. Studiul nu a fost sponsorizat. Autorii sunt singurii responsabili pentru furnizarea versiunii finale a manuscrisului pentru publicare.

Declarație de relații financiare și de altă natură. Toți autorii au luat parte la dezvoltarea conceptului, proiectarea studiului și în

scrierea unui manuscris. Versiunea finală a manuscrisului a fost aprobată de toți autorii. Autorii nu

a primit taxe de cercetare.

LITERATURĂ

1. Early Arhythmic Events in Idiopathic Dilated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrofiziol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Evaluarea precoce a riscului aritmic în cardiomiopatia idiopatică: o tinctură de timp poate fi medicamentul greșit / A.H. Kadish, J.T. Jacobson // JACC Clin. Electrofiziol. - 2016. - Vol. 2 (5). - P.544-545.

3. Pian, M.R. Cardiomiopatie alcoolică: este timpul pentru teste genetice? /DOMNUL. Pian // J. Am. col. cardiol. -2018. -Vol. 71(20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Cardiomiopatii genetice / J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opinează. cardiol. - 2018.-Vol. 33(3). - P.354-362.

5. Deo, R. Îmbinare alternativă, promotor intern, dezintegrare mediată de nonsens sau toate trei. Explicarea distribuţiei variantelor de trunchiere în titin / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Genet. - 2016. - Vol. 9.-P.419-425.

6. Clasificarea cardiomiopatiilor: o declarație de poziție a Grupului de lucru al Societății Europene de Cardiologie privind bolile miocardice și pericardice / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29.-P.270-276.

7. Clasificarea MOGE(S) pentru o nomenclatură fenotip-genotip a cardiomiopatiei: aprobată de World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. col. cardiol. - 2013. - Vol. 62(22). - P.2046-2072.

8. Genetică și corelații genotip-fenotip la pacienții finlandezi cu cardiomiopatie dilatativă / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -Vol. 36.-P.2327-2337.

9. Efectele antrenamentului ciclului membrelor inferioare asupra parametrilor ecocardiografici ai ventriculului stâng la pacienții cu cardiomiopatie dilatată / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Medicii Surg. pak. - 2018. - Vol. 28(5). -P.370-373.

10. Ghidul ACCF/AHA din 2013 pentru managementul insuficienței cardiace: rezumat: un raport al Fundației American College of Cardiology. Grupul operativ al Asociației Americane de Inimă privind ghidurile de practică / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulație. - 2013. -Vol. 128.-P.1810-1852.

11. Comparația dintre cardiomiopatia dilatată și boala coronariană la pacienții cu aritmii ventriculare care pun viața în pericol: diferențe de prezentare și rezultat în registrul AVID / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - Vol. 142.-P.816-822.

12. Ingles, J. Testare genetică pentru cardiomiopatii în practica clinică / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14(2). - P.129-137.

13. Etiologie genetică pentru toxicitatea cardiacă indusă de alcool / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. col. cardiol. - 2018. - Vol. 22, nr. 71 (20). - P.2293-2302.

14. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathy for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. col. cardiol. - 2014. - Vol. 64.-P.304-318.

15. Epidemiologie și aspecte clinice ale cardiomiopatiilor genetice / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Vol. 14(2). - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M, et al. Evenimente aritmice precoce în cardiomiopatia dilatată idiopatică. Clinica JACC Electrophysiol. 2016; 2(5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Evaluarea timpurie a riscului aritmic în cardiomiopatia idiopatică: o tinctură de timp poate fi un medicament greșit. Clinica JACC Electrophysiol. 2016; 2(5): 544-545.

3. Pian MR. Cardiomiopatie alcoolică: este timpul pentru teste genetice? J Am Call Cardiol. 2018; 71(20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Cardiomiopatii genetice. Curr Opin Cardiol. 2018; 33(3): 354-362.

5. Deo R. Îmbinare alternativă, promotor intern, dezintegrare mediată de nonsens sau toate trei; Explicarea distribuției variantelor de trunchiere în titin. Circ Cardiovasc Genet. 2016; 9:419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Clasificarea cardiomiopatiilor: o declarație de poziție a Grupului de lucru al Societății Europene de Cardiologie privind bolile miocardice și pericardice. Eur Heart J. 2008; 29:270-276.

7 Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. Clasificarea MOGE(S) pentru o nomenclatură fenotip-genotip a cardiomiopatiei: aprobată de Federația Mondială a Inimii. J Am Call Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Genetica și corelațiile genotip-fenotip la pacienții finlandezi cu cardiomiopatie dilatată. Eur Heart J. 2015; 36:2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI, et al. Efectele antrenamentului ciclului membrelor inferioare asupra ecocardiografiei

Parametrii ventriculului stâng la pacienții cu cardiomiopatie dilatată. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28(5):370373.

10 Yancy C, Jessup M, Bozkurt B, et al. Ghidul ACCF/AHA 2013 pentru managementul insuficienței cardiace: rezumat executiv: un raport al Fundației American College of Cardiology/Task Force al Asociației Americane a Inimii privind ghidurile de practică. circulaţie. 2013; 128:18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E, et al. Comparația dintre cardiomiopatia dilatată și boala coronariană la pacienții cu aritmii ventriculare care pun viața în pericol: diferențe de prezentare și rezultat în registrul AVID. Am Heart J. 2001; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Testarea genetică pentru cardiomiopatii în practica clinică. Insuficiență cardiacă Clin. 2018; 14(2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Etiologie genetică pentru toxicitatea cardiacă indusă de alcool. J Am Call Cardiol. 2018; 71(20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L, et al. Clasificarea MOGE(S) a cardiomiopatiei pentru clinicieni. J Am Call Cardiol. 2014; 64:304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G, et al. Epidemiologia și aspectele clinice ale cardiomiopatiilor genetice. Insuficiență cardiacă Clin. 2018; 14(2): 119-128.

© PA. Mukhametshina, I.A. Gimaletdinova, N.B. Amirov, L.R. Absyalyamova, O.Yu. Mikhoparova, A.R. Arslanova, 2018

UDC 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

DIFICULTĂȚI ÎN DIAGNOSTICUL INFARCTULUI ACUT DE MIOCARDI LA UN PACIENTUL CU PANCREATITĂ ACUTĂ

dr. MUHAMETSHINA GUZEL AGZAMOVNA. Miere. Sci., Cardiolog al Departamentului de Cardiologie al Spitalului Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132, tel. 8-929-723-12-91, e-mail: [email protected]

GIMALETDINOVA IRINA ANATOLYEVNA, medic gastroenterolog al secției gastroenterologice a FKUZ „Spitalul Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132, tel. 8-903-313-12-27, e-mail: [email protected]

AMIROV NAIL BAGAUVICH, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; doc. Miere. Sci., Profesor al Departamentului de Practică Medicală Generală Nr. 1, Universitatea Medicală de Stat Kazan, Ministerul Sănătății al Rusiei, Rusia 420012, Kazan, st. Butlerova, 49, tel. 8-843-291-26-76, e-mail: [email protected]

ABSALYAMOVA LEILE RAVILOVNA, șef al Departamentul gastroenterologic al FKUZ „Spitalul Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132, tel. 8-965-608-72-73, e-mail: [email protected]

MIHOPAROVA OLGA YURIEVNA, șef al Departamentul de Diagnosticare Funcțională FKUZ „Spitalul Clinic al Unității Medicale a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan”, Rusia, 420059, Kazan, tractul Orenburg, 132, tel. 8-937-525-5-261, e-mail: [email protected]

ARSLANOVA ALINA ROBERTOVNA, rezident al Departamentului de Cardiologie, Chirurgie Endovasculară și Cardiovasculară cu raze X, KSMA - o filială a FGBOU DPO RMANPE a Ministerului Sănătății al Rusiei, Rusia, 420012, Kazan, st. Mushtari, 11, tel. 8-937-773-02-45, e-mail: [email protected]

Abstract. Scopul studiului a fost de a împărtăși experiența în diagnosticul diferențial al infarctului miocardic acut la un pacient cu pancreatită acută. Material si metode. Este prezentat un caz clinic care demonstrează dezvoltarea și evoluția atipică a infarctului miocardic acut la un pacient internat la Spitalul Clinic al Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan cu o exacerbare a pancreatitei cronice, care suferă de hipertensiune arterială și diabetul zaharat. Rezultatele și discuția lor. În funcție de manifestările clinice, există astfel de forme de infarct miocardic precum astmatic, cerebrovascular, aritmic și gastralgic. În special, manifestările clinice ale variantei gastralgice sunt durerea în regiunea epigastrică, însoțită de diferite simptome dispeptice (arsuri la stomac, vărsături). În 5% din cazuri, manifestările clinice ale infarctului miocardic acut și ale pancreatitei acute pot fi similare, ceea ce face diagnosticul dificil. Durerea în pancreatita acută este localizată în abdomenul superior, poate radia către brațul stâng, umăr și regiunea interscapulară, care poate fi și caracteristică infarctului miocardic acut. Cu toate acestea, durata durerii în infarctul miocardic acut este de câteva ore, iar în pancreatita acută, durerea poate dura câteva zile. Aproximativ în 8% din cazurile cu infarct miocardic acut se observă o singură vărsătură, iar în pancreatita acută se poate repeta și se poate însoți de flatulență, scaun afectat. Absența undei Q pe o electrocardiogramă

CARDIOMIOPATIE

Cardiomiopatia este o leziune miocardică primară care provoacă disfuncția inimii și nu este o consecință a unor boli ale arterelor coronare, aparatului valvular, pericardului, hipertensiunii arteriale sau inflamației. În 1995, OMS a propus următoarea clasificare a cardiomiopatiilor (Tabelul 1). 11-1).

Masa 11-1. Clasificarea cardiomiopatiilor (OMS, 1995)

_ Clasificarea funcțională _

Cardiomiopatie dilatativă

Cardiomiopatie hipertropica

Cardiomiopatie restrictivă

Cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept*

_ Cardiomiopatii specifice _

Cardiomiopatie ischemică (datorită CAD)

Cardiomiopatie datorată unei boli valvulare

Cardiomiopatie hipertensivă Cardiomiopatie inflamatorie

Cardiomiopatii metabolice (endocrine, „boli de acumulare” și infiltrații familiale, deficiențe de vitamine, amiloidoză)

Boli sistemice generalizate (patologia țesutului conjunctiv, infiltrații și granuloame)

Distrofii musculare

Tulburări neuromusculare

Energie și reacții toxice

Cardiomiopatie periportală (în timpul sarcinii și dupa nastere) _

Cardiomiopatii neclasificabile (motive necunoscute) _

* Cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept - înlocuirea unei secțiuni a miocardului ventriculului drept cu țesut adipos sau fibros (SCH, manifestată prin tahicardie ventriculară din ventriculul drept.

În practica clinică, clasificarea funcțională a cardiomiopatiilor este mai utilizată, împărțind modificările patologice ale inimii în trei tipuri: dilatație, hipertrofie și restricție.

Dilatația se caracterizează printr-o predominanță a expansiunii cavității asupra hipertrofiei și o predominanță a insuficienței cardiace sistolice.

Hipertrofia se caracterizează prin îngroșarea pereților inimii (atât cu, cât și fără obstrucție a tractului de evacuare a ventriculului stâng) și posibilitatea dezvoltării insuficienței cardiace diastolice.

Restricția se manifestă prin relaxarea inadecvată a miocardului ventriculului stâng, determinând limitarea umplerii diastolice a ventriculului stâng.

Cardiomiopatie dilatativă

Cardiomiopatia dilatativă este o leziune primară a inimii, caracterizată prin extinderea cavităților sale și afectarea funcției contractile.

Prevalența

Incidența în lume este de 3-10 cazuri la 100.000 de oameni pe an. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

etiologie

Apariția cardiomiopatiei dilatative este asociată cu interacțiunea mai multor factori: tulburări genetice, influențe exogene, mecanisme autoimune.

Factori genetici

Cardiomiopatia dilatativă familială, în dezvoltarea căreia factorul genetic joacă aparent un rol decisiv, se observă în 20-30% din toate cazurile acestei boli. Au fost identificate mai multe tipuri de forme familiale de cardiomiopatie dilatată cu diferite tulburări genetice, penetranță și manifestări clinice.

Factori exogeni

S-a găsit o relație între miocardita infecțioasă din trecut și dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. S-a stabilit că cardiomiopatia dilatativă se poate dezvolta după miocardită (în 15% din cazuri) ca urmare a expunerii la agenți infecțioși (enterovirusuri, borrelia, virusul hepatitei C, HIV etc.). După o infecție virală coxsackie, se poate dezvolta insuficiență cardiacă (chiar și după câțiva ani). În plus, folosind tehnica hibridizării moleculare, ARN-ul enteroviral a fost detectat în ADN-ul nuclear la pacienții cu miocardită și cardiomiopatie dilatativă.

Există dovezi puternice că efectele toxice ale alcoolului asupra miocardului pot duce la cardiomiopatie dilatativă.

În studiile experimentale, expunerea la etanol sau la metabolitul său acetaldehidă determină o scădere a sintezei proteinelor contractile, deteriorarea mitocondriilor, formarea de radicali liberi și deteriorarea cardiomiocitelor (o creștere a conținutului de troponină T în sânge este observată ca un semn de afectare miocardică). Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că afectarea miocardică severă de tipul cardiomiopatiei dilatative apare doar la o proporție de persoane (1/5) care abuzează de alcool.

Expunerea cronică la etanol determină o scădere a sintezei proteinelor, deteriorarea reticulului sarcoplasmatic și formarea de esteri toxici ai acizilor grași și radicali liberi. În plus, consumul cronic de alcool provoacă malnutriție și malabsorbție care duce la deficit de tiamină, hipomagnezemie și hipofosfatemie. Aceste tulburări provoacă modificări ale metabolismului energetic al celulelor, ale mecanismului de excitație-contracție și cresc disfuncția miocardică.

Tulburări autoimune

Sub influența factorilor exogeni, proteinele inimii dobândesc proprietăți antigenice, care stimulează sinteza AT și provoacă dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. Cu cardiomiopatie dilatată, o creștere a conținutului de citokine din sânge, a fost găsit un număr crescut de limfocite T activate. În plus, sunt detectate AT la laminină, miozina cu lanț greu, tropomiozina și actina.

PATOGENEZĂ

Sub influența factorilor exogeni, numărul de cardiomiocite complet funcționale scade, ceea ce duce la o extindere a camerelor inimii și o încălcare a funcției contractile a miocardului. Cavitățile inimii se extind, ceea ce duce la dezvoltarea disfuncției sistolice și diastolice a ambilor ventriculi (vezi Fig. 10-1). Se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică.

În stadiile inițiale ale bolii, legea Frank Starling(gradul de întindere diastolică este proporțional cu forța de contracție a fibrelor miocardice). Debitul cardiac este, de asemenea, menținut prin creșterea frecvenței cardiace și reducerea rezistenței periferice în timpul efortului.

Treptat, mecanismele compensatorii sunt încălcate, rigiditatea inimii crește, funcția sistolică și legea se înrăutățește. Frank Starlingîncetează să funcționeze. Volumul minutelor și ale inimii scad, presiunea diastolică finală în ventriculul stâng crește și are loc o extindere suplimentară a cavităților inimii. Există o relativă insuficiență a valvelor mitrale și tricuspide din cauza dilatației ventriculilor și expansiunii inelelor valvulare. Ca răspuns la aceasta, apare hipertrofia miocardică compensatorie (care contribuie și la scăderea tensiunii peretelui și la scăderea dilatației cavității) ca urmare a hipertrofiei miocitelor și a creșterii volumului țesutului conjunctiv (greutatea inimii poate depăși 600 g). O scădere a debitului cardiac și o creștere a presiunii diastolice intraventriculare pot duce la o scădere a perfuziei coronariene, ducând la ischemie subendocardică. Ca urmare a stagnării venelor circulației pulmonare, oxigenarea țesuturilor scade.

O scădere a debitului cardiac și o scădere a perfuziei renale stimulează sistemul nervos simpatic și sistemul renină-angiotensină. Catecolaminele afectează miocardul, ducând la tahicardie, aritmii și vasoconstricție periferică. Sistemul renină-angiotensină determină vasoconstricție periferică, hiperaldosteronism secundar, ducând la reținerea ionilor de sodiu, lichid și dezvoltarea edemului, creșterea BCC și preîncărcare.

Cardiomiopatia dilatată se caracterizează prin formarea de trombi parietali în cavitățile inimii. Ele apar (în ordinea descrescătoare a frecvenței de apariție): în apendicele atrial stâng, apendicele atriului drept, ventriculului drept, ventriculului stâng. Formarea trombilor parietali este facilitată de o încetinire a fluxului sanguin parietal din cauza scăderii contractilității miocardice, a fibrilației atriale, a creșterii activității sistemului de coagulare a sângelui și a scăderii activității fibrinolitice.

Cardiomiopatia este un termen general pentru anumite patologii ale mușchiului inimii, în care apar modificări funcționale și structurale grave ale miocardului, care nu sunt cauzate de leziuni de hipertensiune arterială, artere coronare și aparat valvular.

Astăzi, adevăratele cauze ale cardiomiopatiei nu sunt încă pe deplin înțelese. Este general acceptat că aceste afecțiuni se pot dezvolta din cauza modificărilor mutaționale ale genelor sau în legătură cu evoluția progresivă a oricăror boli existente în organism.

Există astfel de patologii la oameni de absolut orice vârstă. Experții notează că cardiomiopatia la copii este diagnosticată cel puțin la fel de des ca la adulți. Oamenii de știință explică acest lucru prin faptul că acest grup de boli se caracterizează printr-o natură ereditară, ceea ce înseamnă că astfel de probleme cardiace se pot manifesta chiar și la o vârstă foarte fragedă.

Clasificarea comună a cardiomiopatiei

În cursul cercetărilor asupra unor astfel de afecțiuni cardiace, oamenii de știință și-au stabilit clasificarea individuală, conform căreia acestea sunt primare și secundare.

Dacă nu este posibil să se identifice cu exactitate cauza bolii, este diagnosticat tipul primar al bolii, care este împărțit în:

• Cardiomiopatie restrictivă. Se caracterizează prin rigiditate miocardică, în care camerele inimii sunt umplute cu sânge în volum insuficient. Aceasta duce la dezvoltarea disfuncției diastolice, provocând apariția insuficienței cardiace. Principalele motive ale apariției includ mutații genetice.
• cardiomiopatie dilatativă. Această specie se caracterizează printr-o încălcare a funcției contractile a inimii din cauza dilatației camerelor sale. Apariția acestei specii este asociată cu tulburări genetice și imunitare.
• Cardiomiopatie hipertropica. Se caracterizează prin îngroșarea peretelui ventriculului drept sau stâng, fără o expansiune clară a cavităților inimii. Cauzele includ diverse defecte genetice. Cardiomiopatia hipertrofică poate fi obstructivă, simetrică, non-obstructivă, apicală și asimetrică. Cea mai frecventă formă este considerată a fi cardiomiopatia obstructivă hipertrofică.

Dacă se stabilește cauza bolii, este diagnosticată cardiomiopatia secundară. Ea reprezintă o amenințare mai gravă pentru viața umană decât cea principală. Medicii spun că de multe ori principala cauză a decesului este cardiomiopatia secundară, care apare în formă severă.

Vederea secundară este împărțită în:

• Cardiomiopatie alcoolică. Se caracterizează prin leziuni cardiace severe din cauza consumului prelungit de alcool. Se exprimă prin apariția insuficienței cardiace, în cazuri rare - ischemie miocardică. Adesea, cardiomiopatia alcoolică este cauza morții pacientului.
• Cardiomiopatie ischemică. Patologia miocardică cauzată de un grup de tulburări morfofuncționale difuze care apar pe fondul ischemiei miocardice cronice sau acute. Se caracterizează prin insuficiență cardiacă și dilatarea camerelor inimii.
• cardiomiopatie metabolică. Se caracterizează prin distrofie miocardică și insuficiență a funcțiilor cardiace, care apar ca urmare a diferitelor tulburări ale proceselor metabolice și de formare a energiei la nivelul miocardului.
• Cardiomiopatie dismetabolică. Insuficiență cardiacă care se dezvoltă pe fondul suprasolicitarii prelungite a inimii și ca urmare a unor tulburări ale homeostaziei organismului, ducând la dezvoltarea endotoxicozei. Acest tip este cel mai des întâlnit la tinerii care sunt implicați profesional în sport.
• Cardiomiopatie toxică. Insuficiență cardiacă cauzată de expunerea prelungită la orice substanțe toxice din organism.
• Cardiomiopatie dezhormonală. Se caracterizează printr-o leziune neinflamatoare a mușchiului inimii, care se dezvoltă în prezența unei deficiențe a hormonilor sexuali din cauza diferitelor tulburări metabolice la nivelul miocardului.
• Cardiomiopatie Takatsubo. Se referă la tipurile non-ischemice de boli luate în considerare. De obicei exprimată prin insuficiență cardiacă și apariția durerii în piept. Se caracterizează printr-o scădere bruscă a contractilității miocardice. Principalul motiv al apariției include stresul emoțional sever.

De asemenea, este de remarcat faptul că, pe lângă toate tipurile de mai sus, medicina a identificat o altă formă a acestor boli - cardiomiopatie, nespecificată (latentă). Se caracterizează printr-o serie de condiții specifice care nu pot fi atribuite niciunuia dintre tipurile de mai sus.

Tabloul clinic

Simptomele cardiomiopatiei în general sunt foarte asemănătoare cu manifestările clinice ale insuficienței cardiace progresive. Cel mai adesea, pacienții se plâng de:

• oboseală generală;
• dificultăți de respirație
• umflarea frecventă a membrelor;
• durere paroxistica în regiunea inimii.

Medicii observă, de asemenea, că fiecare tip specific al acestor boli are propriile sale manifestări specifice, care pot diferi semnificativ de tabloul clinic general al cardiomiopatiei.

Diagnosticul și tratamentul cardiomiopatiei

Astăzi, principala modalitate de a diagnostica astfel de probleme cardiace este ultrasunetele inimii. Cu toate acestea, pentru a identifica tipul lor specific, experții folosesc pe scară largă:

• radiografie;
• electrocardiogramă;
• ecocardiograma;
• sunet;
• tomografie computerizata.

La diagnosticarea oricărui tip de patologie, tratamentul medicamentos al cardiomiopatiei este prescris în primul rând. În funcție de natura și severitatea bolii dezvoltate, pot fi utilizate și alte metode de tratament, mai radicale:

• chirurgie (poate fi prescris pentru orice tip de cardiomiopatie, dar este cel mai adesea utilizat în tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive);
• terapia cu celule stem (folosită adesea în tratamentul cardiomiopatiei dilatative).
• transplant de inimă (utilizat în cazurile cele mai severe).

Din păcate, medicina modernă nu a reușit încă să determine un regim de tratament universal pentru astfel de patologii cardiace complexe. În anumite cazuri, specialiștii reușesc să prelungească semnificativ și să ușureze viața unor pacienți, însă, rata mortalității pentru aceste boli este încă destul de mare.