Диференциална диагноза на хеморагична диатеза при деца. Хеморагичен васкулит (диатеза) при деца. Хеморагична диатеза при деца

Лечение на симптоми на хеморагична диатеза при деца.

Групата на така наречените хеморагични диатези включва редица заболявания, които са напълно различни по своята етиология и патогенеза, като имат един общ характерен клиничен симптом - кървене. Кървенето при тези заболявания не е вторично явление, както се случва при редица инфекциозни заболявания, както и при много заболявания на кръвта и кръвотворните органи, но е доминиращ, определящ симптом.

Зависи или от забавянето на съсирването на кръвта, или от патологични промени в стените кръвоносни съдове, или от количествените и качествените промени в тромбоцитите.

Тази група включва:

1) болест на Верлхоф,

2) хемофилия,

3) Болест на Shenlein-Genoch.Хемофилия.

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) - най-честата форма на хеморагична диатеза. Има остри и хронични форми на заболяването, които от своя страна се делят на имунни и неимунни. Острата форма на заболяването се характеризира с кратка анамнеза (от няколко дни до няколко месеца). Болестта на Верлхоф може да се появи на всяка възраст, но хроничните й форми са по-чести при деца. Жените боледуват по-често.

Етиологията е неясна.Провокиращи фактори са различни инфекции, ендокринни нарушения и др.

Патогенезакървенето се дължи главно на тромбоцитопения. При 70% от пациентите тромбоцитите са единични или липсват. В допълнение към количествените изменения в тромбоцитите са установени и значителни качествени промени, особено при хроничната форма на заболяването. Адхезивните свойства, присъщи на тромбоцитите, са рязко намалени. Наред с промените в тромбоцитите при болестта на Верлхоф се наблюдават нарушения на плазмените фактори на системата за коагулация на кръвта, които причиняват хипокоагулация. Всичко това води до образуването на хлабав съсирек. Прибирането на кръвния съсирек в повечето случаи отсъства напълно.

Наблюдава се повишена пропускливост на съдовата стена, която може да се прояви с изразен симптом на турникет (образуване на петехии по кожата под турникета, наложен върху крайника) и увеличаване на времето на кървене по Duque (над 8 минути).

Най-характерната проява на болестта на Верлхоф е хеморагичният синдром - различни видове кръвоизливи и кървене от лигавиците на различни органи. Най-често се наблюдават кожни кръвоизливи, съчетани с кървене от лигавиците на матката, носа и венците. Мозъчните кръвоизливи са опасни. Обилното и продължително кървене, придружено от прогресираща анемия, предизвиква изменения в сърдечно-съдовата система и други органи при редица пациенти. Размерите на черния дроб и далака обикновено не са увеличени.

ДиагностикаБолестта на Верлхоф в типичните случаи е извън съмнение и се основава както на характеристиката клинична картина, и данни лабораторни изследвания. Най-често грешките се дължат на затруднения в диференциалната диагноза с други заболявания, при които се наблюдава и хеморагичен синдром (хипопластична анемия, системен лупус еритематозус, протичащ със симптомокомплекс на Верлхоф и синдром на Фишер-Евънс, болест на Гоше).

ЛечениеБолестта на Верлхоф е трудна задача и зависи от формата и стадия на заболяването. По време на обостряне на хеморагична диатеза терапевтичните мерки трябва да са насочени към спиране на кървенето, по време на ремисия - към предотвратяване на рецидив на заболяването и придружаващите го усложнения. За тази цел широко се използва комплексно лечение, включващо многократни кръвопреливания, въвеждане на се лекарства и кортикостероидни хормони. Един nz nanbolse ефективни средствалечението на болестта на Верлхоф, особено на нейните хронични форми, остава хирургично лечение- спленектомия.

Механизмът на терапевтичното действие на спленектомията е сложен и не е напълно ясен. Причината и мястото на разрушаването на тромбоцитите все още са спорни, но има индикации, че антитромбоцитните антитела, образувани в далака, участват в този процес.

Най-благоприятният период за операцията е фазата на ремисия. Така, според L. S. Tsep, 79% от оперираните в стадия на отшумяване на хеморагичните прояви са получили клинична и хематологична, а 21% - клинична ремисия. Анализът на непосредствените и дългосрочните резултати от спленектомията ни позволява да считаме, че една от основните причини за нейните неуспехи са диагностичните грешки преди операцията. При пациенти, подложени на спленектомия, могат да възникнат рецидиви с преобладаващо разпадане на тромбоцитите в черния дроб.

Спленектомията няма да даде желания резултат в случаите, когато кървенето е свързано с дисфункция на ендокринните жлези. Инфекциозните и ендокринните фактори играят съществена роля за рецидив на заболяването. Смъртни случаи след спленектомия се наблюдават при 5% от пациентите, оперирани предимно в разгара на кръвоизлив, докато такива резултати са редки при операции, извършени във фаза на ремисия.

хемофилия е доста рядко фамилно заболяване. Понякога се открива много рано под формата на кървене от пъпа на новороденото, но по-често след като детето започне активно да се движи и може да бъде наранено. Само момчетата боледуват, но болестта се предава по женска линия. Жените, без да се разболяват сами, могат да предадат болестта на синовете си, но чрез дъщерите и внуците си. Пациент с хемофилия ще има здрави синове, но внуците, родени от дъщери, може да имат хемофилия.

клиника.Основният клиничен симптом е кръвоизлив под кожата на мястото на натъртването и упорито, продължително кървене, което възниква в резултат на травма (екстракция на зъб, натъртване, рана и др.). Петехии и спонтанно кървене никога не се случват. Всички провокативни тестове за устойчивост на съдовата стена дават отрицателен резултат. Много чести кръвоизливи в ставата, обикновено в коляното или лакътя. Ставата е рязко болезнена, подута. Кожата над ставата понякога е хиперемирана, гореща на допир. С течение на времето острите явления в ставата отшумяват, болката намалява, подвижността се възстановява, но не напълно. При многократни кръвоизливи в една и съща става тя става все по-деформирана, подвижността й намалява и може да настъпи почти пълна анкилоза. Децата с хемофилия обикновено изостават във физическото развитие; те са инфантилни, бледи. От страна на вътрешните органи не могат да се отбележат отклонения от нормата. Температурата с големи кръвоизливи може да бъде повишена.

кръв. Характерна особеност на кръвта е рязкото забавяне на съсирването на кръвта - до 10-^ 15 минути вместо 2-3 минути в нормата. Времето на кървене при това заболяване остава в нормалните граници. Броят на тромбоцитите е нормален. Морфологични промени в кръвта не се наблюдават.

Механизмът на кървене при хемофилия е свързан единствено с промяна в съсирването на кръвта. Причината за забавянето на съсирването не е окончателно установена. Предполага се, че основата е количествен дефицит и качествена непълноценност на тромбокиназа, чиято цел е да активира протромбин и да го превърне в тромбин в присъствието на калциеви соли (крайната коагулация на кръвта възниква в резултат на преобразуването на фибриногена във фибрин под въздействието на тромбин).

Тромбокиназата се образува отчасти по време на разграждането на тромбоцитите и левкоцитите и отчасти представлява отпадъчен продукт на съдовия ендотел. Недостатъчното образование и качествената непълноценност на тромбокиназата вероятно се обясняват с вродената функционална малоценност на тези елементи.

Хемофилията е нелечимо заболяване през целия живот, но кървенето става по-малко изразено с възрастта. Често такива пациенти умират в детството или юношеството от интеркурентни заболявания и от кървене.

Лечение.Прилагайте симптоматично лечение. По време на кървене добър ефект дава преливане на кръв или плазма (100-200 ml). Кръвта играе ролята не само на заместващ фактор, но действа и като хемостатично средство поради наличието в кръвта на донора на по-голямо количество тромбокиназа и нейните произвеждащи елементи (тромбоцити, левкоцити). Подкожните и интрамускулни инжекции на човешки и конски кръвен серум са по-малко ефективни. Тази мярка трябва да се прибягва, ако кръвопреливането не е възможно.

Точно както при болестта на Верлхоф, човек трябва да се стреми към насищане на организма с витамини К и С. Препоръчва се да се дават на децата много плодове, сокове, настойки и екстракт от шипка. При кървене от носа носните проходи трябва да бъдат запушени.

Хеморагичен васкулит или болест на Henoch-Schonlein

Едно от най-честите заболявания, свързани с увреждане на съдовата стена, е хеморагичният васкулит или болестта на Shenlein-Genoch.

Симптомокомплексхеморагичният васкулит се състои от характерни кожни лезии, ставен синдром, абдоминален синдром, увреждане на бъбреците. Кожните прояви са най-чести и се характеризират с поява по крайниците, седалището, по-рядко по тялото на полиморфни симетрични папулозно-хеморагични, по-рядко уртикариални, везикуларни и еритематозни обриви, които се издигат над повърхността на кожата и не изчезват при натиснат. Хеморагичните елементи се характеризират с ясен възпалителен компонент и пигментация, която продължава дълго време след регресия на кожните прояви. При тежки случаи ходът на заболяването се усложнява от развитието на централна некроза и образуването на язви.

Ставна Синдромът се появява след кожни обриви и продължава няколко дни под формата на летяща болка в големите стави, повтаряща се с нова вълна от обриви.

Коремна синдромът в някои случаи предшества появата на кожни кръвоизливи и доминира в клиничната картина при 30% от пациентите. Основният симптом е постоянна или схващаща коремна болка, понякога с голяма интензивност, свързана с кръвоизлив в чревната стена и мезентериума. Кръвоизливът в чревната стена може да доведе до нейното хеморагично импрегниране и да бъде придружен от хематемезис, тебеширена, прясна кръв в изпражненията. Периодът на болката се редува с безболезнени интервали, което помага да се разграничат острата хирургична патология и коремните прояви на хеморагичен васкулит. Абдоминалният синдром е краткотраен и регресира в повечето случаи за 2-3 дни.

Бъбречна синдромът се открива при 25-30% от пациентите и протича като остър или хроничен гломерулонефрит с микро- и макрохематурия, протеинурия, цилиндрурия. Някои пациенти развиват нефротичен синдром. От всички прояви на хеморагичен васкулит, бъбречното увреждане продължава най-дълго, което води до уремия при някои пациенти.

Патофизиология.Патологичните прояви на болестта на Schonlein-Henoch се основават на възпалителна реакция на артериолите и съдовете на капилярната мрежа с нарушение на структурата и функцията на ендотела, масивна тромбоза на микроциркулацията и серозно импрегниране на съдовата стена и периваскуларната тъкан, което възниква под влияние на циркулиращи имунни комплекси. При болестта на Shenlein-Genoch се повишава съдържанието на имуноглобулин А в кръвта, който преобладава в състава на имунните комплекси и се открива под формата на гранули при микроскопиране на проби от кожна и бъбречна биопсия.

Причината за образуването на имунни комплекси може да бъде инфекция, прием на лекарства, промени в протеиновия състав на плазмата. Структурните промени в съдовата стена и нарушен синтез на колаген водят до контактно стимулиране на тромбоцитите и провокират микротромбоза. Локализацията и тежестта на клиничните прояви се определят от площта и масивността на съдовите лезии.

Телеангиектатичните кръвоизливи са патогенетично свързани с малоценност или структурна промяна съединителната тъкан, намаляване на съдържанието на колаген в съдовата стена, което води до фокално изтъняване на стените на микросъдовете и разширяване на техния лумен и по-ниска стойност на локалната хемостаза поради недостатъчност на субендотелиума.

В патогенезата на кървенето при парапротеинемия основна роля играе повишаване на плазмения протеин, рязко повишаване на вискозитета на кръвта, забавяне на кръвния поток, тромбоза, стаза и увреждане на малките съдове. Освен това, "обгръщането" на тромбоцитите с протеинов съединител води до тяхната функционална малоценност.

Списъкът на заболяванията, като се вземе предвид разпространението:

Автоимунно увреждане на съдовата стена:

хеморагичен васкулит на Shenlein-Genoch;

пурпура, свързана с приемане на лекарства на основата на йод, беладона, атропин, фенацетин, хинин, сулфонамиди, седативни средства;

светкавична пурпура.

Инфекциозни заболявания:

бактериални: септичен ендокардит, менингококцемия, сепсис с всякаква етиология, коремен тиф, дифтерия, скарлатина, туберкулоза, лептоспироза;

вирусни: грип, едра шарка, морбили;

рикетсиоза: тиф, тиф, пренасян от кърлежи;

протозойни инфекции: малария, токсоплазмоза.

Структурни промени в стените на кръвоносните съдове:

телеангиектазия;

системни нарушения на съединителната тъкан: скорбут, болест на Кушинг, сенилна пурпура, кахектична пурпура.

Съдови лезии от смесен произход:

парапротеинемично кървене: криоглобулинемия, хиперглобулинемия, макроглобулинемия на Waldenstrom, множествен миелом (множествен миелом);

позиционна пурпура: ортостатична, механична;

пурпура, свързана с кожни заболявания: пръстеновидна телеангиектатична пурпура, трихофития.

Диференциална диагноза

Диагнозата на болестта на Shenlein-Genoch се основава на откриването в кръвта на фона на характерна клинична картина на циркулиращи имунни комплекси.

Лечение

планирана терапия. Пациентите с болест на Henoch-Schonlein изискват хоспитализация и почивка на легло. Необходимо е да се изключат от диетата шоколад, цитрусови плодове, горски плодове и сокове. Назначаването на антихистамини е неефективно. В тежки случаи преднизолонът се използва в доза до 60 mg на ден под формата на курсове от 3-5 дни със задължително фоново приложение на хепарин, което предотвратява хиперкоагулацията и развитието на DIC. Дозата хепарин се избира индивидуално, в съответствие с показателите на коагулограмата. Критерият за ефективността на терапията с хепарин е удължаването на APTT с 2 пъти в сравнение с контролата.

При тежък ставен синдром употребата на волтарен или индометацин в средни терапевтични дози е ефективна.

На фона на тежка инфекция, хеморагичният синдром се свързва с развитието на DIC. В този случай трансфузията на прясно замразена донорска плазма е ефективна.

Най-ефективното лечение на телеангиектазията е криодеструкцията или локалната лазерна терапия.

Ако се открие криоглобулин, е необходим курс на терапевтична плазмафереза ​​със замяна с албумин и физиологични разтвори.

Предотвратяване на рецидиви. За профилактика на хеморагичен васкулит важна роляиграе превенция на екзацербации на фокална инфекция, отказ за предписване на антибиотици и други лекарства без достатъчно основания. Пациентите са противопоказани за ваксинации и проби с бактериални антигени (включително туберкулин). При пациенти с преобладаващо бъбречно увреждане е необходимо постоянно наблюдение на изследванията на урината.

Хеморагичната диатеза в педиатрията се нарича патологии на кръвоносната система, придружени от същата проява - спонтанно кървене.При децата това заболяване е доста често. Заболяването засяга както възрастни, така и деца.

Хеморагичната диатеза (васкулит) се разделя на 2 групи: вродени и придобити.

Генетичното отклонение, което има наследственост, води до появата на хеморагична диатеза от вродена природа. Болест на кръвта или съдова патология могат да причинят придобито заболяване.

Класификацията разграничава следните групи от тази патология:

1. Диатеза, провокирана от неправилна тромбоцитна хемостаза. Тромбоцитопатия иса част от тази група. Нарушеният имунитет, бъбречно заболяване, вирусна инфекция и чернодробна патология провокират появата им.
2. Класификацията на втората група включва диатеза, провокирана от нарушение на коагулацията на кръвта: хемофилия, фибринолитична пурпура. Заболяванията се появяват във връзка с продължителна терапия с антикоагуланти и фибринолитици.
3. Класификацията на третата група обхваща диатеза, при която стените на кръвоносните съдове се разрушават: васкулит, телеангиектазия.
4. Класификацията на четвъртата група има различни форми, чиито фактори могат да бъдат неправилно съсирване на кръвта или t ромбоцитна хемостаза.

Симптоми

Хеморагичен васкулит има различни симптоми. Ако е нарушена проникващата функция на съдовата стена, симптомите могат да се проявят с малък обрив по цялото тяло и по лигавиците, болки в корема и кръв в урината. Появата на болка и подуване в ставите също може да показва това заболяване.

Втората група заболявания придружено от внезапно кървене и кръвоизлив(подкожно, обширно или малко). Кръвоизливите могат да бъдат с различни цветове. Нарушенията на съсирването на кръвта могат да бъдат причинени от развитието на анемия, която също е признак на диатеза.

Хемофилията е третият вид на тази патология. Симптоми: от първата година след раждането на бебето, подкожен кръвоизливв леко нараняване, както и кръвоизлив в ставната кухина(хемартроза).

Симптоми при деца това заболяванеможе да се наблюдава следното:

• обриви по цялото тяло;
• склонност към образуване на хематоми с леки синини;
• момичетата в пубертета имат менструална загуба на кръв, която надвишава нормата (симптоми на менорагия).

Децата често са изпитвали симптоми като изливане на кръв в вътрешни органи (бъбреци и др.), че придружено от коремна болка и повръщанес кръвни примеси.

Диагностика

Диагнозата се извършва за идентифициране на причините за кървенето. За да направите това, лекарите изпращат болно дете до лабораторно изследване на урина, кръв, коагулограма и биохимия.

Ако се открие тази патология, ще ви трябва:

• общи изследвания на кръв и урина;
• биохимичен анализ на кръвта и урината;
• кръвен тест за микроелементи, които съдържа;
• задаване на период за общо съсирване на кръвта;
• тестове за протромбин и тромбин;
• тест за генериране на тромбопластин;
• корекционни тестове в автокоагулограмата за определяне на степента на недостиг в плазмата на необходимия патоген;
• имунологични изследвания.

Цялостният преглед ще осигури най-висококачествени резултати, въз основа на които може да се постави точна диагноза.

лаборатория

Лабораторната диагноза е от решаващо значение. В случай, че лабораторните показатели са нормални при пациенти с повишено кървене, това не означава, че няма хеморагична болест. По време на периода на хеморагичния фрагмент могат да се видят промени в лабораторните изследвания. Не забравяйте да тествате отново.

Един от лабораторните тестове, които се извършват за изследване на хемостазата, не е достатъчно чувствителен (например откриване на периода на кървене). Резултатите от теста, който определя активираното частично тромбопластиново време (APTT), се променят от хемофилия само когато липсващият фактор е намален до поне 10% от стандарта.

Кървене се появява, когато капацитетът на даден фактор е под този критичен показател. С автоеритроцитна сенсибилизация, дори прибягва до съвременни методи, нарушение на хемостазната система не може да се определи.

диференциал

Диференциална диагнозаповечето лесен начинкласифицира проявите на заболяването, тъй като много форми на хеморагичен васкулит са придружени от подобни признаци, но изискват различно лечение. Диференциалната диагноза използва следните данни:

• анализ на наличието на връзки между проявата на симптомите на синдрома и употребата на лекарства, ваксинации, различни патогенни ефекти;
• оценка на наличието на кървене след операция и нараняване;

Диференциалната диагноза помага на лекаря да определи колко дълго се е появило заболяването, както и неговата продължителност и характерни особености.

инструментален

Инструменталната диагностика се извършва с помощта на общ анализкръв, която ще помогне за идентифициране на постхеморагична нормохромна или хипохромна анемия.В резултат на проучването на данните се назначават специалисти диагностични методи: рентгенография на органи гръден кош, ултразвуково изследване (ултразвук) коремна кухинакакто и ЕКГ.

Ултразвукът се предписва при прояви на увреждане на бъбреците.При болни деца често се установява ненормално развитие на органите на отделителната система, неправилно отделяне и съхранение на бъбреците и др. Получените резултати ще помогнат да се правят прогнози за заболяването, както и да се следи правилността на лечението .

Също така се интервюира пациент, което помага да се определи естеството на патологията: наследствена или придобита, остра или хронична форма, причини алергична реакцияи т.н.

• Не пропускайте да прочетете:

Физикалният преглед разкрива вида на кървенето, което показва поражението на специфична връзка на хемостазата (съдова с васкулитен-лилав тип, тромбоцитна с петехиално-петниста, коагулация с хематоми).

Лечение

Лечението се предписва изключително от лекар след определяне на вида на диатезата. Също така, лечението зависи от механизма на кървене. Първа помощродителите на дете с хеморагичен васкулит трябва да включват следните мерки и действия:

• осигурете на бебето почивка и почивка в леглото;
• Внимавайте за правилното хранене, което трябва да бъде обогатено с голям брой калории;
• нека детето да пие много течности;
• използвайте тампон за кървене.

Препарати

В случай на заболяване с васкулит или тромбоцитопенична пурпура в лечението се използват кортикостероидни лекарствас. Препоръчва се използването на лекарства като: спазмолитици, антитромбоцитни средства, неутрометаболитни лекарства. Комплексът от лечение помага за подобряване на състоянието на тялото на детето в зависимост от степента на развитие на заболяването.

При хеморагичен синдром на фона на заболявания на стомашно-чревния тракт се предписват лекарства като: дицинон, хепарин, използването на гласион, интравенозно приложение на глюконат и калциев хлорид, пахикарпин, реместин и др.

За да се отървете от кървенето, лекарите препоръчват приемането на лекарства, които помагат за подобряване на съсирването на кръвта. За спиране на кървенето ще се използват лекарства с антисептичен ефект: Тромбин, Пахикарпин, използването на специален филм с хемостатична гъба.

Използването на лекарства, които повишават съсирването на кръвта и антисептици, не само ще помогне за спиране на кървенето, но и ще доведе до незабавно заздравяване на рани.

витамини

Лечение с витамини като , витамин РР, рутин се използва при бери-бери.Витамини от група К - антихеморагични лекарства, които допринасят за нормализирането на съсирването на кръвта, участват в процеса на биосинтеза, така че се предписват при наличие на всички видове HD.

Кръвопреливане

При хемофилия се извършват кръвопреливания или плазма.Ако пациентът е загрижен за постоянно кървене, може да се наложи операция за отстраняване на далака. При анемия се препоръчва спазване на диета и прием на железни добавки.

Народни средства

Има много народни методи за лечение на хеморагична диатеза: вани, различни мехлеми, билкии т.н. Но не забравяйте, че преди всичко трябва да се консултирате с лекар. Самолечението е вредно за здравето на детето.

Едно от средствата народна медицинае лечение с отвара, където основен компонент ще бъде дафиновият лист. Залейте десет големи дафинови листа с един литър вода и оставете да ври на слаб огън за 3 минути. Ако използвате метода на водна баня, тогава 10 минути. Смелете шипките и добавете една чаена лъжичка към състава. Оставете сместа да вари за една нощ, а на сутринта можете да давате на бебето 3 пъти на ден по 1 супена лъжица.

Отварата от лавров може да се разрежда с чай, сок, вода или друга напитка, която детето ви консумира, в количество една супена лъжица. Курс на терапия народен метод- 6 месеца.

Отварата може да се използва за превантивни цели.За профилактика на хеморагична диатеза се използват също: физиотерапия, билколечение и физиотерапевтични процедури.

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е група заболявания, основната клиничен признаккоето е склонност към повторно кървене или кървене, възникващо както спонтанно, така и под влияние на леки наранявания.

Етиология и патогенеза на хеморагичната диатеза.Спирането на кървенето от увредени съдове и предотвратяването на спонтанни кръвоизливи се осигурява от комплекс от механизми, наречени хемостатична система.

Механизми на хемостаза:

1. Пасивна компресия на увредения съд от кръв, която се е изляла в периваскуларното пространство.

2. Рефлекторен спазъм на увредения съд.

3. Запушване на увредената област на съдовата стена от тромб от прилепнали тромбоцити.

4. Намаляване на увредения съд под въздействието на серотонин, адреналин, норепинефрин и други подобни вещества, освободени от разрушените тромбоцити.

5. Запушване на увредената област на съдовата стена с фибринов тромб.

6. Организация на тромб от съединителна тъкан.

7. Белези на стената на увредения кръвоносен съд.

Класификация на диатезата:

1) количествена или качествена недостатъчност на тромбоцитите - тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

Тромбоцитопенията е група заболявания или синдроми, наследствени и придобити, при които броят на тромбоцитите в кръвта е под 150 10 9 / l, което може да се дължи на тяхното повишено разрушаване (най-честата причина за тези състояния) или недостатъчно образуване .

Тромбоцитопатиите са нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност и дисфункция на кръвните тромбоцити, протичащи с леко намалено или нормално съдържание на тромбоцити.

2) нарушения на коагулационната хемостаза.

Сред тях основно се отличава наследствената хеморагична коагулопатия, причинена от дефицит или молекулярни аномалии на плазмените коагулационни фактори. Най-често срещаното заболяване в тази група е хемофилия А, свързана с дефицит на фактор VIII (антихемофилен глобулин) и причинена от Х-свързано рецесивно унаследяване.

Придобитата хеморагична коагулопатия рядко се причинява само от изолирани дефицити на отделни коагулационни фактори. В много случаи те са строго „обвързани” с определени клинични ситуации: инфекциозни заболявания, травми, заболявания на вътрешните органи, бъбречна и чернодробна недостатъчност, кръвни заболявания, злокачествени новообразувания, лекарствени (неимунни и имунни) влияния.

Тази група коагулопатии включва най-често срещания и потенциално опасен вид патология на хемостазата - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (синоними - DIC, тромбохеморагичен синдром). Основава се на дифузна коагулация на циркулиращата кръв с образуване на множество микросъсиреци и агрегати от кръвни клетки, които блокират кръвообращението в органите и причиняват дълбоки дистрофични изменения в тях, последвани от хипокоагулация, тромбоцитопения и кръвоизливи. Синдромът има разнообразно разпространение и скорост на развитие - от светкавични летални форми до латентни и продължителни, от обща коагулация на кръвта в кръвния поток до регионални и органни тромбохеморагии.

3) нарушения на хемостазата от съдов и смесен генезис.

Увреждането на кръвоносните съдове, главно капилярите, от различни патологични процеси може да доведе до развитие на хеморагичен синдром при липса на нарушения на функционалната активност на тромбоцитната и коагулационната системи. Природата на хеморагичните вазопатии може да бъде алергична, инфекциозна, интоксикационна, хиповитаминозна, неврогенна, ендокринна и др.

При алергични вазопатии има разрушаване на компонентите на съдовата стена, съдържащи автоалергени с автоантитела и имуноцити, както и ефекта върху нея на комплекси алерген-антитяло и медиатори на алергични реакции. Инфекциозните и интоксикиращи вазопатии са резултат от увреждане от инфекциозни агенти и токсини. Хиповитаминоза (С и Р), неврогенни, ендокринни вазопатии възникват поради метаболитни нарушения в съдовата стена.

Клинични прояви на хеморагична диатезахарактеризиращ се с петте най-често срещани типа кървене.

1. тип хематом,което протича с изразена патология на кръвосъсирващата система, се проявява с масивни, дълбоки, интензивни и болезнени кръвоизливи в меките тъкани, включително мускули, подкожна и ретроперитонеална тъкан, в перитонеума (симулират се абдоминални катастрофи - апендицит, перитонит, обструкция на червата ), в ставите с тяхната деформация, увреждане на хрущялната и костната тъкан и нарушена функция.

2. Петехиално-петнист (синкав) типХарактеризира се с малки безболезнени точковидни или петнисти кръвоизливи, ненапрегнати и не ексфолиращи тъкани, които се провокират от нараняване на микросъдове (триване на дрехи, измиване във вана, леки натъртвания, ластици от чорапи). Този вид кървене придружава тромбоцитопения и тромбоцитопатия.

3. Смесен (синини-хематом) типхарактеризиращ се с комбинация от характеристики на двата описани вида хеморагичен синдром, често се среща при вторична хеморагична диатеза, свързана с дисеминирана интраваскуларна коагулация, увреждане на черния дроб, предозиране на антикоагуланти и фибринолитици.

4. васкулито-лилав тип,характеризиращ се с кръвоизливи под формата на обрив или еритема, дължащи се на възпалителни промени в микросъдовете и периваскуларната тъкан (имунни съдови лезии, инфекции). Кръвоизливите възникват на фона на локални ексудативно-възпалителни промени, поради което елементите на обрива леко се издигат над нивото на кожата, уплътняват се, често са заобиколени от ръб на пигментирана инфилтрация, а в някои случаи некротизират и образуват коричка.

5. Ангиоматозен типпротича със съдова дисплазия (телеангиектазия и микроангиоматоза) и се характеризира с персистиращо, повтарящо се кървене от диспластични съдове. Най-честите, обилни и опасни кръвотечения от носа.

Най-често в терапевтичната практика хеморагичната диатеза възниква поради намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта и увреждане на съдовата стена.

Тромбоцитопеична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Верлхоф) е хеморагична диатеза, причинена от намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Има 11 пациенти с това заболяване на 100 000 хиляди от населението, а жените страдат почти два пъти по-често. Понятието "пурпура" се отнася до капилярни кръвоизливи, петехиални кръвоизливи или натъртвания. Признаци на кървене се появяват, когато броят на тромбоцитите падне под 150 10 9 /l.

Етиология.Обичайно е да се разграничават наследствени и придобити форми на тромбоцитопенична пурпура. Последните възникват в резултат на имуноалергични реакции, излагане на радиация, токсични ефекти, включително лекарства.

Патогенеза.Основният елемент на патогенезата на тромбоцитопеничната пурпура е рязкото съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите - до няколко часа вместо 7-10 дни. В повечето случаи броят на образуваните тромбоцити за единица време се увеличава значително (2-6 пъти в сравнение с нормата). Увеличаването на броя на мегакариоцитите и свръхпроизводството на тромбоцитите са свързани с увеличаване на броя на тромбопоетините в отговор на намаляване на броя на тромбоцитите.

При наследствени форми на заболяването съкращаването на продължителността на живота на тромбоцитите се дължи на дефект в структурата на тяхната мембрана или нарушение на активността на гликолизните ензими или цикъла на Кребс. При имунна тромбоцитопения разрушаването на тромбоцитите е следствие от излагане на антитела.

клинична картина.Първите прояви на заболяването в повечето случаи са остри, но впоследствие се развива бавно и има повтарящ се или продължителен характер.

Пациентите са загрижени за появата върху кожата и лигавиците на множество обриви под формата на малки точкови кръвоизливи и синини, които възникват спонтанно или под въздействието на леки синини, натиск. В същото време някои кръвоизливи изчезват, но се появяват нови. Често има повишено кървене на венците, кървене от носа. Жените изпитват продължително маточно кървене.

При преглед кожата разкрива хеморагични петна от лилаво, черешово синьо, кафяво и жълти цветя. Те се отбелязват главно на предната повърхност на тялото, в местата на натиск върху кожата на колана, скоби, жартиери. Често можете да видите кръвоизливи по лицето, конюнктивата, устните, на местата на инжектиране. Петехиалните лезии обикновено се появяват на предната повърхност на краката.

При изследване на сърдечно-съдовата, дихателната и храносмилателната система не се наблюдават промени, характерни за тромбоцитопеничната пурпура.

Допълнителни методи на изследване.в периферната кръв понякога с интензивна загуба на кръв се наблюдава постхеморагична анемия и увеличаване на броя на ретикулоцитите. Основна диагностика

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (хеморагичен имунен микротромбоваскулит, болест на Henoch-Schonlein) е имунокомплексно заболяване, което се основава на множество микротромбоваскулити, които засягат съдовете на кожата и вътрешните органи.

Патогенеза.Заболяването се характеризира с асептично възпаление на микросъдове с повече или по-малко дълбоко разрушаване на стените, образуване на циркулиращи нискомолекулни имунни комплекси и активирани компоненти на системата на комплемента. Тези явления причиняват микротромбоваскулит с фибриноидна некроза, периваскуларен оток, блокада на микроциркулацията, кръвоизливи, дълбоки дистрофични промени до некроза.

клинична картина.Заболяването се проявява с наличие на кожни, ставни, коремни синдроми, свързани с кръвоизливи в съответните области, и бъбречен синдром, който се развива като остър или хроничен гломерулонефрит. Най-често срещаната в клиничната практика е кожно-ставната форма на хеморагичен васкулит.

Пациентите се оплакват от появата на хеморагични обриви по кожата на крайниците, задните части и багажника, появата на болка с различна интензивност в големите стави (често глезена, коляното). Обикновено,. тези болки се появяват едновременно с появата на обриви по кожата. Дебютът на заболяването често е придружен от уртикария и други алергични прояви.

В някои случаи, особено при млади хора, се появяват коремни болки, често силни, постоянни или спазми, обикновено изчезващи от само себе си за 2-3 дни.

При физикален преглед се установява наличието на червени точки с малки точки, понякога сливащи се хеморагични обриви по кожата на крайниците и седалището. торс. Обикновено те са повдигнати над повърхността на кожата, разположени симетрично предимно по екстензорните повърхности на долните крайници и около големите стави. Често на тези места има пигментация на кожата. При изследване на ставите се наблюдава ограничение на тяхната подвижност, подуване на периартикуларните тъкани.

При изследване на сърдечно-съдовата и дихателната системи по правило не се наблюдават значителни патологични промени.

При изследване на храносмилателната система при наличие на абдоминален синдром може да се установи подуване на корема, болка при палпация на различните й отдели, напрежение в коремната стена.

Допълнителни методи на изследване. ATпериферна кръвнаблюдава неутрофилна левкоцитоза, повишена ESR. Броят на тромбоцитите не се променя. При биохимично изследване може да има повишаване на нивото α 2 - и β -кръвни глобулини, фибриноген, повишаване на циркулиращите имунокомплекси.

Уринарният синдром се характеризира с протеинурия (понякога масивна), микро- или макрохематурия, цилиндрурия.

Симптомите на щипка и турникет при хеморагичен васкулит обикновено са положителни. Продължителността на кървенето и времето на съсирване на кръвта не се променят значително.

Диагностични критерии.Диагнозата на заболяването се основава на наличието на характерни хеморагични обриви от васкулито-лилав тип, артралгия, абдоминални и бъбречни синдроми, повишена чупливост на капилярите (положителни тестове за щипка и турникет) и липса на изразени промени в хемостазната система.

Формулиране на подробна клинична диагноза.Пример. Хеморагичен васкулит, хронично протичане, кожно-ставна форма.

симптом е тромбоцитопения. Обикновено тромбоцитопеничната пурпура се появява, когато броят на тромбоцитите падне под 50-10%. Често се установява увеличение на размера на тромбоцитите; тяхната пойкилоцитоза, появата на дребнозърнести "сини" клетки. Често има нарушения на функционалната активност на тромбоцитите под формата на намаляване на тяхната адхезия и агрегация. AT puiktap|e костен мозъкповечето пациенти имат повишен брой мегакариоцити, които не се различават от нормалните. Само с обостряне на заболяването техният брой временно намалява. В тромбоцитите и мегакариоцитите съдържанието на гликоген намалява, съотношението на ензимите се нарушава.

Значително значение в диагностиката на хеморагичната диатеза принадлежи на изследването състояние на хемостаза.л

Приблизително повишената чупливост на капилярите се преценява чрез положителен тест за щипка - образуването на синина по време на компресия на кожната гънка в субклавиалната област. По-точно, съпротивлението на капилярите се определя с помощта на турникет тест, базиран на появата на петехии под мястото, където маншетът на измервателния уред е приложен към горната част на ръката.

кръвно налягане при създаване на налягане от 90-100 mm Hg в него. Изкуство. След 5 минути вътре в кръг с диаметър 5 cm, предварително очертан ~ 1 на предмишницата, броят на петехии със слабо положителна проба може да достигне 20 (нормата е до 10 петехии), с положителна - 30, а с рязко положителна и повече.

Продължителността на кървенето се определя чрез пробиване на кожата в долния ръб на ушната мида с дълбочина 3,5 мм. Нормално не надвишава 4 минути (тест на Дюк).

Състоянието на вътрешния механизъм на коагулация на кръвта може да се прецени директно до леглото на пациента по метода на Lee-White: 1 ml кръв, събрана в суха епруветка, обикновено се коагулира след 7-11 минути.

При тромбоцитопенична пурпура се отбелязват положителни симптоми на щипка и турникет.Продължителността на кървенето е значително удължена (до 15-20 минути или повече).Съсирването на кръвта при повечето пациенти не се променя.

Диагностични критерии.Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се основава на наличието на характерна клинична картина, петехиално-петнист вид кръвоизлив в комбинация с назално и маточно кървене, тежка тромбоцитопения, повишена чупливост на капилярите и увеличаване на продължителността на кървенето.

Формулиране на подробна клинична диагноза. Пример. 7 ромбоцитопенична

ia пурпура, рецидивираща форма, физически екзацербации.

Хеморагичен синдром

Кървене

Лабораторни данни

левкемия

Остров на клиниката левкемия

5 периода: предлевкемичен, остър, ремисия, рецидив и терминален.

Кожата е бледа, типични са хемороидите. (хеморагии - от петехии до екхимози), кървене от слуз. Редки прояви на остра левкемия - рев. кожа и p / клетки под формата на левкемоиди, некротични. поражение кожата и лигавиците на устата. Когато е остър левкемията може да участва в pr-ss на белите дробове, централната нервна система, пола. органи и очи, но това е типично > за рецидиви на обструкция, ако се появят тези симптоми. в началото. период - това е лоша прогноза. знак. Промените в белите дробове настъпват под "маската" на бронхит, пневмония, плеврит. Рентгеновата снимка разкрива дифузна. промени в интерстициума на белите дробове под формата на затъмнения.

Увреждането на централната нервна система (невролевкемия) се характеризира с левкемичен "менингит", "менингоенцефалит" или "енцефалит". Общото за всички форми е общият мозък. и менинг. симптоми, клонично-тонични конвулсии. Характерно, но изумен. CHMN. левкемия поражение хипоталамичната област протича под формата на диенцефална С. (жажда, полиурия, затлъстяване, хипертермия). Участието в езеро-тия pr-ss пода на органите се определя чрез палпация и уплътняване на тестисите и семенните струни при момчетата и яйчниците при момичетата.

Синдроми: интоксикация, анемия, костна става, пролиферативна (хиперпластична), хемороиди (миелобластни).

С лимфоидни варианти на обструкция на пролиферацията на левка. to-to се извършва не само в костния мозък, но и извън него, показвайки периферията. l / y, черен дроб и далак.

Когато е остър miel. пролиферация на левкемия leuk. to-to само в костния мозък, > изразено от S. налична костно-мозъчна недостатъчност. взрив инфилтрация, анемия, гранулоцитопения с инф. усложнение.

При деца от 1-ва година от живота, признаци на забавяне. левкемията може да започне с t 0 , остър апетит (анорексия), нарастваща бледност, дисп.феномени. остров левкемията при деца под 1-годишна възраст протича трудно с наличието на. екстрамедуларни локализации на pr-ss, независимо от вида на обструкцията.

Опции за хода на обостряне (рецидив) остър. левкемията при деца се различава по разнообразие, може да са случаи, подобни /I/ на острия период, но може да има първи изменения само в пунктата на костния мозък, без клиника.

диагностика:основният е значителният бласт to-to в пунктата на костния мозък и появата им в периферната кръв. В хемограмата: HB, E-s, тромбоцити. В зависимост от броя на левкоцитите има случаи с N-ти брой левкоцити, намаление (1,0 x 10 9 / l и<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютният индикатор е появата на бластни клетки. Възможно е обаче да има случаи с тяхното отсъствие в периферията. кръв.

- общото име на редица хематологични синдроми, които се развиват в нарушение на една или друга връзка на хемостазата (тромбоцитни, съдови, плазмени). Общи за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдромът на повишено кървене (повтарящо се, продължително, интензивно кървене, кръвоизлив с различни локализации) и постхеморагичен анемичен синдром. Определяне на клиничната форма и причините за хеморагична диатеза е възможно след цялостно изследване на хемостазната система - лабораторни изследвания и функционални изследвания. Лечението включва хемостатично, кръвопреливане, локално спиране на кървенето.

Главна информация

Хеморагична диатеза - заболявания на кръвта, характеризиращи се със склонност на организма към спонтанни или неадекватни травматични кръвоизливи и кървене. Общо в литературата са описани над 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти в един или повече фактори на кръвосъсирването. В този случай степента на кървене може да варира от малки петехиални обриви до обширни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.

Според приблизителни данни около 5 милиона души в света страдат от първична хеморагична диатеза. Като се имат предвид вторичните хеморагични състояния (например DIC), разпространението на хеморагичната диатеза е наистина високо. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагичната диатеза, е в полезрението на различни медицински специалности – хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. други

Класификация на хеморагичната диатеза

Хеморагичната диатеза обикновено се разграничава в зависимост от нарушението на един или друг хемостазен фактор (тромбоцит, коагулация или съдов). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с нея се разграничават 3 групи хеморагични диатези: тромбоцитопатия, коагулопатия и вазопатия.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатияили хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения с лъчева болест, левкемия, хеморагична алеукия; есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопатия).

коагулопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:

• с нарушение на първата фаза на коагулация на кръвта - образуване на тромбопластин (хемофилия)
• с нарушение на втората фаза на коагулацията на кръвта - превръщането на протромбина в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Стюарт Прауър и др.)
• с нарушение на третата фаза на коагулация на кръвта - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемна пурпура)
• с нарушена фибринолиза (DIC)
• с нарушена коагулация в различни фази (болест на фон Вилебранд и др.)

Вазопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект на съдовата стена (болест на Ренду-Ослер-Вебер, хеморагичен васкулит, бери-бери С).

Причини за хеморагична диатеза

Има наследствена (първична) хеморагична диатеза, проявяваща се в детска възраст, и придобита, най-често вторична (симптоматична). Първичните форми са фамилни и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено на един фактор на кръвосъсирването. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбостения на Гланцман, болест на Ранду-Ослер, болест на Стюарт Прауър и др. Изключението е болестта на фон Вилебранд, която е мултифакторна коагулопатия, причинена от нарушение на фактор VIII, съдов фактор и адхезия на тромбоцитите.

Развитието на симптоматична хеморагична диатеза обикновено води до недостатъчност на няколко фактора на хемостаза наведнъж. В същото време може да има намаляване на техния синтез, увеличаване на разходите, промяна в свойствата, увреждане на съдовия ендотел и др. Причините за повишено кървене могат да бъдат различни заболявания (SLE, чернодробна цироза, инфекциозен ендокардит) , хеморагични трески (денга, Марбург, Ебола, Кримска, Омска и др.), дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна дозова терапия с антикоагуланти и тромболитици.

Най-често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромботичен хеморагичен синдром), който усложнява различни патологии. Възможно вторично развитие на автоимунна, неонатална, посттрансфузионна тромбоцитопения, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром с лъчева болест, левкемия и др.

Симптоми на хеморагична диатеза

В клиниката на различни форми на хемостазиопатии доминират хеморагичните и анемични синдроми. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагичната диатеза и свързаните с нея нарушения. При различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.

микроциркулаторен(капиларен) тип кървене протича с тромбоцитопатия и тромбоцитопения. Проявява се с петехиално-петнисти обриви и синини по кожата, кръвоизливи в лигавиците, кървене след изваждане на зъб, гингивални, маточни, кръвотечения от носа. При леки наранявания на капилярите (при натиск върху кожата, измерване на кръвно налягане и др.) могат да възникнат кръвоизливи.

хематомвидът на кървенето е характерен за хемофилия, възможно е при предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуване на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартроза, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеалната тъкан. Масивните хематоми водят до отделяне на тъканите и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформиращи артрози, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, посттравматично, постоперативно.

Капилярен хематом(смесени) кръвоизливи, съпътстващи хода на ДВС, болестта на фон Вилебранд, се наблюдават при превишаване на дозата на антикоагулантите. Комбинирайте петехиални кръвоизливи и хематоми на меките тъкани.

Микроангиоматозенвид кървене възниква с хеморагична ангиоматоза, симптоматични капилярни заболявания. При тези хеморагични диатези се появяват упорити повтарящи се кървене с една или две локализации (обикновено назални, понякога гастроинтестинални, белодробни, хематурия).

Васкулитно лилавовид кървене, наблюдаван при хеморагичен васкулит. Това е кръвоизлив в малки точки, обикновено със симетрично разположение на крайниците и тялото. След изчезването на кръвоизливите по кожата, остатъчната пигментация се запазва дълго време.

Честото кървене причинява развитието на желязодефицитна анемия. Анемичният синдром, който придружава хода на хеморагичната диатеза, се характеризира със слабост, бледност на кожата, артериална хипотония, замаяност, тахикардия. При някои хеморагични диатези може да се развие ставен синдром (подуване на ставата, артралгия), абдоминален синдром (гадене, спазми), бъбречен синдром (хематурия, болки в гърба, дизурия).

Диагностика

Целта на диагностицирането на хеморагичната диатеза е да се определи нейната форма, причините и тежестта на патологичните промени. План за преглед на пациент със синдром на повишено кървене се съставя от хематолог съвместно с лекуващ специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, инфекционист и др.).

На първо място се изследват клинични изследвания на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма, изпражнения за скрита кръв. В зависимост от получените резултати и предложената диагноза се предписва разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимичен кръвен тест, гръдна пункция, трепанобиопсия). При хеморагична диатеза с имунен произход е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Кумбс), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Допълнителните методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (усукване, щипване, маншет тест и др. .), ултразвук на бъбреците, ултразвук на черния дроб; рентгенография на ставите и пр. За потвърждаване на наследствения характер на хеморагичната диатеза се препоръчва консултация с генетик.

Лечение на хеморагична диатеза

При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се отчита патогенетичната форма на хеморагичната диатеза. Така че, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано премахването на тези лекарства или коригиране на тяхната доза; назначаването на препарати от витамин К (викасол), аминокапронова киселина; плазмено преливане. Терапията на автоимунна хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, поведение; при нестабилен ефект от употребата им се налага спленектомия.

При наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, трансфузии на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. За локално спиране на малко кървене се практикува налагането на турникет, притискаща превръзка, кръвоспираща гъба, лед; извършване на тампонада на носа и др. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; с хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечението на ДВС включват активното елиминиране на причината за това състояние; спиране на интраваскуларната коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместителна хемокомпонентна терапия и др.

Усложнения и прогноза

Най-честото усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитната анемия. При повтарящи се кръвоизливи в ставите може да се развие тяхната скованост. Компресирането от масивни хематоми на нервните стволове е изпълнено с появата на пареза и парализа. Особено опасни са обилните вътрешни кръвоизливи, кръвоизливи в мозъка, надбъбречните жлези. Честото многократно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитие на посттрансфузионни реакции, инфекция с хепатит В, HIV инфекция.

Ходът и резултатите от хеморагичната диатеза са различни. При провеждане на адекватна патогенетична, заместителна и хемостатична терапия прогнозата е относително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения изходът може да бъде фатален.