- Това е група патологии, които са придружени от неизправности във функционирането на сърдечния мускул. Има няколко механизма на увреждане на миокарда, които обединяват подобни заболявания.

Причините за развитието на кардиомиопатия най-често са неясни и диагнозата изисква да се уверите, че няма вродени малформации. Има различни видове такава патология, а класификацията на кардиомиопатиите зависи от характеристиките на нарушенията на кръвообращението в сърцето.

Кардиомиопатията е събирателен термин за група миокардни патологии с неизвестен произход. Основата на такива заболявания са дистрофичните и склеротични процеси в сърдечните клетки - кардиомиоцитите. При заболяване като кардиомиопатия в повечето случаи работата на вентрикулите на сърцето се променя.

Досега не е възможно да се установят истинските причини за кардиомиопатията. Експертите казват, че такива патологии могат да прогресират поради мутационни промени в гените или в резултат на активното развитие на човешки заболявания.

т Някои заболявания могат да бъдат диагностицирани при хора на абсолютно всяка възраст, но при деца те се откриват много по-рядко, отколкото при възрастни.

Това се дължи на факта, че такава група заболявания е наследствена и проблеми с работата на сърцето вече могат да се появят при малки деца.

Причини и симптоми

Кардиомиопатиите включват всяка патология, която е придружена от увреждане на сърдечния мускул. Всъщност има много причини, които могат да провокират развитието на такова заболяване.

В случай, че неизправностите в работата на миокарда са резултат от други заболявания, идентифицирани при хората, тогава те говорят за вторични или специфични кардиомиопатии. В противен случай основната причина за развитието на кардиомиопатия не може да бъде идентифицирана и лекарите говорят за първичната форма на заболяването.

Най-честите причини за кардиомиопатия са:

1. вродените нарушения често стават една от причините за развитието на кардиомиопатии, тоест дори на етапа на полагане на тъканите на ембриона възникват различни неуспехи
2. придобитите причини са резултат от прогресията в човешкото тяло на различни вируси, токсични вещества и проблеми с метаболитните процеси
3. смесените причини комбинират няколко фактора наведнъж, които са причинили развитието на кардиомиопатия

Често заболяването се открива при деца и може да бъде както вродено, така и придобито. Вторичната патология се развива в резултат на излагане на тялото на външни и вътрешни фактори, както и на друго заболяване.

Най-честите вторични причини са:

• дългосрочни диети, които намаляват съдържанието на хранителни вещества и витамини в човешкото тяло
• неправилно и нерационално хранене, наднормено тегло и патологии на стомашно-чревния тракт
• метаболитни нарушения в миокарда в резултат на патологии на ендокринната система
• пиене на големи количества алкохолни напитки
• рецепция лекарстваи особено противоракови
• натрупване в клетките на различни патологични включвания

През последните години смъртността от вторична кардиомиопатия стана често срещана. Причините за развитието на такава патология са разнообразни и във всеки отделен случай е необходим качествен и професионален преглед.

Признаците на кардиомиопатия имат много общо с прогресиращата клинична картина.

медицинска практикапоказва, че при такова заболяване пациентите най-често се оплакват от:

• повишена умора на тялото
• постоянно подуване на крайниците
• пароксизмална болка в областта на сърцето
• слабост и световъртеж
• недостиг на въздух
• проблеми със съня

Появата на такива симптоми показва, че човек има нарушение на свиването на сърцето и проблеми с кръвоснабдяването му. Ако се появят тези признаци, трябва да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро, което ще ви позволи да вземете навременни мерки.

Класификация

При изучаване на такива сърдечни патологии учените успяха да установят своята индивидуална класификация, според която те са разделени на два вида: първични и вторични.

В случай, че не е възможно да се идентифицира причината за развитието на патологията, тогава се диагностицира основното заболяване, което се класифицира в следните видове:

• Рестриктивна кардиомиопатия. Такова нарушение е придружено от ригидност на миокарда, когато камерите на сърцето се пълнят с кръв в малък обем. Последица от това патологично състояниестава появата на диастолна дисфункция и. Генетичните мутации се считат за основна причина за рестриктивна кардиомиопатия.
• . За такава патология е характерно удебеляване на стената на една от вентрикулите без изразено разширение на сърдечните кухини. главната причинаразвитието на такова заболяване са различни генетични дефекти. Хипертрофична кардиомиопатиясе подразделят на симетрични, обструктивни, необструктивни, апикални и асиметрични. Медицинската практика показва, че най-често при пациенти се открива хипертрофична обструктивна кардиомиопатия.
• . Този вид заболяване се характеризира с различни неуспехи в контрактилната функция на сърцето поради разширяването на камерите му. Развитието на този вид патология се обяснява с имунни и генетични нарушения.

В случай, че по време на диагностиката не е било възможно да се установи причината за развитието на заболяването, тогава те говорят за вторична кардиомиопатия. Всъщност той е по-опасен за човешкия живот от първичния. Специалистите казват, че често основната причина за смъртта е вторичната кардиомиопатия, която прогресира в човешкото тяло в тежка форма.

Повече информация за кардиомиопатията можете да намерите във видеото:

Вторичният тип на заболяването е разделен на следните видове:

1. Алкохолна кардиомиопатия. Този вид патология се характеризира с тежко увреждане на органа в резултат на продължителна употреба на алкохолни напитки. Характерна проява на такова заболяване е сърдечна недостатъчност, а понякога и исхемия на миокарда. Често алкохолната кардиомиопатия причинява смърт.
2. Токсична кардиомиопатия. Появата на проблеми в работата на сърцето е свързана с продължително излагане в човешкото тяло на всякакви силни токсини.
3. Исхемична кардиомиопатия. Заболяване на миокарда, провокирано от различни дифузни морфофункционални нарушения, които възникват в резултат на хронична или остра миокардна исхемия. Този вид заболяване се характеризира със сърдечна недостатъчност и дилатация на сърдечните камери.
4. Дисхормонална кардиомиопатия. Тази патология е придружена от невъзпалителна лезия на сърдечния мускул, която възниква при недостатъчно съдържание на полови хормони поради различни нарушенияметаболизъм в миокарда.
5. Дисметаболитна кардиомиопатия. Такава сърдечна недостатъчност започва да прогресира на фона на продължително пренапрежение на органа и в резултат на нарушение на хомеостазата на тялото. Най-често този вид патология се диагностицира при млади пациенти, които активно се занимават със спорт.
6. метаболитна кардиомиопатия. Такава патология се характеризира с миокардна дистрофия и недостатъчност на сърдечната функция, която възниква в резултат на неуспехи в метаболитните и енергообразуващи процеси в миокарда.
7. Такоцубо кардиомиопатия. Такова заболяване принадлежи към неисхемични видове, изразява се със сърдечна недостатъчност и поява на болка в гърдите. Силният емоционален стрес се счита за основна причина за развитие и се наблюдава внезапно намаляване на контрактилитета на миокарда.

В допълнение към всички тези видове има и друга форма на такава патология - неуточнена кардиомиопатия. Характеризира се с появата на някои специфични състояния, които не могат да бъдат приписани на нито един от съществуващите видове.

Диагностика на патологията и лечение

При диагностициране на кардиомиопатии се обръща специално внимание на клиничната картина на заболяването и показателите на инструменталните изследвания. Към днешна дата се разглежда основният начин за идентифициране на различни нарушения на сърдечната дейност.

За да диагностицират конкретен тип, лекарите широко използват следните диагностични методи:

• рентгенография
• електрокардиограма
• CT сканиране
• звучене

Когато пациентът е диагностициран с определен вид заболяване, на първо място се избира лекарствена терапия за кардиомиопатия. Диуретиците се предписват за намаляване на белодробната и системната венозна конгестия.

Сърдечните гликозиди се използват за идентифициране на проблеми с контрактилитета на миокарда и нарушение на неговата помпена функция.

Приемането на антиаритмични лекарства помага за коригиране на сърдечния ритъм, а лечението с антикоагуланти и антитромбоцитни средства помага за премахване на тромбоемболичните усложнения.

Като се има предвид тежестта на патологията и нейната природа, могат да се използват други по-радикални методи на терапия:

1. операция може да се извърши с различни видовекардиомиопатия, но в повечето случаи се използва за премахване на хипертрофична обструктивна болест на сърцето
2. лечението със стволови клетки се извършва най-често, когато пациентът има дилатационна кардиомиопатия
3. сърдечна трансплантация се извършва само в изключително напреднали случаи

Към днешна дата медицината все още не е успяла да разработи универсален режим на лечение на такива сложни сърдечни заболявания. Своевременно представена здравеопазванеулеснява живота на пациентите и го удължава за дълго време, но в същото време смъртността остава на високо ниво.

"... всяка класификация е непълна и действа като мост между пълното невежество и абсолютното разбиране..." (Гудуин Дж. Ф. Границите на кардиомиопатията // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

"Кардиомиопатия" (KMP) в превод от гръцки (kardia - сърце; mys, myos - мускул; pathos - страдание, болест) означава "болест на сърдечния мускул". Този термин е предложен за първи път от W. Bridgen през 1957 г. и се използва за обозначаване на миокардни заболявания с неясна етиология, характеризиращи се с поява на кардиомегалия, ЕКГ изменения и прогресивно протичане с развитие на циркулаторна недостатъчност и неблагоприятна прогноза за живота. J.F. се придържа към същото тълкуване на ILC. Гудуин, който в периода 1961-1982г. проведе редица фундаментални изследвания по този проблем. През 1973 г. той предлага следната дефиниция за кардиомиопатия: „остро, подостро или хронично увреждане на сърдечния мускул с неизвестна или неясна етиология, често включващо ендокарда или перикарда и не е резултат от структурна деформация на сърцето, хипертония (системна или белодробна) или коронарна атероматоза." Беше J.F. Goodwin първо идентифицира три групи кардиомиопатии: конгестивна (разширена - DCM), хипертрофична (HCM) и рестриктивна (RCMP).

Следващата стъпка беше среща на ad hoc експертна група на СЗО, Международното общество и Федерацията по кардиология (WHO/ISFC) през 1980 г. В своя доклад СЗО/ISFC определи кардиомиопатията като „заболяване на сърдечния мускул на неизвестна етиология". В същото време бяха разграничени три групи заболявания на миокарда: с неизвестна етиология (CMP), специфични (с известна етиология или свързани с лезии на други органи и системи) и неуточнени (не могат да бъдат приписани към нито една от горните групи). Според доклада на СЗО/ISFC от 1980 г., терминът "кардиомиопатия" трябва да се използва само във връзка с миокардни заболявания с неизвестна етиология и не трябва да се използва по отношение на заболявания с известна етиология. Тази класификация отразява действителното ниво на знания по това време: етиологията на огромното мнозинство от CMP е неизвестна и следователно те се считат за идиопатични.

През 1995г работна групаЕкспертите на СЗО/IOFC разгледаха въпросите на номенклатурата и класификацията и предложиха да се нарече CMP „миокардни заболявания, свързани със сърдечна дисфункция“. В същото време се препоръчва използването на термина "специфична кардиомиопатия" за обозначаване на миокардни лезии с известна етиология или проява на системни заболявания. Това беше голяма крачка напред. Първо, самият термин "кардиомиопатия" беше изяснен. Второ, в класификацията бяха въведени редица нови нозологични единици. За първи път е изолирана аритмогенна кардиомиопатия (или дисплазия) на дясната камера (аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия). Подразделът на "некласифицираната" кардиомиопатия беше значително разширен, за да включва фиброеластоза, некомпактиран миокард, систолна дисфункция с минимална дилатация и митохондриално засягане. Беше изяснена и разширена групата на „специфичната” кардиомиопатия, която включваше исхемична, клапна, хипертонична, перинатална кардиомиопатия и др. Промяната на терминологията и изясняване на класификацията станаха възможни поради научни постиженияв областта на изучаването на етиологията и патогенезата на CMP. По-конкретно, ролята на вирусната инфекция в произхода не само на миокардит, но и на идиопатична дилатационна кардиомиопатия е по-ясно дефинирана. Появиха се много данни за патогенетичната роля на генетичните фактори в развитието на кардиомиопатия. В резултат на това границите между идиопатичната и специфичната кардиомиопатия започнаха да се размиват.

През последните 20 години беше постигнат огромен напредък в разбирането на механизмите на миокардна дисфункция и увреждане. Се проведе голям бройклинични и популационни изследвания, въведени и усъвършенствани са инвазивни и неинвазивни методи на изследване (ехокардиография, доплер ехокардиография, магнитен резонанс и компютърна томография, ендомиокардна биопсия, радиоизотопни методи за изследване и др.), получени са нови хистологични данни. Важна роляпри изясняване на патогенезата на CMP, използването на методи на молекулярната биология и генетиката играе. Тези методи допринесоха за по-задълбочено разбиране на молекулярната основа на патологичните процеси в миокарда. При задълбочено проучване на CMP не само бяха идентифицирани нови заболявания, но възникнаха редица трудности с определянето на техния „клас“. Все по-често започват да се идентифицират ранни и по-малко типични прояви на заболяването, развитие на патологичен процес с минимални класически прояви и необичайни форми, които не принадлежат към нито една от общоприетите категории заболявания. С напредването на генетичните изследвания медицинската наука се изправи пред редица предизвикателства. Първо, най-накрая беше доказано съществуването на цяла група ИЛК, които са наследени. Второ, възникна въпросът за липсата на ясно разделение между понятията "норма" и "не норма" при лицата с генетични заболявания. Трето, тъй като е идентифициран широк спектър от мутации, водещи до развитието на CMP, сериозен проблемс припокриващи се фенотипове. В началото на пътуването беше общоприето, че мутациите в един ген водят до развитие на едно заболяване. Днес генетичната формула се е разширила значително. Вече е известно, че мутациите в един ген могат да предизвикат развитието на много заболявания с различни фенотипни прояви. Освен това е доказано, че развитието на едно заболяване може да се дължи на мутации в няколко гена. Четвърто, възникват много въпроси поради липсата на корелация между макроскопските и микроскопичните характеристики при редица заболявания. Пример е една от фамилните форми на HCM с характеристика това заболяванеморфологична картина и липса на значителна хипертрофия на стените.

През последните години започнаха да се появяват все повече публикации, в които не само се обсъждаше необходимостта от преразглеждане на съществуващата класификация, но и се предлагаха нови версии. По-специално, през 2004 г. беше публикувана работата на група италиански изследователи, в която беше изразено мнение, че терминът "сърдечна дисфункция" трябва да означава не само намаляване на контрактилитета и нарушение на диастолната функция, но и нарушения на ритъма, проводяща система и състояние на повишена аритмогенност (повишена аритмогенност). В тази работа по-специално беше повдигнат въпросът дали кардиомиопатията трябва да се разглежда като миокардна дисфункция без видими структурни промени, водещи до развитие на животозастрашаващи заболявания. сърдечен ритъми висок риск от внезапна сърдечна смърт? Авторите обсъдиха въпроса за включването на редица патологии в класификацията на CMP, при които генетичните дефекти водят до нарушения в йонните канали и риск от развитие на "електрическа парализа" на сърцето. Същата работа представя геномна или "молекулярна" класификация на наследствените CMP. Предложени са три групи заболявания:

1. цитоскелетна кардиомиопатия (или "цитоскелетопатии"): DCM, аритмогенна деснокамерна дисплазия (ARVD) и сърдечно-кожни синдроми (E. Norgett et al., 2000);
2. саркомерна кардиомиопатия (или "саркомеропатия"): HCM, RCMP;
3. Кардиомиопатия с йонни канали (или "канелопатии"): синдроми на дълъг и кратък QT интервал, синдром на Brugada, катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (катехоламинергична полиморфна VT).

През 2006 г. беше публикувана нова CMP класификация на Американската сърдечна асоциация (AHA). Той предложи нова дефиниция на кардиомиопатията като „хетерогенна група от заболявания на миокарда, свързани с механична и/или електрическа дисфункция, които обикновено (но не без изключения) се представят с неподходяща (неподходяща) хипертрофия или дилатация и са резултат от различни причини, често генетичен .CMP е ограничен до сърцето или е част от генерализирани системни заболявания, винаги водещи до сърдечносъдова смърт или прогресия на сърдечна недостатъчност...“. Тази класификация включваше:

• Първична кардиомиопатия: изолирано (или преобладаващо) увреждане на миокарда.
• Вторична кардиомиопатия: увреждането на миокарда е част от генерализирани системни (мултиорганни) заболявания.

Сред основните CMP са:

• генетично:
  • GKMP;
  • ARVC;
  • некомпактен миокард на лявата камера;
  • нарушения на съхранението на гликоген;
  • PRKAG2 (протеин киназа, AMP-активирана, гама 2 некаталитична субединица);
  • болест на Данон;
  • дефекти в проводимостта;
  • митохондриални миопатии;
  • Нарушения на йонните канали (синдром на дълъг Q-T интервал (LQTS); синдром на Brugada; синдром на къс Q-T интервал (SQTS); синдром на Lenegre (Lenegre); катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT); синдром на необяснима внезапна нощна смърт (Asian SUNDS)).
• смесен:
  • DKMP и RKMP.
• закупен:
  • възпалителни (миокардит);
  • предизвикан от стрес (такоцубо);
  • перипартален;
  • предизвикана от тахикардия;
  • при деца, родени от майки с инсулинозависим захарен диабет.

На пръв поглед класификацията може да изглежда сложна и объркваща. По-внимателно изследване обаче показва, че той се основава на два прости принципа. Първо, както в предишната класификация, разделението според принципа "причина и следствие" се запазва: разграничават се първични и вторични CMP. Второ, принципът на разделяне се използва в зависимост от възможността за наследяване. Първичните CMP са разделени на три групи: наследствени (фамилни/генетични), ненаследствени (придобити) и смесени CMP. Под "смесен CMP" се разбира група заболявания, които могат да бъдат причинени както от генетични дефекти, така и да се развият в резултат на влиянието на различни фактори.

Какво е новото в тази класификация? Основните му фундаментални разлики от предишните класификации са:

• ново определение на ILC;
• липса на принципа на първично групиране в зависимост от анатомичните особености;
• за първи път в официалната класификация е приложен принципът на делба на ILC в зависимост от възможността за наследяване;
• са идентифицирани нови видове ILC.

Нека разгледаме тези разлики по-подробно.

Първо, съвременната класификация на Американската сърдечна асоциация (AHA) признава, че CMP е "хетерогенна група" от заболявания. Освен това за първи път прозвуча определението, че основата на CMP може да бъде не само "механична", но и "електрическа" дисфункция. В тази връзка, "нарушения на йонните канали" или "каналопатии" бяха въведени в групата на генетичните CMP. Предполага се, че демутациите на гените на йонните канали са отговорни за нарушаването на биофизичните свойства и структурата на протеините, т.е. за промени в повърхностната структура и архитектурата на йонните канали, следователно, можем да кажем, че "каналопатиите" са патология на кардиомиоцитите, тоест заболяване на миокарда, и те могат да се считат за кардиомиопатия.

Второ, няма "общо" разпределение на CMP форми в зависимост от фенотипа, или с други думи, от анатомичните особености. В новата класификация на AAS DCM, HCM, RCM и ARVD всъщност са третият подклас на "първичния" CMP. В новата класификация също липсват „идиопатична“, „специфична“ и „некласифицирана“ кардиомиопатия. Някои от CMP, които преди са били класифицирани в тези категории ("некомпактен миокард", митохондриален CMP, възпалителна CMP, перипартален CMP) са включени в основните групи на съвременната класификация на CMP. Други – фиброеластоза, исхемична, клапна, хипертонична кардиомиопатия – изобщо не се класифицират като кардиомиопатия.

На трето място (и това е много важно), в новата класификация AAS, за разлика от предишните официални класификации, за първи път се използва принципът на разделяне на ILC в зависимост от възможността за наследяване. Какво означава това? За първи път официално се признава съществуването на определени видове CMP, които могат да бъдат наследени. Изглежда, че това е ново? Известни са трудовете на J. Towbin и др. (1994, 2000), P.J. Keeling et al. (1995), K. Bowles et al. (1996), Л. Местрони (1997, 1999). В научната литература от няколко години се разглежда „семейният” ILC. Въпреки това, в официалната класификация на Дружеството по кардиология, такова разделение се използва за първи път.

Четвърто, уточнена е групата на придобитите ILC. За първи път са идентифицирани такива форми като предизвикана от тахикардия, предизвикана от стрес (takоtsubo) и CMP при деца, чиито майки страдат от инсулинозависим захарен диабет.

През 2008 г. беше публикувана нова класификация на Европейското кардиологично дружество (ESC). Тази класификация, както посочват нейните автори, е създадена не само за изясняване на концепцията и актуализиране на разделянето на CMP на групи, но и за широко приложение в ежедневната клинична практика. Понастоящем повечето клиники в света нямат възможност да провеждат задълбочени изследвания за идентифициране на генетични мутации преди появата на клинични симптомиили до случайно откриване на миокардна патология. Освен това наличието на установен генетичен дефект в семейството не винаги е придружено от клинични и/или морфологични прояви. Освен това лечението на такива пациенти се започва изключително рядко преди поставянето на диагнозата CMP. Следователно класификацията на ESC е по-клинично ориентирана и се основава на разделянето на кардиомиопатията в зависимост от морфологичните и функционални промени в миокарда на вентрикулите на сърцето.

EOC дефинира концепцията за ILC малко по-различно от AAC. Според ИСС кардиомиопатията е „миокардна патология, при която нейните структурни или функционални нарушенияне са причинени от коронарна болест на сърцето, хипертония, клапни дефекти и вродени сърдечни заболявания..." CMP са групирани в зависимост от морфологичния или функционалния фенотип:

• GKMP.
• DKMP.
• APZD.
• РКМП.

Некласифициран: некомпактен миокард, takotsubo IMP.

Всички фенотипове на CMP от своя страна са разделени на:

• Семейство/семейство (генетично):
  • неидентифициран генен дефект;
  • подтип на заболяването.
• Несемейни/несемейни (негенетични):
  • идиопатичен;
  • подтип на заболяването.

Разделянето на CMP на фамилни и нефамилни има за цел да повиши осведомеността на лекарите за генетичните детерминанти на CMP и да ги ориентира към специфични диагностични тестове, включително търсене на специфични мутации в подходящи случаи.

Диагнозата на ДКМП трябва да се постави при дилатация и нарушена систолна функция на лявата камера при липса на причини (исхемична болест на сърцето, клапна патология, хипертония), водещи до тяхното развитие. Фенотипът DCMP може да се развие с мутации в различни гени, кодиращи цитоскелетни протеини, саркомерни протеини, Z-дискове, ядрени мембрани, с дефекти на Х-хромозома и др. Проявите на DCM могат да се проявят при митохондриални цитопатии, метаболитни нарушения (хемохроматоза), дефицитни състояния, ендокринни заболявания, при използване на кардиотоксични лекарства, в късните стадии на възпалителни процеси в миокарда. Отделно е отделена форма на DCMP с умерена дилатация на вентрикула: леко разширена конгестивна кардиомиопатия. Тази форма се диагностицира при пациенти със сърдечна недостатъчност с тежка систолна дисфункция при липса на значителна дилатация (само 10-15% увеличение в сравнение с нормалното) или рестриктивна хемодинамика. DCM включва и перипартална кардиомиопатия, която се развива в последния месец от бременността или в рамките на 5 месеца след раждането.

Преди това HCM се определяше като развитие на миокардна хипертрофия, която не е свързана с хемодинамичен стрес и системни заболявания като амилоидоза или нарушения на съхранението на гликоген. Смята се, че е необходимо да се разграничи истинската хипертрофия на кардиомиоцитите от тази, дължаща се на интерстициална инфилтрация или вътреклетъчно натрупване на метаболитни субстрати. В съвременната класификация на ESC се предлага по-опростена дефиниция на HCM: „наличие на удебелена стена или увеличение на миокардната маса при отсъствие на фактори, допринасящи за тяхното развитие (хипертония, клапни дефекти)“. Това позволява терминът "HCM" да се тълкува малко по-широко и да не се ограничава само до специфичен фенотип с една единствена етиология (например патология на саркомерни протеини).

В новата класификация RCMP се дефинира като физиологично състояние на миокарда с нормални или намалени обеми (диастолен и систолен) на кухината на вентрикула на сърцето (една или две) и нормална дебелина на стените му (техните). Необходимо е да се прави разлика между първичен RCMP, или идиопатичен, от вторичен - развит в резултат на системни заболявания като амилоидоза, саркоидоза, карциноидна болест, склеродермия, антрациклинова кардиомиопатия, фиброеластоза, синдром на хипереозинофилия, ендомиокардна фиброза.

Класификацията ESC наистина е по-опростена и по-близка до клиничната практика от тази, предложена от AAS. Той включва голяма степен на свобода за клиничната диагноза на кардиомиопатия. Това обаче има и известен недостатък. Например, възможността за по-широко тълкуване на диагнозата HCM или подтип DCM. В последния случай класификацията на ESC предлага да се разглежда DCM като спорадичен (нефамилен, негенетичен) при отсъствие на заболяването при други членове на семейството. Предлага се спорадичните DCM да се разделят на "идиопатични" и "придобити". В същото време се посочва, че се придобиват ЦМР, при които камерната дисфункция „...е по-скоро усложнение на заболяването, отколкото пряката му проява”. Въпреки това се пренебрегва фактът, че например при мутации в митохондриалната РНК е възможно развитието на CMP фенотипа, който трябва да се класифицира както като „придобити”, така и като „генетични”. Тези мутации обаче не се предават непременно на следващите поколения.

В заключение бих искал да отбележа, че появата на нови AAS и ESC класификации показва натрупването на голямо количество нова информация за етиологията на CMP и по-задълбочено разбиране на патогенетичните механизми на тази група заболявания. В същото време тези класификации трябва да се разглеждат само като следващия етап, който ни доближава до пълното разбиране на патологичния процес. Преразглеждането на определенията и класификацията от международни общества налага да се направят промени във вътрешната класификация на ILC. В тази връзка по-долу са представени проекти на нови класификации на кардиомиопатия и миокардит, които се предлагат за използване в Украйна. Проектите вземат предвид промените, предложени от EOC и AAS.

литература

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. Генно картографиране на фамилна автозомно доминантна разширена кардиомиопатия към хромозома 10q21-23 // J. Clin. Инвестирам. - 1996. - Кн. 98. - С. 1355-1360.

2. Бриджен В. Нечести миокардни заболявания – некоронарни кардиомиопатии // Lancet. - 1957. - Кн. 2. - С. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Ролята на ендомиокардната биопсия в управлението на сърдечно-съдови заболявания: Научно изявление от Американската сърдечна асоциация, Американския колеж по кардиология и Европейското кардиологично дружество, одобрено от Асоциацията за сърдечна недостатъчност на Америка и Асоциацията за сърдечна недостатъчност на Европейското общество на кардиологията // J. Amer. Coll. кардиология. - 2007. - Кн. 50. – С. 1914-1931

4. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Класификация на кардиомиопатиите: позиция на работната група на Европейското кардиологично дружество по миокардни и перикардни заболявания // Eur. Сърцето. Й. - 2008. - Кн. 29, бр. 2. - С. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Фамилна разширена кардиомиопатия в Обединеното кралство // Brit. Сърцето. Й. - 1995. - Кн. 73. - С. 417-421.

6. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Американска сърдечна асоциация; Съветна комисия по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и трансплантация; Качество на грижите и резултати Изследвания и интердисциплинарни работни групи по функционална геномика и транслационна биология; Съвет по епидемиология и превенция. Съвременни дефиниции и класификация на кардиомиопатиите: Научно изявление на Американската сърдечна асоциация от Комитета по клинична кардиология, сърдечна недостатъчност и трансплантация; Качество на грижите и резултати Изследвания и интердисциплинарни работни групи по функционална геномика и транслационна биология; и Съвет по епидемиология и превенция // Тираж. - 2006. - Кн. 113. - С.1807-1816.

7. Mestroni L. Разширена кардиомиопатия: генетичен подход // Сърце. - 1997. - Кн. 77. - С. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Насоки за изследване на фамилни дилатационни кардиомиопатии // Eur. Сърцето Й. - 1999. - Кн. 20. – С. 93-102.

9.Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. Рецесивната мутация в десмоплакина нарушава взаимодействията между десмоплакин и междинна нишка и причинява дилатационна кардиомиопатия, вълнена коса и кератодермия // Hum. Mol. Genet. - 2000. - Кн. 9, бр. 18. - С. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. Мутациите в гена на кардиакрианодин рецептор (hRyR2) са в основата на катехоламинергичната полиморфна камерна тахикардия // Циркулация. - 2001. - Кн. 103. - С. 196-200.

11. Priori S., Napolitano C. Генетични дефекти на сърдечните йонни канали. Скритият субстрат за torsades de pointes // Cardiovasc. наркотици. те - 2002. - Кн. 16. – С. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Стратификация на риска при синдрома на дългия QT // New Engl. J. Med. - 2003. - Кн. 348. - С.1866-1874.

13. Доклад на работната група на СЗО/ISFC относно дефинирането и класификацията на кардиомиопатиите // Brit. Сърцето Й. - 1980. - Кн. 44. – С. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Дефиниране и класификация на кардиомиопатиите на работната група на СЗО/ISFC // Циркулация. - 1996. - Кн. 93. – С. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Кардиомиопатии: време ли е за молекулярна класификация? // ЕВРО. Сърцето Й. - 2004. - Кн. 25. - С. 1772-1775.

16. Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. Х-свързана разширена кардиомиопатия молекулярно-генетично доказателство за връзка с гена на мускулната дистрофия на Дюшен (дистрофин) в Xp21 локуса // Циркулация. - 1993. - Кн. 87. - С. 1854-1865.

17. Towbin J.A., Bowles N.E. Генетични аномалии, отговорни за дилатационната кардиомиопатия // Curr. кардиол. представител - 2000. - Кн. 2. - С. 475-480.

В.Н. Коваленко, Д.В. Рябенко

Национален научен център "Институт по кардиология на името на акад. Н. Д. Стражеско" на Академията на медицинските науки на Украйна, Киев

Украинско списание по кардиология

Ключови думи

анотация научна статия по клинична медицина, автор на научна работа - Мухаметгалиева Гулназ Мунировна, Ощепкова Олга Борисовна, Цибулкин Николай Анатолиевич, Тухватулина Галина Владимировна, Михопарова Олга Юриевна

Целта е да се анализират съвременните представи за разширена кардиомиопатияв ежедневната клинична практика на кардиолог и присъства клиничен пример. Материали и методи. Извършен е преглед на научната медицинска литература по темата разширена кардиомиопатия. Резултатите от наблюдение и клиничен преглед на пациент с диагноза разширена кардиомиопатия. Резултати и тяхното обсъждане. Разширена кардиомиопатияе миокардно заболяване с различна етиология, характеризиращо се с изразено разширение на кухината на лявата камера и намаляване на глобалната контрактилитет при липса на основно сърдечно заболяване. Такива пациенти се характеризират с развитие на прогресираща сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и нарушения на проводимостта, тромбоемболия и внезапна смърт. Критерият за заболяването е намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера и изразено увеличаване на размера на нейната кухина. Пациенти с разширена кардиомиопатиязаемат от една четвърт до половината от всички случаи на кардиомиопатии. В генезиса на заболяването е важно взаимодействието на такива фактори като генетична предразположеност, излагане на екзогенни фактори, автоимунни нарушения. В повечето случаи причината за заболяването е структурен и функционален дефицит на контрактилни или структурни протеини в кардиомиоцитите. От приетите в болницата със симптоми на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност малко повече от половината са с исхемична генеза на заболяването, докато диагнозата на идиопатичната форма изисква допълнителни изследвания. Заключения. Съвременната идея за разширена кардиомиопатиявключва определяне на първопричините за характерни промени в сърцето, дължащи се на основното заболяване, идентифициране на специфични кардиомиопатии, както и оценка на ролята на наследствения фактор в генезиса на това заболяване.

Свързани теми научни трудове по клинична медицина, автор на научна работа - Мухаметгалиева Гулназ Мунировна, Ощепкова Олга Борисовна, Цибулкин Николай Анатолиевич, Тухватулина Галина Владимировна, Михопарова Олга Юриевна

• Въпроси за клиниката и патогенезата на идиопатичните кардиомиопатии

  2018 г. / Амиров Наил Багаувич, Цибулкин Николай Анатолиевич, Фролова Елвира Бакиевна, Михопарова Олга Юриевна, Тухватулина Галина Владимировна, Ощепкова Олга Борисовна, Абдрахманова Алсу Илдусовна

• Разширена кардиомиопатия: нов поглед върху проблема

  2019 / Вайханская Т.Г., Сивицкая Л.Н., Курушко Т.В., Левдански О.Д., Даниленко Н.Г.

• Ход и резултат от дилатационната кардиомиопатия

  2018 / Шишкова Анна Викторовна, Адонина Елена Вячеславовна, Дупляков Дмитрий Викторович, Суслина Евгения Анатолиевна, Ксенофонтова Любов Василиевна

• Перфузионна сцинтиграфия на миокарда различни формисърдечни заболявания при деца

  2017 / Комарова Надежда Лвовна, Сиденко Андрей Владимирович, Смирнов Иван Евгениевич, Герасимова Надежда Петровна, Басаргина Елена Николаевна, Федорова Нина Владимировна, Калашникова Юлия Викторовна

• Рестриктивната кардиомиопатия е труден път към диагностицирането на десминопатия

  2019 / Вайханская Т. Г., Коптюх Т. М., Курушко Т. В., Сивицкая Л. Н., Левдански О. Д., Даниленко Н. Г.

• Ехокардиографски аспекти на диагностицирането на феномена на трабекуларизация на миокарда на лявата камера и некомпактирания миокард

  2016 / Джиоева Олга Николаевна, Карташова Е.В., Захарова И.И., Мелехов А.В., Гендлин Г.Е.

• Характеристики на дилатационните кардиомиопатии при деца от Иркутска област

  2012 / Оглоблина Марина Леонидовна, Брегел Людмила Владимировна, Крупская Тамара Семьоновна

• Некомпактен левокамерен миокард при деца: клинични прояви и прогноза

  2016 / Умарова Малика Кубатовна, Басаргина Елена Николаевна, Смирнов Иван Евгениевич

• Сърдечна трансплантация като лечение на прогресираща кардиомиопатия при пациенти с първична миодистрофия

  2017 / Благова Олга Владимировна, Недоступ А.В., Седов В.П., Коган Е.А., Шестак А.Г., Поляк М.Е., Заклязминская Е.В.

• Уместност на генетичната верификация на некомпактна кардиомиопатия при деца: клинични случаи

  2018 / Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Рябцев Д.В., Савостянов К.В., Пушков А.А., Журкова Н.В., Ревуненков Г.В., Жарова О.П.

ДИЛАТАЦИОННА КАРДИОМИОПАТИЯ: СЪВРЕМЕННО ВЪЗПРИЯТИЕ И КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

цел. Целта на изследването е да се анализира съвременното възприемане на дилатационната кардиомиопатия в ежедневната клинична практика на кардиолога и да се даде клиничен пример. материали и методи. Направен е преглед на научната медицинска литература по темата за дилатационната кардиомиопатия. Представени са резултатите от наблюдение и клиничен преглед на пациент с диагноза дилатационна кардиомиопатия. резултати и дискусия. Дилатираната кардиомиопатия е заболяване на миокарда от множествен произход, характеризиращо се с подчертано разширяване на кухината на лявата камера и намаляване на глобалната контрактилитет при липса на сериозно сърдечно заболяване. Такива пациенти се характеризират с прогресивно развитие на сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и проводимост, тромбоемболия и внезапна смърт. Критерият за заболяването е намаляването на фрактурата на изтласкване на лявата камера и изразеното увеличаване на размера на нейната кухина. Пациентите с разширена кардиомиопатия заемат от една четвърт до половината от всички случаи на кардиомиопатии. Взаимодействието на такива фактори като генетична предразположеност, излагане на екзогенни фактори и автоимунни нарушения е важно за инициирането на заболяването. В повечето случаи причината за заболяването е структурната и функционална неадекватност на контрактилните или структурните протеини в кардиомиоцитите. Малко над половината от пациентите, приети в болница със симптоми на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност, имат исхемичен произход на заболяването, докато диагнозата идиопатичен тип изисква допълнително изследване. Заключение. Съвременното разбиране за дилатационната кардиомиопатия включва дефиниране на първопричините за характерните промени в сърцето, дължащи се на основното заболяване, идентифициране на специфични кардиомиопатии, както и оценка на ролята на наследствения фактор в началото на заболяването.

Текстът на научния труд на тема "Разширена кардиомиопатия: съвременни концепции и пример за клинично протичане"

3 ПРАКТИЧЕСКИ ОПИТ

© PM. Мухаметгалиева, О.Б. Ошчепкова, Н.А. Цибулкин, Г.В. Тухватулина, О.Ю. Михопарова, 2018г

УДК 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ:

СЪВРЕМЕННИ КОНЦЕПЦИИ И ПРИМЕР ЗА КЛИНИЧЕН КУРС

МУХАМЕТГАЛИЕВА ГУЛНАЗ МУНИРОВНА, кардиолог, отделение по кардиология, Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан, Казан, 420059, Оренбургски тракт, 132

ОЩЕПКОВА ОЛГА БОРИСОВНА Отделение по кардиология FKUZ "Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан", Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132

ЦИБУЛКИН НИКОЛАЙ АНАТОЛИЕВИЧ, д.м.н. пчелен мед. наук, доцент на катедрата по кардиология, рентгенова ендоваскуларна и сърдечно-съдова хирургия, KSMA - клон на FGBOU DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Русия, 420012, Казан, ул. Бутлерова, 36, e-mail: [защитен с имейл]

ТУХВАТУЛИНА ГАЛИНА ВЛАДИМИРОВНА, гл клинико-диагностична лаборатория на ФКУЗ "Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан", Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132

МИХОПАРОВА ОЛГА ЮРИЕВНА, гл Отделение по функционална диагностика, FKUZ "Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан", Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132

абстрактно. Цел - да се анализират съвременните концепции за дилатационната кардиомиопатия в ежедневната клинична практика на кардиолога и да се представи клиничен пример. Материали и методи. Направен е преглед на научната медицинска литература по темата за дилатационната кардиомиопатия. Представени са резултатите от наблюдение и клиничен преглед на пациент с диагноза дилатационна кардиомиопатия. Резултати и тяхното обсъждане. Разширената кардиомиопатия е миокардно заболяване с различна етиология, характеризиращо се с изразено разширение на кухината на лявата камера и намаляване на глобалната контрактилитет при липса на основно сърдечно заболяване. Такива пациенти се характеризират с развитие на прогресираща сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и нарушения на проводимостта, тромбоемболия и внезапна смърт. Критерият за заболяването е намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера и изразено увеличаване на размера на нейната кухина. Пациентите с разширена кардиомиопатия представляват една четвърт до половината от всички случаи на кардиомиопатия. В генезиса на заболяването е важно взаимодействието на такива фактори като генетична предразположеност, излагане на екзогенни фактори, автоимунни нарушения. В повечето случаи причината за заболяването е структурен и функционален дефицит на контрактилни или структурни протеини в кардиомиоцитите. От приетите в болницата със симптоми на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност малко повече от половината са с исхемична генеза на заболяването, докато диагнозата на идиопатичната форма изисква допълнителни изследвания. Заключения. Съвременната концепция за дилатационната кардиомиопатия включва определяне на основните причини за характерни промени в сърцето, дължащи се на основното заболяване, идентифициране на специфични кардиомиопатии и оценка на ролята на наследствения фактор в генезиса на това заболяване. Ключови думи: дилатационна кардиомиопатия, класификация, диагностика, клиничен пример. За справка: Разширена кардиомиопатия: Актуални гледни точки и пример клиничен ход/ Г.М. Мухаметгалиева, О.Б. Ошчепкова, Н.А. Цибулкин [и др.] // Бюлетин на съвременната клинична медицина. -2018г. - Т. 11, бр. 4. - С.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

РАЗШИРЕНА КАРДИОМИОПАТИЯ:

СЪВРЕМЕННО ВЪЗПРИЯТИЕ И КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

МУХАМЕТГАЛИЕВА ГУЛНАЗ М., кардиолог на Отделението по кардиология на Клиничната болница на Министерството на вътрешните работи на Русия за Република Татарсан, Русия, 420059, Казан, ул. Оренбургский тракт, 132 ОЩЕПКОВА ОЛГА Б., Началник на отделение кардиология на Клинична болница на Министерството на вътрешните работи на Русия за Република Татарсан, Русия, 420059, Казан, ул. Оренбургский тракт, 132 ЦИБУЛКИН НИКОЛАЙ А., C. Med. наук, доцент в катедрата по кардиология, рентгенова ендоваскуларна и сърдечно-съдова хирургия на Казанската държавна медицинска академия - филиал на Руската медицинска академия за следдипломно образование, Русия, 420012, Казан, ул. Бутлеров, 36, e-mail: [защитен с имейл]

ТУХВАТУЛИНА ГАЛИНА В., Началник лаборатория по клинична диагностика на Клинична болница на Министерството на вътрешните работи на Русия за Република Татарсан, Русия, 420059, Казан, ул. Оренбургский тракт, 132 МИХОПАРОВА ОЛГА Ю., Началник на отделение функционална диагностика на Клинична болница на Министерството на вътрешните работи на Русия за Република Татарсан, Русия, 420059, Казан, ул. Оренбургский тракт, 132

абстрактно. цел. Целта на изследването е да се анализира съвременното възприемане на дилатационната кардиомиопатия в ежедневната клинична практика на кардиолога и да се даде клиничен пример. материали и методи. Направен е преглед на научната медицинска литература по темата за дилатационната кардиомиопатия. Представени са резултатите от наблюдение и клиничен преглед на пациент с диагноза дилатационна кардиомиопатия. резултати и дискусия. Разширената кардиомиопатия е заболяване на миокарда от множество произход, характеризиращо се с подчертано разширение на кухината на лявата камера

и намаляване на глобалната контрактилност при отсъствие на сериозно сърдечно заболяване. Такива пациенти се характеризират с прогресивно развитие на сърдечна недостатъчност, нарушения на сърдечния ритъм и проводимост, тромбоемболия и внезапна смърт. Критерият за заболяването е намаляването на фрактурата на изтласкване на лявата камера и изразеното увеличаване на размера на нейната кухина. Пациентите с разширена кардиомиопатия заемат от една четвърт до половината от всички случаи на кардиомиопатии. Взаимодействието на такива фактори като генетична предразположеност, излагане на екзогенни фактори и автоимунни нарушения е важно за инициирането на заболяването. В повечето случаи причината за заболяването е структурната и функционална неадекватност на контрактилните или структурните протеини в кардиомиоцитите. Малко над половината от пациентите, приети в болница със симптоми на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност, имат исхемичен произход на заболяването, докато диагнозата идиопатичен тип изисква допълнително изследване. Заключение. Съвременното разбиране за дилатационната кардиомиопатия включва дефиниране на първопричините за характерните промени в сърцето, дължащи се на основното заболяване, идентифициране на специфични кардиомиопатии, както и оценка на ролята на наследствения фактор в началото на заболяването. Ключови думи: дилатационна кардиомиопатия, класификация, диагностика, клиничен случай.

За справка: Мухаметгалиева GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Разширена кардиомиопатия: съвременно възприятие и клиничен случай. Бюлетин на съвременната клинична медицина. 2018 г.; 11(4):113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

Диагнозата дилатационна кардиомиопатия (DCM) определя миокардни заболявания с различна етиология, характеризиращи се с изразено разширение на кухината на лявата камера (LV) и намаляване на глобалната контрактилитет при липса на хипертония, коронарна болест на сърцето (CHD) и сърце дефекти. Характеризира се с развитие на прогресираща сърдечна недостатъчност, сърдечни аритмии и нарушения на проводимостта, тромбоемболия, внезапна смърт. Критерият за заболяването е намаляване на левокамерната фракция на изтласкване под 45% и размерът на кухината на лявата камера в диастола е повече от 6 см. Пациентите с ДКМП съставляват от 26 до 60% от всички пациенти с кардиомиопатии (CMP ). В генезиса на ДКМП е важно взаимодействието на няколко фактора: генетична предразположеност към появата на заболяването; въздействието на екзогенни фактори ( вирусна инфекция, алкохол) и автоимунни заболявания.

Понастоящем концепцията за DCM съответства и на тежка декомпенсирана сърдечна недостатъчност с исхемичен или неисхемичен произход. Исхемичната кардиомиопатия се класифицира като форма на CAD, докато неисхемичната кардиомиопатия е самата DCM. Когато етиологията е несигурна, DCM се определя като идиопатичен. В повечето случаи причината за такова заболяване е структурен и функционален дефицит на контрактилни или структурни протеини в кардиомиоцитите. От пациентите, приети в болница със симптоми на прогресираща хронична сърдечна недостатъчност (ХСН), малко повече от половината имат исхемична кардиомиопатия. В същото време делът на идиопатичния DCMP в тази група не се определя надеждно без допълнителни изследвания.

Класификацията на ILC е претърпяла повече от една промяна; две от тях в момента се използват паралелно. Класификацията на Европейското кардиологично дружество разграничава дилатационна, хипертрофична, рестриктивна, некласифицирана и аритмогенна деснокамерна кардиомиопатия, всяка от които се дели на фамилна (наследствена) и нефамилна (спорадична). Класификацията на Световната сърдечна федерация, наричана още MOGE(S), включва разделение на морфологичен признак(M), особености на увреждане на органите (O), генетични

етиологични фактори (Е) и състоянието на функцията.

В зависимост от дефиницията, използвана в епидемиологичната оценка, идиопатичният ДКМ се среща в честота от 4 до 8 случая на 100 000 възрастни годишно. Въпреки това, тъй като някои пациенти нямат клинични прояви, разпространението на това заболяване вероятно е по-високо. Естеството на хода на DCMP също не е ясно дефинирано поради факта, че началото на заболяването, клинична проявакоето е хронична сърдечна недостатъчност, може да бъде асимптоматична за дълго време. Освен това тази диагноза съчетава случаи с различна етиология и съответно с различна прогноза. Около една четвърт от случаите на DCM имат добра прогноза и възстановяване на контрактилитета на LV. Естеството на извършеното лечение също играе важна роля. Използването на лекарства, които увеличават преживяемостта при ХСН, определя значително подобрение на прогнозата при повечето пациенти с ДКМП.

Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените, особено на възраст 30-50 години. В хода на това заболяване са открити значителни расови различия. Черните имат три пъти по-висок риск от развитие на DCM и два пъти по-висок риск от смъртност от това заболяване. Жените са по-малко склонни да страдат от DCM, но след като заболяването е възникнало, до момента не са идентифицирани значителни полови различия в естеството на хода и прогнозата на DCM. В същото време редица фактори са предиктори за лоша прогноза. Те включват: паралелно засягане на двете вентрикули, относителна недостатъчност на митралната клапа, нарушена интравентрикуларна проводимост (блокада на блока на левия сноп), CHF от стадий MB и по-горе, повишени нива на мозъчен натриуретичен пептид, признаци на увреждане на миокарда според лабораторните данни (тропонини) и резултати от биопсия. Ниска толерантност за физическа дейност, съпътстващата недостатъчност на паренхимните органи (бъбречни, чернодробни), белодробна хипертония от всякакъв произход и напреднала възраст също влошават прогнозата.

Принципи на диагностика на DCMP. Диагнозата на DCMP започва с клиничната идентификация на пациентите

енти с признаци на ХСН и разширяване на границите на сърцето вляво. След това пациентът трябва да се подложи на трансторакална ехокардиография (ЕхоКГ) по стандартен или скрининг протокол за възможно откриване на сърдечни заболявания, оценка на степента на дилатация на камерата и състоянието на интегралната контрактилна функция на ЛК. Регистрирането на ЕКГ е необходимо, тъй като може да помогне за изясняване на етиологията на дилатация на сърдечните камери и произхода на CHF. Рентгенова снимка на органи гръден кошв директна проекция при такива пациенти е важен универсален скрининг диагностичен метод. Лабораторните изследвания включват общ и биохимичен кръвен тест за оценка на бъбречната и чернодробната функция, състоянието електролитен баланс, съдържание на HbA1c хемоглобин, оценка на метаболизма на желязото и функцията на щитовидната жлеза (евентуално в комбинация с данни от ултразвук), както и тест за HIV инфекция. Важна роля играе събирането на анамнеза, която трябва да съдържа информация за възможните причини за DCM (хипертония, хранителен фактор). Оценката на наследствения фактор може да изисква събиране на информация от роднини на пациента, тъй като са необходими данни за поне три поколения в семейството. Необходими са данни за обема и състава на дългосрочната лекарствена терапия, приемана от пациента, с акцент върху кардиотоксичните лекарства. Анамнезата за инфекциозни заболявания и акушерско-гинекологичната анамнеза за жени също могат да съдържат значителна информация.

Особено внимание при диагностичния преглед трябва да се обърне на идентифицирането на признаци на коронарна атеросклероза и клинични симптоми на коронарна болест на сърцето (ИБС). Стрес и лекарствени функционални тестове, стрес ехо, ЕКГ Холтер мониториране, проследяване на клиничното състояние и оплакванията на пациентите са ефективен инструментнеинвазивна диагностика на коронарна артериална болест. Сърдечносъдовите рискови фактори също трябва да се имат предвид, тъй като те са независими предиктори на прогнозата при всеки пациент. Потвърждението за наличието на клинично значими прояви на атеросклеротични лезии на коронарните артерии при пациента дава основание да се разглежда този случай като исхемична кардиомиопатия. При пациенти на средна възраст със сърдечно-съдови рискови фактори, тактиката за активно откриване на коронарна артериална болест с помощта на тестове за натоварване може да бъде оправдана. Въпросът за възможна комбинация от генетично обусловена както спорадична, така и фамилна кардиомиопатия с симптоми на коронарна артериална болест; тълкуването на подобни случаи и тактиката на тяхното управление остават отворени.

Изключването на исхемичния генезис на DCM с персистиране или влошаване на признаци на сърдечна недостатъчност и сърдечна дисфункция, въпреки продължаващото лечение, изисква по-нататъшна задълбочена диагностика. Магнитният резонанс или рентгеновата компютърна томография могат да бъдат полезни при откриване на миокардни лезии при "заболявания на съхранение" като амилоидоза, хемохроматоза, мукополизахаридоза,

както и за диагностика на саркоидоза и сърдечни тумори. В последния случай ехокардиографията може да не предостави необходимите диагностични данни за инфилтративен туморен растеж. Една от възможните алтернативи на диференциална диагнозае тежък миокардит. Потвърждение или изключване на тази диагноза е възможно чрез извършване на биопсия.

Биопсията на миокарда е инвазивен метод и трябва да се използва само ако резултатите от нея могат да определят конкретната посока на лечение и тактиката за по-нататъшно лечение на пациента. Тези случаи включват "заболявания на съхранение", еозинофилен миокардит, саркоидоза. Лабораторни изследваниятрябва също да бъде насочена към идентифициране на специфични причини за CMP. Информативни могат да бъдат изследвания по темата за ревматологични заболявания и колагенози, както и лабораторен скрининг за евентуална употреба на алкохол или токсични вещества. Алкохолната болест на сърцето трябва да бъде едно от основните заболявания, считани за причина за DCM при пациенти със съпътстваща чернодробна паренхимна патология и съответна анамнеза за живот.

Консултацията с ендокринолог и съответните лабораторни изследвания помагат да се установят причините за сърдечна дисфункция при тиреотоксикоза и други хормонални заболявания. Идентифицирането на инфекциозни и имунни възпалителни механизми на увреждане на миокарда чрез серологични методи също може да изясни генезиса на характерните промени в сърцето. При липса на признаци на подлежащо сърдечно-съдово заболяване и данни за вторично сърдечно заболяване и специфична кардиомиопатия, може да се диагностицира идиопатична форма на DCM. В същото време резултатите от такъв обширен клиничен и инструментален преглед не могат да бъдат пренебрегнати и трябва да бъдат отразени в диагнозата. Тази възможност се предоставя от новата класификация на кардиомиопатиите MOGE(S). Всеки от изброените по-горе елементи съдържа няколко (до десет или повече) опции за оценка, които се определят от резултатите от анкетата. По този начин повечето от клиничните и диагностичните показатели са включени в класификационните характеристики на CMP. В допълнение, такава разширена класификация ви позволява бързо и точно да определите общата представа за пациента, неговото състояние и прогноза, а също така показва възможни вариантинеговата тактика.

Клиничен пример. Болна З., 49 г., е приета в кардиологичното отделение през март 2016 г. с оплаквания от инспираторна диспнея в покой, пристъпи на астма в хоризонтално положение, отпадналост, дискомфорт в сърдечната област при леко физическо натоварване и подуване на краката. От анамнезата: наследствеността не е обременена, няма професионални вредности, не пуши, отрича злоупотребата с алкохол. Повече от 10 години отбелязва повишаване на кръвното налягане (BP)

до 160/100 mmHg Изкуство. без субективни усещания, редовно не приема антихипертензивна терапия. От 2013 г. изпитвам задух, слабост при физическа активност, изкачване по стълби до 2-3 етаж, периодична компресия, пронизващи болкив областта на сърцето с умерена интензивност, възникваща при ходене на 200 m или повече, спиране в покой след 5-10 минути. В рамките на две години той отбелязва постепенно увеличаване на задуха, до ортопнея, появата на оток долни крайници, кардиалгия с малка физическа активност.

На ехокардиография от декември 2013 г.: ляво предсърдие (LA) - 5,0 см; крайният размер на лявата камера по време на релаксация (диастола) (LV CDR) - 7,3 cm; крайният размер на лявата камера по време на контракция (систола) (LV CSR) - 6,2 cm; фракция на изтласкване (EF) на лявата камера (LV) - 33%; междукамерна преграда (IVS) - 0,9 cm; задна стена на лявата камера (ZSLZh) - 0,9 cm; аортата е разширена, уплътнена; регургитация на митралната клапа (MK) II степен, на трикуспидалната клапа (TC) - I степен; предсърдно и LV дилатация; диастолна дисфункция (DD) на двете вентрикули; систолна LV дисфункция; признаци на белодробна хипертония (PH).

През март 2014 г. е хоспитализиран с диагноза коронарна артериална болест. Исхемична дилатационна кардиомиопатия. Намаляване на контрактилитета на миокарда на LV (EF - 38%). Хипертонична болест(GB) стадий 3, степен I, риск 4. ЕхоКГ от март 2014 г.: LA - 4,9 cm, LV EDR -7,2 cm, LV ECR - 5,7 cm, LV EF - 38%, MZHP - 1,1 cm, ZSLV - 1,0 cm, LG средна степен, систолно налягане в белодробната артерия (SPLA) - 46 mm Hg. Изкуство.; регургитация на МС от III степен, на TC - II степен, на клапата на белодробната артерия (LA) от II степен, допълнителна трабекула между IVS и страничната стена в средната трета на лявата камера; диастолна дисфункция (DD), колапс на долната куха вена (IVC) при вдишване повече от 50%; дилатация на сърдечните кухини с намаляване на контрактилитета на LV.

Лечението включва бримкови диуретици, алдостеронови антагонисти, нитрати, бета-блокери

По време на лечението се наблюдава положителна тенденция, но след 4 месеца пациентът спира приема на лекарствата поради значително подобрение на общото състояние. През годината признаците на сърдечна недостатъчност прогресираха, отново се появиха астматични пристъпи и подуване на краката.

При постъпване през 2016 г. държавата умерено, ортопнея, бледност. Затлъстяване 1-ва степен (ИТМ - 32,7 kg/m2), отоци до средата на краката, дихателна честота (RR) - 24 в минута, трудно дишане, отслабено в долните отдели, единични малки бълбукащи влажни хрипове. Лявата граница на сърдечна тъпота по предната аксиларна линия. Сърдечните тонове са приглушени, ритъмът е правилен, систоличният шум е на върха и в точката на Боткин. Сърдечна честота - 120 удара / мин, кръвно налягане - 140/90 mm Hg. Чл., размерът на черния дроб според Курлов - 11x9x8 см, ръбът е гладък, безболезнен, далакът не се палпира.

Лабораторни данни: ESR - 25 mm/h; KLA: левкоцити - 4,7x109/l; еритроцити - 4,11х1012/л; хемоглобин - 122 g/l; неутрален - 72%; еозинофили - 3%; моноцити - 5%; лимфоцити - 20%; тромбоцити - 339x109/l; OAM: цвят сламено жълт, прозрачен, уд. тегло - 1023, pH - 5,0; протеин отр., захар отр.; левкоцити - 1-2 в зрителното поле; еритроцити - 0-1 в зрителното поле; епител - 1-2 в зрителното поле. Биохимичен кръвен тест: билирубин - 9,0 µmol/l; глюкоза - 5,1 mmol/l; урея - 5,2 mmol/l; остатъчен азот - 26 mg/%; креатинин - 108,0 µmol/l; холестерол - 3,7 mmol/l; ALT - 36,0 U/l; AST - 24,0 U/l; алкална фосфатаза - 199,0 IU/l; GTP гама - 78,0 U/l; CPK - 83 U / l; LDH - 289,0 U / l. Коагулограма: фибриноген А - 2,4 g/l; фибриноген В отрицателен; APTT -32 s, INR - 1,79; PTV - 22 с; протромбин - 100%.

На ЕКГ (фиг. 1) синусова тахикардия 120 удара / мин, рязко отклонение на електрическата ос на сърцето (EOS) наляво (алфа ъгъл минус 30 °), ST депресия с 1 mm

Ориз. 1. ЕКГ, март 2016г

във V5, V6; RV5 > RV4. Непълна блокада на левия крак на снопа на His, главно в областта на предния клон; LV хипертрофия (LVH); Намален QRS волтаж в стандартни и крайници.

На Холтер ЕКГ мониториране(HMECG): единични камерни екстрасистоли; ST на изолиния; T е отрицателен; твърд профил на циркадния ритъм. Според рентгенография на гръдния кош дифузно засилване на белодробния модел поради инфилтративно-съдовия компонент. На ултразвук вътрешни органи: признаци на хроничен холецистит, стеатоза на панкреаса, възел на десния лоб на щитовидната жлеза, двустранен хидроторакс (свободна течност около 50 ml).

При ехокардиография: дифузна LV хипокинеза, области на акинезия в базалния, средния и апикалния сегмент на IVS, апикалния сегмент на долната стена; намаляване на глобалната вентрикуларна контрактилна функция: LV EF - 18% по Simpson, Sm RV -8 cm/s; значително разширяване на всички камери (фиг. 2); LP - 5,3 см; KDR - 7,5 см; CSR - 6,9 cm (фиг. 3), маса на левокамерния миокард (LVML) - 542 g; LVMI - 252 g/m2; обемът на дясното предсърдие (PP) -120 ml; предно-заден размер на дясната камера (PZR RV) - 3,2 cm Заключение: систолна и диастолна дисфункция на двете вентрикули; тежка левокамерна хипертрофия (LVH), разширяване на всички камери на сърцето, значителна недостатъчност на MC, TC и LA клапа; белодробна хипертония (PH) I степен, SPPA - 40 mm Hg. Изкуство.

Въз основа на получените данни е поставена следната диагноза: „дилатационна кардиомиопатия. Непълна блокада на левия крак на снопа на His, главно на предния клон. Намалена глобална контрактилна функция на двете вентрикули (LV EF 30% при изписване). Митрална клапна недостатъчност III степен, трикуспидална клапа II степен, белодробна клапа I-II степен. Хипертонична болест 2-ри стадий, I степен, риск 4. Хипертрофия на лявата камера. Хронична сърдечна недостатъчност 2B, FC 4, епизоди на сърдечна астма, белодробна хипертония 1-ва степен, лек двустранен хидроторакс. Затлъстяване 1-ва степен Фокални промени в десния лоб на щитовидната жлеза. Хроничен холецистит в стадия на непълна ремисия, жлъчна утайка.

Лечението включва: бисопролол 2,5 mg, периндоприл 5 mg, фуроземид 40 mg IV, торасемид 10 mg, ASA 100 mg, спиронолактон 100 mg, ивабрадин 7,5 mg. На фона на лечението се наблюдава положителна динамика, тахикардията и задухът са намалели, отокът е изчезнал. Тест с 6-минутна разходка 450 м (CHF FC2). Положителна динамика при ехокардиография: увеличение на LV EF от 18 до 30%, намаляване на обема на дясното предсърдие, намаляване на SPAP от 40 до 36 mm Hg. Изкуство. Пациентът е изписан на 17-ия ден в задоволително състояние. Препоръчителна диета с ограничаване на животински мазнини, сол и лесно усвоими въглехидрати, контрол на кръвното налягане и сърдечната честота, продължаване на лечението: бисопролол 2,5 mg/ден, периндоприл 2,5 mg/ден, ивабрадин 7,5 mg/ден, след това

USPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1Ch4M 0h, w, 0| ,) ча

UMMCMM*! tsdolpienmm

UM«CM.W

xoticemm

rocnHiwbwiri *U0 MO" UM MM"1"

n "*t" RLIA Mai Uta II 17 41U

i L "> I" | AG1 L> I

DpAvCHOMKya

* „U071. No 4 1IYCHKCH

Ориз. 2. ЕхоКГ, 4-камерна позиция. Оценка на обема на Simpson: Увеличете всички камери

(MPNMMMP *m> "<* »к N tv >* »" g im<*» пь II

yush-shloch mn / tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

Ориз. 3. ЕхоКГ, М-режим. Оценка на LV: дилатация, намален глобален контрактилитет

расемид 5 mg/ден, спиронолактон 100 mg/ден, ASA 100 mg/ден. След изписването в продължение на една година пациентът се придържа към горните препоръки. През изминалия период не е имало влошаване на състоянието, отбелязва се задух при умерено физическо натоварване (изкачване по стълби до 2-3 етаж, стъпало ускорение), придружено от дискомфорт в прекардиалната област.

Към момента на проверката (април 2017 г.) състоянието е задоволително. Кожи с физиологично оцветяване. Затлъстяване 1-ва степен, ИТМ - 30 кг/м2. Няма отоци. NPV - 17 на минута. Дишането е везикулозно, без хрипове. Лявата граница на сърцето по предната аксиларна линия. Тоновете са приглушени, ритъмът е правилен, мек систоличен шум на върха и в точката на Боткин. Сърдечна честота - 80 удара / мин, кръвно налягане - 120/85 mm Hg. Изкуство. Черният дроб според Курлов е 11*9*8 см, ръбът е равен, безболезнен. данни от анкетата. ЕКГ: синусова тахикардия - 80 удара/мин, без значителна динамика спрямо март 2016 г. Тест с 6-минутно ходене 400 м (CHF FC2). HMECG: синусов ритъм, средна сърдечна честота - 74 удара/мин; през цялата депресия на BG до 1 mm; отрицателна вълна Т. ЕхоКГ: дискинезия на апикалния сегмент на IVS; хипокинезия на долните, долностранните, страничните медиални сегменти и долните, страничните апикални сегменти; изразен концентричен LVH; DD на двете вентрикули тип I; намален контрактилитет на двете вентрикули (LV EF - 30%, Sm RV - 12 cm/s). Разширяване на левите камери. LA - 4,9 cm, CDR - 7,5 cm, CSR - 6,3 cm, LVMM - 522 g, LVMI - 243 g/m2, PP обем - 49 ml, PZR RV - 2,6 cm; умерена недостатъчност на MK, TK; признаци на PH.

Резултати и тяхното обсъждане. При този пациент не беше възможно точно да се определи причината за DCM. Наследствената тежест не е разкрита, но не е изключено влиянието на GB. Данни за исхемичния генезис на DCMP не са разкрити: кардиалгията може да се обясни с увеличаване на размера на сърцето и неговото претоварване. Най-вероятната е идиопатичната форма на DCMP. Клиничната картина се характеризира с бивентрикуларна ХСН. В началото имаше силен задух, обща слабост, сърцебиене, подуване на краката. За ДКМП е характерна и непълната блокада на блокада на левия сноп. В същото време, според резултатите от HMECG, няма аритмии, в хода на заболяването размерът на сърцето не се е увеличил значително, контрактилната функция на лявата камера е рязко намалена, но се поддържа от редовни лечение. Не се наблюдава по-нататъшно намаляване на LV EF, предписаното медикаментозно лечение допринесе за подобряване на качеството на живот на пациента. Като се вземат предвид особеностите на протичането на заболяването, при стриктно спазване на лечението и редовно амбулаторно наблюдение на състоянието, прогнозата като цяло е благоприятна.

Прозрачност на изследванията. Проучването не е спонсорирано. Авторите са изцяло отговорни за предоставянето на окончателната версия на ръкописа за публикуване.

Декларация за финансови и други взаимоотношения. Всички автори взеха участие в разработването на концепцията, дизайна на изследването и в

писане на ръкопис. Окончателната версия на ръкописа е одобрена от всички автори. Авторите не го правят

получава хонорари за изследвания.

ЛИТЕРАТУРА

1. Ранни аритмични събития при идиопатична разширена кардиомиопатия / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Електрофизиол. - 2016. - Кн. 2(5). - С.535-543.

2. Кадиш, А.Х. Ранна оценка на аритмичния риск при идиопатичната кардиомиопатия: Тинктурата на времето може да бъде грешното лекарство / A.H. Кадиш, Дж.Т. Jacobson // JACC Clin. Електрофизиол. - 2016. - Кн. 2(5). - С.544-545.

3. Пиано, М.Р. Алкохолна кардиомиопатия: Време ли е за генетично изследване? /Г-Н. Пиано // J. Am. Coll. кардиол. -2018г. -т. 71(20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Генетични кардиомиопатии / J.E. Уилкокс, Р.Е. Хершбергер // Curr. Opin. кардиол. - 2018.-кн. 33(3). - С.354-362.

5. Део, Р. Алтернативно сплайсинг, вътрешен промотор, безсмислено медиирано разпадане или и трите. Обясняване на разпределението на вариантите на срязване в титин / Р. Део // Circ. Сърдечносъдови Genet. - 2016. - Кн. 9.-С.419-425.

6. Класификация на кардиомиопатиите: становище на работната група на Европейското кардиологично дружество по миокардни и перикардни заболявания / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Сърцето Й. - 2008. - Кн. 29.-С.270-276.

7. Класификацията на MOGE(S) за фенотип-генотип номенклатура на кардиомиопатия: одобрена от Световната федерация по сърдечни заболявания / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. кардиол. - 2013. - Кн. 62(22). - С.2046-2072.

8. Генетика и корелации генотип-фенотип при финландски пациенти с дилатационна кардиомиопатия / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -Кн. 36.-С.2327-2337.

9. Ефекти от цикличната тренировка на долния крайник върху ехокардиографските параметри на лявата камера при пациенти с дилатационна кардиомиопатия / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Тарик // J. Coll. Лекари Surg. пак - 2018. - Кн. 28(5). -С.370-373.

10. 2013 ACCF/AHA насоки за лечение на сърдечна недостатъчност: резюме: доклад на Фондация на Американския колеж по кардиология. Работна група на Американската сърдечна асоциация относно практическите насоки / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -кн. 128.-С.1810-1852.

11. Сравнение на дилатационна кардиомиопатия и коронарна артериална болест при пациенти с животозастрашаващи камерни аритмии: разлики в представянето и изхода в регистъра на AVID / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Сърцето Й. - 2001. - Кн. 142.-С.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Кн. 14(2). - С.129-137.

13. Генетична етиология за индуцирана от алкохол сърдечна токсичност / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. кардиол. - 2018. - Кн. 22, бр. 71 (20). - P.2293-2302.

14. Класификацията на кардиомиопатията на MOGE(S) за клиницисти / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. кардиол. - 2014. - Кн. 64.-С.304-318.

15. Епидемиология и клинични аспекти на генетичните кардиомиопатии / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Кн. 14(2). - С.119-128.

1. Лосурдо П, Столфо Д, Мерло М и др. Ранни аритмични събития при идиопатична разширена кардиомиопатия. JACC Clinic Electrophysiol. 2016 г.; 2(5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Ранна оценка на аритмичния риск при идиопатичната кардиомиопатия: Тинктурата на времето може да бъде грешното лекарство. JACC Clinic Electrophysiol. 2016 г.; 2(5): 544-545.

3. Пиано MR. Алкохолна кардиомиопатия: Време ли е за генетично изследване? J Am Call Cardiol. 2018 г.; 71(20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Генетични кардиомиопатии. Curr Opin Cardiol. 2018 г.; 33(3): 354-362.

5. Deo R. Алтернативно сплайсинг, вътрешен промотор, безсмислено медиирано разпадане или и трите; Обясняване на разпределението на вариантите на срязване в титин. Circ Cardiovasc Genet. 2016 г.; 9:419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Класификация на кардиомиопатиите: позиция на работната група по миокардни и перикардни заболявания на Европейското кардиологично дружество. Eur Heart J. 2008; 29:270-276.

7 Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. Класификацията на MOGE(S) за фенотип-генотип номенклатура на кардиомиопатия: одобрена от Световната федерация по сърдечни заболявания. J Am Call Cardiol. 2013; 62 (22): 2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S, et al. Генетика и корелации генотип-фенотип при финландски пациенти с разширена кардиомиопатия. Eur Heart J. 2015; 36:2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI и др. Ефекти от цикличното обучение на долните крайници върху ехокардиографията

Параметри на лявата камера при пациенти с разширена кардиомиопатия. J Coll Physicians Surg Pak. 2018 г.; 28(5):370373.

10 Янси С, Джесъп М, Бозкурт Б и др. 2013 ACCF/AHA насоки за управление на сърдечна недостатъчност: резюме: доклад на Фондацията на Американския колеж по кардиология/Работната група на Американската сърдечна асоциация относно практическите насоки. циркулация. 2013; 128:18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E и др. Сравнение на разширена кардиомиопатия и коронарна артериална болест при пациенти с животозастрашаващи камерни аритмии: разлики в представянето и резултата в регистъра на AVID. Am Heart J. 2001; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Генетично изследване за кардиомиопатии в клиничната практика. Сърдечна недостатъчност Clin. 2018 г.; 14(2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U и др. Генетична етиология за индуцирана от алкохол сърдечна токсичност. J Am Call Cardiol. 2018 г.; 71(20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L и др. MOGE(S) Класификация на кардиомиопатия за клиницисти. J Am Call Cardiol. 2014 г.; 64:304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G и др. Епидемиология и клинични аспекти на генетичните кардиомиопатии. Сърдечна недостатъчност Clin. 2018 г.; 14(2): 119-128.

© PA. Мухаметшина, И.А. Гималетдинова, Н.Б. Амиров, Л.Р.Абсялямова, О.Ю. Михопарова, А. Р. Арсланова, 2018 г

УДК 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

ТРУДНОСТИ ПРИ ДИАГНОСТИКАТА НА ОСТРИЯ ИНФАРКТ НА МИОКАРДА ПРИ ПАЦИЕНТ С ОСЪР ПАНКРЕАТИТ

МУХАМЕТШИНА ГЮЗЕЛ АГЗАМОВНА, д.м.н. пчелен мед. Sci., кардиолог на кардиологичното отделение на Клиничната болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан, Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132, тел. 8-929-723-12-91, електронна поща: [защитен с имейл]

ГИМАЛЕТДИНОВА ИРИНА АНАТОЛИЕВНА, гастроентеролог на гастроентерологичното отделение на ФКУЗ „Клинична болница на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан“, Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132, тел. 8-903-313-12-27, e-mail: [защитен с имейл]

АМИРОВ НЕЙЛ БАГАУВИЧ, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; док. пчелен мед. наук, професор в катедра по обща медицинска практика № 1, Казански държавен медицински университет, Министерство на здравеопазването на Русия, Русия 420012, Казан, ул. Бутлерова, 49, тел. 8-843-291-26-76, e-mail: [защитен с имейл]

АБСАЛЯМОВА ЛЕЙЛЕ РАВИЛОВНА, гл гастроентерологичен отдел на FKUZ "Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан", Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132, тел. 8-965-608-72-73, e-mail: [защитен с имейл]

МИХОПАРОВА ОЛГА ЮРИЕВНА, гл Отделение за функционална диагностика FKUZ "Клинична болница на медицинското звено на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан", Русия, 420059, Казан, тракт Оренбург, 132, тел. 8-937-525-5-261, електронна поща: [защитен с имейл]

АРСЛАНОВА АЛИНА РОБЕРТОВНА, ординатор на катедрата по кардиология, рентгенова ендоваскуларна и сърдечно-съдова хирургия, KSMA - клон на FGBOU DPO RMANPO на Министерството на здравеопазването на Русия, Русия, 420012, Казан, ул. Мущари, 11, тел. 8-937-773-02-45, e-mail: [защитен с имейл]

абстрактно. Целта на изследването е да се сподели опит в диференциалната диагноза на остър миокарден инфаркт при пациент с остър панкреатит. Материали и методи. Представен е клиничен случай, който демонстрира нетипичното развитие и протичане на остър миокарден инфаркт при пациент, хоспитализиран в Клиничната болница на Министерството на вътрешните работи на Руската федерация за Република Татарстан с обостряне на хроничен панкреатит, страдащ от хипертония и захарен диабет. Резултати и тяхното обсъждане. В зависимост от клиничните прояви има такива форми на миокарден инфаркт като астматичен, мозъчно-съдов, аритмичен и гастралгичен. По-специално, клиничните прояви на гастралгичния вариант са болка в епигастралната област, придружена от различни диспептични симптоми (киселини, повръщане). В 5% от случаите клиничните прояви на остър миокарден инфаркт и остър панкреатит могат да бъдат сходни, което затруднява диагностицирането. Болката при остър панкреатит се локализира в горната част на корема, може да ирадиира в лявата ръка, рамото и междулопатката, което също може да бъде характерно за остър миокарден инфаркт. Въпреки това, продължителността на болката при остър миокарден инфаркт е няколко часа, а при остър панкреатит болката може да продължи няколко дни. Приблизително в 8% от случаите с остър инфаркт на миокарда се наблюдава еднократно повръщане, а при остър панкреатит може да се повтори и да е придружено от метеоризъм, нарушено изпражнение. Липса на Q вълна на електрокардиограма

КАРДИОМИОПАТИЯ

Кардиомиопатията е първична миокардна лезия, която причинява дисфункция на сърцето и не е следствие от заболявания на коронарните артерии, клапния апарат, перикарда, артериална хипертония или възпаление. През 1995 г. СЗО предложи следната класификация на кардиомиопатиите (Таблица 1). 11-1).

маса 11-1. Класификация на кардиомиопатиите (СЗО, 1995 г.)

_ Функционална класификация _

Разширена кардиомиопатия

Хипертрофична кардиомиопатия

Рестриктивна кардиомиопатия

Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера*

_ Специфични кардиомиопатии _

Исхемична кардиомиопатия (поради CAD)

Кардиомиопатия поради клапно сърдечно заболяване

Хипертонична кардиомиопатия Възпалителна кардиомиопатия

Метаболитни кардиомиопатии (ендокринни, фамилни "натрупващи заболявания" и инфилтрации, дефицит на витамини, амилоидоза)

Генерализирани системни заболявания (патология на съединителната тъкан, инфилтрации и грануломи)

Мускулни дистрофии

Нервно-мускулни нарушения

Енергийни и токсични реакции

Перипортална кардиомиопатия (по време на бременност и след раждането) _

Некласифицирани кардиомиопатии (неизвестни причини) _

* Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера - заместване на участък от миокарда на дясната камера с мастна или фиброзна тъкан (SCH, проявява се с камерна тахикардия от дясната камера.

В клиничната практика по-широко се използва функционалната класификация на кардиомиопатиите, която разделя патологичните промени в сърцето на три типа: дилатация, хипертрофия и рестрикция.

Дилатацията се характеризира с преобладаване на разширението на кухината над хипертрофията и преобладаване на систолна сърдечна недостатъчност.

Хипертрофията се характеризира с удебеляване на сърдечните стени (както със и без запушване на изходния тракт на лявата камера) и възможност за диастолна сърдечна недостатъчност.

Рестрикцията се проявява чрез неадекватно отпускане на левокамерния миокард, което води до ограничаване на диастолното пълнене на лявата камера.

Разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия е първична лезия на сърцето, характеризираща се с разширяване на неговите кухини и нарушена контрактилна функция.

Разпространение

Честотата в света е 3-10 случая на 100 000 души годишно. Мъжете боледуват по-често от жените.

етиология

Появата на дилатационна кардиомиопатия е свързана с взаимодействието на няколко фактора: генетични нарушения, екзогенни влияния, автоимунни механизми.

Генетични фактори

Фамилна разширена кардиомиопатия, в развитието на която генетичният фактор очевидно играе решаваща роля, се наблюдава в 20-30% от всички случаи на това заболяване. Идентифицирани са няколко вида фамилни форми на дилатационна кардиомиопатия с различни генетични нарушения, пенетрантност и клинични прояви.

Екзогенни фактори

Установена е връзка между минал инфекциозен миокардит и развитието на дилатационна кардиомиопатия. Установено е, че дилатационната кардиомиопатия може да се развие след миокардит (в 15% от случаите) в резултат на излагане на инфекциозни агенти (ентеровируси, борелии, вирус на хепатит С, ХИВ и др.). След вирусна инфекция коксаки,може да се развие сърдечна недостатъчност (дори след няколко години). Освен това, използвайки техниката на молекулярна хибридизация, ентеровирусната РНК е открита в ядрената ДНК при пациенти с миокардит и дилатационна кардиомиопатия.

Има убедителни доказателства, че токсичните ефекти на алкохола върху миокарда могат да доведат до дилатационна кардиомиопатия.

При експериментални изследвания излагането на етанол или неговия метаболит ацеталдехид причинява намаляване на синтеза на контрактилни протеини, увреждане на митохондриите, образуване на свободни радикали и увреждане на кардиомиоцитите (наблюдава се повишаване на съдържанието на тропонин Т в кръвта като признак на увреждане на миокарда). Трябва обаче да се има предвид, че тежко увреждане на миокарда от типа на дилатационната кардиомиопатия се среща само при част от лицата (1/5), които злоупотребяват с алкохол.

Хроничното излагане на етанол причинява намаляване на протеиновия синтез, увреждане на саркоплазмения ретикулум и образуването на токсични естери на мастни киселини и свободни радикали. В допълнение, хроничната консумация на алкохол причинява недохранване и малабсорбция, водещи до дефицит на тиамин, хипомагнезиемия и хипофосфатемия. Тези нарушения причиняват промени в енергийния метаболизъм на клетките, механизма на възбуждане-свиване и увеличават миокардната дисфункция.

Автоимунни нарушения

Под въздействието на екзогенни фактори сърдечните протеини придобиват антигенни свойства, което стимулира синтеза на АТ и провокира развитието на дилатационна кардиомиопатия. При дилатационна кардиомиопатия се установява повишаване на съдържанието на цитокини в кръвта, повишен брой активирани Т-лимфоцити. Освен това се откриват АТ към ламинин, тежковерижен миозин, тропомиозин и актин.

ПАТОГЕНЕЗА

Под въздействието на екзогенни фактори броят на напълно функциониращите кардиомиоцити намалява, което води до разширяване на сърдечните камери и нарушаване на контрактилната функция на миокарда. Кухините на сърцето се разширяват, което води до развитие на систолна и диастолна дисфункция на двете вентрикули (виж фиг. 10-1). Развива се хронична сърдечна недостатъчност.

В началните етапи на заболяването, законът Франк Старлинг(степента на диастолно разтягане е пропорционална на силата на свиване на миокардните влакна). Сърдечният дебит също се поддържа чрез увеличаване на сърдечната честота и намаляване на периферното съпротивление по време на тренировка.

Постепенно се нарушават компенсаторните механизми, увеличава се сковаността на сърцето, влошава се систолната функция и законът. Франк Старлингспира да работи. Минутният и ударният обем на сърцето намаляват, крайното диастолно налягане в лявата камера се увеличава и настъпва по-нататъшно разширяване на сърдечните кухини. Има относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа поради дилатация на вентрикулите и разширяване на клапните пръстени. В отговор на това възниква компенсаторна хипертрофия на миокарда (която също допринася за намаляване на напрежението на стената и намаляване на дилатацията на кухината) в резултат на хипертрофия на миоцитите и увеличаване на обема на съединителната тъкан (сърдечно тегло може да надвишава 600 g). Намаляването на сърдечния дебит и повишаването на интравентрикуларното диастолно налягане могат да доведат до намаляване на коронарната перфузия, което води до субендокардиална исхемия. В резултат на стагнация във вените на белодробната циркулация, тъканната оксигенация намалява.

Намаляването на сърдечния дебит и намаляването на бъбречната перфузия стимулират симпатиковата нервна и ренин-ангиотензиновата система. Катехоламините увреждат миокарда, което води до тахикардия, аритмии и периферна вазоконстрикция. Ренин-ангиотензиновата система причинява периферна вазоконстрикция, вторичен хипералдостеронизъм, което води до задържане на натриеви йони, течност и развитие на оток, увеличаване на BCC и преднатоварване.

Разширената кардиомиопатия се характеризира с образуване на париетални тромби в сърдечните кухини. Те се появяват (в ред на намаляваща честота на поява): в придатък на лявото предсърдие, десния предсърден придатък, дясната камера, лявата камера. Образуването на париетални тромби се улеснява от забавяне на париеталния кръвен поток поради намаляване на контрактилитета на миокарда, предсърдно мъждене, повишаване на активността на системата за коагулация на кръвта и намаляване на фибринолитичната активност.

Кардиомиопатията е общ термин за определени патологии на сърдечния мускул, при които има сериозни функционални и структурни промени в миокарда, не причинени от лезии на артериална хипертония, коронарни артерии и клапен апарат.

Днес истинските причини за кардиомиопатията все още не са напълно изяснени. Общоприето е, че тези заболявания могат да се развият поради мутационни промени в гените или във връзка с прогресивния ход на каквито и да е съществуващи заболявания в организма.

Такива патологии има при хора на абсолютно всяка възраст. Експертите отбелязват, че кардиомиопатията при деца се диагностицира поне толкова често, колкото и при възрастните. Учените обясняват това с факта, че тази група заболявания се характеризира с наследствен характер, което означава, че подобни сърдечни проблеми могат да се проявят дори в много ранна възраст.

Обща класификация на кардиомиопатията

В хода на изследванията на такива сърдечни заболявания учените са установили индивидуалната си класификация, според която те биват първични и вторични.

Ако не е възможно да се идентифицира точно причината за заболяването, се диагностицира основният тип на заболяването, който се разделя на:

• Рестриктивна кардиомиопатия. Характеризира се с миокардна ригидност, при която сърдечните камери са пълни с кръв в недостатъчен обем. Това води до развитие на диастолна дисфункция, което води до появата на сърдечна недостатъчност. Основните причини за появата включват генетични мутации.
• разширена кардиомиопатия. Този вид се характеризира с нарушение на контрактилната функция на сърцето поради разширяване на камерите му. Появата на този вид е свързана с генетични и имунни нарушения.
• Хипертрофична кардиомиопатия. Характеризира се с удебеляване на стената на дясната или лявата камера без ясно разширение на сърдечните кухини. Причините включват различни генетични дефекти. Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде обструктивна, симетрична, необструктивна, апикална и асиметрична. Най-честата форма се счита за хипертрофична обструктивна кардиомиопатия.

Ако се установи причината за заболяването, се диагностицира вторична кардиомиопатия. Той носи по-сериозна заплаха за човешкия живот от първичната. Лекарите казват, че често основната причина за смъртта е вторичната кардиомиопатия, която протича в тежка форма.

Вторичният изглед е разделен на:

• Алкохолна кардиомиопатия. Характеризира се с тежко сърдечно увреждане поради продължителна употреба на алкохол. Изразява се с появата на сърдечна недостатъчност, в редки случаи - миокардна исхемия. Често причината за смъртта на пациента е алкохолната кардиомиопатия.
• Исхемична кардиомиопатия. Патология на миокарда, причинена от група дифузни морфофункционални нарушения, които се появяват на фона на хронична или остра миокардна исхемия. Характеризира се със сърдечна недостатъчност и дилатация на сърдечните камери.
• метаболитна кардиомиопатия. Характеризира се с миокардна дистрофия и недостатъчност на сърдечните функции, които се появяват в резултат на различни нарушения на метаболитните и енергообразуващите процеси в миокарда.
• Дисметаболитна кардиомиопатия. Сърдечна недостатъчност, която се развива на фона на продължително пренапрежение на сърцето и в резултат на нарушения в хомеостазата на тялото, което води до развитие на ендотоксикоза. Този тип най-често се среща при млади хора, които се занимават професионално със спорт.
• Токсична кардиомиопатия. Сърдечна недостатъчност, причинена от продължително излагане на всякакви токсични вещества върху тялото.
• Дисхормонална кардиомиопатия. Характеризира се с невъзпалителна лезия на сърдечния мускул, която се развива при наличие на дефицит на полови хормони поради различни метаболитни нарушения в миокарда.
• Такацубо кардиомиопатия. Отнася се за разглежданите неисхемични видове заболявания. Обикновено се изразява със сърдечна недостатъчност и поява на болка в гърдите. Характеризира се с внезапно намаляване на контрактилитета на миокарда. Основната причина за появата включват тежък емоционален стрес.

Също така си струва да се отбележи, че в допълнение към всички горепосочени видове, медицината е идентифицирала друга форма на тези заболявания - кардиомиопатия, неуточнена (латентна). Характеризира се с редица специфични състояния, които не могат да бъдат приписани на нито един от горните типове.

Клинична картина

Симптомите на кардиомиопатията като цяло са много сходни с клиничните прояви на прогресираща сърдечна недостатъчност. Най-често пациентите се оплакват от:

• обща умора;
• недостиг на въздух
• често подуване на крайниците;
• пароксизмална болка в областта на сърцето.

Лекарите също така отбелязват, че всеки специфичен вид на тези заболявания има свои специфични прояви, които могат да се различават значително от общата клинична картина на кардиомиопатията.

Диагностика и лечение на кардиомиопатия

Днес основният начин за диагностициране на подобни сърдечни проблеми е ултразвукът на сърцето. Въпреки това, за да идентифицират техния специфичен тип, експертите широко използват:

• рентгенография;
• електрокардиограма;
• ехокардиограма;
• звучене;
• компютърна томография.

При диагностициране на всякакъв вид патология основно се предписва медикаментозно лечение на кардиомиопатия. В зависимост от естеството и тежестта на развитото заболяване могат да се използват и други, по-радикални методи на лечение:

• хирургична намеса (може да се предпише за всякакъв вид кардиомиопатия, но най-често се използва при лечението на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия);
• терапия със стволови клетки (често използвана при лечението на дилатационна кардиомиопатия).
• сърдечна трансплантация (използва се в най-тежките случаи).

За съжаление съвременната медицина все още не е в състояние да определи универсален режим на лечение на такива сложни сърдечни патологии. В определени случаи специалистите успяват значително да удължат и улеснят живота на някои пациенти, но смъртността от тези заболявания все още е доста висока.